PENDAHULUAN
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Tumor medulla spinalis adalah tumor yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama
hingga sacral, yang dapat dibedakan atas tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer
adalah tumor yang jinak yang berasal dari tulang, serabut saraf, serabut otak dan jaringan
1
otak serta tumor ganas yang berasal dari jaringan saraf dan sel muda seperti kondroma.
Tumor sekunder merupakan metastase dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis
dan tumor payudara. 3
2.2 Epidemiologi
Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti.
Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah
tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus
per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan
sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal,
55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan
hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia
pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi ependidoma kirakira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah
lumbosakral.6
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada
medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga
dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada
usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur
10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi
di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosakral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von HippelLindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang
multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 17,8
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma.
Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering
dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Meningioma
merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-ekstramedullar tumor.
Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal
meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah
lumbal, dan 2% pada foramen magnum.7,8
2.3 Klasifikasi
Tumor medula spinalis dapat dibedakan menjadi9:
A. Tumor primer
1. Jinak
a. Osteoma dan kondroma yang berasal dari tulang.
b. Neurinoma (Schwanoma) berasal dari serabut saraf
c. Meningioma berasal dari selaput otak
d. Glioma dan ependimoma yang berasal dari jaringan otak
2. Ganas
a. Astrositoma, neuroblastoma yang berasal dari jaringan saraf
b. Sel muda seperti kondroma
B. Metastasis yang biasa berasal dari ca mamae dan ca prostat
Berdasarkan letaknya tumor medula spinalis dapat dibedakan menjadi:
1. Intradular-ekstramedular: tumor yang terletak diantara duramater dan medula
spinalis, sebagian besar tumor di daerah ini adalah neurofbroma atau
mengingioma jinak
2. Intradural-intramedular: tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri
3. Ekstradural : tumor yang biasanya merupaka metastase dari lesi primer di
payudara, prostat, tiroid, paru-paru, ginjal dan lambung. Tumor ekstradural pada
umumnya berasal dari kolumna vertebralis atau dari ruang ekstradural.
Intradural ekstramedular
Ependymoma,tipe
myxopapillary
Epidermoid
Lipoma
Meningioma
Neurofibroma
Paraganglioma
Schwanoma
Intradural
intramedular
Astrocytoma
Ependymoma
Ganglioglioma
Hemangioblastoma
Hemangioma
Lipoma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Oligodendroglioma
Osteochondroma
Teratoma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
bagian tubuh lain melalui aliran darah yang kemudian menembus dinding pembuluh
darah, melekat pada jaringan medula spinalis yang normal dan membentuk jaringan
tumor baru di daerah tersebut.6
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan
muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat genetik kemungkinan
besar sangat berperan dalam peningkatan insidensi pada anggota keluargamisalnya pada
neurofibromatosis. Astrositoma dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering
pada pasien neurofibromatosis tipe-2, dimana pasien dengan neurofibromatosis tipememiliki kelainan pada kromosom 22.6
2.5 Manifestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga
tahapan, yaitu:5
1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama
2. Sindroma Brown Sequard
3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri
vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan
indikasi pertama adanya space occupying lesion (SOL) pada kanalis spinalisdan disebut
pseudoneuralgia pre fase. Dilaporkan 60% kasus tumor medula spinalis bersifat nyeri
radikuler, 24% bersifat nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas. Nyeri radikuler
dicurigai disebabkan oleh tumor medulla spinalis bila:
a. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis.
b. Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7,L3-4, L5,S1
Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang
terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan nyeri
radikuler. Pada tumor eksradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai
beberapa radiks.5
Tumor-tumor intramedular dan intradural-ekstramedular dapat juga diawali dengan
gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti hidrosefalus, nyeri kepala, mual, muntah,
papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma
dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat
menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini
dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai gejala
klinis dari neoplasma intraspinal primer.8
5
Foramen
Magnum
Servikal
Torakal
Lumbosakra Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang
l
menghilangkan
refleks
kremaster
dan
mungkin
Kauda
Ekuina
khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang
kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai
dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.
2.5.2
Tumor Intradural-Ekstramedular5
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif.
Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada
laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
Berasal dari radiks dorsalis
Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan
dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat
tanda traktus piramidalis
39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan
Pertumbuhan lambat
Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus
piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak
waktu timbul gejala lain lebih pendek
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
c.
Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3 dari
jumlah pasien keseluruhan.
tingkat multipel, atau fokus tumor berbeda pada tingkat multipel. Rekonstruksi
horizontal dan koronal memberikan informasi penting atas geometri tumor, berguna
dalam merencanakan operasi dekompresi, juga berfungsi untuk memberi data
mengenai integritas tulang belakang, penting dalam rekonstruksi tulang belakang.
b. CT-scan
Berguna untuk memperlihatkan distribusi tumor spinal, pergeseran kord spinal
dan akar saraf, derajat destruksi tulang, dan perluasan paraspinal dari lesi dalam batas
horizontal. CT scan juga efektif untuk membedakan kelainan degeneratif jinak tulang
belakang dari lesi neoplastik.
c. Foto Polos Vertebrae
Evaluasi foto polos vertebrae harus meliputi:
1. Perubahan tulang kualitatif (litik, blastik, sklerotik). Kebanyakan metastasis spinal
memperlihatkan perubahan osteolitik. Perubahan sklerotik atau osteoblastik paling
sering terjadi pada metastase dari payudara dan prostat.
