BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta
organ ubuh bagian dalam. Yang termasuk jaringan lunak adalah otot, tendon, jaringan
ikat, dan lemak. Dalam arti luas, tumor adalah setiap benjolan abnormal pada tubuh
tanpa melihat penyebabnya. Sementara itu, tumor dalam arti sempit disebut juga
neoplasma, yakni pertumbuhan sel atau jaringan baru di luar kendali tubuh.
Neoplasma dapat bersifat ganas atau jinak, neoplasma jinak memiliki batas tegas dan
tidak menyusup (infiltartif), tidak merusak, tetapi dapat terus membesar sehingga
menekan jaringan sekitarnya (ekspansif) dan umunya tidak bermetastasis. Neoplasma
ganas atau kanker terjadi karena sel berkembangbiak secara tidak terkendali sehingga
terus dan merusak bentuk serta fungsi organ tempat tumbuhnya, karsinoma atau
sarkoma tumbuh menyusup (infiltratif) ke jaringan sekitar dan bersifat merusak
(destruktif) dapat menyebar ke bagian tubuh lain dan umunya fatal jika dibiarkan.

B. Anatomi dan Fisiologi

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta
organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain jaringan ikat ,
jaringa lemak otot dan saraf perifer.

1. Jaringan Lemak
 Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri atas sel
lemak (Adiposit). Pada pria dewasa normal, jaringan lemak merupakan 15-20%
dari berat badan, pada wanita normal 20-25% dari berat badan.

2. Jaringan Fibrosa
Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) tersusun dari matriks yang mengandung serabut
fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. Fibrosa ditemukan pada tendon
otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya antara lain sebagai penyokong dan
pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan
tulang.

3. Otot
Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama.
Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot
jantung. Otot menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari
organ dalam organisme tersebut
3.1 Otot lurik bekerja di bawah kehendak (otot sadar) sehingga disebut otot
volunteer. Pergerakannya diatur sinyal dari sel saraf motorik. Otot ini menempel
pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.
3.2 Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan
pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom.
3.3 Otot jantung Kontraksi otot jantung bersifat involunter, kuat dan berirama.

4. Pembuluh Darah
Terdapat 3 jenis pembuluh darah pada manusia
4.1 Arteri
Suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang akan mengecil dengan
fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen ke jaringan.
4.2 Kapiler
Jalinan difus saluran-saluran halus yang beranastomosis secara luas dan melalui
dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan

4.3 Vena
Jalinan difus saluran-saluran halus yang beranastomosis secara luas dan melalui
dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan

5. Saraf Perifer
Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia, dan ujung
saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi selubung jaringan
ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma. Pada serat saraf tepi, sel
 penyelubung yaitu sel schwann. Tumor pada penyeluubung sel saraf tepi yaitu
schwannoma

C. Etiologi
Penyebab neoplasia umunya bersifat multifaktorial, beberapa faktor yang
dianggap seagai penyebab neoplasia, antara lain meliputi bahan kimiawi, virus
parasit, inflamasi kronik,gaya hidup, serta penurunan imunitas.

1. Karsinogen Kimiawi
bahan kimia dapat berpengaruh langsung (karsinogen) atau memerlukan aktivasi
terlebih dahulu (ko-karsinogen) untuk menimbulkan neoplasia. Salah satu jenis
benzo (a) piren yakni hidrokarbon aromatik polisiklik (PAH), yang banyak
dijumpai di dalam makanan yang dibakar menggunakan arang, menimbulkan
kerusakan DNA sehingga menyebabkan neoplasia usus, payudara, atau prostat.

2. Viral
Virus penyebab neoplasia dapat dibagi menjadi dua jenis berdasarkan asam
ribonukleatnya, yakni virus DNA serta RNA. Virus DNA yang sering
dihubungkan dengan kanker antara lain human papiloma virus (HPV) , Epstein-
Barr virus (EBV), hepatitis B virus (HBV). HPV tipe 16 dan 18 berhubungan erat
dengan karsinoma genital, seperti karsinoma pada penis dan leher rahim.

