Referat Bedah Onkologi Periode 5-11 Desember

Soft Tissue Sarcoma

Oleh :
Dian Utami Prihatiningsih
Faradiba Janiyustika
Muhammad Hilmi Syafruddin
Ni Wayan Puspa Sawitri Ksamawati

Pembimbing : dr. Joko Purnomo, Sp.B (K) Onk

Program Pendidikan Profesi Dokter Stase Ilmu Bedah Onkologi

Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret/Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Moewardi
Surakarta
2022
PENDAHULUAN
 ● Soft Tissue Sarcoma (STS) adalah kelompok kanker agresif non-epitel yang relatif jarang dan heterogen timbul di
jaringan mesenchymal di mana saja di tubuh, termasuk jaringan ekstraskeletal seperti otot, lemak, darah pembuluh
darah, saraf, dan jaringan sinovial.

● Lokasi yang paling sering untuk STS adalah ekstremitas (59%), batang tubuh (19%), retroperitoneum (15%), dan
kepala dan leher (9%). STS menyumbang kurang dari 1% keganasan pada orang dewasa. tetapi relatif lebih umum
pada anak-anak di mana mereka mewakili hingga 15% dari keganasan pediatrik.

● Paparan karsinogen kimia, seperti asam fenoksiasetat dalam herbisida, dan radiasi meningkatkan risiko
pengembangan STS. Dari catatan, STS yang diinduksi oleh radiasi jarang terjadi, sulit diobati, dan berhubungan
dengan prognosis yang buruk.

EL-Naggar, A. M., Leprivier, G., & Sorensen, P. H. (2014). Soft Tissue Sarcomas. Cancer Genomics, 377–395. doi:10.1016/b978-0-12-
396967-5.00022-0
 ● Kerusakan DNA yang diinduksi radiasi atau ketidakstabilan kromosom sebagai akibat dari perubahan yang
diinduksi radiasi pada fungsi telomer, setidaknya, sebagian dapat menjelaskan patofisiologi STS yang diinduksi
radiasi.

● STS sering muncul secara de novo; Namun, dalam beberapa kasus, mereka berkembang dari lesi yang sudah ada
sebelumnya, seperti leiomyosarcoma yang timbul karena fibroid rahim, seperti yang dilaporkan sebelumnya.

● STS bervariasi dalam potensi ganasnya. Beberapa sangat ganas dengan frekuensi metastasis paru yang tinggi,
seperti STS pleomorfik dengan diferensiasi miogenik serta sarkoma sinovial (SS), liposarcoma (LPS),
leiomyosarcoma (LMS), dan sarkoma bagian lunak alveolar (ASPS). Strategi penatalaksanaan STS meliputi
kemoterapi yang diikuti dengan pembedahan dan/atau radiasi

EL-Naggar, A. M., Leprivier, G., & Sorensen, P. H. (2014). Soft Tissue Sarcomas. Cancer Genomics, 377–395. doi:10.1016/b978-0-12-
396967-5.00022-0
DEFINISI
● Soft Tissue Sarcoma (STS) adalah kelompok kanker agresif non-epitel yang relatif jarang dan heterogen timbul di
jaringan mesenchymal di mana saja di tubuh, termasuk jaringan ekstraskeletal seperti otot, lemak, darah pembuluh
darah, saraf, dan jaringan sinovial.
 EPIDEMIOLOGI
● Soft Tissue Sarcoma jarang terjadi karena terdapat 12.020 kasus baru dan 4740 kematian yang dilaporkan pada tahun 2014
di Amerika Serikat. Mereka menyumbang sekitar 1% dari semua kejadian kanker di Amerika Serikat dan mewakili sekitar
2% dari kematian terkait kanker.

● STS paling sering terjadi pada ekstremitas, dengan 40% dari semua STS. Terutama di tungkai bawah (28%) versus tungkai
atas (12%). Paha adalah tempat yang paling umum di tubuh, terhitung 44% dari semua STS ekstremitas.

● Seperti disebutkan sebelumnya, mereka secara kategoris dipisahkan berdasarkan lokasi di dalam tubuh dan ekstremitas,
dan STS batang lebih umum daripada kasus intraperitoneal dan retroperitoneal.

