1

BAB I
TINJAUAN PUSTAKA

Pendahuluan
Migrain adalah gangguan protean periodik dan paroksismal yang mempengaruhi
hampir 10% dari populasi. Banyak dari manifestasinya menghasilkan gejala
neurooftalmologi & tanda-tanda yang harus dikenali oleh dokter. Migrain merupakan
istilah yang berasal dari Galen terhadap hemikranial untuk menggambarkan gangguan
periodik yang terdiri dari nyeri hemikranial paroksisimal yang menyilaukan, muntah,
fotofobia, kekambuhan secara berkala dan diperingan dengan lingkungan gelap dan
tidur. Untuk membuat diagnosis migrain klasik atau umum; pasien harus mengalami
sakit kepala berulang disertai dengan setidaknya tiga dari enam kriteria sebagai
berikut:
- Nyeri perut berulang (dengan atau tanpa nyeri kepala), mual dan muntah
(dengan nyeri kepala).
- Hemikranial
- Kualitas nyeri yang berdenyut dan berpulsasi.
- Nyeri membaik sebagian atau seluruhnya setelah periode istirahat singkat.
- Aura berupa visual, sensorik atau motorik.
- Riwayat sakit kepala migrain pada satu atau lebih anggota keluarga dekat.
Nyeri kepala jinak berulang dan atau disfungsi neurologis biasanya diselingi oleh
fase tenpa nyeri dan hampir selalu dipicu oleh stimuli stereotip. Terdapat predisposisi
turunan terhadap serangan dan fenomena sirkulasi darah kranial pada serangan yang
tampaknya sekunder terhadap gangguan primer pada susunan saraf pusat.
Migrain menimbulkan sejumlah sindrom dikenali, serta berbagai variasi
"kesetaraan" yang kurang umum dianggap sebagai migrain. Kompleks gejala atau
sindrom migrain termasuk migrain umum, migrain klasik, migrain kompleks, nyeri
kepala klaster dan migrain ekuivalen.
2

Migrain kompleks adalah migrain yang disertai dengan defisit neurologis atau
visual berkepanjangan atau penyimpangan mental. Migrain di mana gejala yang terjadi
lebih lama dr nyeri kepala yang diderita selama lebih dari 24 jam.
Pada tahun 1860, Gubler pertama kali menjelaskan mengenai pasien yang
mengalami episode berulang dari paresis nervus okulomotorik selama serangan migren
yang kurang khas. Parese nervus ini bertahan melampaui fase sakit kepala serangan.
Charcot pada tahun 1890 menyebut kondisi ini sebagai "Migrain Oftalmoplegia".

Migrain Oftalmoplegia
Istilah migrain oftalmoplegia (OM) pertama kali diciptakan oleh Charcot pada
tahun 1890. Kondisi ini dimasukkan sebagai varian migrain pada Klasifikasi
Internasional Headache Society pertama pada tahun 1988. Berdasarkan enhancement
postcontrast yang terlihat pada MRI pada beberapa pasien yang didiagnosis dengan OM,
disarankan bahwa ini bisa menjadi gangguan inflamasi / demielinasi; oleh karena itu,
OM pindah dari kelompok "migrain" dan direposisi sebagai "neuralgia" dalam klasifikasi
2004 direvisi. Namun, ada laporan berikutnya dalam literatur di mana tidak ada
enhancement pada postcontrast MRI. Beberapa dilema diagnostik dibahas , dan protokol
termasuk untuk dokumentasi temuan klinis dalam laporan kasus secara prospektif.
Mudah-mudahan, ini akan membantu dalam modifikasi kriteria, lebih baik dalam
memahami etiologi, diagnosis yang tepat, dan menentukan pengobatan yang tepat
untuk OM.
Migrain oftalmoplegia sangat jarang terjadi, dengan kejadian tahunan
diperkirakan mencapai 0,7 kejadian per satu juta. Namun tercatatkan hingga 7% dari
semua kasus terisolasi dari palsy saraf okulomotor pada anak.

