BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel selain
tulang, tulang rawan, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik,
dan jaringan limfoid. Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan
berdasarkan jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan
fibrosa, otot dan jaringan neurovaskular. Namun, sebagian tumor jaringan lunak
tidak diketahui asalnya.2 Tumor (berasal dari tumere bahasa Latin, yang berarti
"bengkak"), merupakan salah satu dari lima karakteristik inflamasi. Namun,
istilah ini sekarang digunakan untuk menggambarkan pertumbuhan jaringan
biologis yang tidak normal. Pertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas
(malignant) atau jinak (benign). Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor
(STT) adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan
pertumbuhan sel baru.4

B. Anatomi dan Histologi

Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :
1.
Ektoderm : berkembangbiak menjadi epitel kulit dengan
adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf.
2.
Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ
visceral.
3.
Mesoderm : berkembang menjadi jaringan ikat, jaringan lemak, tulang
rawan, tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan hematopoietik (sum-sum
tulang dan jaringan limfoid), pembuluh darah, dan pembuluh limfe.2

a. Jaringan lemak

Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri
atas sel lemak (Adiposit). Pada pria dewasa normal, jaringan lemak

1
 merupakan 15-20% dari berat badan, pada wanita normal 20-25% dari berat
badan.5

b. Jaringan fibrosa

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) tersusun dari matriks yang

mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis.
Fibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya
antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan
tulang serta penghubung antara tulang dan tulang.6

c. Otot
Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai
tugas utama. Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot
polos dan otot jantung. Otot menyebabkan pergerakan suatu organisme
maupun pergerakan dari organ dalam organisme tersebut.7
- Otot lurik
Otot lurik bekerja di bawah kehendak (otot sadar) sehingga
disebut otot volunteer. Pergerakannya diatur sinyal dari sel saraf motorik.
Otot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.
- Otot polos
Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah
bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom.

- Otot jantung
Kontraksi otot jantung bersifat involunter, kuat dan berirama.5

d. Pembuluh darah
Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu:
a. Arteri
Suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang akan
mengecil dengan fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen
ke jaringan.

2
 b. Kapiler
Jalinan difus saluran-saluran halus yang beranastomosis secara luas
dan melalui dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan.
c. Vena
Bagian konvergensi dari kapiler ke dalam system pembuluh-
pembuluh yang lebih besar yang menghantar produk metabolism (CO2 dan
lain-lain) kea rah jantung.5

e. Saraf perifer
Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia,
dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi
selubung jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma. Pada serat
saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel schwann. Tumor pada penyeluubung sel
saraf tepi yaitu schwannoma.5

C. Patofisiologi Soft Tisssue Tumor

Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT)
adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial
ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira-kira 40%
terjadi di ekstermitas bawah, terutama daerah paha, 20% di ekstermitas atas, 10%
di kepala dan leher, dan 30% di badan.

Tumor jaringan lunak tumbuh centripetally, meskipun beberapa tumor

jinak, seperti serabut luka. Setelah tumor mencapai batas anatomis dari tempatnya,
maka tumor membesar melewati batas sampai ke struktur neurovascular. Tumor
jaringan lunak timbul di lokasi seperti lekukan-lekukan tubuh.

3
 Proses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas 4 fase yaitu :
1. Perubahan ganas pada sel-sel target, disebut sebagai transformasi.

2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi.

3. Invasi lokal.

4. Metastasis jauh.8

D. Klasifikasi Soft Tissue Tumor

Tabel Klasifikasi soft tissue tumor berdasarkan jenis jaringan 2

No. Soft tissue tumor

Lipoma
1. Tumor Jaringan Lemak
Liposarkoma

Fasilitis Nodularis
Fibromatosis
Tumor dan Lesi Mirip-Tumor pada Jaringan Fibromatosis
2.
Fibrosa Superfisialis
Fibromatosis Profunda
Fibrosarkoma

Histiositoma Fibrosa
Dermatofibrosarkoma
3. Tumor Fibriohistiositik Protuberans
Histiositoma Fibrosa
Maligna

Rabdomioma
4. Tumor Otot Rangka
Rabdomiosarkoma

4
 Leiomioma
Leiomiosarkoma
5. Tumor Otot Polos
Tumor otot polos dengan
potensi keganasan tidak
jelas

Hemangioma
Limfangioma
6. Tumor Vaskular Hemangioendotelioma
Hemangioperisitoma
Angiosarkoma

Neurofibroma
Schwannoma
7. Tumor Saraf Perifer
Tumor ganas selubung
saraf perifer

Tumor Sel Granular

Sarkoma Sinovium
8. Tumor yang Histogenesisnya Tidak Jelas Sarkoma bagian lunak
alveolus
Sarkoma Epitelioid

Tabel Klasisikasi Tumor Jaringan Lunak Berdasarkan Pertumbuhan Jinak dan

Ganas 9

CLASSIFICATION: HISTOGENIC CLASSIFICATION SCHEME FOR

BENIGN AND MALIGNANT SOFT TISSUE TUMORS

Tissue formed Benign soft tissue tumor Malignant soft tissue

tumor (histogenesis)