3. Inflamasi Kronik
Karsinoma kolorektal biasanya didahului oleh kelainan inflamasi ( inflammatory
bowel disease ) berupa kolitis ulseratif atau penyakit Chron. Demikian juga
kegnasan pada kulit seperti karsinoma sel basal, atau sel skuamosa, sering
didapatkan pada pasien yang menderita xeroderma pigmentosum, suatu kelainan
gen perbaikan DNA.

4. Peranan Gaya Hidup

Gaya hidup khususnya pola makan, merupakan salah satu penyebab meningkatnya
risiko kanker. Asupan kalori berlebihan terutama yang berasal dari lemak
binatang, dan makanan yang kurang serat, asap rokok merupakan bahan yang
mengandung berbagai macam karsinogen. Akibat buruk asap rokok tidak
tertandingi oleh asap atau bahan kimia lain yang mencemari udara. Dampak
 negatif lain keniasaan merokok adalah mempercepat perkembangan
arteriosklerosis, yang terjadi pada usia muda.

5. Penurunan Imunitas
Penurunan imunitas karena tindak kedokteran (iatrogen) misalnya terapi
kemoterapi, kortikosteroid jangka lama, atau penyinaran luas dapat menyebabkan
keganasan setelah sepuluh tahun lebih. Keganasan yang dapat timbul pada
defisiensi imunitas ini antara ain berupa limfoma maligna dan leukemia.

D. Patofisiologi Tumor
Sel tumor ialah sel tubuh yang mengalami transformasi dan tumbuh secara autonom ,
lepas dari kendali pertumbuhan sel normal sehingga bentuk dan struktur sel ini
berbeda dengan sel normal. Perbedaan sifat sel tumor ini bergantung pada besarnya
penyimpangan bentuk, dan fungsi autonominya dalam sifat pertumbuhan, dan
kemampuannya berinfiltrasi dan bermetastasis.

Sel tumor memiliki beragam bentuk (polimorfi) seta warna (polikromasi) karena
banyaknya asam nukleat dalam inti dan tidak meratanya distribusi kromatin inti. Inti
sel relatif besar dibandingkan dengan rasio inti/sitoplasma pada sel normal. Sel tumor
bersifat tumbuh terus tanpa batas sehingga tumor makin lama makin besar dan
mendesak jaringan sekitarnya. Pada neoplasma ganas, selnya tumbuh sambil
menginfiltrasi da menginvasi jaringan sekitar.
Selain bersifat menyusup, sel kanker dapat melepaskan diri, meninggalkan tumor
induknya dan masuk ke dalam pembuluh lymf atau pembuluh darah, terutama
pembuluh kapiler. Dengan cara ini neoplasma ganas bisa bermetastasis. Secara
morfologik, pertumbuhan sel dapat dibedakan menjadi dua fase, yaitu fase mitosis
dan interfase. Pada interfase , sel baru tumbuh menjadi sel dewasa. Lamanya interfase
sangat beragam dari beberapa jam sampai bertahun-tahun.
Pada umunya, tumor mulai tumbuh dari satu sel di suatu tempat (unisentrik), tetapi
kadang-kadang tumor berasal dari beberapa sel dalam satu organ (multisentrik) .
selama petumbuhan tumor masih terbatas pada organ tempat asalnya, tumor disebut
masih dalam fase fokal. Akan tetapi, jika telah terjadi infiltrasi ke organ sekitarnya,
tumor telah mencapai fase lokal invasif atau lokal infiltratif
 Neoplasma dimulai dengan kerusakan DNA yang menimbulkan peningkatan aktivitas,
onkogen, perubahan gen yang mengatur apoptosis, dan inaktivasi gen supresor tumor
sehingga sel terpacu untuk terus berproliferasi, kehilangan kendali terhadap proliferasi
sel, kehilangan kemampuan menghentikan sel, dan kemampuan apoptosis.

