KEGANASAN PADA TULANG

dr. Valensa Yosephi

 Pendahuluan

 Neoplasma tulang primer → neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk
jaringan tulang sendiri, sedangkan neoplasma tulang sekunder → anak sebar
neoplasma ganas organ bukan tulang menuju ke tulang.
 Dari seluruh tumor tulang primer, 65,8 % bersifat jinak dan 34,2 % bersifat ganas.
 Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%),
osteokondroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh tumor tulang jinak yang
lain.
 Osteogenik sarkoma (48,8%) merupakan tumor ganas primer tulang yang paling
sering ditemukan, diikuti giant cell tumor (17,5%), kondrosarkoma (10%) dan sisanya
adalah tumor tulang ganas yang lain. 1,2
 Anatomi dan histologi

 Kerangka manusia dewasa terdiri

dari 80% tulang kortikal dan 20%
tulang trabekuler secara
keseluruhan.
 Tulang kortikal padat dan padat dan
mengelilingi ruang sumsum,
sedangkan tulang trabekuler terdiri
dari jaringan seperti sarang lebah.
Baik tulang kortikal dan trabekuler
terdiri dari osteon.
 Epidemiologi

 Tumor tulang primer relatif jarang terjadi → membatasi

pengumpulan data tentang frekuensi, kurangnya pemahaman
tentang faktor risiko.
 Tingkat kejadian spesifik usia dari sarkoma tulang biasanya
menunjukkan distribusi bimodal, dengan puncak pertama
terjadi pada dekade kedua, dan puncak kedua terjadi pada
pasien yang berusia lebih dari enam puluh tahun.
 Osteosarkoma dan sarkoma Ewing adalah subtipe
histologis yang paling sering terjadi dalam dua dekade
pertama, sedangkan kondrosarkoma, histiositoma fibrosa
ganas, kordoma, dan osteosarkoma sekunder menunjukkan
peningkatan insiden setelah dekade keempat.
Klasifikasi

 Klasifikasi yang paling banyak

diigunakan → WHO revisi
2013.
 Klasifikasi menurut WHO
ditetapkan berdasarkan atas
kriteria histologis, jenis
 Berdasarkan tempat
diferensiasi sel sel tumor yang predileksinya →
diperlihatkan dan jenis
intraseluler matriks yang
diproduksi.
Osteosarkoma
 Osteosarkoma

 Osteosarkoma adalah kanker tulang yang paling umum, terhitung hampir dua pertiga dari semua kasus.
 Terutama penyakit pada masa anak-anak, dengan sedikit peningkatan insiden di antara orang-orang yang
berusia lebih dari 60 tahun.
 Osteosarkoma berasal dari sel mesenkim primitif ganas yang berdiferensiasi menjadi osteoblas, yang pada
gilirannya menghasilkan matriks osteoid ganas.
 Osteosarkoma dapat muncul di tulang mana pun, tetapi secara klasik berkembang di metafisis tulang
panjang. Hampir 60% terjadi di femur distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal.
 Metastasis sistemik dari osteosarcoma paling sering terjadi di paru-paru. Tulang ekstremitas lain adalah
lokasi metastasis paling umum kedua. 8,9
 Osteosarkoma

 ANAMNESIS: rasa nyeri, yang pada awalnya ringan dan hilang timbul, lalu berat dan menetap. adanya
pembengkakan, penurunan berat badan dan gejala anemia. Karena keganasan ini sering muncul di
metafise dekat dengan persendian, maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi persendian.
 PF: Teraba massa yang lunak dan hangat. Meningkatnya vaskularisasi kulit di daerah tumor, pulsasi atau
bruit dapat ditemukan, menurunnya ROM sendi yang terkena, gangguan pernapasan (bila metastasis ke
paru)
 RADIOLOGI: X-ray → modalitas utama. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk
menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. MRI→ gold
standard. CT kurang sensitif apabila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun
dapat digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchoronous,
Osteosarkoma - radiografi

1 2 3

Gambaran radiologis.
Gambar 1. Gambaran Osteolitik Codman’s triangle
Gambar 2. Gambaran osteoblastik. reaksi periosteal berupa sunray atau sun burst
Gambar 3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukantumor tulang
 Osteosarkoma - PA

 Struktur tulang tidak teratur dan dapat muncul sebagai pola trabekuler halus atau sebagai gumpalan
osteoid yang tidak teratur, tidak seperti pembentukan tulang normal. Osteosarkoma klasik mungkin juga
tampak sebagian besar berserat atau kondroid dengan hanya area kecil pembentukan osteoid
 Osteosarkoma - manajemen

 Penatalaksanaan osteosarkoma meliputi terapi pembedahan (limb salvage surgery

(LSS) atau amputasi), kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi yang diberikan
konkuren ataupun sekuensial sesuai indikasi
 Pembedahan merupakan terapi utama osteosarkoma melalui prinsip reseksi secara en
bloc dengan mempertahankan fungsi semaksimal mungkin.
 Osteosarkoma - LSS