Kriteria Diagnosis OM
Walsh dan O'Doherty menguraikan kriteria spesifik yang penting untuk
diagnosis migrain oftalmoplegia.
Sejarah khas OM:
- Nyeri kepala sedang-berat dan berdenyut-denyut.
- Nyeri kepala biasanya unilateral, tapi kadang-kadang bilateral atau bergantian.
- Nyeri kepala biasanya semakin berat dan dapat berlangsung beberapa jam atau
hari.
3

- Ofthalmoplegia - termasuk satu nervus atau lebih dan dapat bergantian sisi
sesuai dengan serangan.
- Kelumpuhan otot ekstraokular dapat terjadi saat serangan pertama atau jarang
namun mendahului serangan.
- Pengecualian penyebab lain; oleh arteriografi, eksplorasi atau otopsi bedah.
Berdasarkan temuan MRI yang sama pada salah satu pasien mereka dan
pengalaman pribadi mereka, Lance dan Zagami, dengan review yang sangat bagus,
memberikan hipotesis bahwa OM adalah sebagai akibat sekunder terhadap patologi
inflamasi atau demielinasi. Berdasarkan semua bukti ini, para ahli di komite klasifikasi
dari klasifikasi 2004 yang direvisi memutuskan untuk pindah dari kelompok migrain ke
dalam kelompok neuralgia (itu tidak lagi bisa diterima dan benar untuk
mempertahankan OM sebagai varian migrain di hadapan bukti pencitraan yang
sebaliknya). Klasifikasi IHS yang direvisi mendaftarkan kriteria untuk diagnosis OM
sebagai berikut:
A: Setidaknya dua serangan yang memenuhi kriteria B.
B: Nyeri kepala berkarakter migrain disertai atau diikuti dalam waktu 4 hari dari
onset oleh paresis satu atau lebih dari saraf kranial ketiga, keempat, atau
keenam.
C: Lesi parasellar, fisura orbital, dan fossa posterior dikesampingkan oleh
pemeriksaan yang sesuai.
Dalam sebuah editorial yang diterbitkan, Daroff menyimpulkan bahwa OM
hampir selalu dimulai di masa kanak-kanak, nyeri kepala berlangsung beberapa hari,
dan kelumpuhan saraf ketiga pulih selama beberapa minggu. Dia menyatakan lebih jauh
bahwa enhancement postcontrast pada MRI merupakan syarat mutlak untuk diagnosis
OM. Zagami, Daroff, Carlow, Bharucha et al., dan McMillan et al. telah menyimpulkan
bahwa postcontrast peningkatan resonansi magnetik harus dimasukkan sebagai bagian
integral dari kriteria diagnostik OM. Tinjauan literatur dari era pasca-pencitraan,
terutama setelah tahun 2002, menunjukkan bahwa MRI postcontrast pada pasien yang
memenuhi kriteria untuk OM tidak selalu mengungkapkan enhancement. Namun,
sebagian besar laporan yang tidak menunjukkan enhancement diterbitkan selama dan
setelah revisi dari klasifikasi nyeri kepala.
Pada ulasan sebelumnya dilaporkan kasus pada anak-anak didiagnosis dengan
OM dan dicatat hasil MRInya. Ini mungkin review pertama yang termasuk kompilasi
4

bukti dari studi literatur OM yang belum menunjukkan penyangatan saraf kranial pada
MRI postcontrast. Berdasarkan temuan pencitraan di OM, lebih tepat untuk mengadopsi
pandangan yang tidak bias dan menyatakan bahwa penyangatan kontras pada MRI
bukanlah sine qua non untuk diagnosis OM. Tergantung pada ada atau tidaknya
penyangatan setelah kontras pada MRI, seseorang dapat mendalilkan bahwa OM terdiri
dari dua jenis:
1. Inflamasi / demielinasi, di mana ada penyangatan postcontrast pada MRI.
2. Non-inflamasi, di mana tidak ada penyangatan pada MRI.
Dua temuan pencitraan yang berbeda pada pasien dengan presentasi fenotipik serupa
mengkonfirmasi bahwa OM adalah gangguan heterogen dengan mekanisme yang dasar
yang berbeda sehingga mungkin perlu ditata laksana dengan berbeda pula.
Etiologi yang mendasari masih diperdebatkan, dan kontroversi mengenai apakah
OM adalah migren, radang, atau demielinasi yang belum terselesaikan. Sampai lebih
banyak kasus yang dilaporkan menggunakan protokol standar, tampaknya terlalu dini
untuk menempatkan OM dalam kelompok neuralgia. Saat ini, mungkin lebih baik untuk
memposisikan OM dalam lampiran dari klasifikasi. Dengan fokus yang lebih besar pada
pencitraan untuk meningkatkan hasil diagnostik dan karena lebih banyak pasien yang
diobati dengan profilaksis antimigren, bukti untuk ke depannya mungkin menunjukkan
bahwa OM adalah gangguan heterogen yang masih merupakan varian migrain dan
masih direposisi secara prematur.

