Pembimbing:
dr. Lopo Triyanto, Sp.B (K) Onk.
Disusun oleh:
Lathif Suryandana G4A015166
2017
TUGAS REFERAT
Diajukan sebagai salah satu tugas pada Program Profesi Dokter Bagian Ilmu Bedah
RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo.
Disusun oleh:
Lathif Suryandana G4A015166
A. Latar Belakang
Sarkoma jaringan lunak adalah kelompok heterogen tumor langka yang
timbul terutama dari mesoderm embrionik.1,2,3 Dalam konteks ini, jaringan lunak
didefinisikan sebagai jaringan non-epitel, termasuk otot, lemak dan serat yang timbul
terutama dari mesoderm embrionik dan neuroektoderm. 1 Mereka kini lebih sering
sebagai massa asimtomatik berasal ekstremitas namun dapat terjadi di mana saja di
tumor lokal penyakit, memandu biopsi dan membantu diagnosis. The American
Joint Committee on Cancer (AJCC) adalah sistem grade untuk sarkoma jaringan
lunak didasarkan pada derajat keganasan, ukuran tumor dan kedalaman serta adanya
jaringan lunak. Tumor ini diterapi dengan operasi wide excisional dan radioterapi
radiasi, metastasis dan kematian tetap menjadi masalah yang signifikan pada 50%
berhubungan dengan lokasi tertentu (misalnya thoraks), STS merupakan tumor yang
heterogen lokasi dan histologi. STS dapat dibagi menjadi penyakit lokoregional dan
metastasis jauh.4
B. Epidemiologi
Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan jenis tumor yang sangat jarang
ditemukan dengan insiden adalah 1% pada orang dewasa dan mencapai 7-10% pada
anak-anak dan dewasa muda. STS dapat terjadi pada semua umur tetapi banyak
terdapat pada usia pertengahan. Tumor ini banyak menyebabkan kematian pada usia
14-29 tahun. Sekitar setengah dari seluruh jumlah pasien SJL dengan grade sedang
Di USA didapatkan 9.400 kasus baru sarcoma dan 3.400 kasus diperkirakan
meninggal pada tahun yang sama.2 Di Finlandia, insiden STS terdapat 144 kasus
baru pada tahun 2002, dimana pada wanita 1,4 per 100.000 orang dan pada laki-laki
1,9 per 100.000 orang.5 Di Indonesia data yang akurat dan berbasis komunitas tidak
tersedia.2
STS terjadi sekitar 1% dari semua jenis kaganasan. Insiden tumor jinak sekitar
100 kali lipat dari jumlah kaganasan yang ada. Kira-kira sebesar 40% tumor
berlokasi di ekstremitas bawah. Tempat lain seperti ekstremitas atas (20%), trunk
(10%), retroperitoneum (20%), dan head and neck region (10%).1 Sekitar 40% tumor
terdapat di superfisial dan sisanya di profunda. Sepersepuluh pasien telah terdeteksi
adanya metastasis pada diagnosis tumor primer. Dari semua metastasis jauh maupun
lokal, 70% berkembang dalam dua tahun dan 93% berkembang dalam lima tahun
Saat ini, lebih dari 50 jenis histologis sarkoma jaringan lunak telah
C. Etiologi
Penyebab atau etiologi dari sarkoma hingga saat ini belum diketahui. Beberapa
angiosarcoma).2
Inaktivasi dari tumor suppressor genes, terutama rb genes and p53 gene
memegang peranan penting untuk terjadinya sarkoma. Mutasi rb gene penting untuk
menentukan prognosis karena berhubungan dengan grade histologis yang tinggi. Ki67
lebih buruk.2
D. Grade Histologis
Grade histologis penting terutama untuk mengenal perilaku STS. Grade yang
banyak digunakan berdasarkan Costa et al., NCI dan system FNCLCC (Federation
Sarcoma Group).
