BAB I PENDAHULUAN

Karsinoma urachus adalah karsinoma primer yang berasal dari sisa-sisa urachus. Sebagian besar karsinoma urakus adalah jenis adenocarcinoma. Karsinoma urothelial, skuamosa dan jenis lainnya juga dapat terjadi pada urachus. (WHO, 2003), [28 nov no.3] Adenocarcinoma urakus sangat jarang dibandingkan adenokarsinoma nonurakus dari buli-buli. Insidennya hanya sampai dengan 0,34% karsinoma kandung kemih dan sekitar 0,01% dari semua kanker pada orang dewasa. Kanker ini timbul dari sisa-sisa urachus di persimpangan antara urachus dan kandung kemih, lebih banyak pada pria dibandingkan pada wanita, dengan rasio sekitar 1.8:1 dan terjadi pada dekade kelima dan keenam, antara 40 dan 70 tahun dan rata-rata pada usia 50,6 tahun. Sebagian besar karsinoma urachus memiliki tipe mucinous adenocarcinoma. [WHO], [27 okt no.7,11,3,13,1], [28 nov no.7] Secara embriologi uracus merupakan sisa allantois, turunan dari yolk salk. Selama perkembangan janin, kandung kemih menyatu dengan allantois yang menghubungkan kubah kandung kemih (dome bladder) dengan umbilicus antara bulan ke-4 dan ke-5 kehamilan, kandung kemih mulai turun memasuki cavum pelvis, hal tersebut menginduksi terjadinya regresi urachus, yang mana akan terjadi epitelisasi korda fibromuskuler umbilicus. [27 okt no.12]. Involusi urachus selesai saat lahir. Jika urachus berlanjut setelah kelahiran, maka dapat menimbulkan gangguan congenital maupun yang didapat (acquired). Gangguan congenital terdiri dari: [27 okt no.12] 1. urachus paten (50% dari semua kelainan urachus), 2. sinus urachus 15%, 3. vesica urachus diverticulum 3-5%, 4. kista urachus 30%, dan 5. sinus umbilicus urachus 15%. dan membentuk ligament median

Pada tulisan ini kami akan melaporkan dan membahas sebuah kasus karsinoma urachus dengan menitikberatkan pada diagnosis dan patogenesa mengenai kasus tersebut.

BAB II LAPORAN KASUS

ANAMNESIS: Anamnesis dilakukan pada hari Jumat tanggal 27 September 2010 di ruang rawat inap cempaka RSUD AW. Sjahranie Samarinda. Autoanamnesis (pasien)

Identitas pasien : Nama Umur Jenis kelamin Alamat Suku Agama Pekerjaan MRS : Tn. M : 58 tahun : Laki-laki : Pahlawan I Rt. 99 Samarinda : Jawa : Islam : Pensiunan PNS : 19 Agustus 2010

Keluhan Utama Kencing bercampur darah

Riwayat Penyakit Sekarang Pasien sudah menjalani perawatan selama 26 hari di rumah sakit AWS Samarinda dan telah dilakukan TUR buli serta eksplorasi urachus. Saat ini pasien tengah menjalani kemoterapi ke III. Sebelumnya pasien masuk rumah sakit dengan keluhan kencing bercampur darah. Kencing bercampur darah dialami oleh pasien sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit, dan disertai rasa nyeri pada lubang kemaluan saat buang air kecil. Nyeri juga dirasakan padaperut bagian bawah yang hilang timbul pada daerah. Demam (-), BAB (+) normal. Keluhan ini pernah juga dirasakan sekitar 3 bulan yang lalu namun tidak disertai rasa nyeri pada saat buang air kecil. Saat itu pasien

pergi ke praktek dokter dan oleh dokter diberi obat, namun pasien tidak mengetahui nama dan kegunaan obat tersebut. Setelah obat tersebut diminum, pasien tidak ada lagi mengeluhkan kencing bercampur darah. Pasien tidak pernah mengalami keluarnya air kencing dari pusat

Riwayat penyakit dahulu 1. Riwayat menderita infeksi saluran kencing tidak ada 2. Riwayat menderita penyakit kanker, lupus eritematus sistemik, rematoid arthritis, dan 3. penyakit lain yang diinduksi antibodi tidak ada. 4. Riwayat minum obat-obatan dan alkohol tidak ada.