Onset Usia
Sebagian besar pasien mengalami serangan awal mereka dalam dekade pertama
kehidupan, biasanya sebelum usia lima tahun. Migrain oftalmoplegia paling sering
terjadi pada masa bayi atau anak usia dini, sehingga serangan pertama biasanya
disalahkaitkan dengan beberapa proses lain seperti trauma, aneurisma, infeksi atau
imunisasi bahkan baru-baru ini; hanya bila kondisi terselesaikan dan kemudian
berulang barulah diagnosis yang benar dibuat.
Jarang pasien mengalami serangan pertama mereka di masa dewasa, tetapi
pasien tersebut hampir selalu memiliki riwayat sakit kepala migrain khas dengan dan
tanpa aura sejak kecil, riwayat keluarga migren atau keduanya. Oleh karena itu migrain
oftalmoplegia jarang didiagnosa pada orang dewasa kecuali:
- Ada riwayat keluarga yang kuat terhadap migrain.
5

- Pasien memiliki riwayat jenis migrain di masa lalu
- Penyebab lain nyeri dengan oftalmoplegia telah dieksklusi oleh laboratorium
dan studi neuroimaging yang sesuai.

Gender
Migrain oftalmoplegi tidak terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria,
seperti jenis migrain lainnya. Predominasi terdapat pada pria atau seimbang pada
kedua gender, dikarenakan keadaan ini hampir selalu dimulai saat kanak-kanak dan
insidensinya sama pada kedua gender hingga masa menstruasi.

Riwayat Keluarga
Langka; meskipun tidak diketahui, migrain oftalmoplegia mungkin telah terjadi
pada anggota keluarga lainnya; tapi untuk varietas migrain yang lain seperti yang
umum atau klasik; riwayat keluarga biasanya ditemukan.

Pola Presentasi Klinis
Kondisi berikut memiliki pola yang sangat konstan dimana merupakan aspek
yang paling penting dari sindrom ini. Jika pola ini tidak diikuti maka mungkin ada
beberapa penyebab lain selain migrain untuk simtomatologi klinis.
Nyeri, bukan paresis okulomotor, adalah gejala awal, tetapi karena sering terjadi
pada pasien muda; rasa sakit mungkin tidak jelas atau lokal. Anak-anak yang lebih tua
menggambarkan nyeri, sekitar dan di atas satu mata, murni unilateral pada awalnya,
tetapi pada puncak keparahan nyeri, deskripsi menjadi kurang terlokalisasi. Nervus
okulomotor paling sering terkena. Ptosis dimulai pada saat nyeri berat dan kemudian
diikuti oleh diplopia, yang terhenti pada saat ptosis menjadi lengkap. Pupil hampir
selalu terpengaruh, meskipun dalam banyak kasus hanya agak melebar serta bereaksi
lambat terhadap cahaya dan stimulasi dekat. Namun beberapa pasien dengan migrain
ofthalmolegia memiliki parese nervus okulomotor lengkap kecuali untuk reaksi
pupilnya.
Penjelasan untuk nyeri kepala pada OM didasarkan pada kenyataan bahwa
serabut sensoris dari divisi oftalmik saraf trigeminal memasuki saraf oculomotor,
melewatinya menuju batang otak, dan berakhir pada nukleus trigeminal spinal. Proses
inflamasi yang mempengaruhi saraf oculomotor bisa mengiritasi serat sensoris
6