metastasis jauh) dan mempunyai prognosis yang lebih buruk. Dikatakan sistem
FNCLCC secara univariat dan multivariat lebih baik dalam memprediksi
E. Stadium klinis
Beberapa jenis sistem stadium digunakan pada managemen STS. Stadium
klinis TNM yang paling banyak digunakan adalah dari American Joint Committee on
yaitu:
Stadium I. 1A = grade rendah, kecil, superfisial atau dalam (G1-2, T1a-b, N0,
Stadium II. IIA = grade rendah, luas, dalam (G1-2, T2b, N0,M0). IIB = grade
tinggi, kecil, superfisial atau dalam (G3-4, T1a-b, N0, M0). IIC = grade tinggi, luas,
T, N1 or M1).4
F. Diagnosis
Diagnosis sarkoma jaringan lunak mungkin sulit karena tumor sering tidak ada rasa
sakit dan terletak di jaringan lunak somatik dari bagian proksimal tubuh yang mungkin
sulit untuk diperiksa pada pasien yang obesitas. Tumor di bahu atau pinggul dapat
menyebabkan pembatasan gerak, dan tangan mungkin terbatas untuk melakukan fungsi
pronasi dan supinasi. Tumor ganas (Neurofibrosarcomas) seperti yang muncul berdekatan
dengan saraf mungkin memiliki kelainan saraf seperti kelumpuhan sensorik atau paralisis
motorik kecil. Dalam keadaan tertentu, ketika pasien atau keluarganya akhirnya
mencurigai adanya tumor, ukuran sudah dapat terlihat dengan jelas dan kadang-kadang
lesi mungkin telah rusak kulit. Identifikasi dari tumor jaringan lunak dengan pemeriksaan
fisik sering sulit. Kebanyakan tumor lebih kuat dari jaringan lunak di sekitarnya dan sering
melekat pada tulang, membran fibrosa, pembuluh darah atau jaringan saraf. Kecuali untuk
liposarcoma, tumor jaringan lunak yang paling mudah dibedakan dari lemak normal pada
lapisan subkutan, tetapi mungkin tampaknya terkait dengan trauma baru. Tumor mungkin
sensitif, terutama jika dikelilingi oleh struktur saraf atau pembuluh darah atau jika tumor
G. Gejala Klinis
Anamnesis
Tidak mempunyai gejala lain yang spesifik sehingga bergantung pada degree of
STS leher juga muncul sebagai benjolan yang umumnya tidak sakit
STS retroperitoneal umumnya diketahui setelah besar dan dapat dipalpasi. Pada awal
pertumbuhan tidak memberikan gejala yang spesifik, dan jika ditemukan pada fase
awal, biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat melakukan pencitraan untuk
pemeriksaan lain. Nyeri baru timbul jika terjadi invasi pada saraf retroperitoneal,
(GIST) biasanya menimbulkan rasa nyeri, anemia karena hematemesis atau melena
Keluhan yang berhubungan dengan metastasis yang umumnya ke paru dan jarang ke
KGB regional.3
Tempat asal tumor yang heterogen menyebabkan kesulitan untuk menentukan manifestasi
klinis secara jelas. Namun dapat diperiksa dari beberapa ciri pembengkakan jaringan lunak
(iv)nyeri.
Banyak pasien telah diduga STS dengan massa jaringan lunak yang mengalami
pembesaran ukuran, ukran >5 cm, kedalamannya lebih dalam daripada fascia, dapat disertai
nyeri atau tidak. Makin banyak terdapat menifestasi klinis diatas, maka risiko keganasan
makin tinggi.4
H. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik mencakup pemeriksaan fisik secara umum dan pemeriksaan lokal
tempat tumor itu berasal.
Pemeriksaan local pada organ atau daerah yang terkena (tumor primer), seperti:
angiosarcoma.3
I. Pemeriksaan penunjang
Pencitraan berguna dalam mendiagnosis banyak kasus sarkoma jaringan lunak.
