Osteosarkoma Keganasan Tulang pada Anak Remaja

Reza Ainul Yaqin (102016077), William Wibowo (102016228), Praiselia (102016461), Goza
Ralinsa Nahan (102016035), Farah Huda Amani (102016060), Nathania Dwianti Setiawan
(102016120), Aurdrey Fidelia (102016200), Tiara Namora Tarigan (102016249).
F5
Mahasiswi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jalan Terusan Arjuna No. 6, Jakarta Barat 11510
Email: Rezaay97@gmail.com

Abstrak
Tumor tulang merupakan urutan keenam dari kelompok keganasan anak yang paling sering,
dengan insiden tahunan 5,6 juta pertahun pada anak dan remaja kulit putih dan 4,8 juta pertahun
pada kulit hitam. Salah satu tumor tulang ganas yaitu adalah. Osteosarkoma (dapat disebut
sebagai karsinoma osteogonik) menyebabkan sebagian besar kanker tulang primer pada populasi
pediatri. Secara Etologi sarcoma belum diketahui secara pasti. Osteosarkoma lebih sering
menyerang remaja dengan puncak insidens terjadi di masa frekuensi pertumbuhan maksimal.
Osteosarkoma seringkali berasal dari epifisis atau metafisis tulang sesuai lokasi anatomik yang
berhubungan dengan laju pertumbuhan maksimal (femur distal, tibia proksimal, humerus
proksimal), dan dapat terjadi pada tulang manapun. Timbul dengan nyeri dan dapat
menimbulkan massa yang teraba. Komplikasi yang di hasilkan berupa metastasis terutama ke
paru-paru. Pada pemeriksaan radiologi di temukan gambaran codman’s triangle dan sunburst.
Pada pemeriksaan penunjang patologi anatomi didapati sel spindle high grade menghasilkan
matriks osteoid tersusun “lace like”. Penatalaksanaan dengan kemoterapi dan reseksi.
Kata kunci : Osteosarkoma, codman’s triangle, kemoterapi

Abstract
Bone tumor is the sixth most frequent malignant childhood sequelae, with annual incidence of
5.6 per million years in white children and adolescents and 4.8 million in blacks. One such
malignant bone tumor is. Osteosarcoma (referred to as osteogonic carcinoma) causes most
primary bone cancer in pediatric populations. The etiology is not known for certain.
Osteosarcoma is more common in adolescents with peak incidence occurring in the period of
maximum growth frequency. Osteosarcoma is often derived from epiphyseal or bone metaphysis
according to anatomic location associated with maximum growth rate (distal femur, proximal
tibia, proximal humerus), and may occur in any bone. Arises with pain and can cause a palpable
mass. Complications in the form of metastasis, especially to the lungs. On radiology examination
found the description of codman's triangle and sunburst. In anatomic pathology investigation
found high grade spindle cells produce osteoid matrix composed of "lace like". Management
with chemotherapy and resection.
1
Keywords: Osteosarcoma, codman's triangle, chemotherapy

Pendahuluan

Tumor tulang merupakan urutan keenam dari kelompok keganasan anak yang paling
sering, dengan insiden tahunan 5,6 juta pertahun pada anak dan remaja kulit putih dan 4,8 juta
pada kulit hitam.1 Osteosarkoma (dapat disebut sebagai karsinoma osteogonik) dan keluarga
sarcoma ewing menyebabkan sebagian besar kanker tulang primer pada populasi pediatri,
dengan osteosarkoma sedikit lebih sering. Kedua tipe tumor itu terjadi paling sering pada dekade
kedua dan menunjukan laki-laki lebih banyak. Osteosarkoma biasanya berasal dari sel punca
mesenkim primitf pembentuk tulang. Sarkoma Ewing di duga berasal dari sel neural crest.2

Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi
penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah
penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan sudah
lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka tumor dapat
menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan karena terkadang
memerlukan pembedahan radikal diikuti kemoterapi. Tujuannya penulisan makalah agar dapat
menjelaskan tentang keganasan pada tulang kepada mahasiswa.

