TUMOR TULANG PRIMER

Oleh :
 PENDAHULUAN

Tumor Tulang Anak Diagnosis dan Manajemen

Mungkin dengan gejala yang Tergantung pada :

jelas atau patah tulang usia pasien,
dapat menyerupai lokasi lesi,
osteomyelitis atau pencitraan (foto polos,
beberapa lesi seperti Tumor Tulang computed tomography (CT),
tumor yang mungkin nuklir, magnetic resonance
berkembang pada
Primer imaging (MRI)), dan,
lokasi asalnya jika mungkin, histopatologi
dan imunohistokimia

Fokus manajemen keganasan

Presentasi lesi jinak : 50% dari semua lesi
tulang telah berubah dari
tulang
pembedahan kemoterapi
neoajuvan + eksisi luas +
Presentasi tumor tulang primer yang kemoterapi atau radioterapi
ganas sekitar 6% dari semua keganasan yang sesuai
KLASIFIKASI TUMOR TULANG
 PEMBAHASAN
Tumor Tulang
Riwayat Kesehatan
Gejala tidak spesifik (pincang,
lemah, edema ekstremitas,
atau pembengkakan sendi)
Pemeriksaan Fisik
Bengkak atau massa
Pembengkakan vena atau
edema perifer
Deformitas atau fraktur
Pemeriksaan Penunjang
Patofisiologi
Masih belum jelas, beberapa jenis
tumor berkaitan dengan sindrom
dan penyakit masa kanak lain
Nyeri(tumpul, konstan,
memberat saat istirahat, dan
lebih nyeri di malam hari)
Demam mungkin ditemukan
Lab (anemia, peningkatan CRP,
alkali fosfatase, LDH, leukosit)
Radiologis (rontgen, CT scan,
MRI, skintigrafi tulang)
 PEMBAHASAN
Gambaran Radiologis

Pembagian Stadium
 TUMOR TULANG JINAK
Pertumbuhan tulang rawan tertutup dari permukaan luar
Osteokondroma
tulang, tumor tulang jinak yang paling sering ditemukan
(60% dari semua tumor tulang), mungkin asimtomatik

Enkondroma Secara radiologi metafisis di lokasi dan tidak memiliki

massa jaringan lunak, reaksi periosteal, atau kerusakan tulang

Osteoma Sebagian besar terjadi pada dekade kedua, laki-laki dua kali
Osteoid lebih banyak nyeri tulang khas yang memberat saat malam

X-ray inti radiolusen dengan batas sklerotik, tapi paling baik terlihat
dengan CT scan
Pengangkatan total lesi direkomendasikan dengan grafting & cementing

Tumor ini mungkin tidak memiliki rim sklerotik dan dapat

Osteoblastoma mengenai tulang pipih juga
Mungkin disertai gejala sistemik (demam, penurunan bb)
Beberapa jenis bersifat agresif dan menyerupai
osteosarcoma derajat rendah (radiologis dan patologis)
 TUMOR TULANG JINAK
Fibroma Lesi fibrohistiositik umum, dapat berukuran besar dan
Non-ossifying melibatkan medula metafisis
Radiologi lesi lisis dengan tepi sklerotik berbatas tegas
Jika simtomatik/rentan fraktur, eksisi mungkin dibutuhkan

Osteoma Cenderung berulang karena mengenai growth plate

Osteoid Sering disertai fraktur metafisis tulang tubular sehingga
memerlukan eksisi
Radiologi lesi osteolitik dengan trabekulasi

Lesi fibro-osseus jinak relatif sering (bukan merupakan

Displasia
Fibrosa neoplasma sejati) bagian dari proses perkembangan
Radiologi lesi berbatas tegas, dengan gambaran
ground-glass dan rim sklerotik

Eksisi bedah atau kuretase dengan follow-up cermat diperlukan

cenderung sering kambuh
Tipe poliostotik mengenai beberapa tulang dan dapat melumpuhkan,
bahkan membutuhkan radioterapi.
 TUMOR TULANG GANAS

Kondrosarkoma

Keganasan tulang primer paling umum ketiga, dapat terjadi pada setting lesi
jinak (eksostosis atau enkondroma), dapat terjadi pada pasien > 30 tahun
Histologi dapat berupa clear cell, dedifferentiated, atau mesenkim asalnya
Eksisi bedah primer diikuti kemoterapi, radiasi untuk mengontrol rasa sakit

