BAB 1

PENDAHULUAN

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas

yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang

panjang pada anak-anak. Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian

80% setelah 5 tahun didiagnosis. Osteosarkoma lebih sering menyerang kelompok

usia 15-25 tahun (pada usia pertumbuhan). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada

umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan.

Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak laki-

laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum diketahui. 1,2 Osteosarkoma mengadakan

metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan

didapatkan sekitar 15%-20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis

ditegakkan. Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi.

Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium,

pemeriksaan radiografi dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsi. Foto

polos merupakan moda pertama untuk mendeteksi osteosarkoma. Untuk mendapatkan

hasil yang lebih baik, maka CT scan harus dilakukan. Prognosis osteosarkoma

tergantung pada staging dari tumor dan efektif-tidaknya penanganan.3,4

Selain sebagai syarat untuk mengikuti ujian kepanitraan klinik di bagian ilmu

Radiologi, refarat ini diharapkan agar dapat memberikan informasi yang tepat

mengenai pemilihan modalitas yang tepat bagi pasien dengan osteosarkoma

1
mengingat setiap pemeriksaan imaging memilik keunggulan dan kelemahannya

masing-masing dan terkait dengan biaya yang akan dikeluarkan.

BAB 2

2
 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Osteosarkoma adalah suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada

bagian metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari

seri osteoblas dari sel mesenkim primitif.5

Osteosarkoma merupakan keganasan sistem skeletal nonhematopoetik yang

tersering ditemukan yaitu sekitar 20% dari tumor ganas primer tulang. Osteo-sarkoma

didefinisikan sebagai suatu neoplasma dimana jaringan osteoid disintesis oleh sel-sel

ganas.5,6

2.2 Epidemiologi

Menurut badan kesehatan dunia ( World Health Oganization ) setiap tahun

jumlah penderita kanker ± 6.25 juta orang. Di Indonesia diperkirakan terdapat 100

penderita kanker diantara 100.000 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 220

juta jiwa terdapat sekitar 11.000 anak yang menderita kanker per tahun.7

Menurut Errol Untung Hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah

Orthopedy Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat

455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128

kasus tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma

merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor

3
tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor

tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut.2,6

Kanker tulang (osteosarkoma) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25

tahun (pada usia pertumbuhan ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15

tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada

akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. Sampai

sekarang penyebab pasti belum diketahui.2,6,7

Tumor Frequency %
Telangiectatic 3.5-11
Parosteal 3-4
Periosteal 1-2
Gnathic 6-9
Small cell 1
Intraosseous, low grade <1
Surface, high grade <1
Secondary 5-7
Tabel 1. Frekuensi tumor tulang

2.3 Etiologi dan Faktor Risiko

Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa

faktor predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :1

- Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai faktor predisposisi osteosarkoma,

dapat dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang tumbuh.

4
 Lokasi osteosarkoma paling sering adalah metafisis dimana area ini

merupakan are pertumbuhan tulang panjang.

- Faktor lingkungan : Terpapar radiasi juga merupakan factor predisposisi

- Predisposisi genetik : displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous

dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and

retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline

retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk

osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan

Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan

defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan

katarak).

- Riwayat trauma

2.4 Klasifikasi

Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75%

dari osteosarkoma masuk kedalam kategori “klasik” atau konvensional, yang

termasuk osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan

sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai “varian” berdasarkan:

(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma

postradiasi, atau osteosarkoma paget;

(2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic, osteosarkoma

small-cell, atau osteosarkoma epithelioid; dan

5
(3) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.2,7

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang

panjang, terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana

pertumbuhan tulang tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis

humerus proximal (9%). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis

atau epifisis.1 Kebanyakan dari osteosarkoma varian juga menunjukkan predileksi

yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi

periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul

pada pelvis dan femur proximal.2,5,9,10

Gambar 1: Predileksi osteosarkoma pada 1649 pasien dari Mayo Clinic files.