trigeminal dan kemudian mengaktifkan sistem trigeminovaskular pada orang yang
sudah memiliki migrain, sehingga memicu nyeri kepala terkait migrain.
Saraf ke-3 dari total oculomotor palsy membutuhkan waktu sekitar 10 - 18 hari
untuk pulih sepenuhnya. Pemulihan dilihat sebagai perbaikan ptosis dan peningkatan
motilitas okular atau penyempitan pupil terhadap cahaya atau stimulasi dekat.
Perilaku dari serangan berikutnyalah yang membuat diagnosis klinis mungkin,
setelah secara komplit interval bebas gejala selama beberapa bulan sampai 2 tahun,
serangan lain yang sama akan terjadi. Namun berikutnya mungkin datang fitur
diagnostik yang paling penting, gejala dan tanda-tanda yang masih unilateral,
mempengaruhi sisi yang berlawanan dari kesempatan pertama. Yang paling dramatis
adalah ketika ofthalmoplegia telah komplit, untuk perubahan dari sisi ke sisi dalam
serangan yang berbeda dapat mirip secara kebetulan yang paling mungkin, lesi
struktural bilateral identik, maka hampir dipastikan bahwa terdiagnostik migrain
oftalmoplegia.
Secara gradual seiring dengan berjalannya usia pada anak-anak, serangan ini
berkurang, dan digantikan dengan jenis migrain yang lebih umum.
Nervus troklear dan abdusens terkena jauh lebih jarang pada migrain
oftalmoplegia. Nervus abdusens terlibat sendiri hanya pada sekitar 10% kasus dan
terkadang oftalmoplegia palsy diikuti dengan nervus troklear, trigeminal, fasialis, dan
hipoglosus.

Gambar 1. Ptosis kanan pada posisi primer Gambar 2. Retraksi dari kelopak atas kanan pada tatapan
ke bawah
7


Gambar 3. Kegagalan adduksi dari mata kanan saat melirik ke kiri

Patogenesis
Patogenesisnya masih belum jelas. Sifatnya yang unilateral dari nyeri kepala dan
paresis saraf oculomotor yang diawali dengan ptosis dan berakhir dengan paresis
lengkap menunjukkan lesi di bagian perifer nervus okulomotorius. Dua teori yang
diusulkan:
1. Teori Kompresi
Dikatakan bahwa migrain oftalmoplegia adalah akibat kompresi dari satu
atau lebih saraf motorik okular oleh dilatasi atau oedema intrakavernosus dari
arteri karotis interna. Studi angiografi menunjukkan penyempitan bagian
intrakavernosus dari arteri karotis interna (ACI).
Walsh dan O'Doherty juga menyatakan gangguan pada vasa nervosa saraf
oleh edema. Walsh dan Hoyt memperpanjang konsep ini untuk melibatkan oklusi
ostia dari cabang arteri kecil arteri karotis intracavernosus. Fakta bahwa
regenerasi menyimpang dari saraf oculomotor tidak kadang-kadang terjadi pada
migrain menegaskan bahwa lesi adalah di bagian perifer dari saraf, dan ini
mendalilkan bahwa kelangkaannya relatif membuat kompresi langsung dengan
distorsi mekanik yang dihasilkan oleh arteri karotis interna adalah mungkin.
Selanjutnya ada kemungkinan bahwa lesi iskemik dan oklusi dari banyak
pembuluh darah kecil yang memasok saraf di wilayah tersebut di daerah sinus
kavernosus, baik dengan spasme langsung atau dengan edema, menutup ostia di
arteri karotis interna.
2. Teori Iskemik
8

