KANKER TULANG

(BONE SARCOMA)

Sarkoma jaringan lunak dan tulang adalah kelompok tumor yang langka dan heterogen.
Meskipun jaringan lunak dan tulang terdiri dari 75% dari berat badan rata-rata, neoplasma ini
mewakili kurang dari 1% dari semua orang dewasa dan 15% keganasan pediatrik. Insiden tahunan
di Amerika Serikat, yang tetap relatif konstan, adalah sekitar 6000-7000 jaringan lunak dan 2500
sarkoma tulang. Karena lesi ini sangat jarang, beberapa ahli patologi memiliki pengalaman yang
cukup untuk menangani diagnosis mereka dengan nyaman. Ini selanjutnya diperparah oleh evolusi
stabil dalam klasifikasi jaringan lunak dan tumor tulang, yang didasarkan pada perilaku biologis
mereka, ultrastruktur, dan hasil studi imunohistokimia dan sitogenetika. Faktor risiko untuk
jaringan lunak dan sarkoma tulang termasuk terapi radiasi sebelumnya, paparan bahan kimia
(misalnya, vinil klorida, arsen), imunodefisiensi, cedera sebelumnya (bekas luka, luka bakar),
iritasi jaringan kronis (implan tubuh asing, lymphedema), neurofibromatosis, Penyakit Paget,
infark tulang, dan sindrom kanker genetik (retinoblastoma herediter, sindrom Li-Fraumeni,
sindrom Gardner). Pada kebanyakan pasien, tidak ada etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi.
Sarkoma berasal terutama dari unsur-unsur lapisan embrio mesodermal. Sarkoma jaringan lunak
diklasifikasikan menurut jaringan dewasa yang mereka mirip. Demikian pula, sarkoma tulang
biasanya diklasifikasikan menurut jenis produksi matriks: sarkoma yang memproduksi osteoid
diklasifikasikan sebagai osteosarcomas, dan sarkoma yang memproduksi kondroid
diklasifikasikan sebagai chondrosarcomas. Tiga sarkoma jaringan lunak yang paling umum adalah
histiocytoma berserat ganas (MFH), liposarcoma, dan leiomyosarcoma. Tumor-tumor ini adalah
tempat bergantung pada anatomi; di ekstremitas subtipe umum adalah MFH dan liposarcoma,
sedangkan liposarcomas dan leiomyosarcoma adalah subtipe umum di retroperitoneum dan rongga
perut. Sarkoma tulang yang paling umum adalah osteosarcoma, chondrosarcoma, dan sarkoma
Ewing. Meskipun sarkoma jaringan lunak dapat muncul di mana saja di tubuh, ekstremitas bawah
adalah situs yang paling umum. Insiden adalah sebagai berikut: ekstremitas bawah - 46%; bagasi
- 19%; ekstremitas atas - 13%; retroperitoneum - 12%; kepala dan leher - 9%; lokasi lain - 1%.
Gejala dan tanda-tanda sarkoma jaringan lunak tidak spesifik; mereka biasanya hadir sebagai
massa yang tidak nyeri dan tumbuh lambat. Diagnosis sarkoma yang melibatkan rongga perut dan
panggul halus; Tumor ini dapat berkembang dalam waktu lama tanpa menyebabkan gejala yang
jelas. Lokasi mereka jauh di dalam tubuh menghalangi palpasi massa tumor di awal perjalanan
penyakit; akibatnya, tumor ini sering mencapai ukuran yang luar biasa sebelum diagnosis. Dalam
dua dekade terakhir, kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien dengan sarkoma jaringan lunak
dan tulang telah meningkat secara dramatis sebagai akibat dari pendekatan pengobatan
multimodality. Pembedahan, digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi dan terapi radiasi,
dapat mencapai penyembuhan pada sebagian besar pasien dengan sarkoma jaringan lunak dan
tulang dan reseksi dilakukan sebagai pengganti amputasi pada lebih dari 90% dari semua pasien.
Prinsip kemoterapi dan terapi radiasi dalam pengobatan sarkoma jaringan lunak dan tulang dibahas
dalam Bab 3, 4, dan 5.

Perilaku Biologis

Tumor yang timbul di tulang dan jaringan lunak memiliki pola karakteristik perilaku biologis
karena asal mula mesenkimal dan lingkungan anatominya. Pola-pola unik membentuk dasar dari
sistem pementasan dan strategi pengobatan saat ini. Secara histologi, sarkoma dinilai sebagai
rendah, menengah, atau bermutu tinggi. Nilai didasarkan pada morfologi tumor, tingkat
pleomorfisme, atypia, mitosis, dan nekrosis. Ini mewakili keagresifan biologisnya dan berkorelasi
dengan kemungkinan metastasis. Sarkoma membentuk massa padat yang tumbuh secara
sentrifugal dengan pinggiran lesi menjadi paling tidak matang. Dalam kontradiksi dengan kapsul
benar yang mengelilingi lesi jinak, yang terdiri dari sel normal yang dikompresi, sarkoma
umumnya tertutup oleh zona reaktif, atau pseudokapsul. Ini terdiri dari sel tumor yang dikompresi
dan zona fibrovaskuler jaringan reaktif dengan komponen peradangan variabel yang berinteraksi
dengan jaringan normal sekitarnya. Ketebalan zona reaktif bervariasi dengan tipe histogenik dan
tingkat keganasan. Sarkoma kelas tinggi memiliki zona reaktif yang buruk didefinisikan yang
mungkin secara lokal diserang oleh tumor (Gambar 1.1).
Gambar 1.1 Sebuah pseudokapsul sarkoma jaringan lunak tingkat tinggi (anak panah). Ini terdiri
dari sel-sel tumor yang dikompresi dan zona fibrovaskuler respon inflamasi reaktif.

Selain itu, mereka dapat menerobos pseudocapsule untuk membentuk metastasis, disebut "lewati
metastasis", dalam kompartemen anatomi yang sama di mana lesi berada. Menurut definisi, ini
adalah micrometastases locoregional yang belum melewati sirkulasi (Gambar 1.2). Fenomena ini
mungkin bertanggung jawab untuk kekambuhan lokal yang berkembang meskipun tampaknya
margin negatif setelah reseksi. Meskipun sarkoma kelas rendah secara teratur interdigitate ke zona
reaktif, mereka jarang membentuk tumor melewati nodul di luar area itu.