 Limb salvage surgery (LSS) merupakan

suatu prosedur pembedahan yang
dilakukan untuk menghilangkan tumor,
pada ekstremitas dengan tujuan untuk
menyelamatkan ekstremitas.
Pemasangan
 Prosedur LSS merupakan tindakan yang endoprostesis
terdiri dari pengangkatan tumor tulang pada
atau sarkoma jaringan lunak secara en- Osteosarkoma
bloc dan rekonstruksi defek tulang atau →
sendi dengan megaprostesis
(endoprostesis), biological reconstruction
(massive bone graft baik auto maupun
allograft) atau kombinasi megaprostesis
dan bone graft.
Limb salvage surgery (LSS)

Pertimbangan melakukan LSS

 Rekurensinya dan survival rate pasien tidak lebih buruk daripada amputasi
 Prosedur yang dilakukan tidak boleh menunda terapi adjuvant
 Fungsi ekstremitas harus lebih baik dari amputasi.
 Fungsi ekstremitas pascarekonstruksi harus mencapai functional outcome yang baik, mengurangi
morbiditas jangka panjang dan mengurangi/meminimalkan perlunya pembedahan tambahan.
 Rekonstruksi yang dilakukan tidak boleh menimbulkan komplikasi yang membutuhkan
pembedahan berikutnya atau hospitalisasi yang berulang-ulang.
Limb salvage surgery (LSS)

Kontraindikasi untuk tindakan LSS adalah bila: 10,11,12

 Ada keterlibatan pembuluh darah ataupun struktur saraf,
 Pathologial Fracture (kontra indikasi relatif)
 Contaminated biopsy
 Infeksi
 Immature skeletal age. Leg-length discrepancy seharusnya tidak lebih dari 8 cm.
 Ekstensi tumor yang sangat luas ke jaringan lunak
 Amputasi

 Amputasi pada osteosarkoma dilakukan bila persyaratan LSS tidak terpenuhi.

Pada osteosarkoma derajat keganasan tinggi yang tidak memungkinkan pemberian
kemoterapi neoadjuvan ( misalnya : adanya ulkus, peradarahan, tumor dengan
ukuran yang sangat besar) maka langsung dilakukan pembedahan terlebih dahulu,
selanjutnya diikuti dengan pemberian kemoterapi adjuvant.
Kondrosarkoma
Kondrosarkoma

 Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan tulang
rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak
kedua setelah osteosarkoma.
 Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang
rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas.
 Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus , kosta
dan bagian permukaan pelvis.
 Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk perkembangan. Dari pertumbuhan
yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang agresif.
Kondrosarkoma – Manifestasi Klinis

 Nyeri: Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar 75% pasien
kondrosarkoma merasakan nyeri. Gejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat
tumpul akibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan. Nyeri berlangsung lama dan
memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang.
 Pembengkakan: Pembengkakan lokal biasa ditemukan.
 Massa yang teraba: Teraba massa yang diakibatkan penonjolan tulang.
 Frekuensi miksi meningkat. Manifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma
di pelvis. Pada grade tinggi, selain pertumbuhan tumor cepat juga disertai nyeri yang
hebat. Sedangkan pada grade rendah, pertumbuhan tumor lambat dan biasanya
disertai keluhan orang tua seperti nyeri pinggul dan pembengkakan.
 Kondrosarkoma - RADIOLOGIS

 Radiografi polos pada bidang ortogonal adalah studi radiologis awal pilihan. Kondrosarkoma primer
muncul sebagai lesi destruktif pada tulang yang seringkali mengandung kalsifikasi belang-belang.
 Kondrosarkoma -PA

 Makroskopis → tumor memperlihatkan sifat kartilaginosa; besar dengan penampilan berkilau dan berwarna
kebiru-biruan.
 Mikroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan enkondroma bila hanya
berdasakan pada gambaran histologis saja. Kecurigaan kearah keganasan apabila sel berinti besar, inti
multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya beberapa kondroblas dalam satu lakuna.
Kondrosarkoma - Manajemen

 Radioterapi secara tradisional tidak berguna untuk pengendalian kondrosarkoma lokal atau
jauh.
 Kondrosarkoma relatif tahan terhadap radiasi dan kemoterapi karena tekanan oksigennya yang
rendah, vaskularisasi yang rendah dan kecepatan pembelahan sel yang relatif rendah.
 Mirip dengan radioterapi, kemoterapi umumnya tidak efektif pada kondrosarkoma.
 Manajemen standar chondrosarcoma terdiri dari reseksi bedah luas tanpa manfaat radiasi
adjuvan atau kemoterapi. Seperti semua rekonstruksi tulang sarcoma skeletal biasanya
diperlukan dan paling sering dalam bentuk endoprosthes logam, allografts atau komposit
aloprostetik.
Sarkoma Ewing’s
Sarkoma Ewing’s