Penjelasan yang lebih masuk akal untuk migrain ophthalmolegi adalah
bahwa selama serangan, terdapat penurunan aliran darah melalui ACI dan
mungkin melalui arteri serebral posterior atau arteri basilaris, yang mengurangi
aliran ke satu atau lebih saraf ocularmotorik, menghasilkan paresis ocularmotor
iskemik. Karena sekitar 2/3 dari pasien dengan migrain oftalmoplegia ditandai
dengan paresis saraf ocularmotor memiliki pupil yang benar-benar terhindar
atau tidak lengkap terkena, maka proses iskemik lebih mungkin terjadi
dibandingkan lesi kompresi.
Saraf okulomotor menerima suplai darah dalam sinus kavernosa
terutama dari cabang arteri tentorium, yang merupakan salah satu dari 3 divisi
batang meningo-hypophyseal, cabang utama dari arteri karotis intracavernous.
Asbury et al. juga menemukan bahwa saraf disuplai pada bagian anterior sebagai
cabang berulang dari arteri ophthalmic dan bagian posterior intrakavernosus
dari sirkulus Willisi oleh pembuluh darah kecil yang muncul dari arteri
komunikans posterior dan arteri serebral posterior.
Teori lainnya mengenai migrain oftalmoplegi sebagai berikut:
- Adanya inflamasi pada arteri serebri posterior.
- Pembengkakan pituitari.
- Oedem otak unilateral
Mark et al. juga menyatakan bahwa infeksi virus jinak yang mempengaruhi saraf
okulomotor bisa menjelaskan temuan klinis dan pencitraan serta resolusi spontan
selama beberapa minggu. Berdasarkan pengalaman pencitraan mereka pada saraf
kranial palsy diabetik, mereka berpikir bahwa iskemia merupakan penyebab mungkin
dari OM. Penyakit lain seperti malformasi pembuluh darah, infeksi granulomatosa,
sarcoidosis, apoplexy pituitari, dan demielinasi polineuropati dengan peradangan
kronis, memiliki presentasi klinis yang serupa dan dapat dieksklusi berdasarkan MRI
dan temuan laboratorium. Oleh karena dinyatakan bahwa MRI contrastenhanced dan
magnetik resonance angiografi (MRA) harus menjadi penyelidikan pilihan pertama
untuk diagnosis OM, diikuti dengan pemeriksaan klinis yang cermat dan spinal tap. Jika
tidak ada lesi yang jelas dari saraf ketiga dan MRA negatif, angiogram konvensional
masih diperlukan untuk sepenuhnya mengeksklusikan aneurisma.

Sekuelae
9

Paresis oculomotor akan pulih sepenuhnya. Beberapa pasien mungkin
mengalami beberapa serangan dan didapatkan ptosis ringan yang permanen, sisa dari
parese saraf dengan sedikit dilatasi pupil. Namun diplopia jarang terjadi karena
penekanan visual. Beberapa pasien juga bisa terdapat synkinesis oculomotor sekunder.

Diferensial Diagnosis
Fitur yang mendukung diagnosis migrain oftalmoplegia termasuk nyeri kepala
yang bersamaan atau berkelanjutan yang memenuhi kriteria untuk diagnosis migrain
dan riwayat keluarga migrain, juga dengan eliminasi dari kemungkinan penyebab lain,
yang selalu membutuhkan imajing CT scan. Yang termasuk diferensial diagnosis migrain
ophtalmoplegic adalah:
1. Sindroma Tolosa Hunt
2. Schwannoma nervus okulomotor
3. Aneurisma
4. Tumor
5. Diabetes
6. Mukokel sinus sfenoid
7. Myasthenia gravis
8. Intermittent angle closure glaucoma dengan midriasis
Ketika hanya saraf oculomotor yang terkena, perhatian utama adalah adanya
aneurisma intrakranial; bahkan pada anak-anak. Bagian yang paling umum dari
aneurisma tersebut adalah pada percabangan arteri karotis interna dan arteri
komunikans posterior atau percabangan arteri basilaris dan arteri cerebellar superior,
di ujung arteri basilar, di dalam sinus kavernosa. CT scan & MRI akan mengidentifikasi
aneurisma; dan angiografi serebral tidak diperlukan bila baik pada studi CT ataupun
MRI memberikan hasil yang normal, terutama pada anak-anak.
Myasthenia dapat disingkirkan jika pupil terlibat dan terdapat respon yang baik
terhadap edrofonium (tensilon).
Tekanan intrakranial yang meningkat dapat menyebabkan herniasi pada girus
hipokampal, menghasilkan parese okulomotor yang sementara dan berulang yang
berhubungan dengan nyeri kepala hebat.
10