Sarkoma menghormati batas anatomi. Anatomi lokal mempengaruhi pertumbuhan tumor dengan
menetapkan hambatan alami untuk perluasan. Secara umum, sarkoma mengambil jalan yang
paling tidak resisten dan awalnya tumbuh di dalam kompartemen anatomi di mana mereka muncul.
Pada tahap selanjutnya dinding kompartemen tersebut dilanggar (baik korteks tulang atau
aponeurosis otot), dan tumor pecah ke kompartemen sekitarnya (Gambar 1.3). Kebanyakan
sarkoma tulang adalah bicompartmental diwaktu presentasi; mereka menghancurkan korteks
atasnya dan meluas langsung ke jaringan lunak yang berdekatan (Gambar 1.4, 1.5). Sarkoma
jaringan lunak dapat timbul antara kompartemen (ekstrasompartemen) atau di situs anatomi yang
tidak ditutup oleh hambatan anatomis seperti bidang intermuscular atau subkutan. Dalam kasus
terakhir mereka tetap ekstrasompartemen dan hanya dalam tahap selanjutnya masuk ke
kompartemen yang berdekatan. Karsinoma, di sisi lain, langsung menyerang jaringan di
sekitarnya, terlepas dari batas kompartemen (Gambar 1.6).
Gambar 1.2 Sarkoma bermutu tinggi dapat menembus pseudocapsule untuk membentuk metastase
“lewati” dalam kompartemen anatomi yang sama. Mereka kadang-kadang ditemukan dengan
sarkoma kelas rendah. Luput nodul adalah fokus tumor tidak dalam kesinambungan dengan massa
tumor utama yang terbentuk di luar pseudocapsule. Nodul "Satelit", sebaliknya, terbentuk di dalam
pseudokapsul. (A) Banyak nodul satelit (panah) yang berhubungan dengan MFH bermutu tinggi.
Perhatikan jaringan intervening normal. (B) "Lewati" metastasis (panah) dari osteosarcoma. dari
femur distal Temuan ini didokumentasikan sebelum operasi pada kurang dari 5% pasien.
Gambar 1.3 (A) Bagian sagital dari osteosarcoma tingkat tinggi dari femur distal. Pelat
pertumbuhan, meskipun tidak diserang oleh tumor dalam kasus ini, tidak dianggap sebagai
penghalang anatomi untuk perluasan tumor. Ini mungkin karena banyak saluran pembuluh darah
yang melewati lempeng pertumbuhan ke epiphysis. Namun, tulang rawan artikular adalah
penghalang anatomi untuk ekstensi tumor dan sangat jarang secara langsung dilanggar oleh tumor.
(B) Bagian koronal dari osteosarcoma bermutu tinggi dari femur distal. Meskipun keterlibatan
kasar dari epiphysis dan terobosan kortikal medial dan ekstensi jaringan lunak terlihat jelas, tulang
rawan artikular masih utuh. Fenomena ini memungkinkan reseksi intra-artikular sarkoma derajat
tinggi dari femur distal dalam banyak kasus. Pesawat fasia tebal adalah hambatan untuk perluasan
tumor. (C) aksial MRI, menunjukkan leiomyosarcoma tingkat tinggi dari otot vastus lateralis dan
vastus intermedius. Tumor tidak menembus (searah jarum jam) septum intermuscular lateral,
kompartemen adduktor, dan aponeurosis dari otot sartorius dan rektus femoris.

Gambar 1.4 (A) Ewing's sarkoma dari dua pertiga bagian dari tulang paha, dan (B) osteosarcoma
dari tibia proksimal. Perhatikan komponen tumor yang luar biasa. Sebagian besar sarkoma tulang
bermutu tinggi bersifat bicompartmental pada saat presentasi (yaitu, mereka melibatkan tulang
asal serta jaringan lunak yang berdekatan). Tumor pada tingkat itu dipentaskan sebagai tumor IIB
(lihat pementasan tumor tulang ganas: klasifikasi Enneking).

Keterlibatan Bersama Tumor langsung ekstensi melalui tulang rawan artikular jarang dan biasanya
terjadi sebagai akibat dari fraktur patologis dengan pembenihan rongga sendi atau dengan ekstensi
perikapsular (Gambar 1.7). Kadang-kadang, struktur yang melewati sendi (misalnya, ligamen
cruciatum) bertindak sebagai saluran untuk pertumbuhan tumor (Gambar 1.8, 1.9). Simpul
lambung transcapsular ditunjukkan pada 1% dari semua osteosarcomas.

Pola Metastatik

Tidak seperti karsinoma, tulang dan sarkoma jaringan lunak yang menyebar hampir secara
eksklusif melalui darah. Penyebaran hemat ekstremitas sarkoma dimanifestasikan oleh
keterlibatan paru pada tahap awal dan oleh keterlibatan tulang di tahap selanjutnya (Gambar 1.10).
Sarkoma jaringan lunak perut dan panggul, di sisi lain, biasanya bermetastasis ke hati dan paru-
paru. Sarkoma jaringan lunak tingkat rendah memiliki tingkat rendah (<15%) dari metastasis
berikutnya sementara lesi tingkat tinggi memiliki tingkat metastasis yang secara signifikan lebih
tinggi (> 15%). Metastasis dari sarkoma ke kelenjar getah bening regional jarang terjadi; kondisi
ini diamati hanya pada 13% pasien dengan sarkoma jaringan lunak dan 7% sarkoma tulang pada
presentasi awal. Prognosis yang terkait dengan peristiwa semacam itu mirip dengan metastasis
jauh. Kebanyakan pasien dengan sarkoma tulang primer tingkat tinggi, tidak seperti sarkoma
jaringan lunak, memiliki mikrometastasis jauh saat presentasi; diperkirakan 80% pasien dengan
osteosarcomas memiliki penyakit paru-paru mikrometastasis pada saat diagnosis. Oleh karena itu,
dalam banyak kasus, penyembuhan sarkoma tulang primer bermutu tinggi hanya dapat dicapai
dengan kemoterapi sistemik dan pembedahan. Seperti disebutkan, sarkoma jaringan lunak bermutu
tinggi memiliki potensi metastasis yang lebih kecil. Karena perbedaan dalam kemampuan
metastasis, peran kemoterapi dalam pengobatan sarkoma jaringan lunak dan dampaknya terhadap
kelangsungan hidup masih menjadi kontroversi.
Gambar 1.5 Perilaku biologis sarkoma tulang dan jaringan lunak. Fitur-fitur unik adalah
pembentukan zona reaktif, pertumbuhan intracompartmental, dan, jarang, adanya melewatkan
metastasis.

STAGING OF MUSCULOSKELETAL TUMORS

Staging adalah proses mengklasifikasikan tumor, terutama tumor ganas, sehubungan dengan
derajat diferensiasi, serta lokal dan jarak jauh, untuk merencanakan perawatan dan memperkirakan
prognosis. Staging memungkinkan ahli bedah untuk menentukan jenis dan tingkat operasi yang
diperlukan untuk jenis tumor tertentu di lokasi anatomi tertentu, serta indikasi untuk modalitas
pengobatan neoadjuvant. Stadium tumor muskuloskeletal didasarkan pada temuan pemeriksaan
fisik dan hasil studi pencitraan. Biopsi dan evaluasi histopatologi merupakan komponen penting
dari pementasan, tetapi harus selalu menjadi langkah terakhir. Konsep dan praktik biopsi tumor
muskuloskeletal dibahas dalam Bab 2.

Radiografi polos tetap menjadi modalitas pencitraan utama dalam evaluasi tumor tulang.
Berdasarkan riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan radiografi polos, diagnosis akurat tumor tulang
dapat dilakukan pada lebih dari 80% kasus. Karena detail trabecular halus yang diungkapkan oleh
radiografi polos, lesi tulang ekstremitas dapat dideteksi pada tahap yang sangat awal; lesi pada
tulang belakang dan panggul, sebaliknya, tidak didiagnosis sampai volume besar tulang telah
dihancurkan. Setelah lesi tulang ditemukan, computerized tomography (CT) adalah modalitas
pencitraan pilihan untuk mengevaluasi tingkat kerusakan tulang. Magnetic resonance imaging
(MRI) telah terbukti lebih unggul daripada CT dalam evaluasi perluasan tumor jaringan tulang
(Gambar 1.11) intramedular dan ekstraosseous. Pada tahap awal, tumor jaringan lunak sulit
dideteksi karena kurangnya keterlibatan tulang. Kadang-kadang, distorsi dari bidang lemak dalam
radiografi polos menyiratkan adanya massa jaringan lunak. CT harus dilakukan pada pemindai
heliks yang memungkinkan peningkatan citra dua dimensi dan kemampuan rekonstruksi tiga
dimensi. Bidang pandang harus cukup kecil untuk memungkinkan resolusi yang memadai,
terutama lesi dan bundel neurovaskular dan kelompok otot yang berdekatan. Ketebalan irisan harus
dirancang untuk memungkinkan setidaknya 10–15 irisan melalui tumor. Pewarna kontras
intravena harus digunakan dalam evaluasi tumor jaringan lunak kecuali kontraindikasi yang jelas
untuk penggunaannya ada. Di sisi lain, kontras pewarna sedikit nilai dalam evaluasi tumor tulang.
MRI adalah alat yang berharga dalam evaluasi tumor jaringan lunak dan komponen meduler dan
jaringan lunak dari tumor tulang. Intensitas sinyal tumor dinilai dengan membandingkannya
dengan jaringan lunak yang berdekatan, khususnya otot rangka dan lemak subkutan. MRI juga
memungkinkan seseorang untuk melihat lesi di ketiga bidang (aksial, sagital, dan koronal).

