Annisa Amalia

1907101030029
EWING SARCOMA Dokter Muda Bagian/SMF Bedah
Fakultas Kedokteran
Universitas Syiah Kuala
 PENDAHULUAN
Sarcoma ewing adalah tumor tulang malignan primer kedua tersering yang
terjadi pada masa dewasa di decade kedua kehidupan.
Disamping penggunaan terapi bedah dan radioterapi, diperkirakan 85%-
90% pasien meninggal dalam beberapa bulan setelah terjadi metastasis.
Pertama dideskripsikan oleh James Ewing pada 1921, dan muncul sebagai
Ewing sarcoma klasik pada tulang, ewing sarcoma ekstraskeletal, small-cell
tumor pada dinding dada (Askin tumor) dan tumor neuroectodermal primitive
(PNET).
Sarkoma ini berasal dari sel progenitor mesenkim karena tampak sama
secara histologi dan karakteristik immunohistokimia-nya.
Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 PENDAHULUAN
Ewing Sarcoma paling sering ditemukan pada pelvis, tulang aksial dan femur,
namun juga bisa muncul pada semua tulang atau jaringan lunak.

Etiology ES masih belum sepenuhnya dipahami, tidak ada keterkaitan antara

ES dan risiko lingkungan, paparan obat-obatan, Riwayat radiasi, dan
Riwayat kanker di dalam keluarga.

Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 EPIDEMIOLOGI
ES adalah keganansan tulang primer kedua tersering pada usia dewasa dan dewasa
muda dengan rerata usia 15 tahun.
Puncak insidensinya terjadi pada usia 10-15 tahun, dimana 30% kasus berkembang
sejak usia dibawah 10 tahun, dan 30% pada orang dewasa usia lebih dari 20
tahun.
Rasio kejadian antara pria dan wanita adalah 1:3.
Orang kulit putih lebih sering terkena dibandingkan dengan Asia, Hispanics, Africans-
Americans atau Afrika.

Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 HISTOPATOLOGI
ES Klasik ES atipikal PNET
Tampak sel terang dan gelap Biasanya terjadi peningkatan Sel berbentuk lonjong hingga
jumlah stroma dan tampak
Kumpulan sel kecil, bulat, nodular bulat
seragam dengan sitoplasma
jernih, terbagi menjadi lobulus Homer-wright rosettes atau
irregular karena adanya untaian Wintersteiner rossetes
fibrosa
Membran sel kabur
Sitoplasma biasanya berisi
vakuola glikogen
Stroma sedikit
Özer E. Ewing sarcoma / PNET. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneewing.html. Accessed March 1st, 2021.
EWING SARCOMA
 GAMBARAN HISTOLOGI

Özer E. Ewing sarcoma / PNET. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneewing.html. Accessed March 1st, 2021.
Özer E. Ewing sarcoma / PNET. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneewing.html. Accessed March 1st, 2021.
 ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIK
Anamnesis Pemeriksaan Fisik
Pasien dengan ES biasanya datang dengan Pada pemeriksaan fisik perlu dipikirkan
keluhan: adanya kemungkinan metastasis.
 Nyeri → 50% mengeluhkan nyeri intermitten yang
memburuk saat malam hari. Pada metastasis paru dan pleura bisa
 Kekakuan terdengar suara napas tambahan berupa
ronki.
 Bengkak
Petechie dan purpura bisa muncul pada
Biasanya ES ditemukan pada diafisis tulang pasien dengan metastasis sum-sum tulang.
Panjang, bisa muncul keadaan fraktur
patologis pada tulang Panjang. Pemeriksaan neurologis juga perlu dilakukan
pada pasien.
Pada ES pelvis bisa muncul gejala nyeri
punggung.
Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 EVALUASI
Letak primer dari tumor perlu dievaluasi dengan pemeriksaan pencitraan.
Pemeriksaan Radiografi bisa menunjukkan gambaran:
 Lesi destruktif konfluen “moth-eaten”
 Elevasi periosteum bisa menunjukkan gambaran “Codman triangle”
 Reaksi periosteal “onion skin”

Berdasarkan National Comprehensive Cancer Network (NCCN) 2017, pencitraan lokasi

primer meliputi MRI baik dengan ataupun tanpa CT dengan kontas sengatlah penting.
Pasien yang simptomatik perlu dirujuk pada spesialis orthopediapabila diperlukan biopsy.
Walaupun biopsy dapat dilakukan dengan CT-guided core-needle biopsy, perlu dilakukan
pengambilan sample yang adekuat dengan open biopsy.

Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 EVALUASI
Laboratorium
 Peningkatan ESR
 Peningkatam WBC
 Anemia

Bone marrow biopsy→ menyingkirkan metastasis sum-sum tulang

Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
Özer E. Ewing sarcoma / PNET. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneewing.html. Accessed March 1st, 2021.
 STAGING
Staging yang paling sering digunakan untuk ES dikembangkan oleh Muskuloskeletal
Tumor Society (MSTS) yang mengklasifikasikan tumor berdasarkan derajatnya
(derajat rendah atau stage I, derajat tinggi atau stage II, metastasis jauh stage III)
dan status compartmental (lokasi di korteks tulang vs. meluas melewati korteks).
Klasifikasi lain dari AJCC atau American Joint Committee on Cancer membagi
berdasarkan ukuran tumor, metastasis nodus limfe, metastasis jauh dan derajat tumor
(diferensiasi selular, ratio mitosis dan luas nekrosis)

Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 TATALAKSANA
Non-operative
 Kemoterapi + terapi radiasi
 Indikasi:
 Non-resectable tumors (cth. Tumor spinal besar)
 Tempat dimana deficit fungsional tidak memungkinkan

Operative
 Kemoterapi + limb salvage resection +/- radiasi adjuvant
 Indikasi
 Standar perawatan pada kebanyakan pasien
 Keadaan dimana tumor primer bisa di reseksi
 Kemoterapi
 Vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide dan dactinomycin
 Radiasi adjuvant → tidak begitu diperlukan apabila pengobatan lain sudah adekuat dan respon kemoterapi baik

Özer E. Ewing sarcoma / PNET. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneewing.html. Accessed March 1st, 2021.
 KOMPLIKASI
Komplikasi ES bisa muncul akibat metastasis sehingga memunculkan gejala organ,
fraktur patologis, kesakitan terkait radiasi dan kemoterapi.
1. Secondary Neoplasms
1. Sarcoma tulang
2. Treatment related acute myeloid leukemia/myelodysplasia

2. Metastasis
3. Komplikasi terapi radiasi
1. Kontraktur joint
2. Atrofi otot
3. Fraktur patologis
4. Sarcoma sekunder

Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2020 Jun 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/
 PROGNOSIS
Survival
 5 year survival
 65-80% untuk penyakit terlokalisir
 25-40% untuk penyakit metastasis

Faktor penentu keburukan prognosis

 Lokasi/ukuran tumor
 Usia dan jenis kelamin
 Parameter lab
 Patologi molecular
 Metastasis
 Respon kemoterapi

Özer E. Ewing sarcoma / PNET. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneewing.html. Accessed March 1st, 2021.
TERIMA KASIH!