Oftalmoparese diabetik jarang pada kanak-kanak, selain oftalmoparesis pada
pasien diabetes mellitus, hipertensi, giant-cell artritis, dan keadaan sistemik vaskulopati
lainnya, akan mengalami oftalmoplegi yang lebih lama daripada akibat migrain.
Mukokel sinus sfenoidal akan menyebabkan oftalmoplegi yang nyeri sesuai
dengan adanya lesi inflamasi dan tumor yang menginvasi sinus kavernosus.
Pada beberapa kasus migrain oftalmoplegi, MRI menunjukkan enhancement dan
pembesaran dari sisterna nervus okulomotor yang secara spontan membaik dalam
waktu 2 hingga 4 tahun. Klinis yang berulang berhubungan dengan adanya temuan MRI
yang bertahan lama.
Mark et al. memasukkan axial koronal noncontrast dan contrastenhanced
gambar T1-weighted dalam penelitian MRI OM mereka. Penebalan fokal saraf terlihat
pada studi noncontrast, dan penebalan lanjutan pun hadir pada gambar dengan kontras
yang ditingkatkan di wilayah zona keluar dari saraf dalam sisterna interpeduncular.
Pada studi lanjutannya, 7 sampai 9 minggu setelah studi pertama ketika gejala telah
mengalami pemulihan pada semua pasien, MRI menunjukkan resolusi hampir lengkap
dari enhancement tersebut. Enhancement minimal terlihat pada semua pasien pada titik
keluar saraf oculomotor dari pedunkulus serebral.

Gambar 4. MRI dengan kontras
gadolinum, pada potongan aksial T2
FLAIR terdaoat penyangatan pada fase
akut OM. Terdapat area dengan
penebalan prominen dan penyangatan
kontras pada sisterna dari saraf
okulomotor kanan, sebagai tempat
keluarnya saraf dari otak tengah
11



Terapi
Sangat sedikit bukti yang tersedia bahwa ada pengobatan yang efektif untuk
serangan tertentu, yang merupakan self limiting. Persiapan dengan ergotamin tidak
dapat ditentukan, namun untuk ditatalaksana sesuai keluhan migrain juga cukup efektif.
Upaya untuk mengobati dengan steroid untuk mengurangi edema endomural
mengemukakan hasil yang samar-samar, namun jika memulai pengobatan saat di awal
serangan, mungkin merupakan ukuran untuk mengakhiri serangan dengan cepat.
Biasanya ophthalmoplegia adalah fenomena sementara. Namun, hal itu dapat
menjadi permanen, terutama setelah serangan berulang-ulang. Dalam hal ini ada
beberapa kekhawatiran bahwa kurangnya binokuleritas yang lama menghambat
pemulihan keselarasan. Untuk alasan ini, kita dapat mempertimbangkan botulinum
toksin A atau penataan kembali dengan pembedahan (squint surgery) untuk
pengelolaan jangka pendek maupun panjang. Injeksi toksin botulinum aman (bahkan
untuk bayi) dan tidak menyakitkan, dengan analgesia topikal yang tepat, yang didukung
dengan elektromiografi (telah digunakan toksin botulinum selama empat tahun
terakhir tanpa efek samping sedang atau berat, jadi untuk elektromiografi merupakan
opsional). Seperti diketahui, kelumpuhan biasanya mencapai puncak dua minggu
setelah injeksi. Karena omset molekul dalam neuromuskuler junction dan sprouting
saraf, aktivitas neuronal mulai kembali saat tiga bulan, dengan pemulihan fungsi
Gambar 5. MRI ulang pada potongan
aksial T2 FLAIR dengan kontras
gadolinum 10 minggu setelah episode
serangan dan setelah resolusi komplit.
Penyangatan dari saraf okulomotor
kanan nampak menghilang, namun
penebalan ringan dari segmen yang
mengalami penyangatan sebelumnya
masih nyata.
12

lengkap pada sekitar enam bulan, sehingga dapat memberikan efek yang
menguntungkan dan lama.