● Sehubungan dengan ekstremitas, lebih sering terjadi pada ekstremitas proksimal dengan paha menjadi lokasi yang paling
umum pada 44% kasus. Usia saat diagnosis dan subtipe histologis sering dikaitkan dengan rhabdomyosarcoma,
hemangioma, neurofibroma, dan sarkoma alveolar yang lebih banyak menyerang anak-anak dan dewasa muda.

days on market
KLASIFIKASI
Berdasarkan
Jenis Jaringan

Sjamsuhidajat, R., Jong, W.D editor. 2014.“Soft Tissue Tumor”, dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 4. Jakarta: EGC
.
GEJALA
Bermanifestasi di mana saja seperti ekstremitas (45%), organ intra-abdomen (38%), badan (10%), dan kepala
dan leher (5%)
Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi tumor, umumnya gejalanya
berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak nyeri. Berikut ini adalah contoh gejala yang dapat
terjadi:

1. Usus → Nyeri perut dan sembelit

2. Sekitar paru → Batuk dan sesak napas
3. Dekat permukaan kulit → Benjolan padat dan sulit digerakkan, tidak nyeri tapi terlihat jelas membesar
seiring waktu

(Singer et al., 2019; Sjamsuhidajat, 2014; American Society of Clinical Oncology, 2020)
 GEJALA
Liposarkoma → Tangan/tungkai : benjolan di subkutis, nyeri, swelling, dan kelemahan anggota tubuh yang terkena;
Abdomen : Nyeri dan bengkak pada abdomen, merasa lebih cepat kenyang saat makan, konstipasi, dan melena (abdomen)
Fibrosarkoma → awal keluhan : benjolan yang semakin membesar, nyeri jika menekan jaringan sekitar
Leiomiosarkoma → paling sering : abdomen atau rahim. Nyeri, penurunan BB, dan benjolan atau pembengkakan yang yang
bisa dirasakan melalui kulit
Rhabdomiosarkoma → Kepala/colli: nyeri kepala, mata bulging atau swelling, pendarahan pada hidung, tenggorokan atau
telinga; Saluran kemih, cerna atau reproduksi: disuria, konstipasi, Massa atau pendarahan di vagina atau rektum; Lengan/
kaki: swelling atau teraba massa, nyeri atau tidak nyeri
Angiosarkoma → Kulit kepala dan leher : kulit terangkat seperti jejas, lesi membesar seiring waktu, pendarahan
pembengkakan sekitar lesi. Apabila mempengaruhi organ (hepar/ jantung): nyeri

(Godblum et al., 2017; Godblum, 2020; Sturm, 2020).

 PATOFISIOLOGI
Proses alami dari tumor ganas → 4 fase :
1. Perubahan ganas pada sel-sel target,
disebut sebagai transformasi
2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi.
3. Invasi lokal
4. Metastasis jauh

Sjamsuhidajat, R., Jong, W.D editor. 2014.“Soft Tissue Tumor”, dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 4. Jakarta: EGC
DIAGNOSIS
 Anamnesis
● Keluhan bergantung pada lokasi STS dan infiltrasi jaringan atau organ yang terkena tumor
● Pada umumnya dikeluhkan benjolan yang tidak nyeri dangejala nyeri timbul bila ukuran
tumor besar
● Keluhan yang berhubungan dengan metastasis umumnya ke paru, dan jaringan ke KGB
regional.

days on market
(Peraboi, 2020)
 Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan lokal pada organ atau daerah yang terkena(tumor primer):

● lokasi, ukuran, letak tumor (superfisial atau profundus/subfasial), konsistensi,

permukaan,mobilitas tumor
● tanda-tanda invasi/ infiltrasi kejaringan atau organ sekitar
● gangguan saraf sensorik atau motorik, bendungan pembuluh darah
● Ada/tidaknya pembesaran KGB
● STS jaringan metastasis pada KGB regional (<5%),menunjukan prognosis yang buruk.
Beberapa tipe STS metastasis pada KGB regional, antara lain : rhabdomyosarcoma,
epithelioid sarcoma, Undifferentiated Sarcoma, Clear cell sarcoma, angiosarcoma dan
synoviatsarcoma days on market

(Peraboi, 2020)
 Pemeriksaan Penunjang
DIAGNOSTIK

a. CT scan untuk ekstensi tumor. CT scan akan lebih baik pada STS dengan infitrasi pada tulang

b. MRI merupakan imaging yang sangat penting untuk STS, untuk melihat ukuran tumor, batas
tumor dengan jaringan lunak sekitar.

c. MRI sangat baik untuk melakukan assessment pada STS ekstremitas

d. Angiografi/CT Angiografi dilakukan jika ada indikasi

e. Biopsi pemeriksaan histopatologi, untuk dapat memberikan gambaran histologis,varian tumor

dan grading

(Peraboi, 2020)
 Pemeriksaan Penunjang
d. Pemeriksaan IHK tertentu dapat membedakan STS dengan keganasan lain secara lebih akurat
(karsinoma),terutama dalam keadaan Unknow Primary Malignancy (IHK yang sering digunakan
adalah cytokeratin, EMA, S 100,Desmin,dan lain-lain).

e. Jika terdapat fasilitas dianjurkan pemeriksaan kromosom untuk melihat adanya

genes/chromosomal traslocation. Pemeriksaan ini dilakukan untuk menentukan diagnosis dan
prognosis.

