Gastroschisis dan

Omfalokel
Oleh :
Ahmad Nuryahdi Alfathi

Pembimbing :
Dr. Beren R S, SpB Finacs
Pendahuluan
Gastroschisis dan omfalokel merupakan kelainan
kongenital berupa defek atau kelemahan dari dinding
abdomen
Kondisi-kondisi tersebut dapat diketahui secara dini
menggunakan USG prenatal dan dapat dengan mudah
dibedakan berdasarkan lokasi dari defek dan ada atau
tidaknya kantung usus yang keluar
Di Indonesia belum jelas angka kejadian defek
abdomen, baik gastroschisis ataupun omfalokel.
Beberapa penelitian mencoba mengaitkan antara area
dan etnis tertentu dengan gastroschisis, tetapi gagal
untuk menemukan hubungannya.
 History..
Omfalokel Ditemukan pertama kali pada abad 16 oleh
Ambroise Pare
Dilaporkan berhasil di repair oleh Hey pada tahun
1802
Tahun 1948 Robert gross memperkenalkan
metode penutupan omphalokel melalui 2 tahap
yaitu teknik skin flap dan repair hernia ventralis
Lalu tahun 1967 Scuterr mengenalkan ide
menggunakan material prostetik yang dikenal
teknik silo Allen dan Wren 1969

Ditemukan pada periode yang sama dengan

omfalokele abad 16 oleh calder.
Gastroskisis Dilaporkan berhasil dilakukan repair oleh Visick
pada tahun 1873
Defek Dinding Abdomen

VS
 Omphalokel
Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding
abdomen pada daerah cincin umbilikus sehingga terdapat
herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen
namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput.
 Gastroschisis
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen
yang biasanya tepat di sebelah kanan dari masuknya
korda umbilikus ke dalam tubuh ,herniasi yang keluar
tanpa adanya membran yang menutupi ataupun
kantung.
Embriologi

Minggu ke
10 midgut Minggu ke 12
kembali ke
Minggu ke 6 masa rongga sudah cukup kuat
kehamilan abdomen, sebagai tempat
pertumbuhan usus yang
Minggu ke 4 cepat dari usus
midgutkek arah
kemudian
pembentukan menempati
dinding perut, umbilical cord
somatopleura : posisi anatomis
embrionik fold- nya
Minggu ke 3 kranial ,lateral ,dan
perkembangan caudal yang akan
embrio pada mengadakan fusi
saluran pada garis tengah
pencernaan, menjadi cincin
foregut, midgut, umbilikus
dan hindgut
 Minggu ke-6
Herniasi Umbilikus Fisiologi
Sebagai hasil dari perkembangan cepat
dan ekspansi hati, maka kavum
abdomen secara sementara akan
menjadi terlalu kecil untuk
menampung semua usus.

Semua usus akan memasuki kavum

ekstraembrionik di dalam korda
umbilikus selama perkembangan
minggu ke-6.

Sebagai hasilnya, terjadi hernia,

untaian usus akan berotasi 900
berlawanan arah jarum jam sekitar
arteri mesenterika superior.

Sumber: Langmans Medical Embryology. Edisi 9.

Minggu ke-10
Kembali Ke Kavum Abdomen

Selama minggu ke-10 perkembangan,

herniasi umbilikus akan kembali ke
kavum abdomen.

Akan mengalami rotasi 1800 berlawanan

arah jarum jam di sekitar arteri
mesenterika superior.

Faktor yang bertanggung jawab pada

proses ini belum diketahui. Diperkirakan
sebagai regresi dari mesonefros (ginjal),
pengurangan pertumubuhan hati dan
ekspansi kavum abdomen.

Sumber: Langmans Medical Embryology. Edisi 9.

Embriologi

Minggu ke
10 midgut
kembali ke Minggu ke 12
Minggu ke 6 masa rongga sudah cukup kuat
kehamilan abdomen,
pertumbuhan sebagai tempat
cepat dari usus usus yang
Minggu ke 4
pembentukan midgutkek arah kemudian
dinding perut, umbilical cord menempati
somatopleura : posisi anatomis
embrionik fold-
Minggu ke 3 kranial ,lateral ,dan
perkembangan caudal yang akan
embrio pada mengadakan fusi
saluran pada garis tengah
pencernaan, menjadi cincin
foregut, midgut, umbilikus
dan hindgut
Diagnosis Prenatal
Px Peningkatan AFP serum ibu
USG
Omphalocele Gastroschisis

Source: Fetal Diagnosis and Treatment. The Childrens Hospital of Philadelphia.