Fat Lipoma Liposarkoma

Fibrous tissue Fibroma Fibrosarkoma

5
 Skeletal muscle Rabdomioma Rabdomiosarkoma

Smooth muscle Leiomioma Leiomyosarkoma

Synovium Synovioma Sarkoma sinovial

Blood vessel Hemangioma Angiosarkoma; malignant

hemangiopericytoma

Lymphatics Lymphangioma Lymphangiosarkoma

Nerve Neurofibroma Neurofibrosarkoma

Mesothelium Benign mesothelioma Malignant mesothelioma

Tissue histiocyte Benign fibrous Malignant fibrous

histiocytoma histiocytoma

Pluripotent None recognized Malignant

mesenchymoma

Uncertain None recognized sarkoma; Ewing's sarkoma;

epithelioid sarkoma alveolar soft parts

1. Tumor Jaringan Lemak

a. Lipoma

1) Definisi
Lipoma adalah suatu tumor (benjolan) jinak yang berada dibawah
kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling sering adalah yang berada
lebih ke permukaan kulit (superficial). Biasanya lipoma berlokasi di
kepala, leher, bahu, badan, punggung, atau lengan. Jenis yang lain adalah

6
 yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi,
ataupun tendon.4

2) Prevalensi
Biasanya lipoma dijumpai pada usiia 40-70 tahun. Lipoma adalah
tumor jaringan lunak yang paling umum dengan prevalensi sebesar 2,1
per 1.000 orang.4

3) Etiologi
Idiopati.4

4) Gambaran Klinis
Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm,
terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of
overlying skin), namun overlying skin ini secara khas normal. Sering
terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh
manapun. Pada umumnya orang-orang tidak menyadari jika mereka
mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.4

Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak

nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas.
Lipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga
mencapai lebih dari diameter 6 cm. Memiliki batas dengan jaringan yang
tidak nyata. Kapsul yang membungkus merupakan pseudokapsul yang
berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan
tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata maka
akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. Oleh karena sifat
sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan sebagai
pseudokistik.4

7
5) Jenis-jenis Lipoma

Melalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel-sel adiposit yang sudah

dewasa berbentuk lobus-lobus, dan diliputi oleh kapsul fibrous. Yang
adakalanya, suatu lipoma tidak berkapsul menyusup ke dalam otot.4

Empat jenis lain lipoma :

1. Angiolipoma

Angiolipoma varian membentuk dengan co-existing

perkembangbiakan vaskuler. Angiolipoma menyebabkan nyeri dan
pada umumnya muncul tidak lama sesudah pubertas.

2. Pleomorphiclipoma

Pleomorphiclipoma adalah varian lain di mana bizarre, sel

raksasa multinucleated adalah admixed dengan adipocytes. Terjadi
sebagian besar pada laki-laki usia 50 70 tahun.

3. Adipocytes

8
 Sepertiga varian, sel gelendong lipoma, mempunyai gelendong
langsing sel yang admixed di dalam suatu bagian yang dilokalisir
muncul adipocytes.

4. Adenolipoma

Adenolipoma ditandai oleh kehadiran kelenjar di dalam tumor

yang gemuk, jenis ini sering ditempatkan terletak di atas proximial
bagian-bagian dari empedu.4

6) Diagnosis
Walaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan klinis,
namun untuk menegakkan diagnosis secara pasti dibutuhkan biopsi dan
pemeriksaan histopatologi. CT Scan, MRI juga bisa dilakukan untuk
mengetahui tentang lipoma. Kadar kolesterol umumnya normal ,
walaupun lipoma seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak.4

7) Terapi
Untuk suatu lipoma, sebenarnya tidak ada perawatan pada
umumnya. Namun jika lipoma tersebut sudah mengganggu, menyakitkan
atau bertambah besar, penatalaksanaan dapat berupa :
1. Steroid Injection
Perawatan ini mengecilkan lipoma tetapi tidak dengan
sepenuhnya menghilangkan tumor itu. Tetapi ini mungkin tidak
berguna untuk lipoma yang sudah berukuran besar.
2. Liposuction
Perawatan ini menggunakan suatu jarum dan suatu semprotan
besar untuk memindahkan lipoma yang besar. Tindakan ini dilakukan

9
 dalam keadaan pasien terbius lokal. Liposuction biasa dilakukan untuk
menghindari suatu jaringan parut yang besar. Namun masih tetap sukar
untuk memindahkan keseluruhan lipoma dengan menggunakan tehnik
ini.
3. Surgical Removal
Perawatan ini dilakukan dengan operasi lebih besar yaitu
lipoma dipindahkan dengan memotong lipoma tersebut. Pasien yang
menjalani tehnik ini dilakukan pembiusan secara local maupun general
anesthesia. Dan biasanya lipoma hilang setelah pembedahan.4
Indikasi pembedahan pada lipoma antara lain :
1.
Alasan kosmetik
2.
Untuk mengevaluasi histologi (adakah keganasan pada jaringan)
sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan liposarkoma.
3.
Jika menimbulkan gejala yang mengganggu
4.
Jika berkembang menjadi lebih dari 5 cm.4

b. Liposarkoma
1) Definisi
Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan
lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau
visera. Ekstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya
tumor ini.2

2) Prevalensi
Dengan kejadian tahunan sebesar 2,5 kasus per juta penduduk,
liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor
ini biasanya timbul pada orang dewasa, dengan insidensi puncak pada
dekade kelima dan keenam.2

10
3) Etiologi
Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 12q13
translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen ,
yang mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi
adiposit.2

4) Gambaran Klinis

Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya

relatif tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang
tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa
sakit muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga
karena penekanan pada saraf-saraf tepi.2