(Peraboi, 2020)
 Biopsi jarum inti dari
paha kiri.

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer
Science and Business Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
 Pemeriksaan Penunjang
PENENTUAN STADIUM

a. Foto toraks untuk melihat metastasis paru

b. CT scan toraks dilakukan bila grade Ill ukuran tumor lebih dari 10 cm

c. USG hepar untuk melihat metastasis

d. PET scan dilakukan untuk follow up pasca terapi (tidak rutin dilakukan)

(Peraboi, 2020)
 American Joint Committee on Cancer/International
Union melawan sistem stadium metastasis nodus tumor
cancer

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer
Science and Business Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
 Sistem penilaian Fédération Nationale des
Centres de Lutte Contre le Cancer

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer
Science and Business Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
TATALAKSANA
 BEDAH ONKOLOGI
Rekomendasi saat ini untuk sarkoma adalah sebagai berikut:
• Pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk stadium 1A dan 1B
Margin lebih dari 1 cm harus diperoleh; radiasi pasca operasi diperlukan jika margin
kurang dari 1 cm
• Rehabilitasi diperlukan bagi sebagian besar pasien setelah operasi untuk mencapai fungsi
maksimal.
• Follow-up pada 3 sampai 6 bulan selama 2 tahun diperlukan dengam Pencitraan dasar
• Untuk stadium II dan III, pengobatan tergantung pada usia pasien, komorbiditas, derajat
tumor, dan status kinerja pasien.
• Pilihan termasuk reseksi bedah diikuti dengan radiasi pasca operasi dan kemoterapi
adjuvan.

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer
Science and Business Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
 BEDAH ONKOLOGI
• Untuk tumor tingkat resiko tinggi, radiasi pra operasi atau kemoradiasi merupakan
pilihan.
• Diseksi kelenjar regional pada pasien dengan keganasan stadium III dengan kelenjar
getah bening yang diketahui direkomendasikan.
• Pemindaian PET telah terbukti berguna untuk lesi besar dan tumor yang dalam untuk
menentukan respons terhadap kemoterapi neoadjuvant.
• Tumor yang besar dan tidak dapat dioperasi atau terdapat pada pasien yang tidak
dianggap sebagai kandidat bedah dapat diamati jika tidak ada gejala. Namun, pada
individu yang bergejala, operasi paliatif, radiasi atau kemoterapi dapat digunakan.

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer
Science and Business Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
BEDAH ONKOLOGI
• Prosedur standar pembedahannya adalah eksisi luas dengan batas bebas tumor (negative
margin). Ekstensi pembedahan tergantung pada ukuran tumor, lokasi, tipe histopatologi,
grading, keterlibatan struktur jaringan disekitarnya dan performance status pasien.
Pembedahan dapat berbentuk:
a. Eksisi luas dengan margin 2-5 cm
b. Kompartemen eksisi
c. Amputasi
d. Limb sparing surgery
e. Debulking
Debulking dilakukan hanya pada kasus tidak resektabel
f. Limfadenektomi
dilakukan jika terdapat pembesaran KGB secara klinis. Di dalam
pembedahan harus dihindari melakukan enukleasi, karena sel-sel sarkoma
biasanya telah menembus pseudokapsul dari tumor.
• Pada kasus STS residif, jika masih resektabel dilakukan re-eksisi luas dilanjutkan dengan
radioterapi dan kemoterapi.
(Peraboi, 2020)
RADIOTERAPI
Radioterapi
Indikasi radioterapi:
a. High grade dengan diameter tumor>5 cm
b. Low grade dengan diameter tumor>10 cm
c. Jika hasil histopatologi menunjukkan margin dekat atau tidak bebas tumor
d. Pada kasus tidak resektabel

(Peraboi, 2020)
KEMOTERAPI
Terapi sistemik
a. Kemoterapi
Indikasi kemoterapi:
- Metastasis jauh
- High grade dengan diameter tumor>10 cm
- Pada kasus tidak resektabel yang tidak dapat dilakukan radiasi
Pilihan pertama kemoterapi adalah doxorubicin danifosfamide.
Namun,terdapat beberapa obat yang sensitif pada tipe histologi tertentu, seperti :
·Dacarbazine atau tenozolamide untuk leiomyosarcoma
·Taxane untuk angiosarcoma
·Ifosfamide untuk synovial sarkoma
·Kombinasi gemcitabine dan docetaxel untuk leiomyosarcoma, undifferentiated
pleomorfic sarcoma dan pleomorfik liposarkoma.

