TINJAUAN PUSTAKA
Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, sebuah ventrikel III
dan sebuah ventrikel IV. Kedua ventrikel lateralis ini dihubungkan dengan
Magendi.5
1. Ependymoma
lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan perbandingan 3:2. puncak
infratentorial (25% terjadi pada dewasa dan 75% terjadi pada anak-anak.
atau intraspinal (berasal dari ependymal yang melapisi sistim ventrikel atau sisa
3
4
intrakranial berasal dari dinding ventrikel IV, terutama dari bagian kaudal dan dari
dewasa. Tumor ini tumbuh lambat, dan hanya sedikit menginvasi jaringan sekitar.
Pada intrakranial, tumor ini tumbuh cepat kedalam ventrikel sebagai masa
terjadi kompresi pada jaringan sekitar dan penyumbatan pada sistem ventrikel.
aquaductus, tumor ini dapat menekan struktur serebelum misalnya vermis inferior.
Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. Secara makroskopis sering terlihat
Tumor di ventrikel III terlihat menonjol ke dalam ventrikel dan menekan strutur
bundar atau elongasi disekelilingnya terdapat sel tumor columnar yang tersusun
mambantu.5
5
menunjukkan adnya kista atau nekrosis. 50% kasus mengalami kalsifikasi, edema
pada pasen dengan operasi dan radioterapi adalah 49- 83% pada dewasa, dan 29%
2. Subependymoma
pasen yang menimbulkan gejala, 84% nya terdapat pada usia dewasa (71% usia
dewasa ini terjadi pada umur antarea 30-50 tahun, 70-80% kasus terjadi pada laki-
laki) Tumor ini tumbuh lambat, lebih bersifat kompresif daripada infiltratif
kedalam jaringan parenchim, biasanya tumbuh kedalam ventrikel. 24% tumor ini
berasal dari dinding lateral ventrikel, 6% dari septum pellucidum, 76% dari
dinding ventrikel IV. Secara histologis jinak, berlobus, tidak berkapsul tapi
terjadi kalsifikasi. Pada 50% kasus tumbuhnya sangat lambat sehingga tetap tidak
CT scan non kontras masa isodens atau agak hiperdens. Dengan kontras
(diameter 4-5 cm) sering menunjukkan pembentukan kista, kalsifikasi fokal dan
3. Astrocytoma
bervariasi. Dulu untuk mendiagnosa astrocytoma didaerah ini sulit, tetapi dengan
adanya CT scan dan MRI diagnosa lebih cepat diketahui. Juvenile pilocytic
serebelum. Tersering berasal dari dasar ventrikel III dan sering menekan struktur
jaringan disekitarnya.5
protoplasmik yang longgar. Astrsitoma fibriler, dapat berasal dari struktur dimana
saja yang berhubungan dgnve III. merupakan tumor yang infiltratif, walaupun
dapat berbentuk suatu masa. Tersering berbentuk solid, tetapi dapat pula
4. Medulobastoma
Banyak mengenai anak-anak, lebig dari setengah kasus terjadi pada dekade
pertama kehidupan. 30% kasus pertama kali ditemukan pada umur lebih dari 16
tahun. Jarang terjadi pada usia lebih dari 48 tahun. Perbandingan laki-laki dengan
wanita 2:1. Bentuk yang klasik merupakan tumor digaris tengah, mengenai vermis
yang tinggi. Intinya hiperkromasi, relatif uniform, bulat lonjong atau berbentuk
terdiagnosa tumor memakan waktu kurang dari 6 bulan. CT scan terlihat masa
hiperdens besar, bulat berbatas tegas. Sering terjadi daerah berbatas tidak tegas
1. Meningioma
pada dewasa, ditemukan lebih banyak pada wanita, tetapi dapat pula terjadi pada
anak dan dewasa muda. Tumor ini dapat terjadi dimana saja, termasuk regio
angle, petrus ridge dari tulang temporal, canalis spinalis (terutama segmen
thorakal bagian dalam ventrikel serebri. Meningioma pada ventrikel lateral berasal
dari tela choroidea, lokasinya pada regio trigonal atau temporal horn.