 Sarkoma Ewing merupakan keganasan tulang primer kedua yang paling umum
pada anak-anak dan remaja.
 Tulang panjang adalah lokasi yang paling umum dengan tulang paha (25%)
menjadi satu-satunya yang paling umum diikuti oleh tibia, fibula, pelvic girdle,
dan tulang rusuk.
 Meskipun umumnya digambarkan sebagai lesi diaphyseal, keterlibatan meta-
diaphyseal dan metaphyseal dua kali lebih umum.
Sarkoma Ewing’s – Manifestasi Klinis

 Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun

sistemik.
 Manifestasi lokal → nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis,
meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah
sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal
dari perdarahan dalam tumor.
 Manifestasi sistemik → lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam
kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan
metastase.
 Sarkoma Ewing’s – Radiologi
 Radiografi polos dalam dua bidang ortogonal biasanya menunjukkan lesi tulang destruktif permeatif bersama
dengan bayangan dari massa jaringan lunak yang terkait. Radiografi seluruh tulang umumnya mengidentifikasi
lesi metafisis atau diafisis dengan gambaran klasik termasuk "kulit bawang" dari periosteum.
 MRI memungkinkan perencanaan bedah dan / atau radioterapi yang akurat.
 Sarkoma Ewing’s – PA

 Tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen
dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas.
 Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi. Secara histologis, seragam,
biru bulat kecil, sel yang relatif tidak berdiferensiasi dengan sedikit sitoplasma divisualisasikan.
 Sarkoma ewing’s – Manajemen
 Saat ini tatalaksana ES berupa terapi
multimodalitas melingkupi terapi lokal
dan sistemik.
 Terapi yang diberikan untuk pasien ES
yang resektabel → kemoterapi neo-
adjuvan diikuti dengan limb-salvage
procedure atau radiasi yang kemudian
dapat diikuti lagi dengan kemoterapi
adjuvan post operatif.
 Terapi multimodalitas pada ES akan
menurunkan angka rekurensi lokal
secara signifikan dibandingkan dengan
monoterapi.
 Pembedahan dipilih sebagai terapi lokal pada kondisi
lesi yang terletak pada expandable bones, jika terdapat
fraktur patologis dan jika lesi di ekstremitas bawah
pada pasien dengan usia< 10 tahun.
 Jika gambaran radiologik awal sebelum operasi
menunjukkan kemungkinan dilakukannya reseksi
dengan batas sayatan yang luas (wide margin) maka
pilihan terapi berupa reseksi tanpa radiasi. Sebaliknya
jika tidak mungkin didapatkan batas sayatan yang
adekuat maka diperlukan radioterapi maupun
kemoterapi pre-operatif.
 Daftar pustaka
 Sjamjuhidayat. de Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC, 2005.
 Choiruddin R. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Makasar: Bintang Lamimpatue, 2003
 Clarke B. Normal Bone Anatomy and Physiology. Clin J Am Soc Nephrol. 2008 Nov; 3(Suppl 3): S131–S139. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3152283/#__ffn_sectitle
 Derrickson BH, Tortora GJ. Principle of anatomy and physiology. 14 edition. Hoboken: Wiley, 2013. p 650-655.
 Franchi A. Epidemiology and classification of bone tumors. Clin Cases Miner Bone Metab. 2012 May-Aug; 9(2): 92–95.
 Christopher D. M. Fletcher. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. (2019) ISBN: 9789283224341. Available from: https://radiopaedia.org/articles/who-classification-
of-tumors-of-bone
 Hoogendorn PC. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. 4th Ed. IARC, 2013. Available from:
https://www.researchgate.net/publication/302956200_WHO_Classification_of_Tumors_of_Soft_Tissue_and_Bone
 Rajani R. Treatment of Bone Tumor. Surg Pathol Clin. 2012 March 1; 5(1): 301–318. doi:10.1016/j.path.2011.07.015.
 Ferguson, A. Bone Cancer: Diagnosis and Treatment Principle. AAFP. 2018; 98(4). Available at: www.aafp.org/afp
 Misaghi A, Goldin A, et al. Osteosarcoma: a comprehensive review. SICOT-J 2018, 4,12. Available at: www.sicot-j.org
 Durfee RA, Mohammed M. Review of Osteosarcoma and Current Management. Rheumatol Ther (2016) 3:221–243 DOI 10.1007/s40744-016-0046-y
 Kementrian Kesehatan RI. Panduan Penatalaksanaan Osteosarkoma.
 Kim MJ, Kho AJ, et al. Chondrosarcoma:With Updates onMolecular Genetics. 2015. Sarcoma. Doi:10.1155/2011/405437
 Gozal F, Djakarta. Sarkoma Ewing: Tinajuan Pustaka. Radioterapi & Onkologi Indonesia Vol.8 (1) Jan. 2017:39–49
 https://www.hindawi.com/journals/sarcoma/2011/405437/
Terima kasih