MRI kontras ditingkatkan berguna dalam mengevaluasi hubungan tumor ke pembuluh darah yang
berdekatan dan dalam karakteristik lesi kistik. Kehadiran perangkat ortopedi atau klip bedah bukan
merupakan kontraindikasi untuk kinerja MRI; Namun, jika lesi berbatasan langsung dengan lokasi
perangkat keras, bidang lokal dapat terdistorsi. Meskipun tujuan MRI adalah untuk mengevaluasi
lesi anatomi lesi, ia juga dapat secara akurat mendiagnosa berbagai tumor jaringan lunak, termasuk
lipoma, liposarcomas, kista sinovial, sinovitis villonodular berpigmen, hemangioma, dan
fibromatosa. Hematoma sering memiliki penampilan yang khas pada MRI; Namun, sarkoma
bermutu tinggi yang telah mengalami perdarahan intratumoral yang signifikan dapat menyerupai
hematoma. Untuk alasan ini diagnosis hematoma sederhana harus dibuat dengan hati-hati dan,
setelah dibuat, pemantauan klinis yang ketat harus dilakukan sampai kondisi telah teratasi.
Pedoman umum tentang penyempitan lapangan dan jumlah irisan per tumor yang
direkomendasikan mirip dengan CT. Tulang skintigrafi secara tradisional digunakan untuk menilai
perluasan meduler dari sarkoma tulang primer. Sebagai aturan tulang itu dipotong sekitar 6 cm
proksimal ke margin dari peningkatan serapan. MRI memungkinkan penentuan tumor meduler
yang lebih akurat; sebagai hasilnya, reseksi yang lebih aman dalam batas yang lebih sempit dapat
dilakukan. Scan tulang saat ini digunakan untuk menentukan adanya penyakit tulang metastatik
dan polystotic dan keterlibatan tulang oleh sarkoma softtissue yang berdekatan. Selain itu,
munculnya lesi tulang pada fase aliran dan kolam dari pemindaian tulang tiga fase mencerminkan
aktivitas biologisnya dan mungkin membantu dalam diagnosisnya. Ini juga digunakan sebagai cara
tidak langsung untuk mengevaluasi respon tumor terhadap kemoterapi.
Gambar 1.6 (A) MRI Aksial, menunjukkan karsinoma kandung kemih metastatik ke paha
posterior. (B) radiografi polos dari femur proksimal mengungkapkan invasi langsung melalui
tulang kortikal dengan fraktur patologis dari trokanter yang lebih rendah (panah). (C) Dalam
operasi, eksplorasi saraf sciatic mengungkapkan keterlibatan tumor langsung dengan ekstensi di
bawah selubung epineural.

Angiography penting sebelum operasi karena pemindahan vaskular sering terjadi pada tumor yang
memiliki komponen ekstraoseus yang besar.

Pembuluh darah cenderung terdistorsi atau, kurang umum, langsung dimasukkan ke massa tumor.
Angiografi memberikan informasi yang membantu ahli bedah merencanakan pendekatan anatomi
dan mengukur kemungkinan bahwa pembuluh darah utama harus direseksi en-blok dengan tumor.
Ini juga dapat mendeteksi anomali vaskular (Gambar 1.12) dan menetapkan patensi pembuluh
darah kolateral. Reseksi femur proksimal, misalnya, sering memerlukan ligasi arteri femur
profundus (PFA). Paten arteri femoris superfisial (SFA) harus didokumentasikan oleh angiografi
sebelum operasi, jika tidak, ekstremitas akan menderita iskemia berat setelah ligasi PFA.
Embolisasi preoperatif mungkin berguna dalam persiapan untuk reseksi karsinoma vaskular
metastatik jika prosedur intralesi diantisipasi. Metastatic hypernephroma adalah contoh ekstrem
dari lesi vaskular yang dapat mengeluarkan darah secara ekstensif dan menyebabkan eksasuasi
pada pelaksanaan prosedur intralesi tanpa embolisasi sebelumnya. Pemberian kemoterapi intra-
arteri memungkinkan penggunaan jenis informasi lain yang dapat diperoleh dari angiografi;
pengurangan vaskularisasi tumor. Seperti yang diungkapkan oleh angiografi serial, penurunan
tersebut terbukti menunjukkan respon yang baik terhadap kemoterapi pra operasi. Gambar 1.13
merangkum penggunaan berbagai modalitas pencitraan dalam proses pementasan sarkoma tulang
primer.

Tidak ada sistem pementasan yang diterima secara universal untuk sarkoma jaringan lunak dan
tulang. Beberapa sistem berharga dalam penentuan strategi operasi, sedangkan yang lain mungkin
lebih berguna dalam memperkirakan prognosis. Variabel penting dalam sistem pementasan untuk
tumor muskuloskeletal, tidak seperti sistem pementasan untuk karsinoma, adalah tingkat tumor.
Sistem yang paling sering digunakan untuk pementasan sarkoma jaringan lunak adalah dari
Komite Bersama Amerika pada Kanker (Tabel 1.1). 1 Hal ini terutama didasarkan pada sistem
pementasan Memorial – Sloan Kettering dan tidak berlaku untuk rhabdomyosarcoma. Kritik
terhadap sistem ini menunjukkan bahwa hal ini sebagian besar didasarkan pada penelitian-
penelitian lajang yang tidak tunduk pada uji validitas multinitusional.

Musculoskeletal Tumor Society mengadopsi sistem pementasan yang awalnya dijelaskan oleh
Enneking et al., 2,3 untuk jaringan lunak dan tumor tulang ganas (Tabel 1.2), dan Komite Bersama
Amerika pada Kanker dikembangkan, dengan sedikit perubahan, sistem pementasan untuk tumor
tulang ganas (Tabel 1.3).

Sistem pementasan klasik Enneking didasarkan pada tiga faktor: tingkat histologis (G), situs (T),
dan ada atau tidaknya metastasis (M). Situs anatomi (T) dapat berupa intracompartmental (A) atau
extracompartmental (B). Informasi ini diperoleh sebelum operasi atas dasar data yang diperoleh
dari berbagai modalitas pencitraan. Tumor diklasifikasikan sebagai intracompartmental jika
dibatasi oleh hambatan alami untuk ekstensi, seperti tulang, fasia, jaringan sinovial, periosteum,
atau tulang rawan. Tumor ekstrasompartemen dapat berupa tumor yang melanggar batas
kompartemen dari mana asalnya, atau tumor yang berasal dan tetap di ruang ekstra. Tumor
ditugaskan untuk tahap III (M1) jika metastasis hadir di situs yang jauh atau di kelenjar getah
bening regional. Perlu ditekankan bahwa sistem klasifikasi Enneking didasarkan pada data klinis
dari era di mana kemoterapi tidak diberikan sebelum operasi dan reseksi kompartemen jauh lebih
umum. Oleh karena itu, ada korelasi yang jelas antara luas tumor pada presentasi, hubungannya
dengan batas-batas kompartemen di mana ia berada, dan tingkat pembedahan. Korelasi dekat juga
ditemukan antara tahap bedah sarkoma tulang dan kelangsungan hidup pasien (Gambar 1.14).
Sejak saat itu penggunaan kemoterapi neoadjuvant ditunjukkan untuk mengurangi ukuran tumor
dan memfasilitasi operasi pembedahan-tungkai, serta mengurangi tingkat kekambuhan lokal.
Akibatnya, reseksi kompartemen menjadi langka. Meskipun demikian, klasifikasi Enneking
didasarkan pada perilaku biologis dari sarkoma softtissue dan tulang, dan konsep dasarnya sama
relevannya seperti pada awal 1980-an.

