BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor medula spinalis merupakan salah satu penyakit yang jarang dan
banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari
tumor medula spinalis ini. Pada umumnya, penderita yang datang ke dokter
atau ke rumah sakit sudah kondisi parah (stadium lanjut) sehingga penanganan
yang diberikan hanya bersifat life-saving.1
Jumlah penderita tumor medula spinalis di Indonesia belum diketahui
secara pasti. Di Amerika Serikat jumah kasus tumor medula spinalis mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 0,52,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.
Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara
30 hingga 50 tahun. Penyebaran 25% tumor terletak di segmen servikal, 55%
di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2
Tumor pada spinal adalah kasus yang langka, hanya sekitar 15% dari
seluruh kasus tumor sistem saraf pusat dan 90% kasusnya terjadi pada usia
>20 tahun, usia yang produktif bagi seseorang. Salah satu hal yang penting
dalam menentukan diagnosis dari tumor medula spinalis adalah lokasinya dan
jenisnya karena berkaitan dengan terapi hingga prognosis pada penyakitnya.
Tumor spinal dapat tumbuh di luar dura (ekstradural) atau di dalam lapisan
dura (intradural). Massa pada intradural dapat diklasifikasikan menjadi dua
berdasarkan lokasinya, yaitu massa yang berkembang di dalam medula
(intramedula) atau diluar medulla (ekstramedula).3
Umumnya tumor spinal ekstradural merupakan metastase dari jaringan
lain di luar spinal. Pada kasus massa intradural, tumor intradural-ekstramedula
lebih sering terjadi dibandingkan tumor intradural-intramedula, yaitu sekitar
40% dari seluruh kasus tumor spinal sedangkan tumor intradural-intramedula
hanya 5%.3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor yang terletak di daerah spinal dimulai
dari daerah servikal pertama hingga sakral, tumor medula spinalis dibedakan
berdasarkan: A. Tumor primer: 1) tumor jinak berasal dari tulang ; Osteoma dan
Kondroma, serabut saraf ; Schwannoma, selaput otak ; Meningioma, jaringan
otak; Glioma, Ependimoma. 2) tumor ganas berasal dari jaringan saraf ;
Astrocytoma, Neuroblastoma, sel muda ; Kordoma. B. Tumor sekunder
merupakan metastase dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan
tumor payudara.2
2.2 Anatomi dan Fisiologi
Medula spinalis memanjang dari foramen magnum hingga vertebra
lumbalis pertama atau kedua. Panjang medula spinalis sekitar 40-50 cm dan
diameternya 1-1,5 cm. Terdapat dua baris akar saraf berturut-turut muncul di
masing-masing sisinya. Di bagian distal, akar-akar saraf bergabung untuk
membentuk 31 pasang saraf tulang belakang. Medula spinalis dibagi menjadi
empat lokasi : servikal (C), torakal (T), lumbal (L) dan sakral (S), yang terdiri dari
beberapa segmen. Saraf tulang belakang mengandung serabut saraf sensorik
motorik ke dan dari seluruh bagian tubuh. Setiap segmen sumsum tulang belakang
mempersarafi suatu regio dermatom.3
 Gambar 1. Potongan Transversal Korda Spinalis

Pada potongan transversal korda spinalis dapat terlihat kanalis sentralis

dikelilingi oleh substansia grisea berwarna abu berbentuk huruf H, yang
dikelilingi lagi oleh substansia alba bewarna keputihan yang didalamnya terdapat
traktus asenden dan desenden dari sistem saraf pusat. Pada posterior horns dari
substansia grisea, serabut sensoris masuk dari akar saraf posterior. Sedangkan
pada anterior horns terdapat sel-sel motorik yang merupakan lanjutan dari serabut
saraf motoris akar saraf anterior. Pada korda spinalis torakal dan lumbal bagian
atas dapat ditemukan lateral horn pada sisi sampingnya, mengandung sel-sel saraf
simpatis.
Vaskularisasi utama korda spinalis adalah arteri spinalis anterior dan
posterior yang berjalan turun dalam pia dari bagian intrakranial dari arteri
vertebralis. Pembuluh darah tambahan lain seperti arteri intercostal, arteri lumbal
serta pembuluh darah tambahan lain seperti arteri intercostal, arteri lumbal serta
pembuluh-pembuluh darah dari daerah servikal.
Korda spinalis dilindungi oleh suatu selaput, yaitu selaput meninges yang
terdiri dari pia mater, arachnoid, dan dura mater. Pia mater menebal pada pada sisi
diantara akar saraf membentuk ligamen dentikulata yang berfungsi untuk
melekatkan dura. Pada bagian inferior, pia berlanjut sebagai filum terminal yang
memecah bagian distal dari dura dan melekatkannya pada coccyx. Arachnoid
berada sepanjang dura mater dan diantaranya terdapat ruang subarachnoid yang
mengandung cairan serebrospinal. Dura membentuk lapisan yang kuat pada korda
spinalis. Dura juga melapisi tiap akar saraf dan bergabung dengan selaput pelapis
pada saraf perifer. Dura mater berakhir pada vertebra S2.

