REFERAT

EWING SARCOMA

Pembimbing :
dr. Nurul Hidajati, Sp. Rad

-Disusun oleh-

Ully Eend Nupriana

201920401011155

SMF ILMU RADIOLOGI

RSU HAJI SURABAYA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH MALANG
2020
 BAB 1
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN

Ewing Sarkoma adalah suatu tumor ganas jaringan mesenkimal yang

01 tersusun atas sel bulat, kecil yang berasal dari jaringan neuro-ektodermal
dimana dapat ditemukan pada tulang dan jaringan lunak

Ewing sarcoma adalah tumor yang banyak didapatkan pada anak-

02 anak,Sebagian besar tumor terjadi pada dekade ke-2 kehidupan

03 Lokasi yang tersering pada tulang belakang adalah regio sakrokoksigeal

(55,2%), kemudian lumbal (25%), torakal, jarang didapatkan pada servikal.

04 Perawatan yang sesuai untuk Sarkoma Ewing adalah eksisi bedah dari tumor
yang dilaksanakan bersama dengan radioterapi dan kemoterapi
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Ewing Sarkoma adalah tumor tulang dan jaringan lunak yang sangat agresif
(terutama tulang) dengan insiden puncak di anak-anak dan dewasa muda

2.93 / 1.000.000
(<30 tahun) kasus 60%
Epidemiologi
 Patologi
General
 Agresif, kecil, bulat, blue cell tumor
 mirip dengan tumor primitif neuroektodermal
Gambaran patologis
 Tumor putih abu-abu dengan area nekrosis , & perdarahan
 Sebaran yang agresif: di sepanjang rongga sumsum, melalui cortex, luar
periosteum
Fitur mikroskopik
 Sedikit stroma
 Kecil, bulat, blue cell tumor
 Electron mikroskopi menunjukkan tidak ada granul neurosekretory (dalam
kontras PNET) 21
Faktor Risiko

Hernia, baik inguinal maupun umbilikal

Peningkatan usia ibu dan ayah saat

terjadinya pembuahan

Paparan parental terhadap pestisida, pelarut kimia (solvent)

serta pekerjaan di bidang pertanian dan agrikultural
.
Penentuan Diagnosis
Gejala Klinis
manifestasi local maupun sistemik

Massa tulang dan jaringan

nyeri dan bengkak pada lunak didaerah sekitar
daerah tulang yang tumor sering dan bisa Selain itu terjadi
01 terlibat dan umumnya 02 teraba fluktuasi dan 03 pembesaran nodus
bertumbuh terlihat limfatikus terdekat.
dengan cepat eritema yang berasal dari
perdarahan dalam tumor.

demam, nyeri, Nyeri pada bagian tulang

peningkatan serum laktat
04 parestesia, anemia,
peningkatan laju endap 05 dihidrogenase (LDH)
dan leukositosis
06 lain dapat menjadi
indikasi paling awal
darah (LED). kemungkinan terjadinya
metastasis
Penentuan Diagnosis
Pemeriksaan Laboratorium

alkali
Darah
(LDH) fosfatase LED
lengkap
(ALP)
Penentuan Diagnosis
Pemeriksaan Radiologis
Foto Polos

Diagnosis tumor ganas tulang primer biasanya ditegakkan

01 dengan melihat adanya osteolisis dan reaksi periosteal

ES biasanya menunjukan gambaran onion skin pada diafisis dari

02 tulang panjang

Gambaran sunburst juga dapat ditemukan walaupun lebih jarang

03 jika dibandingkan dengan gambaran yang sering ditemui pada
kasus osteosarkoma
Penentuan Diagnosis
Pemeriksaan Radiologis
CT-Scan

Pemeriksaan CT scan merupakan pilihan teknik pencitraan terbaik

01 yang digunakan untuk melihat destruksi tulang yang diakibatkan
oleh ES

pemeriksaan CT scan dada juga dapat dilakukan untuk menilai

02 ada tidaknya metastasis paru 8

pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremi-

03 tas,kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi masa
dan
hubungannya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase
pulmoner
Penentuan Diagnosis
Pemeriksaan Radiologis

Contents A

MRI biasanya digunakan untuk melihat perluasan lokal dari

tumor termasuk ekspansi tumor ke intramedula serta hubungan
lesi dengan jaringan di sekitarnya yang dapat menentukan
stadium serta perencanaan target pembedahan (PET) scans
MRI
Pada systematic review dan meta-analisis, didapatkan bahwa
PET scan dengan pemeriksaan radiologi konvensional menjadi
alat bantu esensial untuk menentukan stadium dan restaging
ES dengan sensitivitas 96% dan spesifisitas 92%.
Contents B
 Pemeriksaan invasif:
A. Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sampel sumsum
tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan
adanya metastase.
B. Biopsi insisi atau biopsi aspirasi dengan jarum pada massa tumor sangat
penting untuk mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat jaringan lunak,
biopsi pada daerah ini biasanya lebih memungkinkan
Stadium
Diagnosis Banding

Osteosarkoma limfoma rhabdomyosarkoma

Osteomyeitis

neuroblastoma leukemia limfoblastik akut

Tata Laksana

Kemoterapi Pembedahan Radioterapi

Radioterapi Definitif
Radioterapi preoperatif
Radioterapi pascaoperatif
Pencitraan Radiologi dari kumpulan kasus Ewing Sarkoma