Enneking juga menjelaskan sistem pementasan tumor tulang jinak, yang tetap menjadi salah satu
yang paling umum digunakan (Tabel 1.4) .2 Sistem tersebut didasarkan pada perilaku biologis
tumor ini seperti yang disarankan oleh manifestasi klinis dan temuan radiologi. Tumor tulang jinak
tumbuh secara sentrifugal, seperti halnya rekan-rekan maligna mereka, dan tepi tulang reaktif
biasanya dibentuk sebagai respon dari tulang inang ke tumor. Luas rim reaktif itu mencerminkan
laju pertumbuhan tumor; biasanya tebal dan terdefinisi dengan baik di sekitar tumor yang tumbuh
lambat, dan hampir tidak terdeteksi di sekitar tumor yang tumbuh cepat dan agresif.

Tumor tulang jinak laten diklasifikasikan sebagai stadium 1. Tumor seperti ini biasanya tidak
bergejala dan umumnya ditemukan sebagai temuan radiografi insidentil. Sejarah alaminya tumbuh
perlahan selama pertumbuhan normal individu dan kemudian berhenti dan, dalam banyak kasus,
sembuh secara spontan. Lesi ini tidak pernah menjadi ganas dan biasanya sembuh setelah kuretase
sederhana. Contohnya termasuk cacat kortikal fibrosa dan fibroma non-energi (Gambar 1.15).
Tumor tulang jinak aktif diklasifikasikan sebagai lesi tahap 2. Tumor ini tumbuh secara progresif
tetapi tidak melanggar hambatan alami. Gejala terkait dapat terjadi. Kuret dan pengeboran duri
bersifat kuratif dalam banyak kasus (Gambar 1.16). Tumor tulang jinak yang agresif (stadium 3)
dapat menyebabkan kerusakan tulang di sekitarnya dan biasanya memecah korteks ke jaringan
lunak sekitarnya. Kontrol lokal dapat dicapai hanya dengan kuret dan pengeboran duri teliti dengan
adjuvant lokal seperti nitrogen cair, atau dengan reseksi lesi dengan margin jaringan normal (yaitu,
reseksi lebar) (Gambar 1.17).
Gambar 1.11 Limfoma primer femur distal. Foto polos, (A) anteroposterior dan (B) lateral view,
menunjukkan integritas kortikal. Hal ini dikonfirmasi oleh (C) CT aksial dan (D) MRI, gambar
T2-weighted, yang menunjukkan luas intraoseus tumor.
Gambar 1.12 Tumor sel raksasa ekstensif dari tibia proksimal. Angiografi dilakukan sebelum
reseksi tibia proksimal. Ini mendokumentasikan arteri peroneal yang tidak ada. Upaya yang
berhasil dilakukan untuk mempertahankan arteri tibia anterior selama reseksi; jika tidak, kaki akan
bergantung pada satu kapal.

KLASIFIKASI PROSEDUR-PROSEDUR SURGIK

Ada empat tipe dasar dari eksisi; masing-masing didasarkan pada hubungan bidang diseksi ke
tumor dan pseudokapsulnya. Eksisi intralesi dilakukan dalam massa tumor dan menghasilkan
pengangkatan hanya sebagian darinya; pseudokapsul dan tumor makroskopis tertinggal. Dalam
eksisi marginal, bidang diseksi melewati pseudokapsul tumor. Reseksi seperti itu dapat
menyebabkan penyakit mikroskopis. Eksisi luas (en-bloc) mencakup pengangkatan tumor,
pseudokapsul, dan manset jaringan normal ke tumor ke segala arah. Ini adalah margin yang
diinginkan untuk reseksi sarcoma; Namun, ketebalan yang memadai dari manset jaringan normal
adalah masalah kontroversi.

Untuk sarkoma jaringan lunak dan tulang, umumnya diyakini beberapa sentimeter. Eksisi radikal
melibatkan pengangkatan tumor dan seluruh kompartemen anatomi di mana ia berada (Gambar
1.18, 1.19). Meskipun secara tradisional disebutkan sebagai tipe eksisi keempat, itu tidak
menentukan komponen tumor yang tertinggal. Dengan kata lain, eksisi radikal dapat mencapai
marjinal atau margin yang lebar, tergantung pada seberapa dekat tumor ke batas kompartemen.
Namun, eksisi radikal mengecualikan kemungkinan melewatkan metastasis. Secara umum, tumor
tulang jinak secara adekuat ditangani dengan prosedur intralesi (kuretase dan pembengkakan duri,
cryosurgery) atau dengan eksisi marginal. Sarkoma tulang primer diobati dengan eksisi luas.
Tumor metastatik dirawat sesuai dengan tujuan umum operasi. Ketika operasi paliatif dilakukan,
lesi metastasis dirawat oleh prosedur intralesi. Jika prosedur kuratif dilakukan, seperti dalam kasus
metastasis payudara soliter, misalnya, lesi diperlakukan seolah-olah itu adalah sarkoma tulang
primer (yaitu, eksisi lebar). Penting untuk ditekankan bahwa salah satu dari tipe-tipe eksisi ini
dapat diselesaikan dengan prosedur limb-sparing atau dengan amputasi. Amputasi belum tentu
operasi kanker yang memadai, tetapi itu adalah metode mencapai margin tertentu. Ini mungkin
memerlukan eksisi marginal, lebar, atau radikal, tergantung pada bidang di mana ia lewat. Studi
pementasan digunakan untuk menilai luas tumor lokal dan anatomi lokal yang relevan, dan dengan
demikian menentukan bagaimana margin bedah yang diinginkan dapat dicapai.

Tabel 1.1 Sistem Komite Bersama Amerika pada Kanker untuk pementasan sarkoma jaringan
lunak1

aIA = Kelas rendah, kecil, dan superfisial atau dalam; IB = kelas rendah, besar, dan superfisial;
IIA = kelas rendah, besar dan dalam; IIB = bermutu tinggi, kecil, dan superfisial atau mendalam;
IIC = kelas tinggi, besar, dan superfisial; III = tinggi, besar, dan dalam; IV = apapun dengan
metastasis. bG1 = Dibedakan dengan baik; G2 = agak terdiferensiasi dengan baik; G3 = tidak
terdiferensiasi dengan baik; G4 = tidak terdiferensiasi. cT1 = Tumor ≤ 5cm dalam dimensi
terbesar; Tumor T1a = T1 superfisial (lesi tidak melibatkan fasia superfisial); T1b = T1 tumor
dalam (lesi yang dalam atau menyerang fasia superfisial; yaitu, semua lesi viseral visaperitoneal
atau lesi yang menyerang pembuluh darah utama atau yang terletak di toraks, kepala, atau leher);
T2 = tumor yang> 5 cm dalam dimensi terbesar; T2a = T2 tumor superfisial; T2b = T2 tumor
dalam. dN0 = Tidak ada metastasis di kelenjar getah bening regional; N1 = metastasis di kelenjar
getah bening regional. eM0 = Tidak ada metastasis jauh; M1 = metastasis jauh.

