Pembimbing :
Dr. Dini Andriani, Sp S
Disusun oleh :
Jefry Hanensi (11-2015-005)
PENDAHULUAN
spinalis
di
dalam
ruang
subarachnoid.
A. Pendahuluan
Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit
yang jarang terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum
mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya,
penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah
dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya
hanya bersifat life-saving.4
Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan
tumor sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari
medula spinalis itu sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak
sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya. Tumor medula
spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya gradual) dan dua pertiga
pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala pertama
dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui karena dengan
tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan. 4,6
B. Anatomi
Medula spinalis adalah bagian dari susunan saraf pusat yang
seluruhnya terletak dalam kanalis vertebralis. Medula spinalis dikelilingi
oleh struktur-struktur yang secara berurutan dari luar ke dalam terdiri
atas:2,3
1. dinding kanalis vertebralis yang terdiri atas tulang vertebrae dan
ligamen.
2. lapisan jaringan lemak ekstradural yang mengandung anyaman
pembuluh darah vena
3. meninges, yang terdiri atas:
a. duramater (pachymeninx)
b. arachnoid (leptomeninx) yang menempel secara langsung
pada duramater, sehingga di antara kedua lapisan ini dalam
keadaan normal tidak dijumpai suatu ruangan.
yang
mengapung
dalam
CSF).
Kearah
kaudal,
ruangan
Diameter
bilateral
medula
spinalis
selalu
lebih
panjang
1.Saraf spinal
2.Ganglion radix dorsalis
3.Radiks dorsalis (sensori)
4.Radiks ventralis (motorik)
5.Kanalis sentralis
6.Grey matter
7.White matter
impuls
dari
pusat-pusat
C. Epidemiologi
Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum
diketahui secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika
Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan
saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000
penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita
dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor
terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di
segmen lumbosakral.5,6
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma
dan astrositoma (85-90%). Ependimoma lebih sering didapatkan pada
D. Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis
dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer
dapat bersifat jinak maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu
bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan di
tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar prostat, ginjal,
kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas contohnya
adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang
bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.4
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi
dua kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor
intradural itu sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan
ekstramedular.
Macam-macam
tumor
medula
spinalis
berdasarkan
Gambar 2.1 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intraduralekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural
Intradural
Intradural
ekstramedular
intramedular
Chondroblasto
Ependymoma,
ma
myxopapillary
Chondroma
Epidermoid
Hemangioma
Lipoma
Lipoma
Meningioma
Lymphoma
Neurofibroma
Meningioma
Paraganglioma
Metastasis
Schwanoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Osteoblastoma
Osteochondrom
a
Osteosarcoma
Sarcoma
tipe Astrocytoma
Ependymoma
Ganglioglioma
Hemangioblastoma
Hemangioma
Lipoma
Medulloblastoma
Neuroblastoma
Neurofibroma
Oligodendroglioma
Teratoma
Vertebral
hemangioma
9,10
pada
anggota
keluarga
(syndromic
group)
misal
pada
Syndrome
sebelumnya,
yang
merupakan
abnormalitas
dari
kromosom 3.9
F. Manifestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis
terbagi dalam tiga tahapan4, yaitu:
1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu
yang lama
2. Sindroma Brown Sequard
3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
papiledema,
gangguan
penglihatan,
dan
gangguan
gaya
Perubahan sensori
Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami
kehilangan sensasi. Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit
terhadap suhu.
Problem Motorik
Tumor
yang
tumbuh
pada
segmen
cervical
dapat
Foramen
Magnum
nyeri.