Your Picture Here Your Picture Here Your Picture Here

Pencitraan Radiologi dari kumpulan kasus Ewing Sarkoma

Your Picture Here Your Picture Here Your Picture Here

 Prognosis
A. Pasien dengan lokasi tumor di distal ekstremitas memiliki prognosis paling baik, lokasi di
proximal ekstremitas prognosis intermediet, dan memburuk pada lokasi di aksial.
B. Pasien dengan volume tumor yang lebih besar memiliki event-free survival (EFS) 8
tahun yang lebih buruk
C. Secara garis besar usia yang lebih tua memiliki prognosis yang lebih buruk. Pasien
laki-laki dengan Sarkoma Ewing memiliki prognosis yang lebih buruk.
D. Apabila saat diagnosis ditemukan metastasis maka pasien memiliki prognosis yang
buruk
E. Pasien dengan respon yang buruk terhadap kemoterapi pra-bedah memiliki peningkatan
risiko rekurensi lokal
 BAB 3
Kesimpulan
Kesimpulan

Ewing Sarkoma adalah suatu tumor ganas jaringan mesenkimal yang

01 tersusun atas sel bulat, kecil yang berasal dari jaringan neuro-ektodermal
dimana dapat ditemukan pada tulang dan jaringan lunak

Ewing sarcoma adalah tumor yang banyak didapatkan pada anak-anak, 3-10%
02 berada pada tulang belakang, dengan metastase pada tulang belakang yang
jauh lebih sering didapatkan dibanding lesi primernya

03 Sebagian besar tumor terjadi pada dekade ke-2 kehidupan. Lokasi yang
tersering pada tulang belakang adalah regio sakrokoksigeal (55,2%),
kemudian lumbal (25%), torakal, jarang didapatkan pada servikal.

04 Secara umum terapi yang diberikan untuk pasien ES yang resektabel adalah
dengan kemoterapi neo-adjuvan diikuti dengan limb-salvage procedure atau
radiasi yang kemudian dapat diikuti lagi dengan kemoterapi adjuvan post
operatif.
 DAFTAR PUSTAKA
 
1. Sadata A. SM., Afrozc J., Rit S. N. 2013. A Rare Case of Ewing’s Sarcoma
affecting Mandible of a Child. Updat Dent. Coll .j 2013; 3(1): p46-48
2. Aurora, Habiba. Darinafitri, Irma. 2019. Tinjauan Literatur DIFERENSIASI
TUMOR PRIMER TULANG BELAKANG SECARA RADIOLOGIS. Majalah
Kesehatan. Volume 6, Nomor 3.
3. Kamal AF PR, Pattiata R. Diagnosis and Treatment of Ewing Sarcoma. The
Journal of Indonesian Orthopaedic. 2011;39:92-100.
4. Patnaik, Sujata.2018. Imaging features of Ewing’s sarcoma: Special reference
to uncommon features and rare sites of presentation. Journal of Cancer
Research and Therapeutics - Volume 14 - Issue 5.
5. Fonseca A. S. et al. 2000. Ewing’s sarcoma of the head and neck. Sao Paulo
Med J/Rev Paul Med 2000; 118(6): p198-200.
6. Kasalak , et al. 2018. Diagnostic value of MRI signs in differentiating Ewing
sarcoma from osteomyelitis. Acta Radiologica, Vol. 60(2) 204–212.
7. Bellan DG, Filho RJ, Garcia JG, de Toledo Petrilli M, Maia Viola DC, Schoedl
MF, et al. Ewing's Sarcoma: Epidemiology and Prognosis for Patients Treated
at the Pediatric Oncology Institute, Iop-Graacc-Unifesp. Revista brasileira de
ortopedia. 2012;47(4):446-50.
8. Halperin E, EW D, WB CAL. Perez and Brady's Principles and Practice of
Radiation Oncology. 6th ed ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins
9. Iwamoto Y. Diagnosis and treatment of Ewing's sarcoma. Japanese journal of
clinical oncology. 2007;37(2):79-89
10. Paulussen M, Bielack S, Jurgens H, Casali PG, Group EGW. Ewing's
sarcoma of the bone: ESMO clinical recommendations for diagnosis,
treatment and followup. Annals of oncology : official journal of the European
Society for Medical Oncology / ESMO. 2009;20 Suppl 4:140-2
11. AF, Kamal et al.2011. Diagnosis and Treatment of Ewing Sarcoma. The
Journal of Indonesian Orthopaedic, Volume 39, Number 2.
12. Randall RL, Lessnick SL, Jones KB, Gouw LG, Cummings JE, Cannon-
Albright L, et al. Is There a Predisposition Gene for Ewing's Sarcoma? Journal
of oncology. 2010;2010:397632.
 13. Shailaja S.R. et al. 2011. Ewing’s Sarcoma of the Mandible: A Rare Case
Report and Review of Literature. Journal of Indian Academy of Oral
Medicine and Radiology, July-September 2011;23(3): p271-27
14. Pampori R., Shamas I., Malik A. 2011. Ewing’s Sarcoma of Maxilla: A
Case Report. JPMI 2011 Vol. 25 No. 02 : 171 – 174
15. Network NCC. Bone Cancer. Ewing's Sarcoma Family of Tumor2016.
16. Hristov B SHL, John P. Christodouleas. Radiation Oncology A Question-
Based Review. 2nd ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
17. Pandarinath B.G., Kushal S. 2008. Ewing’s Sarcoma of the mandible: a
case report. IAJD Vol. 3 – Issue 3 p.104-107
18. Donaldson SS. Ewing sarcoma: radiation dose and target volume. Pediatr
Blood Cancer. 2004;42(5):471- 6
19. Huang M, Lucas K. Current therapeutic approaches in metastatic and
recurrent ewing sarcoma. Sarcoma. 2011;2011:863210.
20. Murphey, Mark D et al. 2013. From the Radiologic Pathology Archives1
Ewing Sarcoma Family of Tumors: Radiologic-Pathologic Correlation.
Volume 33 Number 3.
 
 
Thank you