Roentgenograms berguna ketika lesi besar atau menyebabkan cedera atau kerusakan
pada tulang, tetapi lesi kecil di tempat-tempat seperti panggul atau bahu kadang-kadang
sulit untuk dilihat pada radiograf.6 Computed tomography (CT) scan thoraks harus
dipertimbangkan untuk pasien dengan lesi grade tinggi atau tumor lebih dari 5 cm (T2). 2
Analisis CT sering membantu dalam menunjukkan secara jelas perubahan dalam bentuk
dan ukuran dari beberapa material dan karakter jaringan lunak. Bahan mungkin tampak
homogen pada studi tersebut atau mungkin untuk menunjukkan abnormalitas struktur,
seperti menunjukkan adanya area nekrosis atau perdarahan di dalam tumor.6 Magnetic
ekstremitas. Hal ini dapat menjelaskan secara akurat kelompok otot dan membedakan
antara tulang, struktur pembuluh darah, dan tumor. MRI memberikan informasi lebih
lanjut tentang sarkoma jaringan lunak dan tidak hanya menunjukkan bentuk dan ukuran
lesi dengan kejelasan yang luar biasa, tetapi juga memberikan petunjuk terhadap sifat
lesi. Kebanyakan sarkoma jaringan ikat terlihat gelap pada T1 (hypointense) dan terang
memperlihatkan tumor terlihat terang., sementara lesi padat seperti fibrosarcoma atau
dan pembuluh darah yang terletak proksimal, yang mungkin berguna dalam perencanaan
bedah reseksi. Bone scan mungkin positif jika tumor telah merusak tulang atau jika
cedera itu sendiri sangat vaskular. PET (scan positron emission tomography) berguna
Teknik Biopsi
1. Fine-needle Aspiration Biopsy (FNAB)
Biopsi aspirasi jarum halus adalah metode yang dapat diterima untuk diagnosis
sarkoma jaringan lunak, terutama bila dilakukan dengan studi klinis dan pencitraan.
Namun, aspirasi biopsi jarum halus harus digunakan untuk diagnosis primer tumor
jaringan lunak hanya pada pusat-pusat dimana terdapat cytopathologist yang memiliki
pengalaman baik terhadap teknik biopsi jarum halus tumor jaringan lunak dan
interpretasi hasil. Aspirasi biopsi jarum halus adalah prosedur pilihan untuk
mengkonfirmasi atau menyingkirkan fokus metastasis atau rekuren lokal. Jika grade
tumor sangat penting untuk rencana perawatan, aspirasi biopsi jarum halus memiliki
biopsi aspirasi jarum halus pada pasien dengan tumor primer berkisar antara 60%
sampai 96%. Secara umum, jumlah bahan yang diperoleh dengan biopsi aspirasi
jarum halus rendah dan akurasi diagnostik jelas tergantung pada pengalaman dan
2. Core-needle Biopsy
Core-needle Biopsy merupakan biopsi yang aman, akurat dan ekonomis untuk
diagnosis sarkoma jaringan lunak. Selain itu, jaringan yang memadai umumnya
diperoleh untuk digunakan dalam beberapa tes diagnostik, seperti mikroskop elektron,
sitogenetika dan flow cytometry. Komplikasi terjadi dalam waktu kurang dari 1% dari
memandu Core-needle Biopsy dapat meningkatkan hasil jaringan tumor untuk lebih
akurat mengidentifikasi lokasi tumor. Jelas, itu sangat penting untuk secara tepat
memandu jarum ke tumor untuk menghindari area tumor yang nekrosis atau kistik.
3. Biopsi insisional
hanya jika temuan dari fine-needle aspiration biopsy dan core needle biopsy tidak
definitif.2
J. Penatalaksanaan
Pembedahan
Jenis reseksi ditentukan oleh beberapa faktor, termasuk lokasi tumor, ukuran
rekonstruksi pencangkokan kulit atau autogenous jaringan dan kinerja status pasien.