Apakah Migrain Oftalmoplegi Berkarakter Migrain? (Diagnosis Dilema)
Karakteristik nyeri kepala dan kurang seringnya gejala yang berhubungan
dengan apa yang disebut serangan migrain oftalmoplegia menunjukkan bahwa kondisi
ini tidak berkarakter migren. Kemungkinan yang paling mungkin tampaknya menjadi
suatu reaksi orbital atau inflamasi - The Tolosa Hunt Syndrome, yang terdiri dari
serangan berulang dari nyeri orbital dan periorbital serta optalmoplegia.
Ketika fitur klinis migrain oftalmoplegia dan sindroma Tolosa Hunt tumpang
tindih, temuan MRI positif adalah salah satu kriteria diagnostik dalam klasifikasi
migrain oftalmoplegia dan percobaan steroid bermakna dengan adanya peningkatan
saraf oculomotor, karena migrain oftalmoplegia bukanlah infeksi, namun beretiologi
inflamasi.
Revisi klasifikasi tahun 2004 untuk kriteria OM bahwa A) harus ada setidaknya
dua serangan yang memenuhi kriteria untuk B; dan B) nyeri kepala migraine-like
disertai atau diikuti dalam waktu 4 hari onset oleh paresis satu atau lebih dari saraf
kranial ketiga, keempat, atau keenam. Namun, analisis kritis literatur terhadap subjek
menunjukkan bahwa sangat sedikit penelitian yang menyebutkan dengan jelas bahwa
nyeri kepala OM memenuhi kriteria untuk migrain tanpa aura. Penggunaan " migraine-
like" dalam klasifikasi kriteria memberikan ruang untuk ambiguitas dan inklusi dari
setiap nyeri kepala yang berdenyut. Kebanyakan laporan telah menggunakan kata-kata
"migren" atau "berdenyut" dan belum merinci profil nyeri kepala tersebut. Profil nyeri
kepala harus didefinisikan secara jelas dalam kriteria. Rincian dari riwayat keluarga dan
riwayat nyeri kepala berulang yang memenuhi kriteria untuk migrain tanpa aura juga
tidak ditemukan dalam sekian banyak laporan.
Entitas OM telah dipindahkan ke kelompok neuralgia, tetapi modalitas
pengobatan yang digunakan belum seragam, dan hasilnya tidak menunjukkan secara
jelas cara-cara untuk menentukan pasien yang akan sembuh secara spontan dan yang
akan memiliki kerusakan permanen. Kebanyakan penelitian tidak membahas
pengobatan, tetapi beberapa telah menggunakan steroid. Sejumlah penelitian telah
menggunakan profilaksis antimigren untuk pengobatan. Bharucha et al. menyatakan
bahwa berbagai perawatan telah dijelaskan, termasuk steroid akut dan flunarizine,
13

acetazolamide, propranolol, siproheptadin, atau profilaksis verapamil. Mereka berpikir
bahwa pemberian cepat terapi steroid pada saat serangan bisa meminimalkan gejala
sisa permanen OM, termasuk kelemahan sisa dari saraf kranial ketiga dan disfungsi.
Mengingat kelangkaan kondisi ini, sebuah protokol telah ditetapkan untuk
melaporkan temuan secara prospektif pada pasien dengan OM yang akan membantu
menyelesaikan beberapa dilema ini. Sebuah set protokol yang mencatat temuan dari
pasien yang sesuai dengan label diagnostik OM akan memberi kita petunjuk penting
tentang etiologi, modifikasi kriteria, pengobatan, dan ramalan dari hasil akhir. Berikut
ini daftar saran mengenai apa yang harus disertakan dalam masa depan kuesioner
protokol yang ideal untuk pasien yang didiagnosis dengan OM:
1. Usia saat onset.
2. Jumlah episode yang sama atau serupa sebelumnya.
3. Saraf kranial yang terlibat.
4. Profil dari nyeri kepala migrain atau probable migrain.
5. Apakah ada lebih dari satu tipe nyeri kepala.
6. Apakah nyeri kepala sekarang dan sebelumnya memenuhi kriteria episode
migrain .
7. Kesenjangan waktu antara timbulnya nyeri kepala dan terjadinya kelumpuhan
saraf kranial.
8. Detail pupil bila ada kelumpuhan saraf ketiga.
9. Waktu untuk pemulihan nyeri kepala dan saraf kranial.
10. Temuan dan protokol MRI sebelum dan sesudah kontras.
11. Timing dari MRI dan status klinis pada saat itu.
12. Fase klinis di mana MRI dilakukan - akut atau fase diam.
13. Timing MRI setelah serangan akut dan parameter klinis.
14. Temuan MRI pada serangan berikutnya.
15. Rincian teknologi pencitraan yang digunakan dan kuantitas dari kontras.
16. Riwayat keluarga untuk nyeri kepala, migrain.
17. Investigasi dilakukan untuk mengecualikan kondisi lain (misalnya, tes darah,
pemeriksaan cairan otak).
18. Eksklusi sindroma Tolosa - Hunt dan penyebab nyeri ophthalmoplegia lainnya.
19. Penatalaksaan, respon, dan outcome nya.
20. Pemulihan spotan atau dengan perawatan spesifik.
14