Osteosarkoma

Tumor tulang primer ganas yang paling umum pada anak-anak

Prevalensi lebih tinggi pada pasien yang terkena retinoblastoma (40% pada
bilateral) dan menjalani terapi radiasi atau penyakit Paget (sekunder)

Dapat terjadi pada tulang manapun, tetapi paling sering terjadi pada metafisis
tulang panjang (80-90% dari tumor)
 TUMOR TULANG GANAS
Nyeri dan pembengkakan atau massa (gejala paling
Osteosarkoma sering timbul), demam, lemas, pincang
Massa pelvis mungkin sulit dideteksi.

Radiologis Lesi destruktif pada metafisis tulang panjang, campuran

area litik dan daerah blastik (Gb. 108.2).
Krusakan korteks dan zona transisi yang luas.
Keterlibatan jaringan lunak dengan densitas ireguler.
Segitiga Codman, tanda proses destruktif yang agresif.
 TUMOR TULANG GANAS
Osteosarkoma
Stadium tumor ditentukan sebelum operasi x-ray oblik
dan CT
Radiologis Di Barat, MRI adalah baku emas standar (tampilan
multiplanar membantu menemukan rute bedah yang
tepat untuk biopsi & mengidentifikasi daerah yang viabel
Tatalaksana CT scan dada mengidentifikasi lesi metastasis paru
berukuran kecil (nilai prognostik signifikan)

Protokol saat ini untuk susp. tumor tulang

ganas:
Prognosis
radiologi (x-ray, dan, jika tersedia, CT,
MRI, dan skintigrafi tulang);
Angka harapan hidup 5 tahun
biopsi tumor;
60-80%
kemoterapi pre-operatif (neoajuvan);
Metastatis yang jelas sebelum
reseksi luas atau amputasi; dan
operasi 10-20%, bila
kemoterapi pasca operasi (ajuvan)
metastasis paru dapat
direseksi 40%
 TUMOR TULANG GANAS
Tumor tulang ganas round-cell yang berasal dari
neuroektodermal
Sarkoma Presentasinya sekitar 10% dari semua tumor tulang ganas
Ewing primer
Delapan puluh persen pasien berusia kurang dari 20 tahun
Tumor Ewing sering hadir dengan massa jaringan lunak
menyakitkan dan demam, menyerupai osteomielitis

Tampak sebagai massa jaringan lunak

Investigasi Radiologi
Morfologi kasar & Mikroskopis
massa abu-abu putih dengan area
nekrosis yang luas dan perdarahan
menyerupai "pembentukan pus
Secara mikroskopis dikonfirmasi
oleh banyaknya small blue cells
ganas dengan stroma jarang
yang mengikis tulang (sulit dibedakan
dengan proses reaktif akut atau
osteomielitis)
Keterlibatan tulang rusuk efusi
pleura ganas
Keterlibatan vertebra skoliosis
Tumor primer pada tungkai
gambaran berbintik-bintik (mottled),
atau "kulit bawang"
 TUMOR TULANG GANAS

Rekomendasi agen kemoterapi : vincristine, aktinomisin,

cyclo-phosphamide, dan adriamycin (VACA) dosis tinggi
Tatalaksana Bedah eksisi tumor primer, bila mungkin
Radioterapi bila cakupan bedah mungkin tidak memadai
Eksisi agresif dengan rekonstruksi saat ini lebih disukai di
area sulit seperti femur proksimal, pelvis, dan tulang
belakang
 TUMOR TULANG GANAS

Adanya metastasis distal saat diagnosis sarkoma Ewing,

ukuran tumor awal > 8 cm, dan lesi sentral seperti di
Prognosis panggul faktor prediktor yang lebih buruk
Angka harapan hidup secara keseluruhan > 70% saat ini

Ketidakmampuan fungsional untuk menyesuaikan dengan

prosthesis atau
Komplikasi Beradaptasi dengan gaya hidup yang terbatas
Pasca Operasi menyebabkan disabilitas mental dan emosional
Implan memiliki risiko tersendiri dan dapat terjadi fraktur
Radioterapi banyak faktor risiko
THANK YOU