Ewing Sarcoma

UMMI YUSUF
12100115027
SMF RADIOLOGI
RSUD AL IHSAN
2016

Definisi
Tumor maligna yang tersusun atas sel bulat,

kecil yang paling banyak terjadi pada tiga

dekade pertama kehidupan.
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer

yang paling sering mengenai tulang panjang,

kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling
sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.
Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang

tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive

sumsum tulang pada dewasa muda.

Epidemiologi
Tumor ini paling sering terlihat pada

anak-anak dalam usia belasan dan paling

sering adalah tulang-tulang panjang.
Pada anak-anak, sarcoma Ewing

merupakan tumor tulang primer yang

paling umum setelah osteosarkoma.
Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus
per 100.000 anak-anak di diagnosis
sebagai sarcoma ewing

Risk factor
Ada beberapa faktor resiko yang

mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :

1). Faktor usia
Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan
cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan
mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun.
Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun
kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.

2). Faktor jenis kelamin

Resiko pria sedikit > wanita, tetapi
>13 tahun insidensinya hampir sama.
3). Faktor ras
Penyakit ini jarang didapatkan pada
orang kulit
hitam.
4). Faktor genetik

Lokasi
Sarkoma Ewing terutama

terdapat pada daerah diafisis

dan metafisis tulang panjang
seperti femur, tibia, humerus
dan fibula atau pada tulang
pipih seperti pada pelvis dan
scapula.

Lokasi

Manifestasi klinis
Dapat berupa manifestasi lokal maupun

sistemik.
Manifestasi lokal meliputi :
a.nyeri dan bengkak pada daerah femur atau
pelvis, meskipun tulang lain dapat juga
terlibat.
b.Masa tulang dan jaringan lunak di daerah
sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi
c.terlihat eritema yang berasal dari perdarahan
dalam tumor.

 Manifestasi sistemik biasanya

a.
b.
c.
d.

meliputi:
lesu
lemah serta berat badan
menurun
demam kadang terjadi
ditemukan adanya masa paru
yang merupakan metastase.

Manifestasi klinis cont....

f. Durasi dari munculnya gejala bisa
diukur dalam minggu atau bulan dan
seringkali memanjang pada pasien
yang mempunyai lesi primer pada
aksis tulang.
g. Tanda dan gejala yang khas adalah:
nyeri, benjolan nyeri tekan,demam
(38-40oC), dan leukositosis (20.000
sampai 40.000 leukosit/mm3).

Diagnosis
1. Pemeriksaan darah :
a)Pemeriksaan darah rutin
b)Transaminase hati
c)Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim
ini berhubungan dengan adanya atau
berkembangnya metastase.

2. Pemeriksaan radiologis :
a)Foto rontgen
b)CT scan: Pada daerah yang dicurigai
neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas,
kepala) dan penting untuk mencatat
besar dan lokasi massa dan
hubunganya dengan struktur sekitarnya
dan adanya metastase pulmoner. Bila
ada gejala neorologis, CT scan kepala
juga sebaiknya dilakukan.

Diagnosis cont....
3. Pemeriksaan invasif :
a)Biopsi dan aspirasi sumsum tulang.
Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang
pada jarak tertentu dari tumor dilakukan
untuk menyingkirkan adanya metastase.
b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum
pada massa tumor sangat penting untuk
mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika
terdapat komponen jaringan lunak, biopsi
pada daerah ini biasanya lebih
dimungkinkan.

RADIOLOGI DIAGNOSTIK
Gambaran radiologis sarkoma Ewing:

tampak lesi destruktif yang bersifat

infiltratif yang berawal di medulla; pada foto
terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen.
Tumor cepat merusak korteks dan tampak
reaksi periosteal.
Kadang-kadang reaksi periostealnya tampak
sebagai garis-garis yang berlapis-lapis
menyerupai kulit bawang dan dikenal
sebagai onion skin appearance.

RADIOLOGI DIAGNOSTIK
cont...

Tumor dapat meluas sampai ke

jaringan lunak dengan garis-garis

osifikasi yang berjalan radier
disertai dengan reaksi periosteal
tulang yang memberikan
gambaran yang disebut sunray
appearance.

Penyebaran metastase
Cara penyebarannya dapat secara :
Langsung
Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar
ke struktur dan jaringan lunak sekitar.
Metastase limfatik
Sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi
regional.
Metastase hematogen
Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran
vaskuler pada tempat yang lebih luas pada 50 %
pasien.
Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat
disebut sebagai penyakit sistemik.

Tempat penyebaran

Tempat yang umum terlibat

dengan sarcoma Ewing meliputi :
Paru paru
Tulang (termasuk sumsum tulang)
System saraf pusat (1 5 %).

PROGNOSIS
Buruk. Mortalitas pada tahun-

tahun pertama setelah diagnosis

95%.
Akhir-akhir ini dengan terapi
kombinasai radioterapi, kemoterapi
dan operasi, prognosis menjadi
lebih baik.

Ewing sarcoma
Tampak lesi destruktif
Tampak sebagai garis-garis
yang berlapis-lapis menyerupai
kulit bawang dan dikenal
sebagai onion skin appearance.

Ewing sarcoma

Ewing Sarcoma

Codman Triangle

Ewing Sarcoma

Sunburst Appearance

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing Sarcoma

Ewing Sarcoma

Ewing Sarcoma

Ewing Sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Terima
Kasih