2.5 Patogenesis

6
 Penyebab osteosarkoma tidak diketahui, namun berbagai agen dan status

penyakit dihubungkan dengan perkem-bangan penyakit ini. Osteosarkoma dipercaya

berasal dari sel stem mesenkim atau sel osteoprogenitor yang mengalami gangguan

dalam jalur diferensiasi osteoblas. Beberapa studi membuktikan bahwa osteosarkoma

mempunyai cancer stem cells. Penyebab yang paling diketahui berhubungan dengan

penyakit ini ialah radiasi. Osteosarkoma setelah terapi radiasi merupakan komplikasi

yang jarang dan biasanya terjadi setelah 15 tahun kemudian (antara 3-55 tahun).2

Sekitar 70% penyakit ini mempunyai abnormalitas genetik seperti penyimpangan

struktur kompleks dan jumlah kromosom.7,8,10

Proses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui dengan

jelas dan pasti, dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya pembelahan sel-sel

tumor disebabkan karena tubuh kehilangan gen suppressor tumor, sehingga sel-sel

tulang dapat membelah tanpa terkendali.

Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel

tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses

destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan

tulang. Terjadi destruksi tulang lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel

tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi

sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif.

Adanya tumor tulang

Jaringan lunak di invasi oleh tumor

7
 Reaksi tulang normal

Osteolitik (destruksi tulang)

Osteoblastik (pembentukan tulang)

Destruksi tulang local

Periosteum tulang yang baru dapat tertimbun dekat tempat lesi

Pertumbuhan tulang yang abortif

2.6 Diagnosa Banding

Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering

sulit dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan

pemeriksaan pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah:

1. Ewings sarcoma

Sarkoma Ewing adalah tumor ganas yang berasal dari sum-sum tulang dengan

frekuensi sebanyak lima persen dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan

pada umur sepuluh sampai dua puluh tahun dan lebih sering pada laki-laki daripada

wanita. Pada anak dapat ditemukan fraktur patologis. Gejala utama berupa nyeri dan

pembengkakan pada daerah tumor dan terdapat gejala umum lainnya kaheksia, nyeri

tekan pada tumor dan peninggian laju endap darah.Tumor biasanya sangat ganas,

berkembang secara cepat dan penderita meninggal dalam tiga sampai delapan belas

bulan pertama (95% meninggal pada tahun pertama). 3 Tumor ini terutama terdapat

pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang seperti femur, tibia, humerus, dan

fibula. Atau pada tulang pipih seperti pada pelvis dan skapula.3

8
Pada Pemeriksan Radiologis :

Terlihat destruksi tulang terutama pada daerah lesi terutama pada diafisis disertai

dengan pembentukan tulang baru sepanjang diafisis tulang panjang berbentuk

fusiform di luar lesi yang merupakan suatu tanda khas yang disebut onion skin

appearance. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis

ossifkasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal. Tulang yang

memberikan gambaran yang disebut sun ray appearance serta terdapat terdapat

Codmans triangle sehingga tumor dapat disalahinterpretasikan sebagai osteogenik

sarkoma. Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan adalah scanning radio

isotop dimana daerah lesi akan memperlihatkan peninggian aktivitas.

2. Osteomyelitis

Osteomielitis adalah infeksi jaringan tulang dan dapat timbul akut atau

kronik. Bentuk akut dicirikan dengan adanya awitan demam sistemik maupun

manifestasi lokal yang berjalan dengan cepat. Pada anak-anak infeksi tulang

seringkali tulang seringkali timbul sebagai komplikasi dari infeksi dari tempat-tempat

lain seperti infeksi faring (faringitis), telinga otitis media), dan kulit (impetigo).

Bakterinya (Staphylococcus Aureus, Streptococcus, Haemiphillus Influenzae),

berpindah melalui aliran darah menuju metafisis tulang di dekat lempeng

pertumbuhan tempat darah mengalir ke dalam sinusoid. Pada penderita osteomiletis

dapat ditemukan infeksi bakterial pada kulit dan saluran napas bagian atas. Gejala

lain dapat berupa nyeri yang konstan pada daerah infeksi, nyeri tekan dan terdapat

gangguan fungsi anggota gerak yang bersangkutan. Gejala-gejala umum timbul

9
akibat bakterimia dan septikimia berupa panas tinggi, malaise serta nafsu makan yang

berkurang.3

Pemeriksaan Radiologis :

 Pemeriksaan foto polos dalam sepuluh hari pertama tidak ditemukan kelainan

radiologik yang berarti dan mungkin hanya ditemukan pembengkakan

jaringan lunak. Gambaran destruksi tulang dapat terlihat setelah sepuluh hari

(dua minggu) berupa rare faksi tulang yang bersifat difus pada daerah

metafisis dan pembentukan tulang baru di bawah periosteum yang terangkat.