(Peraboi, 2020)
KOMPLIKASI
KOMPLIKASI
● Neurotoksisitas akibat kemoterapi, infertilitas, toksisitas jantung, infertilitas, dan penipisan tulang
● Pembedahan dapat menyebabkan kerusakan parah, kecacatan, nyeri, dan kosmetik yang buruk.
● Radiasi dapat menyebabkan kulit kering, kasar, avaskularitas, dan penyembuhan yang buruk.
● Risiko perkembangan keganasan sekunder.

Komplikasi luka setelah reseksi sarkoma jaringan lunak lokal telah dikaitkan dengan lokasi
ekstremitas bawah, volume tumor yang besar, dan penggunaan radiasi pra operasi

Popovich JR, Kashyap S, Cassaro S. Sarcoma. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing
PROGNOSIS
 PROGNOSIS
● Jenis sarkoma jaringan lunak.
● Ukuran, derajat, dan stadium tumor.
● Dimana tumor berada di dalam tubuh.
● Apakah semua tumor diangkat dengan operasi.
● Usia pasien dan kesehatan umum.
● Apakah kanker telah kambuh (kembali).

Risiko kekambuhan bahkan tetap ada setelah 10 sampai 15 tahun, dan pasien memerlukan
tindak lanjut yang tidak terbatas. Sebagian besar kekambuhan terjadi dalam 5 tahun pertama

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer Science and Business
Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
EDUKASI
 EDUKASI
● Prognosis penyakit serta tatalaksana pilihan yang sesuai
● Efek samping pengobatan baik jangka pendek dan jangka panjang.
● Pada pasien yang sudah dilakukan → pemeriksaan mandiri untuk mencegah
kekambuhan yang lebih parah.

Edukasi dilakukan bukan hanya pada pasien namun juga pada keluarga pasien agar dapat
membentuk emotional support yang baik pada pasien

Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer Science and Business
Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
KESIMPULAN
● Soft Tissue Sarcoma (STS) adalah kelompok kanker agresif non-epitel yang relatif
jarang dan heterogen timbul di jaringan mesenchymal di mana saja di tubuh, termasuk
jaringan ekstraskeletal seperti otot, lemak, darah pembuluh darah, saraf, dan jaringan
sinovial
● Sarkoma dapat dipastikan dengan cara yang sama yaitu dengan pencitraan anatomi
lengkap dan diagnosis jaringan
● Tatalaksana STS sesuai dengan subtipe yang dapat berupa kemoterapi, radioterapi
serta terapi pembedahan
● Risiko kekambuhan STS adalah 10 sampai 15 tahun, dan pasien memerlukan tindak
lanjut yang tidak terbatas
TERIMA KASIH
 Daftar Pustaka

American Society of Clinical Oncology (2020). Sarcomas, Soft Tissue: Types of Treatment
Augsburger, Daniela et al. Current diagnostics and treatment of fibrosarcoma –perspectives for future therapeutic targets and strategies. Oncotarget. 2017 Nov 28; 8(61):
104638–104653. Available from : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5732833/
Business Media LLC. https://doi.org/10.4103/ortho.ijortho_220_17
EL-Naggar, A. M., Leprivier, G., & Sorensen, P. H. (2014). Soft Tissue Sarcomas. Cancer Genomics, 377–395. doi:10.1016/b978-0-12-396967-5.00022-0
Goldblum JR, et al. Leiomyosarcoma. In: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 7th ed. Elsevier; 2020.
Goldblum JR, et al. Liposarcoma. In: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2014
Goldblum JR, et al.. Rhabdomyosarcoma. In: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 7th ed. Elsevier; 2020.
Kennedy S, Mayo Z, Gao Y, Miller BJ. 2018. What are the Results of Surgical Treatment of Postoperative Wound Complications in Soft Tissue Sarcoma? A Retrospective,
Multi-Center Case Series. Iowa Orthop J. 38:131-136. PMID: 30104935; PMCID: PMC6047396.
Popovich JR, Kashyap S, Cassaro S. Sarcoma. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing
Singer S, Tap WD, Kirsch DG: Soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA, et al., eds.: DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles &
Practice of Oncology. 11th ed. Wolters Kluwer, 2019, pp 1400-49.
Sjamsuhidajat, R., Jong, W.D editor. 2014.“Soft Tissue Tumor”, dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 4. Jakarta: EGC
Sturm EC, et al. Multidisciplinary management of angiosarcoma — a review. Journal of Surgical Research. 2020; doi:10.1016/j.jss.2020.07.026.
Vodanovich, D. A., & Choong, P. F. M. (2018). Soft-tissue Sarcomas. In Indian Journal of Orthopaedics (Vol. 52, Issue 1, pp. 35–44). Springer Science and
WHO Classification of Tumours Editorial Board, eds: Soft Tissue and Bone Tumours. IARC Press; 2020.
WHO Classification of Tumours. 5th ed; Vol 3.