Riwayat penyakit keluarga Riwayat keluaga menderita penyakit kanker tidak ada Riwayat Kebiasaan: Pasien pernah memiliki kebiasaan merokok disaat pasien berumur 25 30 tahun

PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan pada tanggal Jumat, tanggal 19 Agustus 2010 di ruang perawatan Cempaka RSU AWS Samarinda A. Status Generalis Kesadaran Tanda Vital : Composmentis, GCS 15 : Tekanan Darah: 130/80 mmHg nadi: 84 x/menit , regular, kuat angkat. Frekuensi napas : 21 kali/ menit Suhu tubuh : 36,5 0 C aksila

Kepala- leher : Kepala bentuk normal dan simetris, konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik, sianosis tidak ada, pupil bulat isokor kanan dan kiri dengan ukuran 3mm/3mm,

reflek cahaya positif kanan dan kiri, reflek cahaya tidak langsung (+) kanan dan kiri, pernafasan cuping hidung tidak ada, bibir basah, caries dentis tidak ada, faring hiperemis tidak ada, tonsil membesar tidak ada, pembesaran kelenjar getah bening submandibula, leher dan supraklavikula tidak ada. Thorax Paru : pergerakan simetris, retraksi tidak ada, perkusi sonor, suara napas vesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada. Jantung : S1 S2 tunggal regular, tidak ada murmur, tidak ada gallop. Abdomen : Flat, soefl, nyeri tekan tidak ada, teraba massa kistik pada abdomen kuadran bawah, tympani, bising usus (+) kesan normal. Ekstremitas : Akral hangat, sianosis tidak ada, odem tidak ada, cappilarry reffil < 2.

Status Lokalis / Status Urologis: Flank Area: Palpasi bimanual (-), Ballotemen (-), CVA (-) Supra pubik: Massa (-), Kosong, Nyeri tekan (+) Genetalia eksterna: dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG:

Urin Lengkap (Dilakukan tanggal 18 September 2010) Berat jenis: 1,010 Ketone: Nitrit: Hemoglobin/Darah: + 4 Warna: Merah Kejernihan: Keruh pH: 7 Protein: +2 Glukosa: Bilirubin: Urobilinogen: Sel epitel: + Lekosit: 3-6/lpb Eritrosit: Penuh Silinder: Kristal: Bakteri: Jamur: ESBACH: -

Darah Lengkap (Dilakukan tanggal 19September 2010): Leukosit: 12.500 sel/mm3 Haemoglobin: 14,2 gr/dl. Hematokrit: 43,6 % Trombosit: 364.000 sel/mm3 Bleeding Time Clotting time : 3 menit : 8 menit

Renal Function Test (Dilakukan tanggal 19 September 2010): Ureum: 40 mg/dl Creatinin: 1 mg/dl

Gula darah sewaktu: 95 mg/dl Dilakukan cystoscopy pada tanggal 21 agustus 2010 ditemukan massa di dome buli lalu dilakukan TUR buli tetapi tidak sampai menjangkau bagian tersebut kemudian hasilnya dikirim ke laboratorium patologi anatomi untuk dilakukan pemeriksaan histopatologi. Hasil dari pemeriksaan histopatologi tersebut adalah cystitis glandularis. Kemudian pasien dilakukan pemeriksaan MS-CT abdomen dan pelvic dengan kontras.

Pemeriksaan radiologis: Foto MSCT-Scan abdomen + pelvis dengan ren tgl 24 Agustus 2010 Pada pemeriksaan MS-Ct menunjukkan adanya massa yang berhubungan dengan dome buli dan dinding abdomen anterior. Dari hasil tersebut, maka dilakukan operasi ke II tanggal 31 agustus 2010, yaitu laparatomi.

Pemeriksaan Patologi Anatomi Dilakukan tanggal 21 Agustus 2010 Diagnosa klinis: Ca Buli Diagnosa Buli-buli, Tur: Cystitis Glandularis Dilakukan tanggal 1 September 2010 Diagnosa Klinis: Kista uracus, Ca Buli Kesimpulan: Urachus Persisten, operasi: Mucinous Cystademo Carcinoma, Metastatic

Gambaran Hasil Patologi Anatomi yang berasal dari potongan kista urachus

Deskripsi Mikroskopis: Potongan-potongan jaringan semua specimen yang dibuat dengan gambaran serupa rongga-rongga kistik dilapisi sel-sel ganas silindris, fragmented, dan menyusup dalam stroma-stroma fibromuskular dinding kista. Serta tampak sebagian sel ganas terapung dalam bahan musinus

Diagnosis : Berdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang maka dapat disimpulkan pasien ini menderita Mucinous Cystademo Carcinoma, Metastatic

Tindakan yang telah dilakukan: Tindakan operatif oleh dokter ahli urologi. 1. Operasi I (21 Agustus 2010, jam 10.45 wita) Diagnosa Pre-Operatif: Retensio urine et causa BPH dd Ca Buli Telah dilakukan cystektomi mass di dome buli TUR buli 2. Operasi II ( 31 Agustus 2010): Diagnosa Pre-Operatif: Urachus persistent Diagnosa Post-Operatif: Urachus persistent Dari penatalaksanaan tersebut ditemukan urachus yang berisi musin selanjutnya dilakukan wide eksisi tumor urachus dan parsial cystectomy dan biopsy dengan hasil yang sudah dijabarkan pada uraian hasil pemeriksaan patologi anatomi di atas. Sampai dengan saat ini pasien tengah menjalani kemoterapi yang ke-III.

