Preseptor :

Amry Jusuf, dr., Sp.B, FinaCS

Presentan :

Ulfa Rahmadanti Setiawan

Resi Hanawati
Shoofii Dzakiyyah

SMF Ilmu Beda

RSUD Al-Ihsan
Fakultas Kedoteran Unibsa
2017
Embriologi
- Omfalokel terjadi pada masa awal gestasi. Hal
ini berkaitan erat dengan proses pembentukan
dari saluran cerna yang terjadi pada minggu
ketiga perkembangan embrio.
- Saluran cerna adalah sistem organ utama yang
berasal dari lapisan germinativum endoderm
 Lapisan Germinativum
Ectoderm

Endoderm

Mesoderm
 Minggu ke 3

Terbentuk lipatan embrio secara

sefalokaudal dan lateral

Membentuk dinding
abdomen

Primitif gut

Foregut Midgut Hindgut

membentuk faring, sistem usus halus, caecum, sisa dari colon

pernafasan bagian bawah,
esophagus, gaster,
duodenum, hepar, kandung
empedu dan pancreas
transversum, colon
appendix, colon
descenden, colon sigmoid,
ascenden dan sebagian rectum, lubang anal,
colon transversum kandung kemih dan uretra.
 Gambar 1. Pembentukan lipatan embrio secara sefalokaudal. (A) Rongga
yang dilapisi endoderm masuk membentuk primitive gut. (B) Foregut dan
Hindgut. (C) Midgut yang tetap berhubungan dengan yolk sac.
 Herniasi fisiologis
Minggu ke 6 Herniasi umbilikalis

Pemanjangan cepat dari usus minggu ke 10, lengkung usus

tengah dan mesenteriumnya
U- shaped loop (lengkung usus
primer)
Akibat pertumbuhan yang
pesat (ekspansi hati dan
ginjal)
Rongga abdomen tidak dapat
menampung lengkung usus
yang mengalami herniasi mulai
kembali ke rongga abdomen.
Dinding abdomen akan
menutup, rongga yang
terbentuk sebelumnya
akan konstriksi dan
terbentuk tali pusat.

lengkung usus masuk ke

rongga ektraembrional di tali
pusat
Secara embriologi terdapat beberapa teori yang
menjelaskan proses terjadinya omfalokel :
1. Omfalokel terbentuk dari kegagalan atau
tertahannya pembentukan pelipatan dinding abdomen
secara parsial atau komplit.
2. Omfalokel terjadi karena terdapatnya ekstensi
organ ventral atau terbentuknya rongga di tali pusat
secara persisten.
3. Omfalokel terjadi karena kegagalan organ visera
untuk kembali ke rongga abdomen setelah herniasi
fisiologis selama minggu keenam sampai minggu
kesepuluh.
omfalokel
 Omfalokel adalah herniasi atau penonjolan
(protrusi) isi abdomen ke dasar tali pusat.
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan
defek dinding abdomen yang mana usus dan
viscera lainya ditutpi oleh membrane yang terdiri
atas peritoneum dan membrane amnion.
 Omfalokel

kecil besar

< 4cm ≥ 4cm

• 1 dari 5000 kelahiran hidup

• 1 : 10.000 kelahiran merupakan giant omphaloceles.

• Omphalocele berhubungan dengan prematuritas (10%–

50% dari kasus) danintrauterine growth restriction (20%
dari).

