KEJADIAN

DAN
TATALAKSANA
OMFALOKEL

Ahmad Amanan, S.Ked

PEMBIMBING:

Ari Yunanto, Prof. Dr. dr. Sp.A (K), SH

1
 13OMFALOKEL
2

* DEFINISI:
1. Kegagalan intestin kembali ke rongga
abdomen (mgg ke10 intrauterin)
2. Defek dinding abdomen sekitar umbilikus
3. Ditutup lapisan transparan tdd lapisan
amnion di luar dan peritoneum di dalam.
4. Tali pusat dipuncak kantong
5. Lapisan transparan punya vaskularisasi
minim  cepat nekrosis & rawan infeksi
 3 Penyebab dan Faktor Risiko
Etiologi pasti dari omfalokel belum diketahui.
Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen (10 minggu), kegagalan lipatan mesodermal
bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi
12 minggu.

Faktor resiko tinggi omfalokel adalah

– Infeksi dan penyakit pada ibu,
– penggunaan obat-obatan, dan merokok,
– kelainan genetik.
– Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil.  defek dinding abdomen
 4 OMFALOKEL

* PATOFISIOLOGI:
1. Kegagalan fusi somit dalam pembentukan dinding
abdomen  dinding abdomen sebagian tetap terbuka
2. Pengendapan & iritasi cairan amnion dalam kehidupan
intrauterin  usus sebagian besar berkembang di luar
rongga abdomen janin (usus jadi tebal & kaku )
3. Usus tampak pendek
4. Rongga abdomen janin sempit
 Embriologi
5
Minggu ke
10 midgut
kembali ke
rongga
abdomen,
Minggu ke 6 masa Minggu ke 12 sudah
Minggu ke 4 kehamilan cukup kuat sebagai
pembentukan pertumbuhan tempat usus yang
dinding perut, cepat dari usus kemudian menempati
somatopleura : midgutkek arah posisi anatomis nya
embrionik fold- umbilical cord
Minggu ke 3
perkembangan kranial ,lateral ,dan
embrio pada caudal yang akan
saluran mengadakan fusi
pencernaan, pada garis tengah
foregut, midgut, menjadi cincin
umbilikus
 Minggu ke-6
6 Herniasi Umbilikus Fisiologi

– Sebagai hasil dari perkembangan cepat dan

ekspansi hati, maka kavum abdomen secara
sementara akan menjadi terlalu kecil untuk
menampung semua usus.

– Semua usus akan memasuki kavum

ekstraembrionik di dalam korda umbilikus
selama perkembangan minggu ke-6.

– Sebagai hasilnya, terjadi hernia, untaian

usus akan berotasi 900 berlawanan arah
jarum jam sekitar arteri mesenterika
superior.
 Minggu ke-10
7 Kembali Ke Kavum Abdomen

– Selama minggu ke-10 perkembangan,

herniasi umbilikus akan kembali ke kavum
abdomen.

– Akan mengalami rotasi 1800 berlawanan arah

jarum jam di sekitar arteri mesenterika
superior.

– Faktor yang bertanggung jawab pada proses

ini belum diketahui. Diperkirakan sebagai
regresi dari mesonefros (ginjal),
pengurangan pertumubuhan hati dan
ekspansi kavum abdomen.
 DEFEK PADA DINDING ABDOMEN
8

OMFALOKEL GASTROSKISIS

HERNIA
UMBILIKALIS
 Omfalokel VS Gastroskisis
9
Omfalokel Gastroskisis

– Dikenal juga dengan istilah exomphalos

– Terjadi 1 dari 4000 kelahiran hidup
– Defek atau kelemahan dari dinding
– Defek atau kelemahan dari dinding
abdomen, biasanya di garis tengah dinding
abdomen,
abdomen dengan ukuran yang bervariasi
– Biasanya terdapat di sisi kanan dari
– Bagian isi perut yang keluar berupa usus
umbillikal (paraumbilikal kanan)
dan bagian liver. Kadang-kadang organ
– Bagian isi perut yang keluar biasanya usus
intraabdomen lainnya, dilapisi oleh
(midgut), tidak dilapisi membran atau
kantung atau membran
kantung, dengan diameter defek < 4 cm.
Perbedaan omfalokel, hernia umbilikalis, dan
10 gastroschisis secara klinis
Hernia Umbilikalis
Omfalokel Gastroskisis
Kongenital
Pada cincin Terpisah (biasanya
Pada cincin
Lokasi defek umbilikus lateral dari) cincin
umbilikus
(umbilikal ring) umbilikus
Diameter/ukuran
4-12 cm < 4 cm < 4 cm
defek (cm)
Kavum Kecil terutama pada
normal Normal
abdomen giant omphalocele
Kantong + + -
Seluruh organ Beberapa loop Biasanya gaster
Kandungan Kantong
abdomen Usus atau usus
Terpisah dengan
Letak tali pusat Pada puncak Pada puncak
kantong, biasanya di
(umbilical cord) Kantong kantong
lateral
Memendek atau
Keadaan permukaan
Normal normal terdapat bercak
organ abdomen/usus
eksudat
Malrotasi Sering - Jarang
Atresia dan strangulasi Jarang - Sering
Hubungan dengan Sering terdapat
Sering Jarang
kelainan kongenital Divertikulum Meckel
 11 Anomali yang berkaitan dengan omfalokel