BAB III PEMBAHASAN DAN DISKUSI

Urachus adalah sebuah pita musculofibrous dari perpanjangan sinus urogenital. Pita ini perpanjangangan dari dome kandung kemih ke umbilicus. Pada masa janin, urachus berhubungan dengan allantois. Urachus terletak di ruang Reitzius. [27 okt no,2], [28 nov no.1, 9, 11, 4], [24 nov no.5] Karsinoma urachus merupakan salah satu tipe keganasan dari karsinoma buli-buli yang jenis histopatologinya berupa adenokarsinoma yaitu tipe yang paling sering muncul (basuki),[28 nov. no2](6, 28-11). Tumor ini biasa muncul pada kubah kandung kemih atau anterior dari kanding kemih. Karsinoma urachus ini sangat jarang terjadi (14:24, ..)., dilaporkan ada sekitar 0,01 % dari semua keganasan dan 0,34% dari karsinoma buli-buli. Dijumpai lebih banyak pada pria antara umur 40 dan 70 tahun. Beberapa faktor resiko yang mempermudah terjadinya kelainan ini, antara lain: Infeksi saluran kemih yang kronis, perokok, para pekerja yang terpapar oleh obat-obat kemoterapi, kopi, pemanis buatan, dan obat-obatan seperti opium, fenasetin, obat anti tuberculosis.[27 okt no.5] Patogenesis terjadinya kelainan ini adalah tidak diketahui dengan pasti, tetapi para peneliti percaya bahwa keganasan ini muncul dari transformasi metaplasia pada 84% pasien. Sekitar 3%, muncul dari metaplasia epitel sel

transisional menjadi epitel glandular. Sekitar 70% karsinoma urachus adalah adenokarsinoma yang memproduksi mucin, dan sekitar 15% tidak memproduksi musin. Lesi maligna urachus biasanya berlokasi di supravesika, di bagian tengah, 80% anterior., di ruang retzius, yang dikelilingi oleh fasia transversalis di bagian ventral dan peritoneum bagian dorsal. [24 nov. no.5],[7 des]. Pada literature lain disebutkan bahwa kelainan dari urachus yang didapat selalu didahului dengan kelainan anomali, dimana pada tempat yang mengalami kelainan tersebut akan memudahkan terjadinya infeksi dan lama-kelamaan akan berubah menjadi sel-sel jinak maupun sel-sel malignansi (ganas).[28 nov no.6] Pada literature dikatakan bahwa manifestasi klinis yang paling umum terjadi pada karsinoma urachus adalah gross hematuria. Persentasi hematuria

sebesar 70%, diikuti dengan nyeri sebesar 42%, gejala iritasi 40%, dan umbilical discharge (2%). Karsinoma urachus biasanya menunjukkan tanda massa pada supravesikal dan cenderung terjadi pada hubungan antara urachus dan kandung kemih atau massa pada kubah kandung kemih. Mucusuria terjadi pada sekitar 25% dari kasus, dan kemunculannya harus menimbulkan dugaan adanya mucous carcinoma (WHO, 28 nov, 5; 23 nov no.2) Pada kasus ini dari anamnesa didapatkan keluhan utama berupa kencing berwarna merah. Keluhan ini dialami oleh pasien sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit, dan disertai rasa nyeri. Nyeri dirasakan hilang timbul pada daerah perut bagian bawah. Keluhan ini pernah dialami pasien sejak 3 bulan yang lalu namun tidak merasakan nyeri pada saat buang air kecil. Pada pemeriksaan fisik ditemukan massa di area abdomen bagian bawah dengan konsistensi padat keras disertai dengan nyeri tekan. Berdasarkan literature yang ada, manifestasi tersebut mengarah ke keganasan pada kandung kemih khususnya pada karsinoma urachus seperti: hematuria, nyeri pada perut kanan bawah, gejala iritasi, dan teraba masa pada daerah supravesic. [28 nov no.1, 12,5]. Pada tumor jenis ini juga pernah dilaporkan jika sampai meluas pada peritonium dapat menyebabkan PMP (Pseudomyxoma Peritonei) dengan gejala berupa retensi urin yang kronis yang bisa digambarkan dengan menggunakan MRI. [24 nov.no.1] Berdasarkan teori untuk menunjang diagnosis kelainan ini dilakukan pemeriksaan tambahan berupa cystoscopy yang merupakan golden standar untuk mengidentifikasi karsinoma pada buli-buli,, ultrasonografi abdomen (USG), CT, serta pemeriksaan histopatologi berupa biopsy. Pada pasien ini, awalnya dilakukan cystoscopy dan biopsy. Dari pemeriksaan cystoscopy Nampak adanya massa di dome buli, kemudian dilakukan TUR buli, dan hasilnya dikirim ke laboratorium patologi anatomi. Hasil pemeriksaan histopatologi berupa cystitis glandularis. Pada saat dilakukan TUR buli , massa yang diambil hanya didaerah intravesika. Alat TUR buli tidak menjangkau area dome buli. [27 okt no.5,9,16], [28 nov no.5], [24 nov.no.12] Setelah itu dilakukan pemeriksaan MS-CT yang menunjukkan adanya massa yang berhubungan dengan dome buli dan dinding abdomen anterior.