 Omfalokel VS Gastroskisis
Omfalokel
Dikenal juga dengan istilah
exomphalos
Defek atau kelemahan dari
dinding abdomen, biasanya di
garis tengah dinding abdomen
dengan ukuran yang bervariasi
Bagian isi perut yang keluar
berupa usus dan bagian liver.
Kadang-kadang organ
intraabdomen lainnya, dilapisi
oleh kantung atau membran
Gastroskisis
Terjadi 1 dari 4000 kelahiran
hidup
Defek atau kelemahan dari
dinding abdomen,
Biasanya terdapat di sisi kanan
dari umbillikal (paraumbilikal
kanan)
Bagian isi perut yang keluar
biasanya usus (midgut), tidak
dilapisi membran atau kantung,
dengan diameter defek < 4 cm.
 Perbedaan omfalokel dan
gastroschisis secara klinis
Faktor Omphalocele Gastroschisis
Lokasi Cincin umbilicus Samping umbilikus
Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil ( <4 cm)
Tali pusat Menempel pada kantong Normal
Kantong Ada Tidak
Isi Hepar, usus. Usus,
Usus Normal Kusut , meradang
Malrotasi Ada Ada
Abdomen kecil Ada Ada

Fungsi Intestinal Normal menurun

Anomali lain Sering (30-70%) atresia usus.

Klinis perbandingan antara Omphalocele Gastroschisis

Tabel 2.1 American Pediatric Surgical Association, 2004.4
OMFALOKEL
PERINATAL CARE

Persalinan bayi dengan omfalokel seperti juga pada

gastroskisis, harus dalam pertimbangan kandungan
RESUSITASI NEONATAL DAN MANAJEMENNYA

Setelah dilakukan persalinan, harus dilakukan

pemeriksaan yang teliti apakah ada suatu kelainan
Adanya resiko tinggi pada kelainan jantung harus
dengan segera dilakukan evaluasi jantung, meliputi
pemeriksaan tanda-tanda vital bila diduga ada
kelainan defek jantung memerlukan pemeriksaan
echocardiography
Kelainan ginjal dapat diketahui melalui pemerikasaan
USG abdomen.
Kelainan hipoglikemik pada bayi harus dicurigai adanya
sindrom Beckwith-Weidemann
Pengambilan sample darah diperlukan untuk deteksi
kelainan genetik
Manajemen awal
Manajemen awal bertujuan untuk menjaga sirkulasi
ke usus dan mencegah infeksi selagi menstabilkan
bayi yang baru lahir (suhu/cairan):
Resusitasi A B C,
Cegah bayi kehilangan panas, cairan, dan terjadi infeksi
mengurangi Dekompresi (pasang pipa nasogastrik)
Kateter urin
Cairan IV dengan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin
Antibiotik spektrum luas
Menutupi defek dengan steril saline dengan oklusif
plastik untuk mencegah kehilngan panas mencegah
infeksi
Persiapan OP
 KONSERVATIF
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk
merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin
(mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver
sulvadiazine dan povidone iodine (betadine).
TINDAKAN PEMBEDAHAN
Primary closure
Treatment of choice pada omfalokel yang kecil dan
medium
Pada anak yang hanya memiliki defek yang minimal
primary closure dengan eksisi kantung
omfalokel dan menjahit fasia sampai dengan kulit.
Stage closure
Diperkenalkan oleh Robert Gross tahun 1948 teknik
skin flap yang kemudian terjadi hernia ventralis 6-12
minggu dilakuakan repair hernia ventralis.
Dikembangkan oleh Allen dan Wrenn tahun 1969
teknik silo
Dilakukan apabila tindakan dengan primary closure tidak
dapat dilakukan.
Teknik silo suspensi prostetik yang menjaga organ-
organ intraabdomen tetap hangat dan terhindar dari
trauma mekanik. Pada teknik ini dilakukan eksisi kantung,
kemudian dilakukan skin flap reduksi komplit biasanya
dicapai dalam waktu 7-10 hari.
PENANGANAN PASCA OPERASI
Hiperalimentasi perifer dilakukan pada hari ke 2
atau ke 3 pasca operasi atau bila penutupan kulit
dapat dicapai.
Pemberian antibiotik dan analgetik.
Fungsi usus dapat kembali dalam 2-3 hari pasca
primary closura dapat diberikan nutrisi enteral
awal.
Pasca primary closure < dari 2 minggu belum ada
toleransi secara peroral
Prinsip penanganan gastroskisis

Mengurangi organ visceral dengan aman

Menutup defek dinding abdomen
Dukungan nutrisi yang tepat, selain itu untuk
mendeteksi dan menangani komplikasi dari setiap
anomaly yang terkait.
 Manajemen perinatal
Penatalaksanaan Manajemen resusitasi
awal neonatus

Tindakan bedah
Penatalaksanaan Teknik Penutupan
pembedahan Manajemen kelainan terkait
 Penggunaan Silo pada Gastroschisis
Dikutip dari Evolution management of
gastroschisis. Annals of pediatric surgery 2010
 Penutupan primer pada pasien gastroschisis non komplikasi
Dikutip dari Evolution management of gastroschisis. Annals of
pediatric surgery
 KESMIPULAN
Gastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan
kongenital defek dinding abdomen yang paling
sering ditemukan.
Pada perawatan konservatif kendala yang ada
adalah perawatan yanng lama dengan risiko infeksi.
Pada pendekatan operatif kendala perlunya
tindakan reintervensi.
Penatalaksanaan yang segera mengahasilkan
prognosis yang baik.
TERIMA KASIH