• 30 -70% disertai dengan abnormalitas kongenital lainnya

• Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke
dalam dari kranial, kaudal dan dua lipatan
embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan
dinding abdomen, pertumbuhan traktus
intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum
abdomen melalui cincin umbilikus dan ke arah
korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi. Pada
minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen
dibentuk dan usus kembali ke kavum abdomen
pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi
normal dan fiksasi lateral.
• Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga
abdomen tetapi tetap berada di luar abdomen namun
berada di dalam korda umbililukus. Berbagai variasi dan
jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami
herniasi keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran
dan lokasi relatif dinding abdomen. Defisit pelipatan kranial
terutama menghasilkan omfalokel epigastrik yang mungkin
berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan
seperti hernia diafragma anterior, celah sternal, defek
perikardial dan defek karidak Ketika bagian-baian tersebut
terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell.
Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal,
omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal
atau bladder.
• Defek central dinding abdomen di bawah umbilical
ring.
• Selalu ditutupi oleh kantung
• Kantung terbuat dari amnion, Wharton’s jelly dan
peritoneum
• Umbilical cord masuk ke dalam kantung
• Pada defek kecil sac hanya terisi oleh intestin.
Pada defek yang besar, sac terisi oleh liver, spleen
dan bladder, serta testes/ovary
• >50% berhubungan dengan anomalis lainnya
•
Diagnosis
Pemeriksaan Fisik:
1. Defek dinding abdomen dgn dasar umbilikus dibungkus kantong
peritoneum.
 < 4 cm  hernia umbilikalis
> 4 cm  omfalokel
8-12 cm  giant omphalocele
2. Kantong berisi organ intraabdomen (lambung, usus, hepar)
3. Giant omfalokel  hipoplasia paru, herniasi hepar, malrotasi usus.
4. Omfalokel  20% ruptur dalam rahim  Gastroskisis.
5. Omfalokel dibiarkan  bungkusnya akan mengering, retak-retak
 infeksi  lapisan terpecah  usus prolap.
 Prenatal
• Minggu ke 13 kehamilan
• USG: gambaran garis–garis halus
dengan gambaran kantong atau selaput
yang ekhogenik pada daerah tali pusat
(umbilical cord).
• Ekhocardiografi,
• MSAPF (maternal serum alpha-
fetoprotein)  meningkat
• Analisa kromosom melaui
amniosintesis.
•  menilai apakah ada kelainan lain
pada janin.
Postnatal
• Defek sentral dinding abdomen pada
daerah tali pusat (4 - 12 cm)
• Herniasi organ–organ abdomen
• Dilapisi kantong serta tampak tali pusat
berinsersi pada puncak kantong  2
lapisan
• 1. Lapisan luar  amnion
• 2. Lapisan dalam  peritoneum.
• Diantara lapisan terdapat lapisan
Warton’s jelly (mukosa, sedikit
serat dan tidak mengandung nervus)
• Radiologi (xray thorax)  kelainan
paru
• Echocardiograph  kelainan jantung
Omphalocele Gastroschisis
 Omphalokel Hernis umbilikalis Gastroskisis
kongenital
Lokasi defek Pada cincin umbilikus Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral
(umbilikal ring) dari) cincin umbilikus

Diameter/ukuran defek 4-12 cm < 4 cm < 4 cm

(cm)
Kavum abdomen Kecil terutama pada giant normal normal
omphalocele
Kantong + + –
Kandungan kantong Seluruh organ abdomen Beberapa loop usus Biasanya gaster atau usus

Letak tali pusat (umbilical Pada puncak kantong Pada puncak kantong Terpisah dengan kantong,
cord) biasanya di lateral

Keadaan permukaan organ normal normal Memendek atau terdapat

abdomen/usus bercak eksudat

Malrotasi sering – jarang

Atresia dan strangulasi jarang – sering
Hubungan dengan sering sering terdapat jarang
kelainan kongenital divertikulum Meckel)
1. Operasi  agar tidak terjadi cedera pada usus dan
infeksi perut
2. Prinsip  mengembalikan organ visera abdomen ke
dalam rongga abdomen dan menutup defek.
Awal Resusitasi
Rujuk
Terdiagnosis cairan

Beri cairan
antiseptik Epitelisasi
Diberi Operasi
Kantung (larutan selaput Hernia
merkuro usia (5-10
intak yodium) + ventralis
krom (3-4 bulan) bulan)
kain
dakron
3. Waspada : Memasukkan semua isi kantung sekaligus
 tekanan paru mendadak ↑  gangguan nafas
 Prenatal Postnatal

