Ewing Sarcoma

Definisi
Tumor maligna yang tersusun atas sel bulat,
kecil yang paling banyak terjadi pada tiga
dekade pertama kehidupan.

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer
yang paling sering mengenai tulang panjang,
kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling
sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang
tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive
sumsum tulang pada dewasa muda.
Epidemiologi
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-
anak dalam usia belasan dan paling sering
adalah tulang-tulang panjang.

Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan
tumor tulang primer yang paling umum
setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak
kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak
di diagnosis sebagai sarcoma ewing
Risk factor
Ada beberapa faktor resiko yang
mempengaruhi insidensi sarcoma
Ewing, yaitu :
1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing
meningkat dengan cepat dari mendekati
0 pada umur 5 tahun dan mencapai
puncaknya pada umur 10 -18 tahun.
Sesudah umur 20 tahun insidensinya
menurun kembali dan mendekati 0 pada
umur 30 tahun.


2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria
sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita,
tetapi setelah umur 13 tahun
insidensinya antara pria dan wanita
hampir sama.
3). Faktor ras. Penyakit ini jarang
didapatkan pada orang kulit hitam.
4). Faktor genetik


Lokasi
Sarkoma Ewing terutama terdapat
pada daerah diafisis dan metafisis
tulang panjang seperti femur, tibia,
humerus dan fibula atau pada
tulang pipih seperti pada pelvis dan
scapula.

Manifestasi klinis
Dapat berupa manifestasi lokal maupun
sistemik.
Manifestasi lokal meliputi :
a. nyeri dan bengkak pada daerah femur
atau pelvis, meskipun tulang lain dapat
juga terlibat.
b. Masa tulang dan jaringan lunak di
daerah sekitar tumor sering dan bisa
teraba fluktuasi
c. terlihat eritema yang berasal dari
perdarahan dalam tumor.
Manifestasi sistemik biasanya
meliputi:
a. lesu,
b. lemah serta berat badan menurun
c. demam kadang terjadi
d. ditemukan adanya masa paru
yang merupakan metastase.


RADIOLOGI DIAGNOSTIK
Gambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak
lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang
berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai
daerah-daerah radiolusen.
Tumor cepat merusak korteks dan tampak
reaksi periosteal.
Kadang-kadang reaksi periostealnya tampak
sebagai garis-garis yang berlapis-lapis
menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai
onion skin appearance.
RADIOLOGI DIAGNOSTIK
cont...
Tumor dapat meluas sampai ke jaringan
lunak dengan garis-garis osifikasi yang
berjalan radier disertai dengan reaksi
periosteal tulang yang memberikan
gambaran yang disebut sunray
appearance.
Differential diagnosis
Osteosarcoma
Multiple mieloma
Reticulum cell sarcoma
Leukemia
Histiocytosis X
Neuroblastoma
PROGNOSIS
Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun
pertama setelah diagnosis 95%.
Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasai
radioterapi, kemoterapi dan operasi,
prognosis menjadi lebih baik.
Ewing sarcoma
Tampak lesi destruktif
Tampak sebagai garis-garis
yang berlapis-lapis
menyerupai kulit bawang dan
dikenal sebagai onion skin
appearance.
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Terima Kasih