E. Klasifikasi Tumor

CLASSIFICATION: HISTOGENIC CLASSIFICATION SCHEME FOR

BENIGN AND MALIGNANT SOFT TISSUE TUMORS

Tissue formed Benign soft tissue tumor Malignant soft tissue

tumor (histogenesis)

Fat Lipoma Liposarkoma

Fibrous tissue Fibroma Fibrosarkoma

Skeletal muscle Rabdomioma Rabdomiosarkoma

Smooth muscle Leiomioma Leiomyosarkoma

Blood vessel Hemangioma Angiosarkoma; malignant

hemangiopericytoma

Nerve Neurofibroma Neurofibrosarkoma

1. Tumor Jaringan Lemak

1.1 Lipoma

1.1.1 Definisi
Lipoma adalah suatu tumor (benjolan) jinak yang berada dibawah
kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling sering adalah yang
berada lebih ke permukaan kulit (superficial). Biasanya lipoma
berlokasi di kepala, leher, bahu, badan, punggung, atau lengan. Jenis
yang lain adalah yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam
otot, saraf, sendi, ataupun tendon.

1.1.2 Patofisiologi
Lipoma adalah neoplasma jaringan lunak jinak yang paling sering
terjadi, neoplasma ini jinak tumbuh lambat yang terdiri dari sel-sel
lemak matang. Dimana tampak metabolik sel-sel lipoma berbeda dari
sel normal. Jaringan lemak berasal darijaringan ikat yang berfungsi
sebagai depot lemak. Jaringan lemak ini adalah jaringan yang terdiri
 dari sel spesifik yang mempunyai banyak vaskularisasi, berlobus,
berfungsi sebagai depot lemak untuk pereluan metabolisme. Terjadinya
suatu lipoma dapat juga disebabkan oleh karena danya metabolisme
lemak, pada lipoma terjadi proliferasi baik histologi maupun kimiawi.
Pada lipoma dijumpai aktivitas lipoprotein lipase menurun yang
berperan penting untuk transformasi lemak di dalam darah. Oleh
karena itu asam lemak pada lipoma lebih banyak dibandingkan dengan
lemak normal.

1.1.3 Manifestasi Klinis

Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm, terasa
kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of
overlying skin), namun overlying skin ini secara khas normal. Sering
terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian
tubuh manapun. Pada umumnya orang-orang tidak menyadari jika
mereka mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan
terlihat.
Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak
nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas.
Lipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga
mencapai lebih dari diameter 6 cm. Memiliki batas dengan jaringan
yang tidak nyata. Kapsul yang membungkus merupakan pseudokapsul
yang berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan
jaringan tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak
rata maka akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. Oleh
karena sifat sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan
sebagai pseudokistik.
 1.1.4 Diagnosis
Pada anamnesis pasien merasakan benjolan namun biasanya tidak sakit
yang dirasakan kenyal dan mudah digerakkan, pada pemeriksaan fisik
palpasi dapat ditemukan nodul ukuran rata-rata 2-10 cm , konsistensi
kenyal padat dan mobile, lalu kulit diatas lesi tersebut normal tidak ada
retraksi pada pemeriksaan penunjang dapat dilakukan fine needle
biopsy

1.1.5 Penatalaksanaan
1. Steroid Injection
Perawatan ini salah satu tekhnik non-eksisi untuk mengecilkan lipoma
yang membuat atrofi lemak yang bersifat lokal, kemudia lipoma akan
mulai mengecil, injeksi baik dilakukan pada lipoma kurang dari 1
inchi. Perawatan ini menyusutkan lipoma namun umumnya tidak
sepenuhnya menghilangkan lipoma tersebut

2. Surgical Removal
Perawatan ini dilakukan dengan operasi lebih besar yaitu lipoma
dipindahkan dengan memotong lipoma tersebut. Pasien yang menjalani
tehnik ini dilakukan pembiusan secara local maupun general
anesthesia. Dan biasanya lipoma hilang setelah pembedahan

1.2 Liposarkoma

1.2.1 Definisi
Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan
lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam
atau visera. Ekstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat
timbulnya tumor ini.
1.2.2 Manifestasi Klinis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya
relatif tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang
tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa
sakit muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa
juga karena penekanan pada saraf-saraf tepi

1.2.3 Diagnosis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya
relatif tegas. Pada ekstremitas, liposarkoma dapat muncul dalam, nyeri,
massa membesar. Liposarkoma tumbuh baik perlahan-lahan selama
bertahun-tahun atau cepat selama kurun waktu singkat, dan dapat
mencapai ukuran yang sangat besar. Muncul mayoritas pada ukuran
yang lebih dari 5 cm. Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi
histologis.