Gambar 1.13 Hubungan dari berbagai modalitas pencitraan ke komponen yang berbeda dari
sarkoma tulang. Radiografi polos menilai keterlibatan tulang dan kerusakan kortikal. CT
menentukan tingkat kerusakan tulang yang tepat dan MRI menentukan komponen meduler dan
ekstraosseous tumor. Tulang scan mengevaluasi lesi kortikal dan intraosseous tumor, serta adanya
penyakit tulang metastatik. Angiography mengungkapkan hubungan anatomi tumor ke pembuluh
darah utama.
Gambar 1.15 Nonossifying fibroma (NOF) dari femur distal (panah). Seperti pada kebanyakan
kasus NOF, lesi tidak bergejala dan radiografi polos diperintahkan karena trauma pada lutut.
 Gambar 1.16 (lihat kanan atas dan
kanan bawah) Kista tulang aneurisma dari distal tibia seperti yang terlihat oleh radiografi polos,
(A) anteroposterior dan (B) lateral view.
Gambar 1.17 radiografi polos, (A) anteroposterior dan (B) lateral pandangan tumor sel raksasa
jinak dari tibia proksimal. Tumor tersebut diabaikan selama 18 bulan dan memerlukan reseksi tibia
proksimal dan rekonstruksi dengan endoprosthesis.

PATHOLOGIC CHARACTERISTICS OF SPECIFIC PRIMARY BONE SARCOMA

1. Osteosarcoma

Osteosarcoma adalah sarkoma tulang primer yang paling umum. Ciri khasnya adalah produksi
osteoid tumor atau matriks tulang yang belum matang. Osteosarcoma biasanya terjadi selama masa
kanak-kanak dan masa remaja. Pada pasien di atas usia 40 tahun biasanya dikaitkan dengan kondisi
yang sudah ada sebelumnya seperti penyakit Paget atau tulang yang diiradiasi. Antara 80% dan
90% dari tumor terjadi pada metafisis tulang panjang dengan situs yang paling umum adalah femur
distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal. Nyeri, disertai dengan pembengkakan jaringan
lunak dan lembut, adalah keluhan yang paling umum.

Penampilan radiologis klasik adalah tumor destruktif dengan peningkatan radiodensitas

intramedulla, area radiolusen, dan pola invasi permeatif tulang di sekitarnya dengan batas-batas
yang tidak jelas, penghancuran kortikal, elevasi periosteal, ekstensi ekstraosseous, dan kalsifikasi
jaringan lunak. Atas dasar presentasi radiologi, osteosarcomas diklasifikasikan ke dalam tiga
kategori besar: osteosarcomas sklerotik (30%), osteosarcomas osteolitik (25%), dan pola
campuran (45%) (Gambar 1.33). Diagnosis banding tumor ini termasuk tumor sel raksasa, kista
tulang aneurisma, fibrosarcoma, dan MFH tulang. Kesalahan diagnosis paling sering terjadi
dengan osteosarcoma osteolitik murni.

Ketika neoplasma menembus korteks, periosteum mungkin meningkat. Ini menstimulasi

pembentukan tulang reaktif dan menyumbang fitur radiologis khas yang disebut "segitiga
Codman". Pemisahan longitudinal dari tulang yang terlibat sering mengungkapkan perluasan yang
luas dalam rongga sumsum. Jarang, melewatkan area di dalam saluran meduler dapat ditunjukkan.
Mungkin ada fokus nekrotik dan hemoragik. Pada saat diagnosis, sebagian besar tumor telah
menyebabkan kerusakan kortikal yang substansial. Pertumbuhan tumor berlanjut menghasilkan
keterlibatan jaringan lunak yang berdekatan (Gambar 1.34). Diagnosis definitif osteosarcoma
terletak pada identifikasi stroma ganas yang menghasilkan matriks osteoid.

Gambar 1.31 Sarkoma sinovial ditandai dengan pola bifase khas. Ini menyiratkan campuran area
sel spindle bersama dengan sel epiteloid membentuk struktur mirip kelenjar. Proporsi dari dua
komponen ini adalah variabel.
Gambar 1.32 Ketika hanya salah satu elemen sinovial sinovial hadir, hampir selalu komponen
spindel-sel, itu disebut sarkoma sinovial monophasic.

Gambar 1.33 Tiga jenis matriks radiografi osteosarcoma: (A) osteolitik (panah menunjukkan
tumor), (B) campuran, dan (C) sclerosing. Tidak ada perbedaan prognostik dalam kelangsungan
hidup berdasarkan jenis radiografi pembentukan matriks.

Stroma terdiri dari pengaturan serampangan sel pleomorfik yang mengandung inti hiperkromatik
dan tidak teratur. Tokoh mitotik, sering tidak khas, biasanya banyak. Deposit antara sel-sel ini
adalah matriks eosinofilik seperti renda yang dianggap osteoid ganas (Gambar 1.35). Sel-sel
raksasa seperti osteoblas yang ganas dan jinak dapat ditemukan di stroma. Kelimpahan tipe
terakhir dapat menciptakan kebingungan dengan tumor tulang sel raksasa. Dominasi satu jenis
jaringan di banyak osteosarcomas telah menyebabkan subklasifikasi histologis dari neoplasma ini.
Jadi, “osteobarcoma osteoblastik” mengacu pada tumor-tumor yang menyebabkan produksi
osteoid ganas. Polanya biasanya dari jaringan halus osteoid, seperti disebutkan di atas, meskipun
area konfluen yang lebih luas mungkin ada.

Pengaplikasian matriks adalah variabel. Sebagai alternatif, beberapa tumor menunjukkan dominasi
produksi kartilago ganas; karenanya, istilah "osteosarcoma chondroblastic". Meskipun unsur-
unsur tulang rawan ganas mungkin luar biasa, kehadiran matriks osteoid ganas menjamin diagnosis
osteosarcoma. Varian lain, osteosarcoma fibroblastik, dicirikan oleh area besar fibroblas yang
berproliferasi yang tersusun dalam fasia yang bersimpangan. Area seperti ini tidak dapat dibedakan
dengan fibrosarcomas, dan pengambilan sampel secara menyeluruh mungkin diperlukan untuk
mengidentifikasi komponen osteoid yang ganas. Apa yang disebut osteosarcoma telangiektatic
mengandung banyak ruang cystic dan sinusoidal yang berisi darah dengan ukuran variabel.
Identifikasi atypia sitologi yang ditandai di septae dan area yang lebih padat mengesampingkan
diagnosis kista tulang aneurisma.

Gambar 1.34 Osteosarkoma bermutu tinggi dari humerus proksimal dengan terobosan kortikal dan
perluasan tumor ke jaringan lunak.

Varian Osteosarcoma
Ada 11 varian osteosarcoma yang dapat dikenali, dengan osteosarcom parosteal dan periosteal
adalah yang paling umum. Berbeda dengan osteosarcoma klasik, yang muncul dalam tulang,
paroseal dan osteosarcomas periosteal muncul di permukaan tulang.

Parosteal Osteosarcoma

Parosteal osteosarcoma adalah varian yang berbeda dari osteosarcoma. Prevalensinya diperkirakan
4%. Ini muncul dari tulang kortikal dan umumnya terjadi pada kelompok usia yang lebih tua dan
memiliki prognosis keseluruhan yang lebih baik daripada osteosarcoma. Seperti pada
osteosarcoma, femur distal adalah lokasi paling umum; Secara karakteristik, tumor melekat pada
aspek posteriornya. Humerus proksimal dan tibia proksimal adalah situs paling sering berikutnya.
Parosteal osteosarcomas biasanya hadir sebagai massa, kadang-kadang dikaitkan dengan rasa
sakit. Sejarah alam adalah pertumbuhan yang lambat dan metastasis yang terlambat. Tingkat
kelangsungan hidup jangka panjang adalah 75% hingga 85%. Tumor muncul dari permukaan
kortikal dan muncul sebagai massa multinodular protuberan. Permukaan lesi dapat ditutupi
sebagian oleh topi tulang rawan menyerupai osteochondroma; area lain dapat menyusup ke
jaringan lunak yang berdekatan. Tumor biasanya mengelilingi, sebagian atau seluruhnya, batang
tulang di bawahnya. Berbeda dengan osteochondroma, saluran meduler dari tulang tidak
bersebelahan dengan neoplasma.
Gambar 1.35 Osteosarkoma bermutu tinggi mengungkapkan populasi sel spindel pleomorfik yang
terkait erat dengan mesh dari osteoid berenda yang belum matang. Kadang-kadang jumlah osteoid
bisa minimal, atau mungkin merupakan unsur dominan yang membentuk trabecula berpotongan
lebar yang dilapisi oleh osteoblas yang ganas. Sel raksasa juga bisa hadir.