 Pemeriksaan radio isotop dengan 99m technetium akan memperlihatkan

penangkapan isotop pada daerah lesi. Dengan menggunakan teknik label

leukosit dilakukan scanning dengan 87m gallium yang mempunyai afinitas

terhadap leukosit. Dimana 111m indium menjadi positif.

 Pemeriksaan Ultrasonografi dapat memperlihatkan adanya efusi pada sendi.

3. Osteoblastoma

Osteoblastoma merupakan tumor primer yang jarang ditemukan pada tulang

dan dikategorikan sebagai tumor tulang jinak. Gambaran klinisnya didapatkan gejala

nyeri yang ditemukan lebih ringan dibanding osteoid osteoma dan lebih jarang

terjadi. Kelainan ini merupakan 2,5% dari seluruh tumor jinak tulang.

Pemeriksaan radiologi : Terlihat adanya osteolotik dengan batas-batas yang

jelas serta adanya bintik-bintik kalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa sampai

beberapa cm.

10
2.7 Gejala Klinis

Gejala yang paling sering muncul berupa rasa sakit, yang pada awalnya ringan

dan hilang timbul, tetapi secara cepat menjadi lebih berat dan menetap.Pasien dapat

mengeluhkan adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya.

Pasien dengan dugaan tumor akan ditemukan penurunan berat badan dan gejala

anemia. Karena keganasan ini sering muncul di metafise dekat dengan persendian,

maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi persendian. Neoplasma yang agresif ini

menimbulkan kemerahan dan rasa hangat di kulit.

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien

didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat

aktifitas dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma,

meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat

jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi

fraktur patologis.2,6,7 Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat

pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala

sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada

paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan

keterlibatan paru yang luas.1,5

11
 Gambar 2: Pasien dengan osteosarkoma di femur distal

2.8 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Radiologis7,8,9,10

A. Foto Polos

Foto polos memiliki peran penting karena merupakan pemeriksaan

radiologi pertama pada kasus osteosarkoma.

 Osteosarkoma konvensional menunjukkan lesi litik moth eaten atau

permeatif, lesi blastik, destruksi korteks, reaksi periosteal tipe agresif (segi

tiga Codman, sunburst, hair on end), massa jaringan lunak, dan formasi

matriks (osteoid maupun campuran osteoid dan konkroid)

 Osteosarkoma parosteal menunjukkan massa eksofitik berlobulasi dengan

kalsifikasi sentral berdensitas tinggi, berlokasi di dekat tulang, kadang

disertai gambaran string sign. Osteosarkoma periosteal memperlihatkan

12
 massa jaringan lunak dengan reaksi periosteal perpendikular, erosi kortikal,

dan penebalan korteks.

 High grade surface osteosarcoma menunjukkan a=osifikasi berdensitas

tinggi, reaksi periosteal, erosi dan penebalan korteks. Dapat juga ditemukan

invasi intramedular.

 Osteosarkoma telangiektatik memperlihatkan lesi litik geografik ekspansil

asimetrik, tepi sklerotik minimal dan destruksi korteks yang menunjukkan

pola pertumbuhan agresif. Dapat ditemukan fraktur patologik dan matriks

osteoid minimal.

 Small cell osteosarcoma memperlihatkan lesi litik permeatif, destruksi

korteks, massa jaringan lunak, reaksi perosteal, serta kalsifikasi matriks

osteoid.

 Low grade central osteosarcoma memperlihatkan lesi litik destruktif

ekspansil, disrupsi korteks, massa jaringan lunak dan reaksi periosteal.

13
1. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan

difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

2. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa

jaringan lunak yang luas (black arrow).

3. Reaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearance

14
Pada osteosarkoma terdapat 3 gambaran radiologi, yaitu :

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. tumor

tumbuh dari ujung metaphisis kearah diaphisis dan sedikit reaksi periosteal

dan terjadi destruksi korteks. Bentuk ini mempunyai batas tak tegas dengan

gambaran spikula dan segitiga codmann (codmann triangle). Pada codmann’s

triangle ini biasanya terjadi kalsifikasi dan pembengkakan

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor

tulang. Gambaran tumor tampak lebih putih dengan batas irreguler. Pada

bentuk ini terjadi kalsifikasi jaringan lunak sehingga densitas meningkat,

terdapat pula reaksi periosteal berupa sunray atau sun burst. Sunray terjadi

sebelum metastase tumor, berupa garis- garis tipis (seperti sinar) yang tegak

lurus dengan aksis tulang. Kortek menuju ke jaringan lunak dan menyebabkan

jaringan lunak bengkak. Sunburst merupakan gambaran seprti ledakan

matahari.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor

tulang.

C. CT Scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan,

terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di

15
mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang

berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan

gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak

sekitarnya daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam

jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat

membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan.

CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan

modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat

berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma

telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras

dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras

diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.

CT scan, axial view; osteosarcoma of proximal tibia

16
 CT Scan: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia

D. MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor

karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak.

MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari

osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat.

Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen

pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak

yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor

intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus

adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan

adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi

daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.

Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama

dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari

17
lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang

secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang

sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip

metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan

adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari

penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan

hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting

untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang

terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar

menuju tulang subartikular dan kartilago.

18
E. Ultrasound

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari

lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous

biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan

19
modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal,

karena penggunaan CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal.

Meskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan

lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen intermedula dari

lesi.

F. Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari

radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene

diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit

multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip

lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan

peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak

spesifik. Untuk osteosarcoma low-grade gambaran rontgen menunjukkan gambaran

radioopak pada masa tulang di permukaan atau mengelilingi tulang, korteks tidak

rusak dan biasanya ada jarak antara korteks dan tumor. Pada CT scan dan MRI akan

menunjukkan perbatasan antara tumor dengan jaringan lunak sekitarnya. Untuk tumor

dengan keganasan tinggi pada pemeriksaan rontgen akan menunjukkan defek

superficial dari korteks tetapi pada CT scan dan MRI dapat melihat sebagai suatu

masa jaringan lunak yang lebih besar.

G. Bone Scintigraphy

20
 Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari

radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene

diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit

multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip

lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan

peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak

spesifik. 6,7

Gambar : Bone Scan yang membandingkan bagian bahu dengan oseosarcoma dan
yang sehat

H. Angiografi

Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi

dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High-grade

21
osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain

itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative

chemotheraphy, yang mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi

tumor menandakan respon terapi kemoterapi preoperatif berhasil.4

STAGING OSTEOSARKOMA10

Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak

tepat untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk

bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem

stadium berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya

metastase. Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor

tulang dan jaringan lunak). Komponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat

histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen

dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase. Untuk menjadi intra kompartemen,

osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA

pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum

maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien

digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan

pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma)

22
2.9 Penatalaksanaan

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat

dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan

standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga

radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.2,5

Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma,

terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah

melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan

meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke

paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada metastase

tersebut.4

Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan

osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang

23
disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan

kemoterapi postoperatif (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan

adjuvant chemotherapy.2,4,5

Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor

primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan

secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu

mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih

dapat mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif paling

baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi.4

Tujuan utama pembedahan dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi

harus sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani

pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan

yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien

secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh

kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari

kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan

amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar

50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal amputasi.1

Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat

mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat

dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb

24
salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan

pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas

dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi.

2.10 Komplikasi

Komplikasi yang paling sering terjadi dan ditakutkan yaitu :