1.2.4 Terapi
Pada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan
bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan
jaringan sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah
ditentukan, tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa
operasi eksisi luas.
Penggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai pelengkap.
Untuk tumor yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah dengan
radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk
 memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun
metastase.

2. Tumor Jaringan Fibrosa

2.1 Fibroma

2.1.1 Definisi
Fibroma ialah tumor jinakjaringan ikat. Berbentuk benjolan tunggal
atau multiple, rata atau bertangkai, dan terasa lunak atau kenyal pada
palpasi. Sebagian besar fibroma berasal dari perineurium atau jaringan
interstitial, fibroma yang berasal dari jaringa ikat dermis dapat menjadi
keloid

Manifestasi Klinis
Ukuran tidak lebih dari 3 cm yang tidak menimbulkan rasa sakit dan
terlokalisir. Massa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan
mencapai ukuran maksimal dalam beberapa bulan. Umumnya
mempunyai ukuran 1,5 cm tidak menimbulkan gejala, padat, warnanya
seperti jaringan sekitar, sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul
ulserasi oleh karena trauma yang berulang
 2.1.2 Diagnosis
Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel
skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan
pemendekan dan rete pegs yang rata. Pada saat trauma terjadi pada
jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi
dengan berbagai tingkatan. Daerah tersebut akan terlihat difus,
kalsifikasi lokal dan terjadi osifikasi.

2.1.3 Terapi
Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk perawatan
fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal sekitarnya.

2.2 Fibrosarkoma

2.2.1 Definisi
Fibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat
fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum
matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle.
Tumor ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang
tulang panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini
juga melibatkan periosteum dan otot atasnya.

2.2.2 Manifestasi Klinis

Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa
nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian
timbul gejala ,teraba benjolan. Pada lesi yang besar dapat terjadi
peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan berwarna keunguan,
dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada massa sangat besar
dapat timbul pelebaran pembuluh vena.

2.2.3 Diagnosis
Diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan
pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi
maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan
terapi. Prosedur tersebut antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi
nipple, ductal lavage, core needle biopsy dan local surgical biopsy.
Aktiivitas tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca
15,3 (Karbohidrat antigen 15,3, epithelial mucin).3
2.2.4 Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase,
yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan MRI. Fibrosarkoma
memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak seperti pada kista
ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak berupa bayangan yang
sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak terlihat adanya aktifitas
infasif.

2.2.5 Pemeriksaan Patologi

Gambaran Mikroskopis
Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :
Sejumlah sel yang malignan yang terpisah - pisah tidak
beraturan.
Sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis
dan hiperkromatin
Kromatin kasar bergranul.
Adanya nekrosis
Adanya mitosis
Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus

2.2.6 Pemeriksaan Histopatologi

Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan derajat
selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik dan
sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang
luas.
Well differentiated fibrosarkoma
Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform,
yang secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis.
Pada beberapa kasus sel-sel tersebut berkelompok
membentuk untaian yang berkelok membentuk gambaran
herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya sel-sel
dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan
 dapat mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor
memperlihatkan gambaran sel yang lebih bulat dengan inti
yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel tersebut dapat
menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami
hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik.
Lesi seperti ini merupakan lesi yang low grade

Poorly differentiated fibrosarkoma

Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk
sel kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel
sangat anaplastik dan pleomorfik dengan inti yang bizzare.
Herring bone pattern sulit dijumpai, banyak terlihat mitosis
dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun perdarahan.
Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan
malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini
merupakan lesi yang high grade

2.2.7 Terapi
Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi,
mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas
sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang
inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.
Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga
terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada
tumor yang high grade

3 Tumor Jaringan Otot

3.1 Rabdomioma

3.1.1 Definisi

Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rabdomioma adalah

neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rabdomioma
jantung dan mesenchymal rabdomiomatous kulit. Paling banyak terdapat
 terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari rabdomioma
kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari perkembangan otot
lurik

3.1.2 Gambaran klinis

Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rabdomioma
mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa
terdapat pada daerah kepala serta leher.

