Tumor paratiroid

anatomi
Kelenjar paratiroid tumbuh dari jaringan endoderm, yaitu sulcus pharyngeus ketiga dan keempat. Kelenjar paratiroid yang berasal dari sulcus pharyngeus keempat cenderung bersatu dengan kutub atas kelenjar tiroid yang membentuk kelenjar paratiroid di bagian kranial.Kelenjar yang berasal dari sulcus pharyngeus ketiga merupakan kelenjar paratiroid bagian kaudal, yang kadang menyatu dengan kutub bawah tiroid. Kelenjar paratiroid bagian letaknya pada posterolateral kutub bawah kelenjar tiroid, atau di dalam timus, bahkan berada di mediastinum. Kelenjar paratiroid kadang kala dijumpai di dalam parenkim kelenjar tiroid. Kelenjar paratiroid berwarna kekuningan dengan bentuk yang bermacam-macam dan berukuran kurang lebih 3 x 3 x 2 mm, dengan berat keseluruhan sampai lebih dari 100 mg.

Anatomi

fisiologi

PTH Vit D3

kalsitonin

Introduksi
Tumor paratiroid adalah penyakit yang jarang ditemukan Lebih sering ditemukan di jepang Tidak terdapat perbedaan kelamin dan ras Tumor paratiroid biasanya terjadi pada penderita di atas umur 30 tahun, dengan rata-rata umur 45 tahun. Tidak terdapat faktor predisposisi yang dengan jelas meningkatkan risiko tumor paratiroid

Faktor resiko
Herediter Terapi radiasi Penggunaan obat lithium

Diagnosis
Diagnosa tumor paratiroid dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang yang lengkap. a) Anamnesis Anamnesa yang lengkap mengenai gejala-gejala yang bersangkutan dengan hiperkalsemia atau massa tumor di leher. Gejala-gejala adalah sama dengan hiperparatiroidisme primer yang jinak tetapi lebih berat. b) Pemeriksaan fisik Pada inspeksi dapat dilihat massa tumor. Pada palpasi teraba massa tumor yang padat keras biasanya di bagian sentral leher. Bisa juga teraba adenopati regional.

pencitraan
Foto manus mungkin menunjukkan resorpsi tulang subperiosteal pada phalanx distal. Pada foto skull biasanya didapatkan gambaran ground glass atau salt and pepper. Pada kasus yang berat bisa didapatkan gambaran osteitis fibrosa cyctica, yang mengandungi kista tulang dengan atau tanpa fraktur patologis. Kista ini dikenal sebagaibrown tumor. Pada foto thoraks bisa dilihat jika terdapat metastase paru. Pada pemeriksaan USG bisa dilihat jika terdapat metastasis pada hepar dan pankreas.

 USG cervical berguna untuk melokalisir tumor sama ada terletak di bagian sentral atau lateral. Pencitraan pra-operasi dengan technetiumsestamibi scanning dapat melokalisir karsinoma paratiroid atau adenoma tetapi tidak dapat membedakan antara keduanya. CT Scan (Computed Tomography Scan), MRI (Magnetic Resonance Imaging) dan PET (Positron Emission Technology) dapat digunakan walaupun tidak definitif.

laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium, serum kalsium penderita tumor paratiroid meningkat dengan bermakna dengan nilai rata-rata 11-12 mg/dL. Kadar hormon paratiroid dapat meningkat tiga kali lipat dari batas atas nilai normal pada penderita tumor paratiroid.

Sitologi dan biopsi

FNA biasanya tidak membantu menegakkan diagnosis. Biopsi yang dilakukan dengan sempurna bisa dapat mengkonfirmasi diagnosis.

kelenjar paratiroid

PTH

Sal.pencernaan

ginjal

tulang

Absorpsi Ca

Reabsorpsi Ca

Pelepasan Ca

Kadar Ca meningkat

Gejala klinis
massa tumor di daerah leher yang bisa di palpasi. pembesaran tumor yang dapat menekan nervus yang mengontrol pita suara sehingga suara bisa menjadi serak.

Peningkatan kalsium dalam serum akan menyebabkan gejala

Malaise Letargi Penurunan berat badan Anoreksia Konstipasi Mual/muntah

Frekuensi BAK yang meningkat. Rasa haus yang ekstrim. Kolik batu ginjal Kencing berpasir Hematuria Dehidrasi pada krisis hiperkalsemia.

 Nyeri tulang Fraktur patologis

Penatalaksanaan
a) Medikamentosa Tidak terdapat terapi medikamentosa yang cukup efektif untuk Tumor paratiroid. Penderita biasanya akan mengalami hiperkalsemia berat yang memerlukan intervenesi medikamentosa. infus dengan NaCL fisiologis secara intravena diuretik kuat seperti loop diuretik (furosemide) Bifosfonat dan Plicamycin dapat menginhibisi resorpsi kalsium dari tulang. Calcimetic, yang merupakan agen pengikat kalsium di peredaran darah, mengatur sensitivitas reseptor kalsium, meningkatkan sensibilitas dari kalsium ekstraseluler dan menurunkan sekresi hormon paratiroid dapat digunakan.

 Galium nitrat pernah menunjukkan keberhasilan dalam mengobati hiperkalsemia yang terkait dengan karsinoma paratiroid. Walaubagaimanapun, penelitian lanjut harus dilakukan untuk mengkonfirmasi efektivitas dan keamanannya. Ostreotide dapat menurunkan kadar kalsium penderita hiperkalsemia melalui suatu mekanisme yang belum jelas. Beberapa agen kemoterapi pernah digunakan dengan atau tanpa kombinasi untuk penanganan karsinoma paratiroid tetapi tidak mempunyai hasil yang objektif. Dacarbazine dengan atau tanpa kombinasi 5-flurouracil dan cyclophosphamide pernah dilaporkan berrespon dengan baik. Radioterapi tidak menunjukkan respon anti-tumor yang bermakna.

b) Operatif reseksi tumor paratiroid. Pra-operatif: Kontrol hiperkalsemia dengan menggunakan volume expansion (saline isotonik) dan diuretik (furosemide). Operatif: Mengangkat tumor dan memblok dengan jaringan adherent, lobus tiroid ipsilateral dan lymphonodus. Jika diagnosis keganasan tidak jelas langkah awal adalah sama dengan hipertiroidisme primer jinak. Pada saat operasi jika didapatkan indikasi keganasan, eksisi en bloc harus dilakukan. Lymphonodus yang mengalami pembesaran harus dieksisi. Pasca-operatif: Pemeriksaan serum kalsium harus dilakukan dan biasanya penderita memerlukan suplemen kalsium untuk pembentukan tulang.

Prognosis
tumor paratiroid mempunyai angka rekurensi dan mortalitas yang tinggi. Rekurensi terjadi pada lebih dari dua per tiga dari penderita yang telah menjalani operasi. Rekurensi yang terjadi sebelum dua tahun mempunyai prognosis yang buruk. Rekurensi bisa terjadi lambat, kadang-kadang setelah 20 tahun.