Anamnesis

Anamnesis dapat didefinisikan sebagai sesi wawancara yang seksama terhadap pasiennya
atau keluarga dekatnya mengenai masalah yang menyebabkan pasien mendatangi pusat
pelayanan kesehatan. Anamnesis dapat langsung dilakukan terhadap pasien (auto-anamnesis)
atau terhadap keluarganya atau pengantarnya (alo-anamnesis) bila keadaan pasien tidak
memungkinkan untuk diwawancarai.3

Hasil anamnesis didapatkan seorang anak laki-laki berusia 14 tahun, dengan keluhan
utama nyeri pada tungkai atas, nyeri sudah dirasakan semenjak 2 minggu yang lalu. Sifat nyeri
terus menerus, tidak berkurang ketika istirahat dan bertambah sakit jika digunakan. Pasien

2
mengeluh adanya benjolan pada bagian yang nyeri dan dirasakan semakin lama tungkai menjadi
lemah.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik merupakan pemeriksaan meliputi inspeksi, auskultasi, palpasi, perkusi.

Dalam pemeriksaan didapati berat badan (BB) 43 kg, tinggi badan (TB) 153 cm, pasien tampak
sakit ringan, kesadarannya compos mentis. Pada pemeriksaan TTV (tanda-tanda vital) didapati
TD 110/80 mmHg, N 88x/menit, RR 20x/menit, T 36,2 ºC. Pasien mengeluh nyeri pada region
distal femur, disana tampak kulit berwarna kemerahan, teraba benjolan berdiameter 5 cm, nyeri
tekan (+), kalor(-), nyeri saat bergerak(+).

Working Diagnosis
Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, diduga pasien menderita kanker tulang ganas
berupa kemungkinan osteosarkoma dan sarcoma Ewing. Diagnosis definitif osteosarkoma
biasanya ditegakkan dengan biopsi jarum yang ditempatkan secara seksama. Adanya osteoid dan
analisis histokimia memastikan diagnosis osteosarkoma. Perluasan tumor primer harus dilihat
batasnya secara seksama dengan magnetic resonance imaging (MRI) sebelum kemoterapi
dimulai. Osteosarkoma cenderung metastasis paling sering ke paru, evaluasi metastatik meliputi
CT scan dada dan bone scan.1

Etiologi

Penyebab osteoarkoma pada anak belum diketahui pasti dengan jelas, walaupun telah di
lakukan beberapa pengamatan terkait resiko sarkoma. Pada individu dengan retinoblastoma
herediter memiliki risiko 500 kali lipat untuk melihat osteosarkoma. Delesi pada panjang
kromosom 13, yang dapat terjadi pada pasien dengan retinoblastoma, telah ditemukan pada
beberapa pasien dengan osteosarkoma. Sindrom Li-Fraumeni dan sindrom Rothmund-Thomson
dilengkapi dengan osteosarkoma.1,2,4,5 Terapi kejantanan dengan terapi radiasi atau kemoterapi,

3
secara khusus. osteosarkoma sebagai keganasan sekunder. Selain itu trauma juga jadi salah satu
penyebab dari osteosarkoma, selain itu ada juga faktor resiko lain berupa adanya paparan zat
kimia, terapi kemoterapi pada anak, dan juga virus

Epidemologi
Dari 650-700 anak-anak dan remaja Amerika Serikat di usia 20 tahun yang terdiagnosis
tumor tulang setiap tahunnya, sekitar 400 di antaranya osteosarkoma dan 200 hari sarkoma
Ewing. Osteosarkoma lebih sering menyerang remaja; dengan puncak insidens terjadi di masa
laju pertumbuhan maksimal. Insidens sarkoma Ewing memuncak antara usia 10-20 tahun, namun
dapat terjadi pada usia berapapun. Sarkoma Ewing menyerang ras kulit putih, dan jarang terjadi
pada ras afrika atau anak asia.1