Gambar 3. Potongan Sagital Korda Spinalis dan Vertebra.3

Medula spinalis memliki fungki sebagai pusat refleks spinal dan juga
sebagai jaras konduksi impuls dari atau ke otak. Setiap segmen medula spinalis
memiliki empat radiks, radiks ventralis dan radiks posterior pada sisi kiri dan
sepasang di sisi kanan. Radiks saraf ini keluar dari kolumna vertebralis melalui
foramina intervetebralis. Pada spina servikalis, radiks keluar melewati bagian atas
kolumna vertebralis, sedangkan pada segmen bawah T1 radix keluar melewati
bagian bawah korpus vertebralis. Radiks ventralis berfungsi sebagai traktus
motoris yang keluar dari medula spinalis, sedangkan radiks posterior bersifat
sensoris terhadap struktur superfisial dan profunda tubuh. Perjalanan serabut saraf
dalam medulla spinalis terbagi menjadi dua jalur, jalur desenden dan asenden.5
Jalur desenden terdiri dari:
 Traktus kortikospinalis lateralis
 Traktus kortikospinalis anterior,
 Traktus vestibulospinalis,
 Traktus rubrospinalis,
 Traktus retikulospinalis,
 Traktus tektospinalis,
 Fasikulus longitudinalis medianus
Jalur Asenden terdiri dari :
 Sistem kolumna vertebralis
 Traktus spinothalamikus
 Traktus spinocerebellaris dorsalis
 Traktus spinocerebellaris ventralis
 Traktus spinoretikularis.
Jalur desenden sebagian besar berfungsi untuk mengatur gerakan motorik,
Baik yang disadari maupun mengatur derajat refleks. Jalur asenden lebih
merupakan pembawa informasi pada otak seperti rasa nyeri, suhu, getaran, raba,
dan posisi tubuh.5
2.3 Epidemiologi
Tumor medula spinalis primer 10 kali lebih jarang terjadi daripada tumor
kranial, meskipun secara histopatologis serupa. Tumor medula spinalis
diklasifikasikan sebagai ekstradural, ekstrameduler intradural, dan intrameduler
intradural. Tumor ekstradural adalah tumor tulang belakang yang paling umum
dan biasanya berasal dari metastasis. Lesi intrameduler intradural terdiri dari 20
hingga 30 % dari semua tumor sumsum tulang belakang primer. 70-80% sisanya
dari tumor intradural primer adalah tumor ekstrameduler intradural. Tumor
intradural kemungkinan besar ditemukan di daerah toraks, diikuti oleh tulang
belakang leher dan kemudian tulang belakang lumbal.4
Di Indonesia jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui
secara pasti. Di Amerika jumah kasus tumor medula spinalis Serikat mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 2-10 kasus per 100.000 penduduk per tahun.3
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma dan hemangioblastoma. Tumor intradural ekstramedular yang
tersering adalah schwanoma, dan meningioma. Schwanoma merupakan jenis
tumor yang tersering 53,7% dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada
perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Sedangkan
meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural
ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor
spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25%
pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.3
2.4 Etiologi
Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui
secara pasti. Terdapat beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih
dalam tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia
yang bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh
sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang
kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula
spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis juga belum diketahui secara pasti,
tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut.
Riwayat genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden
pada anggota keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis tipe 1.
2.5 Klasifikasi
Terdapat beberapa jenis tumor yang dapat terjadi pada tumor intradural-
ekstramedula. Schwannoma, neurofibroma, dan meningioma adalah jenis yang
paling sering ditemukan pada tumor intradural-ekstramedula. Beberapa jenis
tumor lain yang jarang ditemukan antara lain paraganglioma, metastase, lipoma,
spinal nerve sheath myxomas, sarkoma, dan tumor vaskular.3
Berikut beberapa tumor intradural ekstramedula yang sering terjadi :3
 Schwannoma
Schwannoma adalah tumor intradural-ekstramedula yang
terdiri dari sel schwann dan jaringan fibrosa. Schwannoma umumnya
merupakan tumor jinak meskipun terdapat juga subtipe ganas.
Schwannoma memiliki bentuk yang kaku dan berkapsul.
 Neurofibroma
Neurofibroma adalah tumor jinak yang berkembang dari
saraf sensoris perifer. Terdapat dua tipe yang dikenal : soliter dan
pleksiform. Neurofibroma soliter bisa tampak terlokalisasi,
globular atau nodul fusiform. Neurofibroma pleksiform dikenal
dengan bundel serabut saraf yang berlebihan dan jaringan tumor
dengan pola yang tidak teorganisisir pada beberapa akar saraf
sekaligus. Bertolak belakang dengan schwannoma, neurofibroma
akan menyelubungi serabut saraf, bukan menggeser serabut saraf
tersebut. Nyeri spontan (nyeri tanpa induksi palpasi) dan dyestesia
adalah gejala neurofibroma yang paling umum.
 Meningioma
Meningioma adalah tumor yang tumbuh dari cap cell
arachnoid pada dura dan dapat tumbuh pada berbagai lokasi
dimana terdapat dura, baik di spinal atau otak. Mayoritas
meningioma pada spinal berlokasi di intradural, hanya sekitar 10%
yang berlokasi di ekstradural. Meningioma juga dapat tumbuh dari
fibroblast pada dura atau pia.
 Menigioma spinal lebih sering terjadi pada pasien usia lanjut, oleh karena itu, terjadinya pada pasien

