Pembimbing: dr. Samsul Huda, Sp.

B Oleh: Diniusi Saptiari 072011101022

 Sarkoma : keganasan yang berasal dari jaringan

lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang
Angiosarkoma : sarkoma yang ditandai dengan

adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel endothel pembuluh darah.

 Jarang terjadi

Kurang dari 1% kasus yang diketahui

Pada usia dekade 5 sampai 7 Pria : Wanita = 2 : 1

 Tidak diketahui penyebab pasti

Faktor resiko :
Paparan radiasi Bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid) Adanya benda asing di dalam tubuh (seperti

pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh) Adanya jaringan parut pasca-trauma Lymphedema Kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y

 Angiosarkoma jaringan lunak (otot

ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen, dinding abdomen) Angiosarkoma tulang Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Angiosarkoma kulit dengan limfedema Angiosarkoma pasca-radiasi Angiosarkoma epiteloid

Angiosarkoma payudara

 Angiosarkoma biasanya muncul secara spontan

Memar yang berdarah secara spontan atau

membesar meskipun tanpa didahului oleh trauma Pada tiap anggota tubuh yang berbeda, patofisiologi munculnya angiosarkoma dapat berbeda pula Diagnosis penyakit, pengobatan dan prognosis

 Berdasar derajat diferensiasi histologi

Derajat rendah papul atau nodul batas tegas

yang timbul,berwarna merah keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh lesi yang sama dan berukuran lebih kecil Tak berdiferensiasi lesi terlihat sebagai area multipel yang kemerahan, makin lama makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam. Lesi satelit bisa juga ditemukan pada angiosarkoma yang tak berdiferensiasi (57%).

 Tumor yang cepat berkembang, pada angiosarkoma

retroperitoneum biasanya timbul tanpa gejala sampai kemudian menekan syaraf lumbal atau pelvis dan datang dengan keluhan neurologis. Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomen datang dengan gejala perdarahan gastrointestinal, anemia, hematotoraks atau asites hemoragik. Sering bermetastasis ke sekitarnya

 Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulang

panjang, dan sisanya mengenai tulang-tulang kecil pada tangan dan kaki. Dapat timbul multifokal atau multisentrik Sering keluhan tak spesifik, namun yang paling sering adalah rasa nyeri dan teraba lunak di daerah yang terkena. Kadang disertai pembengkakan dan peningkatan ukuran ekstremitas yang terkena Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.

 Angiosarkoma kulit kepala dan wajah

Tampak seperti memar yang melebar & menimbul,

nodul biru kehitaman, atau ulkus yang tak sembuh-sembuh. Pada awalnya jenis ini akan sulit dibedakan dengan selulitis, edema, memar, atau infeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis. Sering terjadi perdarahan dan nyeri

 Angiosarkoma kulit dengan limfedema (Sindroma

Stewart-Treves) Angiosarkoma pada lengan ipsilateral dan terjadi beberapa tahun setelah mastektomi. Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi setelah reseksi nodul aksila akibat melanoma, limfedema kongenital, limfedema filarial, dan limfedema kronik idiopati. Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentuk bunga (violaceous plaque) atau nodul pada otot, terutama di ekstremitas atas, disertai nonpitting edema. Mudah terbentuk ulkus.

 Angiosarkoma pasca radiasi

Dilaporkan terjadi 4-10 tahun setelah radiasi,

terlihat seperti ekimosis atau terjadi penebalan kulit dengan lesi yang menimbul pada daerah yang diradiasi.

 Angiosarkoma epiteloid
Sangat jarang, merupakan varian yang agresif.

Kematian terjadi 2-3 tahun setelah manifestasi.

 Sangat jarang terjadi. 0,05% dari seluruh kasus kanker payudara. Ditemukan pada perempuan dekade 3-4

 Gejala klinis

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang
Biopsi CT-scan MRI

Derajat

IA
IB II A II B III A III B

G1
G1 G2 G2 G3,G4 G3, G4

T1
T2 T1 T2 T1 T1

N0
N0 N0 N0 N0 N0

M0
M0 M0 M0 M0 M0

IV A
IV B

Tiap G
Tiap G

Tiap T
Tiap T

N1
Tiap N

M0
M1

 Tim multidisiplin ilmu

Terapi neo-adjuvant atau terapi adjuvant

Terapi neo-adjuvant: Dosis kemoterapi dan radioterapi

biasanya lebih rendah. Terapi adjuvant: Kemoterapi dan Radioterapi setelah terapi bedah
Bedah

Angiosarkoma Jaringan Lunak Doxorubicin hanya untuk derajat tinggi Radioterapi jika sudah metastase jauh, tidak dapat memperbaiki daya tahan hidup Angiosarkoma Tulang Ifosfamid dan doxorubicin lini ke dua siklofosfamid, etoposid, dan cisplatin lini ke tiga gemcitabine Angiosarkoma Kulit Metastasis dan inoperable doxorubicin Hasil baik bedah dan radioterapi

 Terapi kuratif utama untuk semua jenis

angiosarkoma Tumor operable Wide excisi

Angiosarkoma kulit : harus full-thickness

 50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat

didiagnosis 20% kasus setelah terapi bedah rekuren 2 tahun Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3 Untuk angiosarkoma kulit tidak terdapat hubungan antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus) dengan daya tahan hidup atau rekurensi Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas, menunjukkan prognosis yang baik. Kematian terjadi biasanya karena ekstensi lokal tumor atau metastase.