Oleh:
Anton Giri Mahendra G99161019
Oki Saraswati Utomo G99161069
Vicianita Putri Utami G99151029
Safitri Dwi M G99151040
Grace Kalpika TSG G99152062
Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang
terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala
serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke
dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga
cara penanggulangannya hanya bersifat life-saving. (Hakim, 2006)
Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor
sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu
sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor
di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset
biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset
gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui
karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.
(Japardi, 2012)
BAB II
1
TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi
Medula spinalis merupakan struktur yang paling penting antara tubuh dan
otak. Medula spinalis memanjang dari foramen magnum hingga vertebra
lumbalis pertama atau kedua. Ini penghubung penting antara otak dan tubuh,
dan dari tubuh ke otak. Panjang medula spinlais adalah 40 sampai 50 cm dan
diameternya 1 cm sampai 1,5 cm. Dua baris berturut-turut akar saraf muncul di
masing-masing sisinya. Akar-akar saraf bergabung distal untuk membentuk 31
pasang saraf tulang belakang.Medula spinalis dibagi menjadi empat wilayah:
serviks (C), toraks (T), lumbal (L) dan sakral (S), yang masing-masing terdiri
dari beberapa segmen. Saraf tulang belakang mengandung serabut saraf
sensorik motorik dan ke dan dari seluruh bagian tubuh. Setiap segmen sumsum
tulang belakang mempersarafi suatu dermatom. Jalur ini terorganisir. Ada 31
segmen, yang didefinisikan oleh 31 pasang saraf keluar jalurnya. Saraf ini
dibagi menjadi 8 serviks, 12 toraks, 5 lumbal, 5 sacral, dan 1 saraf coccygeal.
Akar dorsal dan ventral masuk dan meninggalkan vertebra masing-masing
melalui foramen intervertebralis di segmen tulang belakang yang sesuai dengan
segmen tulang belakang.
2
Vertebra terdiri dari tulang individu (vertebrae) ditumpuk satu di atas yang
lain dalam kolom. Setiap vertebra memiliki tubuh yang silindris, yang
berpartisipasi dalam bantalan berat dan lengkungan tulang (lamina dan proses
spinosus) yang melindungi medulla spinalis dan penutup nya. Lengkungan tulang
terhubung ke tubuh dengan dua kolom kecil tulang (pedikel). Kanal melingkar
antara tubuh, lengkungan, dan pedikel medulla spinalis dan disebut kanalis
medulla spinalis. Medula spinalis terkandung dalam kanal dan ditutupi oleh
lapisan jaringan ikat, dura mater. Tumor yang terletak di luar dura disebut
extradural. Ini biasanya tumor metastasis dan paling sering timbul pada tulang
belakang itu sendiri. Tumor yang timbul di dalam dura, tetapi di luar substansi
sebenarnya dari medulla spinalis yang disebut intradural-extramedullary. Ini
biasanya tumor selubung saraf atau meningioma. Tumor yang timbul dalam
substansi dari sumsum tulang belakang itu sendiri disebut tumor intramedulla. Ini
3
biasanya astrocytomas atau ependymomas. Berbagai jenis tumor sering
berperilaku berbeda dan memerlukan perawatan yang berbeda.
B. Epidemiologi
Di Indonesia, jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui
secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga
50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen
thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral. (Huff, 2010)
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada
orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia
anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga
dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral. (Harrop, 2009)
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat
tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi
yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor
spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari
tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada
remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal
dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral
4
atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular
medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan
von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan
mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan
insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan
tersering pada daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada
kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira
25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada
segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada
foramen magnum. (Mattle, 2006)
C. Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi
menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak
maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan
metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru,
payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer
yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma,
sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.
(Hakim, 2006)
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu
sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam
tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.
5
(A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan
(C) Tumor Ekstradural
(B)
Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya
Intradural
Ekstra dural Intradural ekstramedular
intramedular
Chondroblastoma Ependymoma, tipe Astrocytoma
Chondroma myxopapillary Ependymoma
Hemangioma Epidermoid Ganglioglioma
Lipoma Lipoma Hemangioblastoma
Lymphoma Meningioma Hemangioma
Meningioma Neurofibroma Lipoma
Metastasis Paraganglioma Medulloblastoma
Neuroblastoma Schwanoma Neuroblastoma
Neurofibroma Neurofibroma
Osteoblastoma Oligodendroglioma
Osteochondroma Teratoma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
6
Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui
secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam
tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang
bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh sel-
sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang
kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula
spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi
kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat
genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada
anggota keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma
dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan
neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan
pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien
dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas
dari kromosom 3. (Harrop, 2009)
E. Manifestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi
dalam tiga tahapan, yaitu:
1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama
2. Sindroma Brown Sequard
3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler,
nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler
merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis
dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat
nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24%
nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan
oleh tumor medula spinalis bila:
7
1. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus
piramidalis
2. Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP
seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1
Nyeri
Kompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang
terdapat dalam medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal
dari berbagai bagian tubuh (nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang
bertambah berat dan terasa seperti terbakar.
Perubahan sensori
Kebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan
sensasi. Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit terhadap suhu.
Problem Motorik
Gejala awalnya dapat berupa kelemahan otot, spastisitas, dan
ketidakmampuan untuk menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi
8
gejala dapat memburuk termasuk diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan.
Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang menjadi ataksia.
9
Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup
hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX
hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.
Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang
melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak
segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf
10
desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi.
Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi
refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan
mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas
tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks
pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya
dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian
bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan
kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta
kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah
perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan
kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah
sakral bagian bawah.
1. Tumor Ekstradural
Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi
pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat
merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari,
minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks,
yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin
menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat
gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini
11
dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae,
nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.
2. Tumor Intradural-Ekstramedular
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik
progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak
adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Berasal dari radiks dorsalis
2. Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
3. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada
satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan
gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis
4. 39% lokasinya disegmen thorakal
12
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia
pertengahan
2. Pertumbuhan lambat
3. Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan
gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler
biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek
3. Tumor Intradural-Intramedular
Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa
terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan
seperti electric shock like pain (Lhermitte sign).
a. Ependimoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
1. Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
1. Prevalensi pria sama dengan wanita
2. Nyeri terlokalisir pada tulang belakang
3. Nyeri bertambah saat malam hari
13
4. Parestesia (sensasi abnormal)
c. Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
1. Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
2. Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak
pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan.
F. Diagnosis
a. Laboratorium
14
osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya
Ca payudara).
c. CT-scan
d. MRI
15
gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas
dibandingkan dengan CT-scan.
G. Diagnosis Banding
1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun
ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis
secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi
secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post
operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif
secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi
dengan terapi radiasi post operasi.
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :
a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus,
mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).
16
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya
dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi
bertulang; analgesik untuk nyeri.
Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-
4000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas
dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi
dengan komplikasi yang lebih sedikit.
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang
tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
e. Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya
dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop
digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
17
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi
bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat
terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan
sebagai metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,
kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya
terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal
atau melanoma.
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
I. Komplikasi
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Komplikasi pernapasan
18
pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah
pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin
buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
19
BAB III
SIMPULAN
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi
menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama,
kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,
diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya,
tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang
tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta
tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedular).
Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI
spinalis merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien
dengan lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer
untuk penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor.
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun
ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis
secara maksimal.
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai
prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan
pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya
pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah
pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin
buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).
20
DAFTAR PUSTAKA
21