– Anomali kromosom (40%-60%)

– Defek Kardiak (16%-47%),
– Anomali gastrointestinal (40%)
– Anomali muskuloskeletal (10%-30%),
– Abnormalitas ibu dan perkembangan janin
– Anomali genitourinarius (40%),
– Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%): omfalokel,
hipoglikemia, macroglossia dan visceromegali.
– Pentalogy of cantrell: omfalokel, hernia diafragmatik anterior
(morgagni), defek kardiak (misalnya: ectopia cordis, VSD
dan tidak ada perikardium)
 12 Pemeriksaan Penunjang

– Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP).  abnormalitas

kromosomal, defek tabung neural, kelainan dinding abdomen.
– Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan
memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Pada trimester kedua
dan ketiga.
– Echocardiography fetus  kelainan jantung.
– Amniosentesis  kelainan genetik
 13 USG – Fetal Sonography

– Gambaran USG (A) Herniasi fisiologis pada minggu ke-10 gestasi. (B) Omfalokel pada minggu ke-15 gestasi
 USG – Fetal Sonography
14
A B C

– A. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan omfalokel (OM).

– B. Potongan longitudinal pada usia gestasi 27 minggu : menunjukkan giant omfalokel
dengan eviserasi dari organ hati (L) dan terdapat ascites (AS) pada kantong hernia (S).
– C.. Gastroschisis pada usia gestasi 29 minggu, tampak gambaran cauliflower-like mass
tanpa selubung membran
 15
• Manajemen perinatal
Penatalaksanaan • Manajemen resusitasi
awal neonatus

• Tindakan bedah
Penatalaksanaan • Teknik Penutupan
pembedahan • Manajemen kelainan terkait
 16 Penatalaksanaan

– Persalinan sectio caesaria.

– Pertolongan pertama meliputi resusitasi dan mempertahankan kelembapan organ:

1.Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi NaCl 0,9% , selanjutnya
dibungkus dengan plastic steril.
2.Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
3.Pasang NGT dan rectal tube, dengan posisi janin dimiringkan
4.Antibiotika
17 Manajemen awal

Manajemen awal bertujuan untuk menjaga sirkulasi ke usus dan mencegah

infeksi selagi menstabilkan bayi yang baru lahir (suhu/cairan):
– Resusitasi A B C,
– Cegah bayi kehilangan panas, cairan, dan terjadi infeksi
– mengurangi dekompresi (pasang pipa nasogastrik)
– Kateter urin
– Cairan IV dengan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin
– Antibiotik spektrum luas
– Menutupi defek dengan steril saline dengan oklusif plastik untuk
mencegah kehilngan panas mencegah infeksi
– Persiapan OP
18 KONSERVATIF

– Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi

adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat,
silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine).
19 TINDAKAN PEMBEDAHAN

 Primary closure
– Treatment of choice pada omfalokel yang kecil dan medium
– Pada anak yang hanya memiliki defek yang minimal  primary closure 
dengan eksisi kantung omfalokel dan menjahit fasia sampai dengan kulit.
 Stage closure
– Dilakukan apabila tindakan dengan primary closure tidak dapat dilakukan.
– Teknik silo  suspensi prostetik yang menjaga organ-organ
intraabdomen tetap hangat dan terhindar dari trauma mekanik. Pada
teknik ini dilakukan eksisi kantung, kemudian dilakukan skin flap 
reduksi komplit biasanya dicapai dalam waktu 7-10 hari.
 20 Komplikasi dan Prognosis
Prognosis pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan
kondisi medis.

1.Prematuritas
– Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu
2.Ukuran omfalokel
– giant omfalokel. Kebanyakan akan mengalami gangguan padaperkembangan paru, bayi ini
akan mengalami kesulitan bernapas.
3. Adanya anomali pada organ lain
– Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.

 
 21

– Komplikasi dini
– Infeksi hingga sepsis
– Kekurangan nutrisi  perlu balans cairan dan nutrisi yang
adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral.
– pemasangan ventilator yang lama
22