yang lebih muda harus meningkatkan kecurigaan gangguan genetik dan kemungkinan terjadinya tumor lain seperti

neurofibromatosis.

Tabel 1. Klasifikasi Tumor Spinal ; Intradural dan Extradural.3

Intradural
Intramedula Ekstramedula Ekstradura
Tersering Jarang Tersering Jarang Tersering Jaran
Ependynoma Oligodendroglioma Schwannoma Paraganglioma Metastatic Chordoma
disease
Astrositoma Ganglioglioma NeurofibromaGanglioglioneuroma Multiple gl
HemangioblastomaPCNSL Meningioma Drop metastases Osteosarco
Metastatic disease Neuroenteric cyst Chondrosa
Teratoma Dermoid tumor Ewing’s
sarcoma
Neuroenteric cyst Epidernoid tumor Soft tissue
sarcoma
Dermoid tumor Lipoma Plasmacyto
Epidernoid tumor avernous Gian cell tu
lipoma Osteoblasto
Cavernous ma angio-

PCNSL=Primary central nervous system lymphoma

2.9 Diagnosis Banding

Beberapa diagnosis banding dari tumor medula spinalis :6
 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
 Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
 Mechanical Back Pain
 Brown-Sequard Syndrome
 Infeksi Medula Spinalis
 Cauda Equina Syndrome
DAFTAR PUSTAKA
1. Hakim, A.A. 2006. Permasalahan serta Penanggulangan Tumor Otak danSumsum
Tulang Belakang. Medan: Universitas Sumatera Utara
2. Fratiwi R. F. 2014. Intradural Ekstramedular Spine Tumor. J
Agromedicine Unila Vol. No 1
3. Priyanto b., et al. 2019. Tumor Spinal Intradural Ekstramedula. Jurnal
Kedokteran Unram, 8 (1): 25-32 ISSN 2301-5977, e-ISSN 2527-7154
4. Samartzis D., et al. 2015. Intramedullary Spinal Cord Tumors: Part I
Epidemiology, Pathophysiology, and Diagnosis. Global Spine J ;5:425
435. DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1549029. ISSN 2192-5682
5. Price, SA, Wilson, LM. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses
Penyakit. Volume 2 Ed/6. Hartanto H, Susi N, Wulansari P, Mahanani
DA, editor. Jakarta: EGC; 2005.
6. Sharan, A. D. 2009. Spinal Cord Tumors – Management
of  Intradural Intramedullary Neoplasms. [available at]
http://emedicine.medscape.com/article/249306-print