Patogenesis

Osteosarkoma adalah neoplasma sel kumparan (spindle) yang sangat ganas di mana sel
tumor menghasilkan osteoid ekstraselular. Tumor ini tumbuh dalam regio korteks medula tulang
panjang, tumor superfisial (periosteum) jarang terjadi.2 Adanya tumor pada tulang menyebabkan
jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik
yaitu proses destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses
pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel
tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru dekat tempat lesi terjadi, sehingga
terjadi pertumbuhan tulang yang abortif. Khas, tumor menembus korteks tulang dan menginvasi
jaringan lunak sekitar. Mereka juga dapat meluas ke rongga medula, dan dapat menimbulkan apa
yang disebut lesi melompat (skip lesion) di tempat yang cukup jauh dari massa tumor primer.
Osteosarkoma konvensional (stadium- tinggi) berdasar diferensiasi osteoblastik khondroblastik,
atau fibroblastik (atau campuran) suatu sub tipe yang jarang, osteosarkoma telangiektasis,
mengandung area kistik terisi darah yang tidak menghasilkan osteoid yang mengalami kalsifikasi
dan radiografis dapat dirancukan dengan kista tulang aneurisma. Osteosarkoma parosteal, juga
varian langka, merupakan tumor stadium-rendah berdiferensiasi-baik yang tumbuh sekeliling

4
korteks tepi tulang, tidak menginvasi rongga medula, dan sering sembuh dengan reseksi bedah
saja. Osteosarkoma periosteun cenderung lebih pleomorfik dan bersifat lebih agresif daripada
osteosar koma paroste Akhirnya, pada kasus dengan persentase mati kecil, osteosarkoma dapat
muncul bersama-sama dalam banyak tulang (osteosarkoma sklerosa multifokal); tumor ini
hampir selalu osteoblastik dan berespons rendah terhadap terapi.

Manifestasi Klinis

Osteosarkoma seringkali berasal dari epifisis atau metafisis tulang sesuai lokasi anatomik
yang berhubungan dengan laju pertumbuhan maksimal (femur distal, tibia proksimal, humerus
proksimal), dan dapat terjadi pada tulang manapun. Osteosarkoma timbul dengan nyeri dan dapat
menimbulkan massa yang teraba. Seringkali nyeri dan pembengkakan pada awalnya dipikirkan
terkait dengan trauma, foto polos pada regio yang terkena perlu dilakukan, yang biasanya
menunjukkan lesi litik, sering dihubungkan dengan kalsifikasi di jaringan lunak sekitar lesi.
Sekitar 75-80% pasien dengan osteosarkoma tampak memiliki penyakit yang terlokalisir pada
saat terdiagnosis namun mayoritas pasien diyakini telah mengalami mikrometastasis.

Gambaran Radiologi dan Patologi anatomi

Pada pemeriksaan penunjang yang bisa menggunakan MRI, CT-Scan, plain foto polos.
CT-Scan dan MRI dikerjakan untuk mengetahui adanya perluasan tumor ke jaringan sekitarnya.
Tumor ini tumbuh secara radial dan membentuk massa seperti bola dan dapat menembus korteks
tulang menuju jaringan otot serta dapat membuat seolah seperti kapsul (pseudocapsul) hal-hal di
atas dapat dideteksi oleh MRI.6,7 Pada plain foto didapatkan gambaran codman’s triangle yang
merupakan gambaran massa tumor yang
menembus dan merusak korteks serta secara
mekanik dan membentuk tulang reaktif dan

5
Gambar 1. Plain Foto Osteosarkoma:
Gambar 2. Sel Spindle High Grade Codman’s Triangle dan Sunburst
sunburst Bagian perifer dari lesi biasanya paling sedikit mengalami mineralisasi dan komponen
jaringan lunak mempunyai corak radiodensitas halus (lihat pada gambar 1). Pemeriksaan
penunjang lainnya ialah dari bagian patologi anatomi ditemukan sel spindle high grade yang
menghasilkan matriks osteoid yang tersusun “lace like” (lihat pada gambar 2).