• Informed consent (keadaan janin, • Tatalaksana segera setelah lahir

resiko terhadap ibu, dan prognosis) • Tatalaksana Konservatif (non
• Melanjutkan Kehamilan  operatif)
observasi melalui USG  mentukan • Tatalaksana Operatif
tempat dan cara melahirkan. • Perawatan emergensi
• Pervaginam: Komplikasi
distokia, kesulitan persalinan dan
kerusakan organ abdomen janin.
• Prognosis: kantung omfalokel
mengecil/ ruptur kantung
• Mengakhiri kehamilan  omfalokel
besar & kelainan kongenital multipel
INDIKASI
• Kasus giant omphalocele
• Perbedan volume isi kantung dengan defek abdomen
• Kontraindikasi oprasi & anestesi (HMD, CHF)
• Tujuan: merangsang epitelisasi kantong  hernia ventralis
Perawatan
• Bayi dijaga agar tetap hangat, dan stabilisasi tanda vital
• Pemeriksaan gula darah
• Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%,
• Posisi penderita miring,
• NGT diisap tiap 30 menit
• Antibiotik profilaksis  adanya ruptur kantung
• Medikamentosa: 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver
sulvadiazine dan povidone iodine (betadine).
Tujuan
• Mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek
• Memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal
• Mengurangi herniasi organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan
fascia
• Lama tinggal di RS yang pendek.
• Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.
• Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Metode Operasi
• Primary closure (penutupan secara primer atau langsung)
• Staged closure (penutupan secara bertahap).
• Treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium
• Pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm.

Hubungan antara selaput dengan

kulit serta fascia diinsisi

vasa–vasa umbilkus dan urakus

diidentifikasi dan diligasi
Selaput kemudian dibuang dan organ-
organ intraabddomen kemudian
diperiksa.
Defek diperlebar agar dapat
diperoleh suatu insisi linier tension
free
Kulit kemudiaan dideseksi atau
dibebaskan terhadap fascia secara
tajam.
Fascia dan kulit ditutup dengan
jahitan interuptus.
Primary Closure
• Pada kasus omfalokel besar atau terdapat
perbedaan yang besar antara volume organ-
organ intraabdomen yang mengalami herniasi
atau eviserasi dengan rongga abdomen.
• Metode:
– Teknik Skin Flap
– Teknik Silo
 Undermining/membebaskan kulit dan jaringan
subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus
abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus
eksternus

Kantong atau selaput dibiarkan

tetap utuh.

Skin flap kemudian ditarik dan

dipertemukan pada garis tengah
untuk menutupi defek

Hernia ventralis timbul karena

kulit terus berkembang

6-12 minggu  repair hernia

ventralis

muncul skar pada garis tengah yang panjang

sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang
relatif jauh dari normal.
 Bila omfalokel terlalu besar

Mengeksisi selaput omfalokel.

Cara yang sama dilakukan seperti membuat skin

flap namun cukup untuk memaparkan batas fascia
atau otot.
Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced
with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia
dengan benang nonabsorble,

Terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang

akan melindungi organ-organ intraabdomen.

Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian

secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.

Usaha reduksi dapat dicapai dalam 7-10 hari.

Dilakukan operasi untuk mengambil silo dan

menutup kulit.
Kantong intak  NGT dengan penghisap
• Melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak
• Bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen .
• Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.
• Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan.
• Infus melalui lengan.
• Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
• Konsultasi rencana bedah  ditunda sampai bayi stabil teresusitasi.
• Monitor suhu dan pH.
Ruptur kantong  NGT dengan penghisap
• Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin
• Bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas
• Monitor suhu dan pH.
• Pasang infus.
• Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
• Rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
• Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi
• Giant omphalocele
– Pulmonary hypoplasia
– Chronic respiratory failure.
• Pasca Operasi
– Hipotensi
– Iskemia usus
– Gangguan respirasi (ventilasi)  ventilator lama  pneumonia
– Gagal ginjal.
– Obstruksi intestinal (adhesi usus saat skin flap)
– NEC (volvulus & ↑ tekanan intraabdomen  iskemia)
– infeksi (pemaparan luka berulang)  sepsis
– Hernia ventralis
– Gangguan pertumbuhan anak (disfungsi usus  nutrisi ↓)
• Prognosis berdasarkan derajat kelainan lain yang
terdapat pada bayi tersebut, seperti derajat hipoplasia
pulmoner dan gagal jantung kronis.
• Pada omfalokel yang besar dibutuhkan beberapa tahap
pembedahan.
• Diagnosis & penatalaksanaan awal yang tepat akan
mempengaruhi prognosis kedepannya.
• Primary closure  Fungsi usus kembali setelah 2-3 hari
 nutrisi enteral awal dapat diberikan.
• Staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan
lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali
normal.