2. Daerah yang terkena (elemen posterior, pedikel, badan tulang belakang). Tidak
lazim metastasis spinal mengenai hanya elemen posterior (spine dan lamina). Lebih
sering fokus tumor berlokasi pada badan tulang belakang, menyebabkan kompresi
kantung dural serta isinya dari depan. Paling sering metastase spinal mengenai
bagian lateral, di daerah pedikel dan meluas ke anterolateral dan posterolateral.
Erosi pedikel lebih dulu dan paling sering kelainannya tampak pada foto polos
tulang belakang pasien dengan metastase spinal. Radiograf anteroposterior tulang
belakang biasanya menampilkan totem of owls. Erosi pedikel menimbulkan
menampilkan tanda blinking owls.
3. Temuan lain (bayangan jaringan lunak paraspinal, tulang belakang yang kolaps,
dan malalignment). Daerah erosi pedikel sering bersamaan dengan bayangan
jaringan lunak paravertebral. Hilangnya integritas struktural bisa menyebabkan
kolaps tulang belakang dengan kompresi baji. Destruksi lanjut badan tulang
belakang bisa berakibat pada fraktur dislokasi patologis yang biasa terjadi pada
area servikal.
11
d. Laboratorium
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom,
dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh
cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok
sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan
paralisis yang komplit.
2.7 Diagnosis10
Diagosa tumor spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa hilangnya
fungsi medula spinalis yang disertai kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar serta
posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung. Pada pemeriksaan radiogram tulang
belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau
kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra.
Pada tumor ekstramedular gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf
spinalis sehingga yang paling awal tampakadalah nyeri, mula mula di punggung lalu menjalar
sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi pada
radiks saraf yang sakit yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya
pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat
segmen medula spinalis. Pada tumor ekstramedular, kadar protein CSS hampir selalu
meningkat. Radiograf spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan
pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan dan MRI
sangat enting untuk menentukan lokasi tumor.
Pada tumor intramedular, kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia
grisea mengakibatkan hiangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh
segmen yang terkena yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi
raba, gerak posisi, dan getar utuh kecuali lesinya besar. Defisist sensasi nyeri dan suhu
dengan utuhnya modalitas sensasi lainnya disebut sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi.
Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada
myelogram, CT sacan dan MRI akan tampak pembesaran medula spinalis.
2.8 Diagnosis Banding6
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
12
2.9 Penatalaksanaan10
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular
adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total
dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intraduralekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau
bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat
dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi
dengan terapi radiasi post operasi.1
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :
b. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga
menghasilkan perbaikan neurologis).
b.
Radiasi
13
Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik
myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan
tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
1. Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi
dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien
dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.
2. Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
3. Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali
signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor
yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.
4. Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
2.10 Komplikasi6,8
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
1. Paraplegia
2. Quadriplegia
3. Infeksi saluran kemih
4. Kerusakan jaringan lunak
5. Komplikasi pernapasan
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak
dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat
menyebabkan kompresi medula spinalis.
2.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi
foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
14
2.11 Prognosis
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis
yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini.
Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam
waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre
operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).8
BAB 3 KESIMPULAN
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah
cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok,
berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya
dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor
ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu
15
tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta
tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedular).
Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali dengan
gejala TTIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema, gangguan
penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan ependimoma
mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat menghambat aliran likuor di
dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu
hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma
intraspinal primer. Gejala umum akibat adanya kompresi, antara lain:
1.
2.
Nyeri
Kompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang terdapat dalam
medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal dari berbagai bagian
tubuh (nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang bertambah berat dan terasa
3.
4.
seperti terbakar.
Perubahan sensori
Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan sensasi.
5.
menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi gejala dapat memburuk termasuk
diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan. Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang
menjadi ataksia.
Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis
merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada
medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran ke medula,
reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan
protein dan Santokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil
dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati
karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan
paralisis yang komplit.
16
DAFTAR PUSTAKA
1. Mc.Cornick PC. Spinal Tumor: In Merrits Textbook of Neurology. Baltimore: Wiliams
&Wilkins,1995:405-416.
2. Cohen M.E.Primary and Secondary Tumors of The Nervous System. In Bradlev WG.,
Darif RB., Fenichel GM, Marsden CD. Ed Neurology in Clinical Practice. BostonButtenworth-Heimemann, 1991;1020-1029.
3. Aminorf, J.M., Greenberg, A.D., and Simon P.R., 2005. Principles of Neurology. Edisi 8.
New York: McGraw-Hill. P50-52;1049-1092
4. Huff, J.S. 2010. Spinal Cord Neoplasma. http://emedicine.medscape.com/article/779872print.
5. Japardi,
Iskandar.
2002.
Radikulopati
Thorakalis.
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedah-iskandar%20japardi43.pdf.
6. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of Intradural
Intramedullary Neoplasms. http://emedicine.medscape.com/article/249306-print.
7. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults.
17
Disorders
and
Stroke.
2005.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspinaltumors.ht
m.
18