Secara radiologis, paroseal osteosarcoma muncul sebagai massa yang besar, padat, dan ditabulasi
yang secara luas melekat pada tulang di bawahnya tanpa keterlibatan saluran meduler (Gambar
1.36). Jika ada cukup lama, tumor dapat mengelilingi seluruh tulang. Pinggiran lesi biasanya
kurang matang dari dasar. Meskipun evaluasi yang cermat, ekstensi intramedulla sulit untuk
ditentukan dari radiografi polos. Ini lebih akurat dideteksi dengan CT scan (Gambar 1.37).
Diagnosis osteosarcoma parosteal, lebih daripada tumor tulang lainnya, harus didasarkan pada
temuan klinis, radiologis, dan patologis. Sebagian besar osteosarcom parosteal adalah tingkat
rendah; mereka tidak memerlukan kemoterapi neoadjuvant dan adjuvan, dan sebaiknya diobati
dengan eksisi luas. Tumor ini umumnya dikira oleh dokter dan patologis yang tidak
berpengalaman sebagai osteochondroma, myositis ossificans, atau osteosarcoma konvensional.
Pada lesi tingkat rendah klasik, trabekula osteoid yang terbentuk secara tidak teratur, biasanya dari
tulang yang ditenun, dikelilingi oleh stroma sel spindle yang mengandung sel spindle fibroblastik
yang sangat lebar dan terlihat (Gambar 1.38).

Mungkin ada fokus atipikal diferensiasi chondroid. Dengan nilai yang lebih tinggi, kemungkinan
keterlibatan intramedulla meningkat. Ini, pada gilirannya, berkorelasi baik dengan kehadiran
metastasis jauh.

Periosteal Osteosarcoma

Periosteal osteosarcoma adalah varian kortikal langka osteosarcoma yang muncul secara dangkal
pada korteks, paling sering pada tibial shaft. Ini memproyeksikan ke jaringan lunak yang
berdekatan sebagai massa tabulasi yang dibatasi. Secara radiologis, itu adalah lesi kecil, radiolusen
dengan beberapa bukti spikulasi tulang. Korteks secara karakteristik utuh dengan penampilan
scooped-out dan segitiga Codman (Gambar 1.39). Pada bagian, tumor menunjukkan konsistensi
chondroid yang dominan. Gambaran histologis pada dasarnya adalah osteosarkoma chondroblastic
tingkat menengah. Lobulus kartilaginosa mungkin mengandung khondrosit yang sangat tidak
khas. Di pinggiran lobulus terletak komponen seluler spindle-sel di mana matriks osteoid
interselular halus dihasilkan. Area osteoid dan chondroid ganas dapat terlihat menyusup ke dalam
tulang kortikal di dasar neoplasma.

Gambar 1.36 Osteosarcoma parosteal. Foto polos dari femur distal, (A) anteroposterior dan (B)
lateral, menunjukkan lesi sklerotik padat, tidak teratur, melekat pada korteks femoral posterior.
Aspek posterior femur distal adalah lokasi klasik untuk osteosarkoma parosteal dan diagnosis
harus dipertimbangkan untuk lesi sklerotik apa pun di lokasi tersebut.
 Gambar 1.37 (A) Hubungan osteosarcoma
parosteal ke medularis kanal lebih baik dilihat pada
CT yang menunjukkan tidak ada ekstensi tumor ke
saluran. Berbeda dengan osteochondroma, saluran
meduler dari tulang tidak bersebelahan dengan
tumor. (B) Spesimen bedah, (C) diterangi dengan
fluoresensi tetrasiklin, menunjukkan sedikit perluasan tumor medullary melalui korteks posterior.
Meduler ekstensi osteosarcomas parosteal tidak berdampak pada kelangsungan hidup; Namun,
sejauh mana reseksi bedah harus diubah untuk mencapai margin lebar.

Small-cell osteosarcoma

Pada small sell osteosarcoma ,sel-sel neoplastik berbentuk bulat dan bukan berbentuk spindle.
Tumor terdiri dari sarang dan lembaran sel bulat kecil yang dipisahkan oleh septum fibrosa, pola
yang mengingatkan pada sarkoma Ewing. Kadang-kadang, transisi ke sel spindle dicatat. Sel
memiliki batas yang jelas dan tepi sitoplasma yang berbeda. Inti bulat mengungkapkan pola
kromatin yang halus. Adanya matriks osteoid mirip-karakteristik yang khas, sering mengelilingi
sarang individu atau kecil sel, menegaskan diagnosis (Gambar 1.40). Rekomendasi untuk
perawatan bervariasi. Radiasi dan kemoterapi digunakan di beberapa institusi sementara yang lain
memilih ablasi bedah primer dengan neoadjuvant dan / atau kemoterapi adjuvan. Terlalu sedikit
kasus yang dilaporkan untuk membuat rekomendasi definitif.

Chondrosarcoma

Chondrosarcoma adalah sarkoma tulang primer kedua yang paling umum. Ini adalah kelompok
heterogen tumor yang jaringan neoplastik dasar adalah tulang rawan dan tidak menunjukkan bukti
pembentukan osteoid primer. Ini dibagi dalam berbagai cara, termasuk dengan tingkat histologis
dan apakah itu primer atau

sekunder atau perifer atau pusat. Klasifikasi tunggal yang paling berguna, baik dalam hal
perencanaan prosedur bedah dan menentukan prognosis, adalah tingkat histologis. Ada beberapa
varian histologis chondrosarcoma yang berbeda dan relatif langka. Ini termasuk sel-sel jelas,
mesenchymal, dan chondrosarcoma dedifferentiated.

Gambar 1.38 Parosteal osteosarcoma

termasuk dalam kelompok sarkoma
permukaan tulang. Biasanya
neoplasma derajat rendah. Ada
trabekula osseous paralel atau
berpotongan yang bisa berupa matriks
lamellar atau tenunan-tulang-jenis.
Jaringan fibrocollagenous intervening
terdiri dari sel fibroblastik yang luas
dan hambar.

Chondrosarcomas primer tidak terkait dengan lesi yang sudah ada sebelumnya. Chondrosarcomas
sekunder berhubungan dengan lesi chondroid yang sudah ada sebelumnya seperti enchondroma,
osteochondroma, chondroblastoma, chondromyxofibroma, chondroma periosteal, dan
chondromatosis sinovial (Gambar 1.41, 1.42). Chondrosarcomas pusat muncul dari dalam saluran
meduler, dan chondrosarcomas perifer muncul dari permukaan tulang. Chondrosarcomas utama
hampir selalu sentral; chondrosarcomas sekunder dapat bersifat sentral atau perifer. Perawatan dan
prognosis chondrosarcomas primer dan sentral sekunder adalah identik, dan perbedaan itu dibuat
hanya untuk memperjelas patogenesis yang mendasari.

Gambar 1.39

Osteosarcoma periosteal dari humerus

proksimal. Foto polos menunjukkan
penampakan khas lesi kortikal (panah).
Pusat lesi memiliki penampilan litik karena
fitur-fiturchondroblastic nya.

Gambar 1.40 Varian langka osteosarcoma bermutu tinggi adalah yang disebut tipe sel-kecil. Ini
terdiri dari sel-sel biru bulat kecil, sering dengan hanya matriks osteoid jarang untuk
mengungkapkan diagnosis yang benar. Akibatnya pengambilan sampel tumor ekstensif diperlukan
untuk membedakannya dari sarkoma Ewing, rhabdomyosarcoma, dan limfoma.