5) Klasifikasi
WHO mengklasifikasikan liposarkoma menjadi 5 kategori : 2

11
6) Diagnosis

Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya

relatif tegas. Pada ekstremitas, liposarkoma dapat muncul dalam, nyeri,
massa membesar. Liposarkoma tumbuh baik perlahan-lahan selama
bertahun-tahun atau cepat selama kurun waktu singkat, dan dapat
mencapai ukuran yang sangat besar. Muncul mayoritas pada ukuran yang
lebih dari 5 cm. Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.2

7) Terapi

Pada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan

bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan
sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan,
tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa operasi eksisi
luas. Penggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai
pelengkap. Untuk tumor yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah
dengan radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk
memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun
metastase.2

9) Prognosis

12
 Prognosis liposarkoma sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis
tumor. Varian miksoma dan berdiferensiasi baik cenderung tumbuh
relative lebih lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada
varian pleomorfik dan sel bulat yang lebih agresif. Kekambuhan local
dan metastasis hematogen, terutama ke paru, merupakan gambaran tumor
yang agresif.2

13
2. Tumor Jaringan Fibrosa
a. Fibroma
1) Definisi
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. 2 Seperti
halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor
jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe fibroma.4

2) Prevalensi
Fibroma umumnya didapatkan pada orang dewasa dan anak-anak
namun terjadinya sangat individual dapat mengenai segala umur dan jenis
kelamin. Angka kejadian pada wanita menunjukkan 66% terjadi pada
segala usia namun paling sering pada dekade keempat sampai dengan

14
 keenam dalam kehidupan. Fibroma sering terjadi di rongga mulut (71%)
pada daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral.4

3) Etiologi
Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan
yang berlangsung terus-menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau
infeksi.4

4) Gambaran Klinis
Ukuran tidak lebih dari 3 cm yang tidak menimbulkan rasa sakit
dan terlokalisir. Massa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan
mencapai ukuran maksimal dalam beberapa bulan. Umumnya
mempunyai ukuran 1,5 cm tidak menimbulkan gejala, padat, warnanya
seperti jaringan sekitar, sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul
ulserasi oleh karena trauma yang berulang.4

5) Klasifikasi
Macam-macam Fibroma 4
No. Jenis Fibroma
1. Fibroma durum
2. Myxofibroma
3. Periostalfibroma
4. Fascial fibroma

15
 5. Elastofibroma
6. Fibrohistiocytoma
7. Neurofibroma
8. Fibroma mobile
9. Aggressive fibromatosis
10. Abdominal fibromatosis
11. Desmoplastic fibroma
12. Atyp. Fibroxanthoma
13. Atyp. Fibrohistiocytoma
14. Neurofibromatosis

Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang

terdapat dalam tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras
konsistensinya. Fibroma durum konsistensinya keras dan fibroma mobile
lunak.4

6) Diagnosis
Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel
skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan
pemendekan dan rete pegs yang rata. Pada saat trauma terjadi pada
jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi
dengan berbagai tingkatan. Daerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi
lokal dan terjadi osifikasi.4

7) Terapi
Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk
perawatan fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal
sekitarnya.4

8) Prognosis
Baik.4

16
b. Fibromatosis
1) Definisi
Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan
kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif dan pada banyak kasus
kambuh setelah eksisi bedah. Meskipun sebagian lesi bersifat agresi
lokal, tidak seperti difibrosarkoma, lesi ini tidak bermetastasis.2

2) Prevalensi
Rata-rata usia 35 - 45 tahun. 2
3) Etiologi
Genetik dan trauma.2

4) Gambaran Klinis

Gambaran fibromatosis cukup bervariasi, tergantung pada tempat.

Sebagian lesi bermanisfestasi sebagai nodus yang berbatas tegas. Yang
lain tampak sebagai massa infiltratif tanpa batas yang jelas.

5) Klasifikasi
Fibromatosis dibagi menjadi 2 kelompok klinikpatologis utama:
Fibromatosis superfisial

17
 Fibromatosis superfisial yang mencakup seperti fibromatosis
palmar (kontraktur dupuyutren) dan fibromatosis penis (penyakit
peyronie), timbul di fascia superfisial. Lesi superfisial biasanya lebih
tidak berbahaya dibandingkan dengan lesi letak dalam dan pada
umumnya menimbulkan perhatian klinis karena kecenderungannya
menyebabkan deformitas pada struktur yang terkena. 2

Fibromatosis profunda.
Fibromatosis profunda mencakup apa yang disebut tumor
desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas. Lesi
ini mungkin timbul tersendiri, atau sebagai komponen dari sindrom
gardner, suatu penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan polip
adenomatosa kolon, osteoma tulang, dan fibromatosis. Dibandingkan
dengan lesi superfisial, fibromatosis dalam ditandai dengan
kecenderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresif secara lokal.2

6) Diagnosis
Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis. Secara
mikroskopis, fibromatosis terdiri atas fibroblast proliferatif yang kadang-
kadang gemuk dan cukup seragam. Sebagian lesi mungkin cukup seluler,
terutama pada awal perkembangannya, sementara yang lain, terutama
fibromatosis superfisial mengandung banyak kolagen padat.2

7) Terapi
Eksisi.2

8) Prognosis

18
 Baik.2

c. Fibrosarkoma
1) Definisi
Fibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat
fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum
matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Tumor
ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga
melibatkan periosteum dan otot atasnya.3

2) Prevalensi
Fibrosarkoma biasanya ditemukan pada orang dewasa, paling
sering umur antara 30-55 tahun.3

