REFERAT RADIOLOGI

OSTEOSARKOMA

Disusun Oleh :
Mirna Pujiastuti
05 – 060

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
2010
LATAR BELAKANG
Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor ini
tumbuh di bagian metafisis tulang. Menurut Errol Hutagalung seorang guru besar dalam Ilmu
Bedah Orthopedy Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2005) tercatat
455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus
tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor 
ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31% dari seluruh
tumor tulang ganas. Dari jumlah kasus tumor tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut.
Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi
 penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita betrahan hidup sampai 5 tahun setelah
 penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan
sudah kanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka
timor dapat segera menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan
karena terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemotherapi.
Osteosarkoma lebih sering menyerang kelompok usia 15-25 tahun (pada usia
 pertumbuhan). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada
anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini
lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum
diketahui.

DEFINISI
Osteosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada bagian
metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari seri osteoblas
dari sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling
sering dengan prognosis yang buruk.
Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering kedua setelah
multiple myeloma dengan prognosis yang buruk. Osteosarkoma banyak menyerang remaja
dan dewasa muda, dengan usia berkisar antara 10-25 tahun. Jumlah kasus meningkat lagi
setelah umur 50 tahun yang disebabkan oleh adanya degenerasi maligna, terutama pada
  penyakit Paget. Bagian tulang yang sering terkena adalah bagian yang paling aktif 
 pertumbuhan epifisenya, yaitu bagian distal femur, bagian proksimal tibia atau fibula, bagian
  proksimal humerus, dan bagian pelvis. Tetapi tidak menutup kemungkinan menyerang
tulang-tulang lain seperti tulang-tulang pada tangan, kaki, dan tulang wajah. Pada penderita
yang lebih tua, osteosarkoma dapat berkembang sebagai komplikasi dari penyakit paget yang
 berprognosis buruk.

ETIOLOGI
Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa factor 
 predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :
- Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai factor predisposisi osteosarkoma, dapat
dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang tumbuh. Lokasi
osteosarkoma paling sering adalah metafisis dimana area ini merupakan are
 pertumbuhan tulang panjang.
- Faktor lingkungan : Terpapar radiasi juga merupakan factor predisposisi
- Predisposisi genetic : dysplasia tulang, termasuk penyakit Paget, fibrous dysplasia,
echondromatosis, dan hereditary multiple exostoses.
- Riwayat trauma

MANIFESTASI KLINIS
Klasifikasi

Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari
osteosarkoma masuk dalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk osteosarkoma
osteoblastik, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25%
diklasifikasikan sebagai “varian” berdasarkan (1) karakteristik klinik seperti pada kasus
osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradisi, atau osteosarkoma paget (2) karakteristik 
morfologi, seperti pada osteosarkoma teleangiectatic, osteosarkoma small cell, atau
osteosarkoma epitheloid, dan (3) lokasi seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.

Lokasi
Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,
terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.
Tempat lainnya yang juga sering adalah metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini
 biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis. Kebanyakan dari osteoma varian
 juga menunjukan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnatic pada mandibula dan maksila,
lesi intrakortikal, lesi periosteal, dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang
 biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.
Gejala
Gejala yang paling sering muncul berupa rasa sakit, yang pada awalnya ringan dan
hilang timbul, tetapi secara cepat menjadi lebih berat dan menetap.Pasien dapat mengeluhkan
adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya. Pasien dengan dugaan
tumor akan ditemukan penurunan berat badan dan gejala anemia. Karena keganasan ini
sering muncul di metafise dekat dengan persendian, maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi
 persendian. Neoplasma yang agresif ini menimbulkan kemerahan dan rasa hangat di kulit.

Pemeriksaan fisik 
Pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tumor primer. Teraba massa yang lunak dan
hangat. Meningkatnya vaskularisasi kulit di daerah tumor, pulsasi atau bruit dapat ditemukan.
Menurunnya pergerakan sendi atau range of motion menunjukkan persendian ikut terkena.
Gangguan pernafasan dapat ditemukan apabila telah terjadi penyebaran luas ke paru-paru.

Gambaran klinis pasien dengan osteosarkoma

Metastase
Bukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada
10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis, dengan 85% sampai 90% metastase berada pada
 paru-paru. Tempat metastase lainyya yang paling sering adalah pada tulang, metastase pada
tulang lainnya dapat soliter atau multipel. Sindrom dari osteosarkoma multipel ditunjukan
  pada adanya multipel tumor pada berbagai tulang, dengan keterlibatan metafisis yang
simetris.

Diagnosa banding

• Kondrosarkoma
 • Ewing’s sarcoma

• Giant cell tumor 

• osteomielitis

PATOGENESIS
Tumor ini biasanya terdapat pada metafise tulang panjang dimana tulang itu hancur 
dan digantikan tulang baru. Daerah kerusakan tulang diikuti dengan abnormalitas tulang yang
 baru dibentuk. Tumor ini melewati medula sampai ke daerah epifiseal. Ada penyebaran ke
 jaringan lunak sekitar dengan osifikasi pada batas periosteal garis tulang melebar ke daerah
ekstraoseus.
Osteosarkoma tumbuh secara cepat dan bersifat destruksi local. Keganasan ini akan
terus merusak korteks dari metafise dan memacu terjadinya fraktur patologis. Osteosarkoma
terlebih dahulu bermetastasis ke paru-paru dalam perjalanan penyakitnya.