Malawer
Sebagian besar chondrosarcomas "konvensional" terjadi antara usia 40 dan 60. Tempat yang paling
umum adalah panggul, tulang paha, dan ikat pinggang bahu. Chondrosarcomas panggul sering
besar dan hadir dengan nyeri yang dirujuk ke punggung bawah, nyeri skiatik, gejala kencing dari
tekanan pada leher kandung kemih, pembengkakan unilateral ekstremitas bawah karena obstruksi
vena iliaka, atau massa panggul tanpa rasa sakit. Chondrosarcomas sentral biasanya hadir dengan
rasa sakit. Korelasi data klinis, radiografi, dan histologis sangat penting untuk diagnosis akurat
dan evaluasi potensi agresivitas dan metastasis tumor tulang rawan. Secara umum, lokasi
proksimal atau aksial, kematangan tulang, dan titik nyeri keganasan. Secara radiologis,
chondrosarcoma sentral hadir sebagai lesi litik yang terdefinisi dengan baik dengan zona transisi
yang sempit dan sklerosis di sekitarnya dengan kalsifikasi samar atau tanpa sklerotik sama sekali
(Gambar 1.43). Endosteal scalloping adalah tanda kunci keganasan (Gambar 1.44).

Chondrosarcoma sentral adalah lesi yang luas yang biasanya menyebabkan kerusakan kortikal dan
perluasan selanjutnya ke jaringan lunak. Biasanya, tumor terdiri dari bintil-bintil berukuran
bervariasi yang, pada bagian yang dipotong, terdiri dari jaringan hialin putih-abu-abu, area
pengapuran dan bahkan pengerasan. Mungkin ada area fokus myxoid (Gambar 1.45). Spektrum
histologis dan kemudahan diagnosis sangat bervariasi. Tumor bermutu tinggi dapat diidentifikasi
dengan mudah; Sebaliknya, mungkin sangat sulit untuk membedakan tumor derajat rendah dari
tumor tulang rawan jinak lainnya. Ketika dilema diagnostik ini muncul, korelasi fitur histologis
dengan baik pengaturan klinis dan perubahan radiografi menjadi sangat penting. Chondrosarcomas
secara histologis dinilai sebagai I (rendah), II (menengah), atau III (tinggi); Mayoritas adalah kelas
I atau II. Tumor grade I ditandai dengan jumlah chondrocytes yang sedikit meningkat, yang diatur
dalam matriks chondroid lobular. Sel-sel mengandung inti hiperkromatik, kadang-kadang bentuk
binukleat yang menunjukkan variasi ukuran minimal (Gambar 1.46).

Daerah dengan peningkatan selular yang jelas dengan pleomorphism yang lebih menonjol dan
atypia nuklir yang signifikan menentukan tumor grade II. Perubahan matriks myxoid adalah
indikasi dari tumor grade II, atau bahkan lebih tinggi. Chondrosarcoma kelas III, yang
menyumbang sekitar 10% dari semua chondrosarcomas, mengungkapkan selektivitas yang lebih
besar, sering dengan area spindle-cell, dan aktivitas mitosis yang menonjol. Area-area perubahan
myxoid adalah umum, dan chondrocytes yang malignant mungkin mengandung nukleus yang
besar dan ganjil (Gambar 1.47). Pengerasan dan pengerasan enkondral dapat diamati pada tumor
dari semua tingkatan; Namun, kehadiran produksi osteoid ganas yang tegas, bahkan dalam
menghadapi daerah chondrosarcomatous, menentukan bahwa tumor diklasifikasikan sebagai
osteosarcoma.

Gambar 1.41 Chondrosarcomas kelas menengah, timbul dari osteochondromas dari (A) proksimal
humerus, (B) proksimal femur, dan (C) proksimal tibia (panah menunjuk ke wilayah tulang rawan
yang telah mengalami transformasi maligna).

Reseksi adalah perawatan pilihan untuk semua chondrosarcomas. Chondrosarcomas kelas rendah
atau enchondrosarcomas dapat diobati dengan reseksi intralesi. Kuret, pengeboran duri, dan, dalam
banyak kasus, penggunaan nitrogen cair adjuvan harus dipertimbangkan. Chondrosarcomas
menengah dan tinggi, di sisi lain, diperlakukan melalui pembedahan dengan reseksi lebar.
Penggunaan neoadjuvant dan adjuvant kemoterapi untuk chondrosarcomas masih kontroversial.
Chondrosarcomas kelas rendah dan menengah berespons buruk terhadap kemoterapi. Meskipun
ada beberapa data tentang kemanjuran kemoterapi dalam pengobatan chondrosarcomas bermutu
tinggi, hal ini harus dipertimbangkan pada setiap pasien muda dengan tumor tingkat tinggi. Radiasi
dianjurkan ketika hal lain selain eksisi lebar dilakukan untuk chondrosarcoma dari kelas apa pun.
Gambar 1.42 Chondrosarcoma sekunder yang timbul dari femur proksimal kiri pada pasien dengan
enchondromatosis herediter multipel. (A) Foto polos menunjukkan enchondroma jinak besar yang
muncul dari femur proksimal kanan dan tumor tulang rawan besar yang tidak berbatas tegas, yang
timbul dari kiri. (B) CT menunjukkan perbedaan yang mencolok antara kedua lesi. Jaringan
neoplastik yang merusak telah sepenuhnya menggantikan enchondroma di sebelah kiri, dan hampir
fungating melalui kulit. Pasien menjalani hemipelvectomy modifikasi dan tetap bebas penyakit
setelah lebih dari 10 tahun masa tindak lanjut.
Gambar 1.43 Foto polos dari tibia proksimal, (A) anteroposterior dan (B) lateral view,
menunjukkan chondrosarcoma pusat (panah). Makroskop chondrosarcomas sentral dari (C)
proksimal tibia dan (D) proksimal femur.

Gambar 1.44 Foto polos dari poros femoralis, menunjukkan chondrosarcoma sentral, yang
merupakan lesi litik terdefinisi dengan baik dengan zona transisi tajam, kalsifikasi, dan endosteal
scalloping.
Gambar 1.45 Cross-section dari chondrosarcoma intramedulla mengungkapkan arsitektur lobular
dan translusen, matriks hialin-seperti. Perhatikan erosi endosteal karakteristik (panah).

Sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah sarkoma sel bulat yang berbeda yang terjadi terutama pada tulang panjang
pasien yang belum dewasa. Tumor terdiri dari sel-sel tak berdiferensiasi, bulat, mesenchymal yang
kaya glikogen dan biasanya memanifestasikan translokasi kromosom timbal balik yang unik, t (11;
22) (q24; q12) yang menghasilkan protein chimeric, EWS / FLI-1. Translokasi ini terjadi pada
sekitar 90% dari tumor-tumor ini. Sangat sedikit tumor manusia lainnya yang menunjukkan
perubahan kariotipik yang konsisten, yang mungkin memainkan peran penting dalam patogenesis
mereka.

Sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang primer ketiga yang paling umum. Ini memiliki
kecenderungan yang signifikan untuk populasi kulit putih; sangat jarang mendiagnosis sarkoma
Ewing pada pasien Black. Insiden puncak adalah dekade kedua kehidupan. Pada pasien yang
sangat muda, dan pada pasien di atas usia 30, diagnosis sarkoma Ewing harus dipertanyakan,
karena jarang terjadi pada kelompok usia ini. Diagnosis banding yang umum termasuk metastatik
neuroblastoma dan leukemia akut (pada kelompok usia muda) dan karsinoma sel kecil dan
limfoma sel besar (pada pasien yang lebih tua dari 30). Dengan munculnya probe molekuler dan
noda imunohistokimia, diferensiasi di antara tumor ini menjadi lebih sederhana. Secara radiologis,
sarkoma Ewing muncul sebagai lesi intramedullar yang merusak, permeatif atau focally, yang
dimakan ngengat dan merusak yang mempengaruhi diafisis. Sarkoma Ewing sering litik atau
memiliki pola campuran; Namun, pada sekitar 40% kasus, penampilan sklerotik dominan.
Sarkoma Ewing dikaitkan dengan reaksi periosteal difus, tidak teratur, dan bergelombang yang
terdiri dari beberapa lapisan paralel. Bahwa reaksi telah disebut "penampilan kulit bawang".
Sebagian besar tumor ini menembus korteks dan memiliki komponen jaringan lunak yang luas
(Gambar 1.48). Secara histologis, sel bulat kecil tumbuh padat, lembaran padat dan sarang yang
mengisi ruang intertrabecular. Mereka memiliki nukleus bulat, pusat terletak dengan fitur
sitoplasma tidak jelas. Kromatin nuklir adalah granular, dan biasanya ada satu hingga tiga
nukleolus kecil hingga intermediet yang dapat diidentifikasi secara jelas (Gambar 1.49). Seringkali
pola biphasic disimulasikan oleh adanya sel "ringan" dan "gelap" (yaitu sel dengan struktur
kromatin terbuka dan sel dengan inti kental berwarna gelap, masing-masing). Yang terakhir
merupakan sel tumor apoptosis. Rasio antara sel terang dan gelap bervariasi dari tumor ke tumor
dan bahkan di daerah yang berbeda dari lesi yang sama. Sarkoma Ewing adalah tumor yang sangat
ganas dengan tingkat penyakit metastasis yang tinggi dan kekambuhan lokal setelah operasi saja.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun telah meningkat secara dramatis, dari 5% menjadi lebih dari
60%, karena penggunaan perawatan multimodality yang mencakup kemoterapi, pembedahan, dan
terapi radiasi pada kasus-kasus tertentu di mana margin lebar tidak atau tidak dapat dicapai pada
operasi. Seperti halnya sarkoma tulang primer kelas tinggi, tujuan bedah adalah reseksi lebar.
 Gambar 1.46 chondrosarcoma kelas rendah
mempertahankan arsitektur lobular. Ada
sedikit peningkatan seluler, sel-sel binukleat
kadang-kadang dan atypia nuklir. Sel-sel ini
biasanya ditemukan di lacunae. Tumor
cenderung merembes antara trabekula osseus
normal.

Gambar 1.47 Penjajaran sarkoma spindle

bermutu tinggi dengan lobulus
chondrosarcoma berkadar rendah merupakan
ciri khas dari chondrosarcoma yang tidak
berdiferensiasi. Komponen spindlecell
biasanya mengungkapkan fitur histiocytoma
berserat ganas, osteosarcoma, atau mungkin
tidak dapat diklasifikasikan. Neoplasma ini
mengejar perjalanan klinis agresif dengan
kelangsungan hidup jangka panjang yang
sangat rendah.

Tumor Sel Tulang Raksasa (GIANT CELL CARCINOMA)

Tumor sel raksasa (GCT) adalah tumor agresif lokal dengan potensi metastasis yang rendah. Ini
terjadi lebih sering pada wanita daripada pada pria. Area utama keterlibatan adalah kondilus
femoralis, dataran tinggi tibia, humerus proksimal, dan radius distal. Tumor diduga muncul di
persimpangan metaphyseal-epiphyseal. Tumor besar dapat meluas ke metafisis dan, lebih jarang,
ke diafisis. GCT kadang-kadang terjadi di tulang belakang dan sakrum. The deskriptor "jinak"
pertama kali diterapkan ke GCT untuk membedakannya dari keganasan tulang lainnya yang
membutuhkan amputasi. Tanda kutip secara bertahap dihapus dan GCT sekarang dianggap sebagai
lesi agresif jinak. Deskriptor ini menyesatkan, karena 3% GCT terutama ganas atau akan
mengalami transformasi maligna setelah terapi radiasi atau setelah beberapa rekuren lokal. Oleh
karena itu, GCT dianggap oleh penulis sebagai sarkoma tulang primer tingkat rendah dan
diperlakukan seperti itu.

Secara radiologis, GCT adalah lesi lisis eksentrik tanpa pembentukan matriks. Mereka memiliki
batas yang jelas dan transisi yang sangat tajam antara tumor dan tulang inang. Elevasi periosteal
jarang terjadi kecuali ada fraktur patologis (Gambar 1.50). Korteks diperluas dan menipis dan,
kadang-kadang, terobosan kortikal dan ekstensi jaringan lunak adalah umum (Gambar 1.51).
Secara histologi, dua tipe sel dasar terdiri dari GCT yang khas. Stroma terdiri dari sel-sel poligonal
ke agak spindle yang mengandung pusat inti bulat. Tokoh mitosis tipikal, kadang-kadang banyak,
sering dicatat. Tersebar tersebar di seluruh stroma adalah sel-sel raksasa seperti osteoklas jinak
(Gambar 1.52). Fokus kecil matriks osteoid, yang diproduksi oleh sel-sel stroma, dapat diamati.
Matriks Chondroid tidak pernah terjadi. Perdarahan ekstensif, fraktur patologis, atau operasi
sebelumnya dapat mengubah secara signifikan gambaran histologis GCT dan membuatnya
menyerupai sarkoma tulang primer. Kejadian-kejadian ini harus diakui pada saat interpretasi
histologis untuk mencegah kesalahan diagnostik. Area kistik dengan pigmen hemosiderin
sekitarnya dan sel xanthoma berhubungan dengan kista yang diamati secara permanen. GCT ganas
mengandung area transformasi sarkomatosa yang tidak jelas, biasanya khas dari fibrosarcoma atau
osteosarcoma. Komponen sarkomatosa tidak memiliki fitur GCT biasa; dengan demikian, hanya
dengan pengenalan fokus GCT residual, atau dengan konfirmasi GCT yang sudah ada sebelumnya,
diagnosis akurat GCT ganas dapat ditegakkan.

Perawatan GCT adalah operasi pengangkatan. Selama beberapa dekade terakhir, ahli bedah telah
menggunakan yang berikut: (1) kuretase; (2) kuret dan agen sitotoksik seperti fenol, seng klorida,
alkohol, H2O2, atau asam karbolik; (3) kuret dan adjuvan fisik (polimetilmetakrilat dan
cryosurgery); (4) reseksi primer; (5) terapi radiasi; dan (6) embolisasi, yang dilakukan pada tumor
yang tidak dapat dioperasi. Kuretase sederhana, dengan atau tanpa agen sitotoksik, memiliki
tingkat kekambuhan lokal yang sangat tinggi hingga 57%. Pengobatan GCT dengan kuret,
pengeboran duri, dan cryosurgery menggunakan aplikasi nitrogen cair ke rongga tumor telah
mencapai tingkat kekambuhan kurang dari 3% di antara pasien yang terutama diobati dengan
modalitas itu. Ini adalah salah satu tingkat kekambuhan terendah yang dilaporkan setelah
intervensi bedah untuk GCT tulang. Cryosurgery, oleh karena itu, direkomendasikan sebagai
adjuvan fisik untuk kuretase dalam pengobatan GCT tulang.

RINGKASAN

Perilaku biologis unik dari sarkoma jaringan lunak dan tulang ditinjau. Selain berfungsi sebagai
dasar untuk berbagai sistem pementasan, perilaku biologis menentukan perencanaan bedah dan
pilihan modalitas pengobatan adjuvant seperti kemoterapi dan terapi radiasi. Meskipun masing-
masing jaringan lunak dan sarkoma tulang adalah entitas klinis dan patologis yang berbeda,
prinsip-prinsip evaluasi dan manajemen yang disajikan dalam bab ini berlaku untuk semua.