3.1.3 Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat
dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan
pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung

3.1.4 Pemeriksaan Histologi

Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk
menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada
rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel-sel besar yang
menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan
inti di perifer.

3.1.5 Terapi
Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami
kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat
diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan
bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan
infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan
rabdomioma jantung harus di tangani kardiologi

3.2 Rabdiomiosarkoma

3.2.1 Definisi

Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo

yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot).
Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal
dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan
 otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon
pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari
lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.

3.2.2 Manifestasi Klinis

Penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-
gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi
tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor
mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada
jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik
yang paling sering terjadi pada RMS
Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa
dirasakan nyeri maupun tidak.
Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat
terjadi jika tumor terletak pada area ini.
Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor
menekan saraf pada area yang terkena.
Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat
mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini

3.2.3 Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat
juga melalui pemeriksaan penunjang.

3.2.4 Pemeriksaan Penunjang

3.2.5 Pemeriksaan Histopatologi

Biopsi

3.2.6 Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan darah: Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat
diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat
terlihat pada bone marrow.
Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin
fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati
dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein
tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai
kemoterapi.
 Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan
kreatinin: Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan
kemoterapi.

Urinalisis (UA): Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan

terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor.
Elektrolit dan kimia darah: perlu dilakukan pengecekan
terhadap natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium,
fosfor, dan albumin.

3.2.7 Pemeriksaan Radiologi

CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi
apakah terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik
dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari
kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses
meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang,
apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon
dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian
abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika
adanya metastase.
Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk
mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada
tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase
pada paru-paru.

3.2.8 Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi,
kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan
dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak
banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan
menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang
lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang
terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi.
Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau
untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada,
 dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan,
bone-scans, x-ray.

Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari
lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi
pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari
tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS,
pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu
memungkinkan.

Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui
obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari
pemahaman terhadap bagaimana sel tumor
berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini
mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode
pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase
berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase
miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan
menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap
pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak

4 Tumor Jaringan Otot Polos

4.1 Leiomioma
4.1.1 Definisi
Leiomyoma adalah neoplasma otot polos jinak yang muncul dari
lapisan tersering yaitu myometriu uteri. Mioma uteri yang terdiri dari
kolagen-kolagen yang membentuk konsistensi fibroid

4.1.2 Patofisiologi
Leimyoma adalah tumor yang sensitif terhadap estrogen dan
progesteron. Oleh sebab itu tumbuh selama tahun-tahun
reproduksi, leimyoma ini membentuk lingkungan yang
hiperestrogen, dimana estrogen diperlukan untuk pertumbuhannya.

perbedaan dnegan sel miosit yang normal yaitu leimyoma ini

memiliki densitas reseptor estrogen yang lebih hebat sehinga
ikatan estradiol juga lebih besar, kedua tumor ini mengonversikan
 sedikit estrogen menjadi estrone yang lemah, dan leimyoma ini
memiliki kadar sitokrom yang lebih tinggi dibanding sel miosit
normal.
4.1.3 Klasifikasi
Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:
Beberapa piloleiomioma
Piloleiomioma (Soliter)
Angioleiomioma (soliter)
Leiomioma genitalia (soliter)

Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada:

piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia.
Klasifikasi ini mencerminkan asal yang paling logis dari tumor
otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana
leiomioma ditemukan. Piloleiomioma berasal dari otot pili arrector
unit pilosebaceous, sedangkan angioleiomioma berasal dari otot
polos (yaitu, tunika media) dalam dinding-dinding arteri dan vena.
Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia
majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki
karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda

4.1.4 Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung
tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut
berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization
perinuklear dapat dihargai.

Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos leiomioma yang

tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam dermis
retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced
dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika
ada, rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas
dalam penampilan histologis mereka.
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh darah
melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara
yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh
 endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut,
angioleiomiomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan
mengandung kolagen minimal. Selain itu, angioleiomioma lebih
besar sering memiliki bidang perubahan mucinous.

4.1.5 Terapi
Pemeriksaan jaringan harus dilakukan untuk menetapkan
diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain
itu beberapa penelitian melaporkan bahwa calcium channel
blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang
rasa sakit untuk kasus piloleiomioma.

4.2 Leimyomasarkoma

4.2.1 Definisi
Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot
polos terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara
propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.11
Metastasis terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening
jarang, terjadi pada 0-15% kasus. Menyebar ke paru-paru lebih jarang
terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda
dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah
yang paling umum dari metastasis. Sekitar 20-40% pasien memiliki
metastasis pada laparotomi awal.

Leimyomasarcoma colon

4.2.2 Manifestasi Klinis

Pasien dengan leimyomasarcoma awal sering kali tidak memiliki
gejala apapun, leimomasarcoma terdiagnosis setelah seseorang
 mengembangkan gejala seperti benjolan atau pembengkakan,
perut tidak nyaman, kembung

4.2.3 Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen
yang dipadukan dengan endoskopi.
Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi.
Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah
hitungan lebih dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang
menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis
sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi

4.2.4 Terapi

5. Tumor Jaringan Vaskular

5.1 Hemangioma
5.1.1 Definisi
Hemangioma merupakan lesi jinak bercirikan proliferas endotel
prmbuluh darah dan diklasifikasikan berdasarkan sata muncul dan
penampilan fisik lesi. Lesi ini tergolong sebagai neoplasma, lesi yang
merupakan sel endotel imatur ini dapat bergregesi spontan setelah
melalui fase involusi.

5.1.2 Manifestasi Klinis

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang
ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi.
Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat
Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi
merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.
Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang
terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa
berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki
diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter.
 Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh
pada bayi dengan lesi yang multiple.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak
lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat
dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang
bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar
maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya
menjadi merah gelap.

5.1.3 Klasifikasi
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma
kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler
(superficial hemangioma) terjadi pada kulit atas sedangkan
hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya
pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis
hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma
campuran

Hemangioma Kapiler
Hemangioma kapiler (strawberry hemangioma)
terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari
sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi
prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari
atau beberapa minggu.23 Tampak sebagai bercak
merah yang makin lama makin besar. Warnanya
menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk
lobular, berbatas tegas, dan lunak pada perabaan.
Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna
di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan
lebih mendatar.
 Strawberry hemangioma

Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula
eritematosa atau nodus yang berwarna merah
sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan
cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
dari elemen vaskular yang matang. Bentuk
kavernosum jarang mengadakan involusi
spontan.24,26 Hemangioma kavernosum kadang-
kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam,
pada otot atau organ dalam.

Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler

dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga
terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian
besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya
unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa
anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna
merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran
keratotik dan verukosa. Lokasi hemangioma
campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam,
atau organ dalam.

Hemangioma Intramuskular
 Hemangioma Intramuskular sering terjadi pada
dewasa muda, 80-90 % diderita oleh orang yang
berumur kurang dari 30 tahun.hemangioma ini lebih
sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di
paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada
palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit
di sekitar area hemangioma.

Hasil pencitraan T1 dan T2 MRI dari Hemangioma Intramuskular pada kaki.

Gambaran yang menyerupai ular pada pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat
dari hemangioma; Hemangioma radiolusen pada T1 dan radioopak pada T2
menunjukkan bahwa hemangioma seperti gambaran lemak atau hasil nonliquid.

5.1.4 Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika

gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis
hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada
hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik
pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah
dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan
Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive
dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang
merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat
membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.
 Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang
digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak
sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat
karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena
pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada
hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi
dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan.
Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk
mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik
internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-
otot yang ada disekitarnya.15,32
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus
hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat
dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.