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
Radiografi
Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi.
Pemeriksaan radiologik merupakan pemeriksaan yang penting dalam usaha menegakan
diagnosis tumor tulang. Diagnosis pasti dapat juga ditegakan dengan pemeriksaan radiologis.
Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor 
  pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitif apabila
dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk 
mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchoronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat
menggantikan bone scan.
Beberapa hal yang perlu diingat kembali dalam rangka menganalisis tumor tulang
 pada foto rontgen adalah :
- pada anak-anak tulang panjang dibagi dalam epifisis, metafisis, dan diafisis. Antara
metafisis dan epifisis terdapat lempeng epifisis.neonatus banyak epifisis tulang belum
mengalami osifikasi sehingga belum dapat dilihat pada foto rontgen.
- Tulang terdiri atas 3 komponen yaitu korteks, spongiosa, dan periost. Korteks dan
spongiosa dapat dilihat pada foto rontgen, tetapi periost tidak. Bila karena suatu
 proses dalam tulang, misalnya radang atau neoplasma, periost mengalami iritasi atau
terangkat, maka periost akan membentuk tulang dibawahnya yang dikenal sebagai
 periosteal.
- Gambaran reaksi periosteal bermacam-macan
• Berupa garis-garis yang sejajar dengan korteks disebut lamelar 

• Berupa garis-garis yang tegal lurus pada korteks disebut sunray appearance

• Berupa seperti renda, dan sebagainya

Pada osteosarkoma terdapat 3 gambaran radiologi, yaitu

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. tumor tumbuh dari
ujung metaphisis kearah diaphisis dan sedikit reaksi periosteal dan terjadi destruksi korteks.
Bentuk ini mempunyai batas tak tegas dengan gambaran spikula dan segitiga codmann
(codmann triangle). Pada codmann’s triangle ini biasanya terjadi kalsifikasi dan
 pembengkakan

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.

Gambaran tumor tampak lebih putih dengan batas irreguler. Pada bentuk ini terjadi kalsifikasi
 jaringan lunak sehingga densitas meningkat, terdapat pula reaksi periosteal berupa sunray
atau sun burst. Sunray terjadi sebelum metastase tumor, berupa garis- garis tipis (seperti
sinar) yang tegak lurus dengan aksis tulang. Kortek menuju ke jaringan lunak dan
menyebabkan jaringan lunak bengkak. Sunburst merupakan gambaran seprti le dakan
matahari.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang
 proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling
 besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 
7-9% dari semua osteosarkoma dengan tingkat survival sebasar 20-50%.
b) Ukuran tumor  
Tumor yang berukuran besar menunjukan prognosa yang lebih buruk dibandingkan
tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang
yang dapat terukur.
c) Metastase
Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik 
daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase
 pada saat di diagnose, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase.
Prognosa pasien dengan matastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah
metastase, dan respectability dari metastase. Pasien yang menjalani pengangkatan
lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan
dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya
sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.
Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien degan nodul pulmoner yang sedikit dan
unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga
adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor 
setelah kemoterapi tetap merupakan factor prognostic. Pasien dengan skip metastase
dan osteosarkoma multifocal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk.
d) Reseksi tumor  
Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai factor prognosa karena
osteosarkoma relative resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor 
sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan.
e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi
Kebanyakan protocol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi
sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan
metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer 
setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat
nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2
tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit
atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan
 pasien tanpa kemoterapi.
Angka keselamatan setelah 5 tahun untuk pasien osteosarkoma sekitar 63% (1974-1994).
Presentasi secara umum rendah untuk bertahan hidup. Biasanya pasien meninggal karena
telah terjadi penyebaran secara hematogen ke paru-paru dan hati, serta tulang-tulang lain.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sutton David.  A Textbook of Radiology and Imaging  Fifth Edition. London: Churchill

Livingstone. 1992. Vol 1; 136 – 46.
2. Salter Robert. Textbook of Disorders and Injuries of the Musculoskeletal System
Third Edition . William & Wilkins. 1999; 379 – 403.
3. Paul and Juhl’s.  Essetials of Radiologic Imaging   Fifth Edition. Philadelphia: J.B.
Lippincott Company. 1987; 164 – 7.
4. Rasad, Sjahriar : Radiologi Diagnostik. Edisi Kedua. Balai Penerbit FKUI.
Jakarta.2006. Hal 81.
5. http://ortho-mania.blogspot.com/
6. http://en.wikipedia.org/wiki/Osteosarcoma
7. Hide G.2007. Osteosarcoma, Classic. (online), (http://www.emedicine.com)
8. http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/PrinciplesPracticeofPediatricOncology/sid1
599635.html