Gejala
tambahan
adalah
pasien
yang
melaporkan
kesulitan
menulis
atau
Gejala-gejala
lainnya
adalah
pusing,
Servikal
atas
(biseps,
brakioradialis,
triseps).
bawah
dan
ibu
jari
pada
kompresi
C6,
Torakal
pada
ekstremitas
mengalami
bagian
parestesia.
bawah
Pasien
dan
dapat
dengan
nyeri
intraabdominal.
refleks
perut
akibat
Pada
gangguan
lesi
bagian
intratorakal
torakal
bawah
dan
dan
bagian
bawah,
tanda
Beevor
mengangkat
kepala
melawan
suatu
spinalis
lumbal
bagian
atas
tidak
kremaster
dan
mungkin
menyebabkan
otot-otot
kehilangan
perineum,
refleks
betis
pergelangan
dan
kaki.
kaki,
serta
Hilangnya
kontrol
usus
dan
kandung
kemih
Kauda
Menyebabkan
gejala-gejala
sfingter
dini
dan
Ekuina
sesuai
dengan
radiks
saraf
yang
terkena
dan
terkadang asimetris.
1. Tumor Ekstradural
Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan
kompresi pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri
radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi
kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala
mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan
istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga
dapat
merupakan
gejala
utama,
walaupun
terdapat
gejala
yang
berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat
terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada
vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.
4.
2. Tumor Intradural-Ekstramedular6
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik
progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang
terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Berasal dari radiks dorsalis
2. Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
3. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya
pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun,
sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis
4. 39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia
pertengahan
2. Pertumbuhan lambat
3. Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering
dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri
radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain
lebih pendek
3. Tumor Intradural-Intramedular6,9
terbakar
dan
menusuk,
kadang-kadang
bertambah
dengan
a. Ependimoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun
2. Wanita lebih dominan
3. Nyeri terlokalisir di tulang belakang
4. Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun
5. Nyeri disestetik (nyeri terbakar)
6. Menunjukkan gejala kronis
7. Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih
dominan
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. Prevalensi pria sama dengan wanita
2. Nyeri terlokalisir pada tulang belakang
3. Nyeri bertambah saat malam hari
4. Parestesia (sensasi abnormal)
c. Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
herediter
(misal,
Von
Hippel-Lindau
Syndrome)
G. Diagnosis8,10
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor
medula
spinalis
dapat
ditegakkan
dengan
bantuan
pemeriksaan
polos
seluruh
tulang
belakang
67-85%
abnormal.
hantu
pada
tulang
belakang
lumbosakral
AP)
atau
c. CT-scan
CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor,
bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe
tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi
adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan.
CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan
melihat progresifitas tumor.
d. MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan
jaringan yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat
memperlihatkan gambar tumor yang letaknya berada di dekat
tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.
H. Diagnosis Banding9
1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome
I. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular
maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah
untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi
neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular
dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal
atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola
pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara
total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post
operasi.3
c.
Penatalaksanaan
darurat
(pembedahan/
radiasi)
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular
yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45
dan 54 Gy.
e. Pembedahan
teknik
myelotomy.
Aspirasi
ultrasonik,
laser,
dan
Indikasi pembedahan:
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan
biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses
epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan
dapat disalahartikan sebagai metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,
kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat);
biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti
karsinoma sel ginjal atau melanoma.
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
J. Komplikasi9
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Komplikasi pernapasan
terjadi
obstruksi
foramen
Luschka
sehingga
menyebabkan hidrosefalus.
K. Prognosis8,11
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif
mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal
mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat
menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu
yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung
pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring
meningkatnya umur (>60 tahun). Penyembuhan biasanya tergantung
kepada
besarnya
kerusakan
yang
terjadi dan
kedalaman/infiltrasi
KESIMPULAN
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat
terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis
dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari
DAFTAR PUSTAKA
J.S.
2010.
Spinal
Cord
Neoplasma.
[serial
online].
http://emedicine.medscape.com/article/779872-overview#a6 .
6. Japardi, Iskandar. 2002. Radikulopati Thorakalis. [serial online].
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedahiskandar%20japardi43.pdf. kamis 14 januari 2016
7. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in
Adults.
[serial
online].
http://www.cancer.org/cancer/braincnstumorsinadults/detailedguide/
brain-and-spinal-cord-tumors-in-adults-signs-and-symptoms
8. Diakses
dari:
https://kolelupun.wordpress.com/2008/09/26/tumor-