Terapi lokal yang terdiri dari pembedahan, sendiri atau dalam kombinasi dengan
radioterapi adalah pendekatan pada pasien dengan kecil (kurang dari 5 cm) tumor
Pembedahan merupakan terapi yang utama pada STS. Pembedahan secara garis
mempertahankan tungkai.4
1. Amputasi
Amputasi dilakukan pada sarkoma enggota gerak dengan batas satu sendi diatasnya.
Dalam pembedahan yang mempertahankan anggota gerak, bisa kita lakukan beberapa
prosedur antara lain: Compartment resection, wide local excition dan marginal excition.4
Marginal Excition
Pada marginal eksisi, eksisi dilakukan melalui pseudocapsul (reactive zone) dimana
secara mikroskopis sel-sel karsinoma masih tertinggal, daerah yang kita operasi
terkontaminasi oleh sel-sel karsinoma. Terjadinya rekurensi tinggi, bisa mencapai 100%
pada yang high grade dan pada yang low grade juga tinggi.
Biasanya marginal eksisi dilakukan pada sarkoma di retroperitoneal atau pada kepala-
leher, yang segera diikuti dengan pemberian radioterapi dan kemoterapi.4
Pada wide lokal eksisi, eksisi dilakukan 2-3 cm diluar pseudokapsul (reactive zone), bila
kita ingin menyelamatkan saraf dan pembuluh darah maka eksisi bisa dilakukan lebih
sempit lagi.
Sebelum kita melakukan wide lokal eksisi, kita harus memperhatikan tipe
Compartment reseksi adalah suatu tindakan yang radikal pada operasi penyelamatan
anggota gerak yang mana tumor beserta dengan otot di sekitarnya pada compartment
tersebut diangkat.
Reseksi ini seringkali dilakukan pada ekstremitas bawah yang terbagi menjadi
compartment anterior, medial dan posterior.
Sarkoma pada paha yang tidak melewati batas dari compartment dapat dilakukan
compartment reseksi.4
2. Radioterapi
Pada 1970-an, 50% dari pasien dengan sarkoma ekstremitas menjalani amputasi
untuk mengontrol secara lokal tumornya. Namun, banyak pasien meninggal karena
metastasis meskipun tingkat kekambuhan lokal kurang dari 10% setelah operasi radikal.
Keadaan ini mendorong pengembangan terapi lokal yang melibatkan bedah eksisi
tambahan operasi pada semua pasien dengan tumor grade menengah sampai tinggi dari
semua ukuran tumor. Namun, tumor kecil (kurang dari atau sama dengan 5 cm) kurang
bahwa radioterapi pasca operasi tidak meningkatkan tingkat ketahanan hidup lima tahun
Brakiterapi adalah jenis terapi radiasi lain yang dilakukan pada pasien dengan
sarkoma jaringan lunak. Manfaat utama dari brakiterapi yaitu penempatan beberapa
kateter di tempat reseksi tumor untuk diberi iridium, dimana waktu Perawatan
keseluruhan lebih pendek empat sampai enam hari, dibandingkan dengan empat sampai
tinggal di RS lebih lama dan istirahat di tempat tidur. Efek jangka panjang dari radioterapi
(yang lebih dari satu tahun yang terjadi setelah selesai terapi) biasanya dikaitkan dengan
fibrosis, nekrosis, edema, patah tulang dan kontraktur, yang secara signifikan dapat
mengubah fungsi.2
3. Kemoterapi
Adjuvant Chemotherapy.
Neo-Adjuvant Chemotherapy.
untuk pasien dengan tumor yang besar dan grade tinggi. Umur dan komorbiditas dari
semua pasien dengan histologi dari tumor harus diperhitungkan. Ada variasi antara
jenis STS dan kemosensitif, dapat dilihat pada tabel 7. Jika tumor kemosensitif dan
berdekatan dengan organ yang kritis, kemoterapi dapat membuat tumor untuk
DAFTAR PUSTAKA
practice guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow up. Annals of Oncology 21.
2010;5;198-