Diagnosis Banding

Rabdomiosarkoma merupakan sarkoma jaringan lunak tersering pada anak. berasal dari
sel mesenkim yang berada pada lineage otot skeletal. Manifestasi klinis rabdomiosarkoma
bervariasi bergantung lokasi asal tumor primer, efek massa yang mengikutinya, dan keberadaan
metastasis. Edema periorbital, proptosis, dan keterbatasan gerakan ekstraokular dapat terlihat
pada tumor orbital. Massa nasal, otitis media konik, cairan dari telinga, disfagia, massa di leher,
dan keterlibatan saraf kranial dapat terlihat pada tumor di daerah leher dan kepala. Massa di
uretra atau vagina, pembeng kakan paratestikular, hematuria, dan retensi seringnya buang air
kecil dapat terlihat pada tumor di genitourinarius. Lesi di batang tubuh atau ekstremitas
cenderung timbul sebagai massa yang membesar dengan cepat, dapat disertai nyeri ataupun
tidak. Jika terdapat metastasis ke tulang atau sumsum tulang, akan menyebabkan nyeri tungkai
dan adanya gambaran kegagalan dan sumsum tulang. Prognosis bergantung pada tempat akan
baik jika di tempat favorit keganasan berada. Terapi rabdomiosarkoma saat ini didasarkan pada
sistem penentuan stadium menilai lokasi primer histologik. Sistem penentuan stadium juga
meliputi penilaian kelompok tumor lokal berdasarkan perluasan penyakit dan hasil pembedahan.
Pada penelitian rabdomiosarkoma antar-kelompok, agen kemoterapi tersering yang digunakan
adalah siklofosfamid vinkristin dan aktinomisin Doksorubisin, etoposid, dan topoketan juga aktif
terhadap rabdomiosarkoma. Radiasi diberikan kepada pasien yang memiliki penyakit residual
setelah pembedahan awal atau yang hanya menjalani biopsi tumor primer. Tetapi rata rata
mempunyai prognostik yang buruk.1

Sarkoma Ewing merupakan sarkoma pada tulang. Sarkoma Ewing di duga berasal dari
sel neural crest. Manifestasi sarkoma Ewing dapat terjadi pada semua tulang di tubuh, femur dan
panggul adalah lokasi tersering. Selain itu, manifestasi masalah sistemik, seperti demam dan
penurunan berat badan. diagnosis sarkoma Ewing ditegakkan dengan analisis imunohistokimia
dan pemeriksaan diagnostik molekular dan sitogenetik dari bahan biopsi. Sarkoma Ewing
ditandai dengan translokasi kromosom spesifik, t(11.22), yang ditemukan pada 95 tumor. Suatu

6
varian translokasi t (21:22), ditemukan pada sekitar 5% tumor. MRI lesi primer sebaiknya
dikerjakan untuk melihat batas perluasan lesi dan massa jaringan lunak terkait. Evaluasi
metastatik mencakup bone scan, CT scan dada, serta biopsi dan aspirasi sumsum tulang.
diagnosis sarkoma Ewing ditegakkan dengan analisis imunohistokimia dan pemeriksaan
diagnostik molekular dan sitogenetik dari bahan biopsi. Sarkoma Ewing ditandai dengan
translokasi kromosom spesifik, t(11.22), yang ditemukan pada 95 tumor. Suatu varian translokasi
t (21:22), ditemukan pada sekitar 5% tumor. MRI lesi primer sebaiknya dikerjakan untuk melihat
batas perluasan lesi dan massa jaringan lunak terkait. Evaluasi metastatik mencakup bone scan,
CT scan dada, serta biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Prognosisnya tergantung oleh faktor
metastasis. Biasa prognosis jelek.1

Komplikasi
Komplikasi yang sering terjadi pada penderita osteosarkoma ialah metastase ke paru-
paru. Pada yang resectable dengan metastasis paru, visceral, maka terapi untuk tumor primernya
sama dengan penatalaksanaan osteosarkoma derajat keganasan tinggi dan didukung dengan
kemoterapi serta metastasektomi. Pada yang unresectable penatalaksanaan yang dilakukan
adalah kemoterapi, radioterapi dan melakukan evaluasi ulang tumor primer untuk mengontrol
tumor secara lokal.8

Penatalaksanaan
Terapi yang memadai untuk osteosarkoma meliputi kemoterapi dan reseksi bedah
komplit. Karena kebanyakan osteosarkoma tidak radiosensitif, pembedahan tetap merupakan
pokok dari kontrol primer. Pada kemoterapi preoperative merangsang terjadinya nekrosis pada
tumor primer, sehingga tumor akan mengecil. Keadaan ini membantu dan mempermudah
melakukan operasi reseksi (mengangkat sebagian atau seluruh massa) secara luas dari tumor.
Dari segi sejarah, amputasi merupakan cara pilihan untuk ablasi bedah tumor. Meskipun
demikian, amputasi saja menghasilkan angka ketahanan hidup 5 tahun kurang dari 20%,
menunjukkan adanya mikrometastasis pada waktu diagnosis. Sedangkan pemberian kemoterapi
postoperative paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu pasca operasi. Terapi
intensif kemoterapi obat ganda (doksorubisin, cisplatin, metotreksat dosis-tinggi) meningkatkan
angka ketahanan hidup bebas-penyakit menjadi lebih dari 60%. Kini, kesembuhan dapat