Paget’s Sarkoma

- Walau paget’s disease termasuk komplikasi yang jarang dalam keganasan,

namun kebanyakan osteosarkoma pada pasien berusia di atas 50 tahun sering

menderita komplikasi ini dan masuk dalam kategori paget’s sarcoma

- Gejala yang sering timbul adalah nyeri dan adanya pembengkakan

- Pada kasus lanjut dapat terjadi kemungkinan fraktur

- X-ray : gambaran destruksi tulang dan invaginasi jaringan lunak

- Termasuk tumor dengan level keganasan tinggi

- Pada kebanyakan pasien ditemukan metastasis ke paru-paru bersamaan

dengan tumor tersebut terdiagnosa

- Penanganan sangat mengecewakan walaupun dengan pembedahan

radikal/amputasi dan kemoterapi, rata-rata kemungkinan bertahan hidup

dalam 5 tahun sangat rendah

- Hanya dapat dilakukan kemoterapi atau radioterapi dengan tujuan paliatif

- Prognosis buruk

25
2.11 Prognosis

Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor,

adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah

kemoterapi.8

a) Lokasi tumor

Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang

terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal

mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih

proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling

besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis

sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% – 47%.8

b) Ukuran tumor

Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk

dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran

paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area cross-sectional.1,8

c) Metastase

Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik

daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase

pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase.

Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah

26
metastase, dan resectability dari metasstase. Pasien yang menjalani pengangkatan

lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan

dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya

sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.8

Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang

sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun

bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat

nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien

dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa

yang lebih buruk.8

d) Reseksi tumor

Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena

osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor

sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. 8

e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi

Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari

kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada

pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90%

dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih

baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai

27
derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan

nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan

dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.1,8

28
 BAB 3

KESIMPULAN

 Osteosarkoma merupakan tumor ganas dari tulang. Didapatkan pada umur

antara 5-30 tahun, dan terbanyak pada umur 10 - 20 tahun. Biasanya terdapat

pada metafise tulang panjang yang pertumbuhannya cepat, terbanyak pada

daerah lutut.

 Pemeriksaan Radiologi merupakan hal yang penting dalam menegakkan

diagnosis osteosarkoma. Foto polos merupakn pilihan pertama pada kasus

osteosarkoma. Tanda khas untuk osteosarkoma adalah segitiga Codman

(reaktivasi pembentukkan tulang baru yang menyebabkan peningkatan

periosteum).

 Ct-scan dapat berguna untuk memperlihatkan detil lesi pada tulang kompleks

dan mendeteksi matriks osifikasi minimal. Selain itu dapat digunakan untuk

mendeteksi metastasis paru. Kegunaan lain yaitu untuk menentukan setinggi

mana untuk dilakukan tindakan amputasi serta tuntutan biopsy tulang.

 Prognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor dan efektif-

tidaknya penanganan. Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan

memberikan kemoterapi, baik pada preoperasi (induction = neoadjuvant

chemotherapy, dan pascaoperasi (adjuvant chemotherapy).

29
 DAFTAR PUSTAKA

1. Mehlman T. Charles. 2010. Osteosarcoma. http://emedicine.medscape.com/

article/1256857-overview, 01 Januari 2019.
2. Patel SR, Benjamin RS. 2008. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone
Metastases. dalam: Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine
17th ed. USA: McGRAW-HILL.
3. Picci P. 2007. Osteosarcoma (Osteogenic Sarcoma). Orphanet Journal of Rare
Disease. http://www.OJRD.com/content/2/1/6, 01 Januari 2019.
4. Kawiyana S. 2009. Osteosarcoma, Diagnosis dan Penanganannya.
http://ejournal.unud.ac.id/abstrak/dr%20siki_9.pdf, 01 Januari 2019.
5. Khurana JS, Mc Carthy. Osteosarcoma. In: editor: Khurana JS, Mc Carthy EF,
Zhang PJ, editors. Essential in Bone and Soft Tissue Pathology. Philadelphia:
Springer, 2010; p. 106-17.
6. Nielsen GP, Rosenberg AE. Osteosarcoma. In: Folpe AE, Inwards CY, editors.
Bone and Soft Tissue Pathology. Philadelphia: Saunder Elsevier, 2010; p. 320-29
7. Hide Geoff. 2008. Imaging in Classic Osteosarcoma. http://emedicine.
medscape.com/article/393927-overview, 01 Januari 2019.
8. Hide Geoff. 2010. Osteosarcoma, Variants. http://emedicine.medscape.com/
article/394057-overview, 01 Januari 2019.
9. Springfield D. 2006. Orthopaedics. dalam: Brunicardi FC. Schwartz’s Manual of
Surgery 8th ed. USA: McGRAW-HILL.
10. National Cancer Institute. 2010. Osteosarkoma and Malignant Fibrous
Histiocytoma of Bone Treatment. http://www.cancer.gov, 02 Januari 2019.

30