Kemudian dilakukan laparatomi parsial cystectomy dan biopsy, dari hasil patologi anatomi didapakan kesimpulan berupa Mucinous Cystadeno Carcinoma, Matastase. Gambaran histopatologi tersebut sesuai dengan teori, berupa karsinoma musinus ditandai dengan kolam atau danau dari extracellular mucin dengan sel tunggal atau sarang kolumnar atau cincin materai sel mengambang di dalamnya. Jenis enteric mirip jenis adenokarsinoma kolon dan mungkin sulit untuk membedakan dari itu. Murni cincin cap sel karsinoma jarang terjadi di urachus; paling sering, cincin materai sel diferensiasi hadir dalam carcinoma mucinus. [who] Kelainan ini bisa mengalami metastase ke organ-organ sekitarnya disekitar ruang reitzius. Bisa juga ditemukan metastase pada limfonodi regional, sub kutis, paru, tulang, liver, dan otak. Kelainan ini bisa menyebabkan perforasi yang menyebabkan peritonitis local dan difus. Pada beberapa kasus kelainan ini bisa menyebabkan omfalitis, cystitis atau abses pada dinding abdomen, serta dilaporkan dapat menyebabkan karsinomatous meningitis. Pada pasien ini tidak ditemukan tanda-tanda komplikasi tersebut. [27 okt no.8,6] Terapi yang dianjurkan untuk tumor ini adalah dengan total urachectomy yaitu mengangkat urachus dan dilanjutkan dengan mengangkat sebagian dari kandung kemih (partial cystectomi) dan en bloc resection dari ligament uracus dengan umbilectomi. [28 nov. no.2, 16], [24 nov no.7]. Terapi secara komprehensif juga dilakukan untuk pasien dengan tumor yang recuren atau bermetastase (24 nov no.14, 18]. pada tahun 2006, Kojima, dkk mengembangkan penelitian dengan menggunakan metode yang lebih aman, nyeri minimal pasca operasi, dan pemulihannya cepat, yaitu metode laparoskopi untuk penatalaksanaan kista urachus [27 okt no.14] [24 nov. no.15], sedangkan pada tahun 2009, Correa, dkk menggunaan metode baru untuk mereseksi tumor, urachus, dan umbilicus dengan metode en bloc excision menggunakan Robotic-assisted partial cystectomy [27 okt no.10]. Pengobatan radioterapi tidak sensitive terhadap tumor ini, dan pengobtan dengan kemoterapi masih terus dikembangkan. [27 okt no.4], [24 nov no.5] [7 des no.6]

Diagnosa banding untuk kelainan dengan masa pada kubah kandung kemih termasuk neoplasma dari urachus, kista urachus, tumor primer pada kandung kemih dan ovarium, tumor intra abdomen, dan masa yang terbentuk karena inflamasi [28 nov no.8] Prognosis dari tumor ini buruk, menghasilkan beberapa gejala sampai tingkat lanjut. Sekitar 95% dari pasien tumor ini menginvasi otot atau telah bermetastasis pada saat diagnosis. Biasanya, kanker. menyebar secara lokal ke dinding perut, dan peritoneum. Meskipun analisis secara histologis.

mengungkapkan produksi musin pada sekitar 75% kasus, mucinuria terjadi pada sekitar 25% dari pasien. Temuan secara radiografi kalsifikasi supravesical terkait dengan lesi kandung kemih patogpnomoni untuk adenokarsinoma urachus [24 nov no.1, 5], 5 year survival rate 16-45% [28 nov. no 1], pada partial cistectomi 5-year survival antara 43%-51%. [7 des no.3]. Penggunaan TNM dalam staging system dapat juga memprediksi outcome setelah dilakukan operasi [7 des no.2]

10