3) Etiologi
Idiopati. Pada penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa
diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik.
Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin
mutasi dan translokasi kromosom.3

4) Gambaran Klinis
Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa
nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian
timbul gejala, baik secara mammografi maupun teraba benjolan. Pada lesi
yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan
berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada
massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.2

19
5) Diagnosis
Diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan
pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi
maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi.
Prosedur tersebut antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi nipple,
ductal lavage, core needle biopsy dan local surgical biopsy. Aktiivitas
tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15,3
(Karbohidrat antigen 15,3, epithelial mucin).3

a. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya
metastase, yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan MRI.
Fibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak
seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak
berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak
terlihat adanya aktifitas infasif.4

b. Pemeriksaan Patologi
Gambaran Mikroskopis
Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :

20

Sejumlah sel yang malignan yang terpisah - pisah tidak beraturan.

Sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan
hiperkromatin

Kromatin kasar bergranul.

Adanya nekrosis

Adanya mitosis

Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus.4

b. Pemeriksaan Histopatologi
Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan
derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik
dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang
luas.4

Well differentiated fibrosarkoma

Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang
secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus
sel-sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok
membentuk gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya
sel-sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat
mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran
sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel
tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami
hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini
merupakan lesi yang low grade.4

Poorly differentiated fibrosarkoma

21
 Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel
kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik
dan pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit
dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis
ataupun perdarahan. Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan
malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi
yang high grade.4

6) Terapi
Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa
eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik
batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang
inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.
Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga
terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada
tumor yang high grade.4

7) Prognosis
Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang,
ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai
jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik
dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 - 10 per HPF. Adanya
tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. Pada usia
dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi
tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.
Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui
pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus. Lokal

22
rekuren sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus fibrosarkoma yang low
grade.3

23
24
3. Tumor Jaringan Otot

Tumor Otot Polos

a. Leiomioma
1) Definisi
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul
dari otot polos.4

2) Prevalensi
Leiomioma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3
jenis. Angioleiomioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan
pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia
leiomioma dapat dilihat beberapa sebagai berikut :

Beberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia
10-30 tahun. Ketika soliter, piloleiomiomas biasanya muncul
kemudian.

Angioleiomioma paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60,
meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden
meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.10

3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.4

4) Gambaran Klinis

Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus
,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan
berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau

25
 ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan
dermatomal dan pola linier.

Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang
cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri
terutama pada saat palpasi. Angioleiomioma umumnya soliter dan
terjadi terutama pada ekstremitas bawah.

Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran
lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya. 4

5) Klasifikasi
Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:
Beberapa piloleiomioma
Piloleiomioma (Soliter)
Angioleiomioma (soliter)
Leiomioma genitalia (soliter)
Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada:
piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini
mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai
dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan.
Piloleiomioma berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,
sedangkan angioleiomioma berasal dari otot polos (yaitu, tunika media)
dalam dinding-dinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari

26
 otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-
masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda.4

6) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung
tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut
berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization
perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos
leiomioma yang tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam
dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced
dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada,
rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam
penampilan histologis mereka.4
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh
darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara
yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh
endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik
dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu,
angioleiomioma lebih besar sering memiliki bidang perubahan
mucinous.4

7) Terapi
Pemeriksaan jaringan harus dilakukan untuk menetapkan
diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain itu
beberapa penelitian melaporkan bahwa calcium channel blockers,
sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk
kasus piloleiomioma.4

27
 8) Prognosis
Baik.4

b. Leiomiosarkoma

1) Definisi
Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari
otot polos terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara
propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.11
Metastasis terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening
jarang, terjadi pada 0-15% kasus. Menyebar ke paru-paru lebih jarang
terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda
dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah yang
paling umum dari metastasis. Sekitar 20-40% pasien memiliki metastasis
pada laparotomi awal.12

2) Prevalensi
Leiomiosarkoma usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4
kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan
rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling
umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki
leiomiosarkoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki
limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang
paling sering nyeri periumbilikalis. Menurut usia leiomiosarkoma terjadi
pada kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.12

3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.11
4) Gambaran klinik

28
 Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut
dan massa jarang teraba.2

Gambar. Leimiosarkoma colon

5) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen
yang dipadukan dengan endoskopi.11
Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi.
Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan
lebih dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan
tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor
dengan stadium tinggi.11

7) Terapi

29
 Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas
dalam pengobatan leiomiosarkoma. Tingkat Respon untuk resimen
kemoterapi berbagai umumnya sudah di bawah 40%.11

8) Prognosis
Faktor prognosis yang paling penting tergantung pada
leiomiosarkoma berasal dari kulit atau subkutan. Meskipun kedua kulit
dan lesi subkutan bisa kambuh secara lokal di sampai satu-sepertiga
sampai setengah dari kasus, resiko metastasis adalah 5% menjadi 10%
untuk leiomiosarkoma kulit dibandingkan dengan 30% menjadi 60%
untuk subkutan 4/5 leiomiosarkoma.11

Tumor Otot Rangka

a. Rabdomioma

1) Definisi
Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rabdomioma
adalah neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi
rabdomioma jantung dan mesenchymal rabdomiomatous kulit. Paling
banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari
rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari
perkembangan otot lurik.13

2) Prevalensi
Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung,
rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa terjadi
pada sebagian besar pada pria.13

3) Etiologi

30
 Rhabdomyoma antenatal karena adanya hydrops foetalis akibat
aritmia selama perkembangan janin. Rhabdomyoma tanpa tuberus
sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo
pada kromosom 9 atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus
sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.13

4) Gambaran Klinis

Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rabdomioma
mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa
terdapat pada daerah kepala serta leher.