5.1.5 Terapi
Sejumlah besar hemangioma tidak memerlukan intervensi medis
karena mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya
menimbulkan bekas yang bersifat minor atau bahkan tidak berbekas.
Pengobatan utama hemangioma adalah kotikosteroid yang dapat
diberikan peroral. Agen lain yang diberikan, namun sangat jarang
adalah vinkristin, bleomisin, dan interferon. Pengobatan dengan cara
lain dapat diberikan dengan memberikan suntikan kortikosteroid lokal
kedalam lesi. Obat baru yang sudah dilaprkan bermanfaat dalam
pengobatan hemangioma adalah propanolol.
Laser (pulse dye laser) dapat bermanfaat untuk menghilangkan
hemangioma yang masih kecil dan berupa lesi datar. Apabila lesi masih
berukuran kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga
sangat berguna untuk mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi
struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra superior untuk
mencegah terjadinya ambliopia yang berat.

5.2 Angiosarkoma
5.2.1 Definisi
Angiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan
berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh
 darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain
itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah neoplasma
ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung berulang
secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang
tinggi bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.

5.2.2 Manifestasi Klinis

Gambaran klinis yang tampak sangat bergantung pada derajat
diferensiasi histologi dan tipe angiosarkoma yang terlibat
Derajat rendah
Papul atau nodul berbatas tegas yang timbul,
bewarna merah keunguan, tidak terasa nyeri,
perukaan tak rata, sering dikelilingi oleh lesi yang
sama dan berukuran lebih kecil.

Tak berdiferensiasi
Lesi terlihat sebagai area multipel yang kemerahan,
makin lama makin menimbul dan bewarna lebih
gelap, ukuran bertambah dengan cepat, nyeri,
mudah berdarah, dan ulserasi dalam. Lesi satelit
juga bisa ditemukan pada angiosarkoma yang tak
berdiferensiasi.

5.2.3 Klasifikasi
Angiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum,
dinding perut)

Angiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang

berkembang cukup di ekstremitas saja.

Angiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan

massa sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika
tumor sudah menekansaraf lumbal.

Angiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang

mempengaruhi tulang yang sama dengan beberapa luka, atau
multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para
pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.
 Angiosarkoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarkoma dari kulit
kepala dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart-Treves
syndrome), radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.

5.2.4 Diagnosis
Pada Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. Anastomosis
pembuluh darah lalu dapat juga dilakukan pemeriksaan penunjang lain
seperti CT-scan dan MRI.

5.2.5 Terapi
Terapi adjuvant pada angiosarkoma jaringan lunak
Kemoterapi dengan Doxorubicin
Radioterapi

Terapi adjuvant pada angiosarkoma tulang

Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan
bersama-sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan
rejimen kedua dengan Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.

Terapi adjuvant pada angiosarkoma kulit

Kemoterapi dengan Doxorubicin
Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi
memberikan hassil yang lebih baik.

6. Tumor Jaringan Saraf

6.1 Neurofibroma
6.1.1 Definisi
Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf
perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis
tipe I (NF1), sebuah autosomal dominan penyakit genetic yang
diturunkan. Neurofibroma muncul dari non-myelin jenis sel Schwann
yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode untuk
protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain dari
tumor yang timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan
jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel-sel Schwann,
sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua
mekanisme sel berasal dan berkembang.
6.1.2 Klasifikasi
Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform.
Neurofibroma kulit berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara
plexiform Neurofibroma berhubungan dengan berkas saraf ganda.
Plexiform neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah
menjadi tumor ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas.

6.1.3 Diagnosis
Pada pemeriksaan biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan
sel mast

6.1.4 Terapi
Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan
menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin
menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan
redioterapi.
Dengan menggunakan obat-obatan(Pirfenidone, Tipifarnib, Erlotinib
(Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec), Pegylated Interferon
(Peg-Intron), Peginterferon alfa-2b, Sirolimus (Rapamycin), Sirolimus,
Sorafenib (Nexavar), Tranilast (Rizaben) ro, In vitro, tranilast.