yang merupakan ekspansi dari tempat lain kedalam ventrikel III dapat terjadi pada
bundar atau oval. Terjadi hiperostosis tulang didekatnya yang merupakan tanda
yang penting pada rontgen. Secara mikroskopis, sel tumor terlihat bundar,
masa globular intra ventrikel yang menimbulkan gejala karena adanya peninggian
dari seluruh tumor neuropitellial intrakranial, 50- 70% tumor ini terjadi pada usia
dewasa.5
sama dengan papiloma yang lain, tetapi lebih sering terjadi penyebaran
subarakhnoid. Tumor ini tumbuh cepat dan akan menginvasi sekitar otak dan
Tersering terjadi pada bagian anterior ventrikel III, tetapi dapat terjadi dibagian
mana saja dari sistem ventrikel serebri. Masih belum diketahui apakah berasal dari
Kista biasanya berasal dari atap ventrikel III dan sering menyumbat foramen
10
beberapa masing-masing sampai dengan 3 cm, berisi cairan yang terlihat jernih
Dindingnya tipis, terdiri dari jaringan fibrosa, dan dilapisi selapis epitel
atau 4 cm. Yang ukurannya kurang atau sama dengan 1 cm biasanya tidak
mengenai dewasa muda dan anak-anak. Lokasi yang sering pada anak-anak adalah
ventrikel lateral, sedangkan pada dewasa pada ventrikel IV. Sering terlihat sebagai
masa tumor di serebelopontin angle. Pada anak yang lebih muda, tumor lebih
sering di ventrikel lateral dan mencapai ukuran yang besar. Hidrosefalus internus
penyakit. Tumor ini tumbuh lambat, lebih mudah dilakukan tindakan operatif,
struktur pleksus choroid normal, dengan formasi fibrovascular fronds yang terdiri
dari selapis kuboid uniform atau terlihat sel kolumnar seperti kebanyakan
Terapi dengan eksisi diikuti riadiasi. Adanya hidrosefalus yang menetap setelah
Prognosa pada reseksi total yang luas, bahkan dapat sembuh. Bila terjadi
Tumor PPC sangat jarang terjadi, hanya berkisar 1% dari seluruh populasi
dunia. Sering terjadi pada anak usia kurang dari 2 tahun. Rasio terjadi pada wanita
transmembran Notch3 pada plexus choroid yang memicu regulasi sistem saraf
Gejala dan tanda yang ditemukan pada kasus tumor PPC ini adalah gejala
kesadaran, nervus kranialis palsy, papil edem, gangguan visual, bahkan sampai
kebutaan.6
dilakukan untuk monitoring dan evaluasi jika ada tanda kontraindikasi preoperasi.
Pemeriksaan CT scan adalah pilihan utama untuk anak yang sangat muda.
Ditemukan gambaran masa homogen hiperdens dan area kistik. Pada anak yang
Tumor removal memberikan hasil yang bagus. Namun apabila tumor masih
berukuran kecil, dan kerusakan akibat operasi lebih banyak memiliki efek
2.3 Hidrosefalus
A. Definisi
cairan yang steril yang diproduksi oleh pleksus Choroideus di dalam ventrikel.
ventrikel tiga lalu ventrikel empat melalui saluran menuju sirkulasi di sekitar otak,
kemudian cairan ini diabsorbsi. Terdapat keseimbangan antara jumlah CSS yang
B. Etiologi
sering dari hidrosefalus acquired antara lain obstruksi tumor, trauma, perdarahan
C. Patofisiologi
Choroideus.
CSS. Gangguan ini dapat terjadi pada ventrikel atau villi arachnoid.
sirkulasinya.
Kondisi ini dapat terjadi pada sindroma vena cava superior dan
D. Manifestasi Klinis
Pandangan kabur, terjadi karena papil edem atau atrofi papil pada tingkat
lanjut
tiga, yang menyebabkan obesitas dan pubertas prekok atau onset puberta
yang tertunda.
Mengantuk
o Papilledema
o Kepala besar
E. Pemeriksaan Radiologi
Computed Tomography scan (CT scan) dapat menilai ukuran ventrikel dan
Gambar 3. Hidrosefalus1
16
Radionuclide cisternografi
F. Prosedur Diagnosis
G. Terapi
Terapi medikamentosa
menunggu intervensi bedah. Terapi ini tidak efektif untuk terapi jangka
6 bulan.
Pungsi lumbal serial pada beberapa kasus seperti pada neonatus yang telah
Terapi pembedahan
o Eksisi tumor
o Fenestrasi endoskopi
merupakan kontraindikasi.
rongga peritoneum2,4.
Deskripsi10
Rambut dibelakang telinga anak dicukur, lalu dibuat insisi tapal kuda di
Lubang kecil dibuat pada tulang kepala, lalu selang kateter dimasukkan ke