Pasien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.13

5) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat
dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan
pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.13

31
 Pada gambar terlihat adanya atrial rabdomioma.

Pemeriksaan Histologi
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk
menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada
rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel-sel besar yang menyerupai
otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.13

6) Terapi
Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami
kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan
oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam
keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai
pembedahan dilakukan. Pasien dengan rabdomioma jantung harus di
tangani kardiologi.13
7) Prognosis

32
 Walaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan
hanya 5%3, namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan
sangat kecil keberhasilannya, mengingat tumor multiple dan lokasinya
tidak hanya pada rongga LV tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.13

b. Rabdomiosarkoma
1) Definisi
Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani,
(rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot).
Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal
dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan
otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan
dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan
gambaran histologi dari tumor ini sendiri.14

2) Prevalensi
Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden
terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun. Lokasi pada umumnya
pada kepala dan leher (30-65%), anggota gerak (24%), sistem urogenital
(18%), badan (8%), retroperitoneal (7%) dan tempat lain (2-3%).14

3) Etiologi
Idiopati.14

4) Klasifikasi
1.
Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada
anak-anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja,

33
 tetapi tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian
genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
2.
Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus
Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan
tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal.
3.
Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari
Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa
mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur.
4.
Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3%
dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan
yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul
didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler.
5.
Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan
nama Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang
paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50
tahun.14

5) Gambaran Klinis
Penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-
gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor
itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai
ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot
yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering
terjadi pada RMS.

Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri
maupun tidak.

Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika
tumor terletak pada area ini.

34

Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan
saraf pada area yang terkena.

Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan
suatu tumor dibelakang area ini.14

Gambar Rabdomiosarkoma pada palpebra

6) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat
juga melalui pemeriksaan penunjang.
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Histopatologi
Biopsi
b. Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan darah: Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat
diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat
terlihat pada bone marrow.

Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin
fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati
dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein

35
 tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai
kemoterapi.

Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin:
Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.

Urinalisis (UA): Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan
terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor.

Elektrolit dan kimia darah: perlu dilakukan pengecekan terhadap
natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan
albumin.14

c. Pemeriksaan Radiologi

MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor
pada organ-organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian
parameningeal

CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi
apakah terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik
dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari
kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses
meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang,
apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon
dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian
abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika
adanya metastase.

Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk
mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada
tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase
pada paru-paru.

36

Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada
tulang.

USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada
pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis.14

7) Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi,
kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani
kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang
perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu
dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-
anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki
dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang
penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah
hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang
seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.
Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari
lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi
pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat
lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan
tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.
Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui
obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman
terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana
obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki

37
 periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase
berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis
sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat
proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga
beberapa yang tidak.14

8) Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :
Staging dari penyakit
Lokasi serta besar dari tumor.
Ada atau tidaknya metastase
Respon tumor terhadap terapi.
Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
Penemuan pengobatan yang terbaru.
Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai
angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi
radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah
bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik
dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30%
dalam satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat
membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal.
Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga,
dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan.14

4. Tumor Fibriohistiositik
Tumor Fibriohistiositik terdiri atas campuran fibroblast dan sel
fagositik penuh-lemak dengan gambaran histiositik.2

38
a. Histiositoma Fibrosa
1) Definisi
Histiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang bermanisfestasi sebagai
nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan
subkutis.2

2) Prevalensi
Sebagian kasus terjadi pada orang dewasa.2

3) Etiologi
Idiopati diduga proses reaktif terhadap trauma.2

4) Gambaran klinis
Nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau
jaringan subkutis.2

5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel gelondong
yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh lemak dengan
morfologi histiosit.2

39
 6) Terapi
Biopsi eksisi.2

7) Prognosis
Baik.2

b. Dermatofibrosarkoma Protuberans
1) Definisi
Neoplasma yang menempati posisi intermediate antara tumor
fibriohistiositik jinak dan histiositoma fibrosa ganas.2

2) Prevalensi
Sebagian besar pasien orang dewasa.2

3) Etiologi
Chromosom 17 dan 22 yang bertranslokasi.2

4) Gambaran klinis
Tumor ini bermanisfestasi sebagai lesi nodular yang tumbuh
lambat dan terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.2

40
 5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk
yang tersusun dalam pola storiform. Aktivitas mitotik umumnya jarang,
dan hanya sedikit ditemukan atipia sitologik.2

6) Terapi
Eksisi lokal luas.2

7) Prognosis
Baik.2

c. Histiositoma Fibrosa Maligna

1) Definisi
Suatu kelompok heterogen sarcoma jaringan lunak yang secara
klinis agresif. Tumor ini cenderung timbul di jaringan otot dalam di
ekstremitas atau daerah retroperitoneum.2

2) Prevalensi
Sebagian besar terjadi pada orang dewasa berusia 50-70 tahun.2

3) Etiologi
Idiopati.2

4) Gambaran klinis
Tumor retroperitoneum dapat mencapai ukuran yang sangat besar
sebelum menimbulkan perhatian klinis.2

41
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun
dalam kumparan, kadang-kadang bercampur dengan sel mirip histiosit
yang aneh.2

6) Terapi
Reseksi luas.2

7) Prognosis
Agresif, metastasis 30-50%.2

42
43
4. Tumor Vaskular

a. Hemangioma

1) Definisi

Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah

yang dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh
darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar,
traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat
ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan
tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler.15

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi

dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada
orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma
senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang
tua.16,17

2) Prevalensi

Prevalensi hemangioma 1- 3% pada neonatus dan 10%

pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering
hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar 20%-nya
merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor
resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat
badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria
3:1.15,18 Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi
perempuan dibanding laki-laki, dan lebih sering terjadi pada kulit
putih. Kebanyakan hemangioma timbul tanpa adanya riwayat

44
 keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan
bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan.19

3) Etiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas.

Angiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan
pembuluh darah. Cytokines, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF)
dan vascular endothelial growth factor (VEGF), mempunyai peranan
dalam proses angiogenesis. Peningkatan factor-faktor pembentukan
angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya
gamma-interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth
faktor-beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.15,20

4) Gejala Klinis

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran

yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi.
Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan
teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor
gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol,
dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit
biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan.
Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam
kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai
beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20%
mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.15,20,21

45
 Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk
menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat
pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat
lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan.
Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya
lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali
hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun
perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk
memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap
individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang
maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin
berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2
tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya
digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau
keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan
dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis
biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial
pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.15,20

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul

sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat
dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila
jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum
sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah
gelap.15

5) Klasifikasi

46
 Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu
hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler
(superficial hemangioma) terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma
kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian
dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini
dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.17,22

a) Hemangioma kapiler

Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa

hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan
menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.23 Tampak
sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya
menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas,
dan lunak pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya
warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih
mendatar.15,20,22,24

Gambar Strawberry hemangioma21

b) Granuloma piogenik

47
 Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi
sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun
sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi
pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal
tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul
eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat
mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.17,25

c) Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa

atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan
mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan.24,26 Hemangioma kavernosum kadang-
kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau
organ dalam.23

d) Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua
jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior,
biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-
anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang
kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik
dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit
superfisial dan dalam, atau organ dalam.17,20,22,24

48
 Gambar Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum21

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya :

1) Hemangioma Intramuskular

Hemangioma Intramuskular sering terjadi pada dewasa muda,

80-90 % diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30
tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior,
terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan
perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma.
Hemangioma Intramuskular bisa asimptomatik atau dapat juga muncul
dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan
suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit,
dan sakit.15,16,27

49
 a) Gambar Hasil pencitraan T1 dan T2 MRI dari Hemangioma
Intramuskular pada kaki. Gambaran yang menyerupai ular pada
pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma; b)
Gambar T1 (time to repetition [TR]=500, time to echo [TE]=15.0/1)
dan T2 (TR=3000, TE=15/Ef) hasil pencitraan pada intramuscular
hemangioma pada kaki. Hemangioma radiolusen pada T1 dan
radioopak pada T2 menunjukkan bahwa hemangioma seperti
gambaran lemak atau hasil nonliquid.15

2) Sinovial hemangioma

Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio

sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan
gejala gangguan mekanik.15,28

a) Gambar Magnetic resonance imaging (MRI) menunjukkan lesi

yang berat pada sinovial dengan penonjolan pada kapsul lateral dan
komplek retinakuler, tulang dan meniscus normal; b) Gambar
Artroskopi menunjukkan suatu pedunkulasi, lesi mirip anggur muncul
dari sinovial pada lateral parapatella (arrowhead)28

50
3) Osseus hemangioma

Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil,

tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak
dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan
bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa
menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan
vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.15

Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang)

atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu
area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis
mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multiple
hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan
atau bersebelahan. Multiple hemangioma juga dihubungkan dengan
cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen
jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai
hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak
berada satu tempat.15

51
 Gambar Kortek tibia berbatasan dengan intramuscular
hemangioma pada kaki15

4) Choroidal hemangioma

Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah

retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat
penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan
pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat
mempengaruhi penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak
pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat
diobservasi tanpa pengobatan.29

a) Gambar Choroidal hemangioma ini berada di atas saraf optikus, tapi

bisa sampai ke fovea. Walaupun tidak terdapat robekan, kista pada
retina dengan degenerasi fovea menyebabkan penurunan ketajaman
visus sampai 20/200; b) Gambar Choroidal hemangioma berbentuk
bulat dan berwarna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi berada
di bawah fovea dan visus 20/20.29

52
5) Spindle cell hemangioma

Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan

lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau
subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan). 15,30

6) Gorham disease

Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah

dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi.
Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. secara histologi
Gorham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang.
Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.15

Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham

disease menunjukkan terputusnya tulang.15

7) Kassabach-Merritt syndrome

Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran

pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia,
trombositopeni, dan coagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat

53
 berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar,
dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor
koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy). 15,20

6) Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika

gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma
dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang
letaknya lebih dalam.16,31

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik
pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari
beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler
merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat
menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan
karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara
hemangioma dengan tumor solid.15,32

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang

digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak
sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat
karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan
pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma
kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan
suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan
baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran
hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging

54
 (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan
lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya. 15,32

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada

kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat
dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.33

7) Komplikasi

1. Perdarahan

2. Ulkus

a) Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang

terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan; b) Gambar Hemangioma
anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk
sikatrik.20

3. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran

besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa

55
 yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan
hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami
sekuesterisasi.15

4. Gangguan penglihatan

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan

penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat
merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).
Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang
disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor
ke ruang retrobulbar.20

Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu

perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa
bulan pertama kehidupan.33

Gambar Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan

astigmatisma.20

5. Masalah psikososial21

56
 6.
Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan
obstruksi jalan nafas, gagal jantung.26,27

7) Terapi

Ada 2 cara pengobatan :

1) Cara konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami

pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar
maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12
bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.17

2) Cara aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain

adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,
telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;
hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi
deformitas jaringan.24

a) Pembedahan

Indikasi :

1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya

dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

57
 3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan
sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang
tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi local untuk
mengendalikannya.17

b) Radiasi

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah

banyak ditinggalkan karena :

1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang

pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.

2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu

lama.

3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan

menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.17

c) Kortikosteroid

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :

1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.

2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.

3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.

4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.

5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.17

58
 Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap
sebagai terapi medikamentosa yang paling esien untuk cutaneous
infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid
sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan
pada masa involusi kurang bermanfaat. Dosisnya per oral 20-30 mg
perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama
pengobatan sampai 3 bulan atau atau 2-3 mg/kg/hari, 1 kali sehari
pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar
kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh
cepat. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar
(prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat,
dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 8 minggu dan pada kasus
yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.17

Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada

hemangioma dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal
bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi
misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang
diberikan 2 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu
selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid
ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian
kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 8 minggu
merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari
efek samping terapi kortikosteropid sistemik.17

Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata

dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid
injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga
perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa

59
 atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan
secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.33

Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama

dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi
lambung, serta pertumbuhan terhambat.24

d) Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya

dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau
larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai
karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.17

e) Elektrokoagulasi

Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral

arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.17

f) Pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.17

g) Antibiotik

Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami

ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.24

8) Prognosis

Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor,

komplikasi serta penanganan yang baik.17

60
 Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang
sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus
dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.33

b. Angiosarkoma

1) Definisi

Angiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi

dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari
pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur.
Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah
neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung
berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat
metastasis yang tinggi bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.34

2) Prevalensi

Angisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan wanita

rasio 2:1.35

3) Etiologi

Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui.

Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada.
Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain
:

o
Radioterapi

61
 o
Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)

o
Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)

o
Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS 34

4) Gambaran Klinis

Pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya

angiosarkoma tersebut.

Angiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum,

dinding perut)

Angiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang
berkembang cukup di ekstremitas saja.

Angiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa
sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor
sudah menekansaraf lumbal.

Angiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi
tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang
melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir
gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.

Angiosarkoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarkoma dari kulit
kepala dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart-Treves
syndrome), radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.34

62
5) Diagnosis

Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. Anastomosis pembuluh

darah.34

6) Terapi

-
Terapi adjuvant pada angiosarkoma jaringan lunak

o
Kemoterapi dengan Doxorubicin

o
Radioterapi

-
Terapi adjuvant pada angiosarkoma tulang

o
Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan
bersama-sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan
rejimen kedua dengan Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.

-
Terapi adjuvant pada angiosarkoma kulit

o
Kemoterapi dengan Doxorubicin

o
Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi
memberikan hassil yang lebih baik.34

7) Prognosis

50% metastasis, buruk.2

63
5. Tumor Jaringan Saraf Perifer

64
a. Neurofibroma

1) Definisi

Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system

saraf perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan
neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah autosomal dominan penyakit
genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari non-myelin jenis sel
Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode
untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain
dari tumor yang timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan
jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga
sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua mekanisme sel
berasal dan berkembang.36

2) Prevalensi

Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering

dikaitkan dengan masa pubertas. Ukuran dan jumlah tumor dapat
meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang
mengidapnya.36

3) Etiologi

Pada NF1,gen yang bermutasi ada di kromosom 17, sedangkan

pada NF2 di kromosom 22.36

4) Klasifikasi

65
 Neurofibroma dibagi
menjadi tipe yaitu dermal dan
plexiform. Neurofibroma kulit
berhubungan dengan saraf tepi
tunggal, sementara plexiform
Neurofibroma berhubungan dengan
berkas saraf ganda. Plexiform
neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor
ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas.

-
Neurofibroma Dermal

Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai

Neurofibroma kulit) berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang
dibedakan:

Diskrit kulit Neurofibroma : massa Sessile atau pedunkulata pada

kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi
dalam ukuran.

Diskrit subkutan Neurofibroma : Lie di bawah ini dan terlihat

seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.

Jauh nodular Neurofibroma : Melibatkan jaringan dan organ di

bawah dermis, tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan
neurofibroma.

-
Neurofibroma Plexiform

66
 Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau
dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal
plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena
tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan
dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.36

5) Diagnosis

Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.36

6) Terapi

a.
Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan
menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin
menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan
redioterapi.

b.
Dengan menggunakan obat-obatan(Pirfenidone, Tipifarnib, Erlotinib
(Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec), Pegylated Interferon
(Peg-Intron), Peginterferon alfa-2b, Sirolimus (Rapamycin),
Sirolimus, Sorafenib (Nexavar), Tranilast (Rizaben) ro, In vitro,
tranilast.36

7) Prognosis

Baik.36

67
b. Neurofibrosarkoma

1) Definisi

Neurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer.