7
diharapkan pada paling sedikit 60% penderita tanpa metastasis nyata waktu diagnosis.
Penggunaan kemoterapi agresif untuk beberapa minggu sebelum reseksi bedah merupakan terapi
segera untuk penyakit metastasis samar. Respons tumor berfungsi sebagai indikator prognosis
kritis yang dapat menunjukkan perlunya penyesuaian rencana terapi bagi penderita dengan
peningkatan risiko kegagalan. Akhirnya, pendekatan mementingkan pembedahan penghematan
gerak. Dengan keberhasilan kemoterapi preoperatif, penyelamatan anggota gerak merupakan
pilihan untuk 60-80% penderita di banyak pusat. Namun, harus ingat bahwa reseksi tumor yang
lengkap tetap penting untuk kesembuhan. Berbagai teknik bedah tersedia dengan pilihan
bergantung kepada lokasi, ukuran tumor, dan umur penderita. Mengabaikan prosedur bedah yang
digunakan, rehabilitasi ekstensif sangat penting. Intervensi yang intensif selama berbulan- bulan
mungkin diperlukan untuk mendapatkan fungsi maksimal. Bila amputasi diperlukan, penderita
harus di beri penyuluhan mengenai sensasi bayangan (fantom), sebelum operasi pemasangan
prostetik dan latihan jalan harus dilaksanakan secara dini pada masa pasca bedah.2

Prognosis
Prognosis penyakit dipengaruhi oleh ukuran tumor, derajat nekrosis, penyebaran dan
penurunan berat badan lebih dari 5 kg. Dengan kemoterapi dan operasi angka kehidupan dalam 5
dan 10 tahun meningkat.adanya metastasis pada waktu diagnosis dan ukuran tumor lebih dari 10
cm dikaitkan dengan prognosis jelek.

Kesimpulan

Osteosarkoma (dapat disebut sebagai karsinoma osteogonik) menyebabkan sebagian

besar kanker tulang primer pada populasi pediatric. Secara etiologinya belum di ketahui secara
pasti. timbul dengan nyeri dan dapat menimbulkan massa yang teraba. Pada pemeriksaan
radiologi di temukan gambaran codman’s triangle dan sunburst. Pada pemeriksaan penunjang
patologi anatomi didapati sel spindle high grade menghasilkan matriks osteoid tersusun “lace
like”. Penatalaksanaan dengan kemoterapi dan reseksi

8
Daftar pustaka

1. William M. Neoplasma tulang. Dalam .Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM. Nelson
ilmu kesehatan anak. Edisi vol 1. Jakarta: ECG ; 2000. H. 1789-91
2. Marchdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Kesehatan Anak
Esensial. Edisi 6. Singapore: Saunders Elsevier; 2014. H. 650-2
3. Supartondo, Setiyohadi B. Anamnesis. Dalam: Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, editors.
Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi 6 Jilid I. Jakarta: Interna Publishing; 2014. p.
125-27.
4. Lily Loho. Osteosarkoma. Jurnal: Bagian patologi Anatomi FK Universitas Sam
Ratulangi Manado.Jurnal Biomedik; 2014. Vol.6 (3).
5. Horvai A. Osteosarcoma. In: Kumar V, Abbas A, Aster J, editors. Robbins and
Cotran Pathology Basis of Disease (Ninth Edition). Philadelphia: Saunders Elsevier,
2015; p.1198-200.
6. Solomon L, Warwick D. Nayagam S.Apley’ssystem of orthopaedics and fractures. 8
th ed. NewYork: Oxford University Press Inc; 2001.p.185-218.
7. Frassica, Frank J, Frassica, DeborahA, McCarthy, Edward F. Orthopaedic pathology
4 th ed. Philadelphia: Saunder; 2004.p.440-58.
8. Kementrian Kesehatan Komite Penanggulangan Kanker Nasional. Pedoman nasional
pelayanan kedokteran osteosarkoma.