Giant Cell Tumor

Definisi
Giant Cell Tumor yang juga dikenal sebagai osteoklastoma merupakan
tumor tulang yang besifat jinak, mempunyai sifat dan kecenderungan
untuk agresif lokal,giant cell tumor tersusun atas lapisan sel neoplastik
berupa sel mononuclear yang tersebar, sebagian tersusun dalam
kelompokan kecil dan diselingi oleh sel-sel besar dengan inti banyak
yang dikenal sebagai osteoclast like giant cell
Epidemiologi
• 4-5% kasus dari keseluruhan tumor tulang primer
• 20% kasus dari tumor tulang primer jinak
• Puncak insidensi pada umur 20-45 tahun
• sekitar 95% kasus terjadi pada umur diatas 25 tahun.
• Wanita > Pria
Etiologi
Belum diketahui dengan pasti
• studi ultra struktur -> sel neoplastik tumor ini merupakan sel-sel
stroma yang berbentuk bulat, oval atau spindel merupakan sel
mononuclear. Osteoclast-like giant cell yang terbentuk dianggap
akibat reaktivitas dari sel-sel mononuclear.
• Studi sitogenetik -> menunjukkan adanya asosiasi telomer akibat
abrasi kromosom.Terjadi pemendekan panjang telomer (kehilangan
sekitar 500 pasang basa). Telomer yang sering terlibat adalah
kromosom 11p, 13p, 14p, 15p, 19q, 20q dan 21p
Patofisiologi
Gambaran Klinis
• Kebanyakan pasien datang dengan keluhan nyeri progresif lambat,
dengan atau tanpa pembengkakan, sering pula disertai keterbatasan
gerak.
• Fraktur patologis dijumpai 5-10% kasus.
• Gejala nyeri dapat dijumpai pada otot, lengan, kaki dan perut. Pasien
mungkin juga menderita nyeri saraf yang terasa seperti sengatan
listrik.
• secara khas mengenai : ujung dari tulang-tulang panjang (khususnya
femur distal, tibia proksimal radius distal dan humerus proksimal).
Gambaran Radiologis
A. Pada pemeriksaan foto sinar-X, lesi pada tulang panjang biasanya menunjukkan :
• perluasan dan daerah eksentrik yang mengalami lisis.
• Lesi biasanya muncul pada daerah epiphyisis dapat juga metaphysis, sering kali meluas hingga
sampai ke subchondral plate, kadang-kadang dapat sampai ke sendi.
• Pinggir lesi bervariasi, yang merupakan dasar ditetapkan sistem grading /staging dalam radiologi,
yaitu:
Tipe 1: ‘Quescent’ lession, memiliki batas yang jelas dengan daerah sekitar yang mengalami
sedikit sklerosis, jika banyak dapat mengenai cortex.
Tipe 2. ‘Active’tumors’, tipe ini memiliki batas yang jelas tetapi tanpa skerosis, cortex menipis
dan melebar.
Tipe 3. ‘Agresive tumors”, memiliki batas yang tidak jelas dengan destruksi cortex dan
perluasan jaringan lunak
• Gambaran radiologi lainnya yang dapat dilihat adalah adanya gambaran ‘soap-bubble
Pemeriksaan PA
• Ditemukannya sel multinucleated giant
cells
• Sel-sel mononuclear yang terdapat
pada komponen neoplasma
• Gambaran mitosis bervariasi
Penatalaksanaan
Pembedahan merupakan
penanganan yang sudah terbukti
paling efektif untuk giant cell tumor.
Kuretase merupakan teknik yang
paling sering dilakukan dan teknik ini
menyebabkan terbentuknya lubang
pada tulang. Untuk mengatasi ini
dibutuhkan pencangkokan tulang
dengan mengisi lubang tersebut
dengan tulang yang diambil dari
tulang bagian lain pasien (autograft)
atau dari orang lain (allograft).
Terapi radiasi telah terbukti efektif untuk penanganan non bedah.
Namun, hal ini dapat mengakibatkan terjadinya malignansi pada sekitar
15% kasus. Oleh karena itu terapi radiasi digunakan hanya pada kasus
yang sangat sulit dimana operasi tidak mungkin dilakukan pada pasien.
Prognosis
• Giant cell tumor mempunyai kemampuan untuk agresif lokal dan kadang-kadang
dapat pula bermetastasis jauh.
• Rekurensi yang terjadi pada hampir 25% kasus biasanya terjadi dalam dua tahun
setelah operasi.
• Block excision pada tulang kecil terbukti menurunkan rekurensi lokal.
• Metastasis ke paru-paru terjadi pada sekitar 2% kasus giant cell tumor dengan
rentang waktu 2-3 tahun setelah terdiagnosa.
• Kekambuhan lokal, manipulasi bedah dan lokasi pada tulang radius distal pada
beberapa studi terbukti meningkatkan resiko metastasis.
• Transformasi keganasan jarang terjadi dan bila terjadi sering dijumpai pada
pasien yang mendapat radioterapi.