Biasa juga disebut Schwannoma ganas, Neurofibrosarkoma, dan
Neurosarkoma.37

2) Prevalensi

Pada usia dekade ketiga.37

3) Etiologi

Herediter autosomal dominan.37

4) Gambaran klinis

-
Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut
edema perifer, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.

-
Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor,
termasuk pincang.

-
Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.37

5) Diagnosis

68
 Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarkoma
potensial adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari
tumor itu sendiri). MRI, X-ray , CT scan, dan scan tulang dapat membantu
dalam menemukan tumor dan / atau mungkin metastasis.37

6) Terapi

Operasi merupakan pilihan untuk tumor ini. Operasi ini sering

diikuti dengan radiasi terapi untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan.
Untuk pasien yang menderita neurofibrosarkomas di ekstremitas, jika tumor
adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki banyak
saraf melalui itu dan atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin
diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi
prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas
hidup yang lebih baik. Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan
tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi
ketika merawat pasien dengan neurofibrosarkoma, biasanya bersamaan
dengan operasi.37

7) Prognosis

Sering menyebabkan metastasis berprognosis buruk.37

c. Schwannoma

1) Definisi

69
 Schwannoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat
timbul dimana saja di sebelah distal perbatasan daerah yang bermielin.2

2) Prevalensi

Prevalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga.2

3) Etiologi

Kelainan Kromosom 22.2

4) Gambaran klinis

Pada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi

antara mielopatia dan neuropatia perifer. Schwannoma yang berada
didalam kavitas toraks, retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru
terdeteksi sewaktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala-gejala
visceral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit motorik atau
sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi atau gerakan tertentu ia
menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf yang terkena.2

5) Diagnosis

70
 Massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf
kranialis, akar saraf spinal. Nervus-8 sering menjadi tempat bersarangnya
schannoma ini, yang disebut neuromaakustik. Gambaran mikroskopik
menunjukan adanya jaringan antoni A ( sel gelendongyang berkemas
rapat) dan antoni B (region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk
pagar Badan Verocay. Perubahan degenerative (hialinisasi vascular dan
makrofag kaya lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus
hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa aktivitas mitotic
biasanya mencerminkan perubahan degeneratif lainnya. 2

Schwannoma perifer dapat menampilkan perubahan-perubahan

pada tulang yang ditampilkan pada rontgen foto polos. Pemeriksaan
terpilih untuk menampilkan tumornya adalah dengan CT Scan atau MRI.
Biasanya tumor ini memberikan tampilan hipointens pada T1. Pada T2
intensitasnya meningkat dan memberikan enhancement pada pemberian
zat kontras.2

6) Terapi

Eksisi.2

7) Prognosis

Baik.2

71
6. Tumor Jaringan Penyambung

72
Sarkoma sinovial

1) Definisi

Sarkoma sinovial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling
umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus
yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang
didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Analisis yang dialakukan lokasi tumor
dapat terpadi di 3 daerah yaitu :

Lokasi trunkal melibatkan kepala,leher, dada, perut, dan panggul.

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.38

2) Prevalensi

Insiden sarkoma sinovial diperkirakan sekitar 2,75 per 100000.

Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus
baru terjadi di Amerika Serikat setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10%
dari semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sinovial adalah yang paling
umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan
muda.38

3) Etiologi

Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik

kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab
tumor. Ini translokasi kromosom spesifik antara kromosom X dan

73
 kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut,
dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini
sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES
(kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua
jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk
pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi.38

4) Diagnosis

Pemeriksaan Penunjang

Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya

sinovial sarkoma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari
tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.38

Pemeriksaan Histologi

Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan

seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi
dari sarkoma sinovial, antara lain :

74
 -
Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi
sitoplasma buruk.

-
Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan
berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.

-
Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak
mitosis, dan jaringan nekrosis.38

5) Terapi

Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus

Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi
kontroversial pengobatan sarkoma sinovial yaitu efektivitas pengobatan
kemoterapi setelah dilakukan operasi. Kemoterapi tidak memberikan
manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.38

6) Prognosis

Prognosis pada pasien sarkoma sinovial dipengaruhi oleh kualitas

operasi pasien dan karakteristik dari penyakit (termasuk ukuran tumor,
invasif lokal, subtipe histologis, metastasis, dan keterlibatan kelenjar getah
bening). Pasien dengan tumor kecil yang dapat benar-benar dihilangkan
dengan margin yang memadai saat diagnosis memiliki prognosis yang
sangat baik. Risiko metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan tumor
yang lebih besar dari 5 cm. Pasien dengan subtipe diferensiasi buruk
dianggap memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan subtipe
lain, dan pasien dengan metastasis memiliki prognosis buruk.38

75
BAB III

76
E. Stadium Klinik pada Sarkoma Jaringan Lunak

G, Histologic Grade

GX Grade cannot be assessed

G1 Well differentiated

G2 Moderately differentiated

G3 Poorly differentiated

G4 Undifferentiated

T, Primary Tumor Size

TX Primary size cannot be assessed

T0 No evidence of primary tumor

T1 Tumor less than 5 cm

T1a Superficial tumor

T1b Deep tumor

T2 Tumor 5 cm or greater

T2a Superficial tumor

T2b Deep tumor

N, Regional Nodes

NX Regional nodes cannot be assessed

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Regional lymph node metastasis

M, Distant Metastasis

MX Presence of distance metastasis cannot be assessed

M0 No distant metastasis

M1 Distant metastasis present

77
78