21. Outcome akhir.

Kesimpulan
MRI, MRA, dan pencitraan dengan kontras gadolinium rutin telah jelas
membantu untuk menyingkirkan penyebab lain dari nyeri oftalmoplegia dan sindrom
Tolosa-Hunt yang terkait erat dengan OM. Penyangatan MRI postcontrast juga
membantu untuk menyingkirkan OM namun menimbulkan kontroversi mengenai
kemungkinan etiologi. Berdasarkan presentasi klinis, OM dimasukkan sebagai varian
migrain dalam klasifikasi IHS pertama (1988). Laporan berikutnya yang menunjukkan
penyangatan saraf ketiga pada MRI postkontras memaksa komite klasifikasi untuk
meninjau nosology entitas ini dan reposisi entitas sebagai neuralgia dengan alasan
bahwa penyebab yang mendasari adalah dapat inflamasi ataupun demielinasi. Laporan
berikutnya yang menunjukkan tidak ada penyangatan pada MRI mengkonfirmasi bahwa
OM adalah gangguan heterogen yang perlu diamati dengan cermat, perlu dimonitoring
dengan resonansi magnetik periodik dan korelasi klinis sebelum kita dapat
menyimpulkan, mengklasifikasikan, dan menarik pedoman manajemen yang pasti.
Diharapkan bahwa komite klasifikasi nanti akan membahas masalah yang diangkat
dalam artikel ini ketika mengajukan revisi untuk entitas ini. Hanya waktu, strategi
pencitraan yang lebih baik, dan pengamatan klinis teliti akan memberi kita jawaban
akhir etiologi yang sulit dipahami dari entitas misterius ini.













15

DAFTAR PUSTAKA

1. Dudani A, Chudgar DV, Goudinho S. Opthalmoplegic Migraine. Journal of the Bombay
Opthalmologists Association. 2001; Vol. 11 No. 3.
2. Mark AS, Casselman J, Brown D, et al. Ophthalmoplegic Migraine: Reversible
Enhancement and Thickening of the Cisternal Segment of the Oculomotor Nerve on
Contrast-Enhanced MR Images. American Journal of Neuroradiology. 1998; 19:1887-
1891.
3. Hunt WE, Meagher JN, Le Fever HE, et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to
indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.1961;11:56-62.
4. Lance JW, Olesen J, Vincent M, et al. The International Classification of Headache
Disorders ICHD-III. Cephalalgia. 2013;24:131.
5. Hallpike JF. Superior orbital fissure syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery,
and Psychiatry. 1973;36:486-490.
6. ODay J, Bilson F, King J. Ophthalmoplegic Migraine and Aberrant Regeneration of
the Oculomotor Nerve. British Journal of Ophthalmology. 2000;64:534-546.
7. McMillan HJ, Keene DL, Jacob P. Ophthalmoplegic Migraine: Inflammatory
Neuropathy with Secondary Migraine? The Canadian Journal of Neuroscience.
2007;34:349-355.
8. Onate M, Alfaro PP, Vazquez I, Ruiz G, et al. Painful ophtalmoplegia (pseudotumor of
the orbit and Tolosa-Hunt syndrome). 2007;82:509-512.