PATOLOGI ANATOMI
BLOK XII
ENDOKRINOLOGI
Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan mengetahui perubahan histopatologik yang terjadi pada
hipofise akibat neoplasia jinak.
Makroskopis:
Secara makroskopis, adenoma hipofise memiliki tampilan yang serupa dengan tumor saraf
pada umumnya, berwarna putih mengkilat.
Mikroskopis:
Sebagian besar berupa proliferasi monomorfik sel-sel dengan inti bulat seragam, kromatin
halus, anak inti yang tidak terlalu jelas dan dengan sitoplasma yang sedang. Mitosis jarang
ditemukan.
Adenoma hipofise. Tampak sel-sel yang monomorfism sangat kontras dengan sel-sel hipofise
normal. Perhatikan tidak adanya jaringan retikulin. Mitosis jarang ditemukan pada mikroadenoma
namun kadang terlihat pada makroadenoma..
2. Craniopharyongioma
Adalah suatu tumor epitel kistik sebagian yang jinak pada regio sella tursika yang
berasal dari epitel Rathke. Terjadi pada 1,2 -4,6% dari tumor otak dimana setiap
tahunnya terdapat 0,5-2,5 kasus baru per 1.000.000 populasi.
Pada anak-anak puncak kejadian pada usia 5-15 tahun dan pada dewasa usia 45-60
tahun. Sangat jarang mengenai neonatus.
Tidak ada perbedaan predileksi berdasarkan jenis kelamin.
Lokasinya yang terletak di dasar tengkorak dekat kelenjar hipofisis dapat membuat
tumor sulit didiagnosa.
Pasien biasanya tidak menunjukkan gejala pada tahap awal penyakit ini. Gejala yang
timbul tidak spesifik seperti gangguan visual, defisiensi endokrin (seperti growth
hormon, LH/FSH, ACTH dan TSH), diabetes insipidus serta kelainan kognitif dan
kepribadian.
Pasien umunya berobat setelah terjadi penekanan tumor terhadap atau melekat ke
struktur terdekat seperti saraf optik, kelenjar hipofisis, otak atau ventrikel ketiga.
Tujuan
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami perubahan morfologik pada Rathke pouch
epithelium akibat tumor.
Makroskopis
Biasanya berupa massa solid spongiosa karena adanya berbagai komponen kistik yang
mengandung cairan berwarna hijau kecoklatan. Pada potongan dapat ditemukan fibrosis,
kalsifikasi, osifikasi dan deposit kolesterol.
Mikroskopi
Terbagi atas 2 bentuk: adamantinoma dan papillary.
Adamantinoma: berupa epitel skuamosa yang tersusun dalam korda, lobulus atau
trabekula iregular dengan tepi epitel kolumnar palisade. Sarang-sarang tumor tersebut
tersusun secara longgar sehingga memberikan gambaran retikulum stellata.
Papillary: berupa massa monomorfous terdiri dari epitel skuamous yang well-
differentiated, tersusun secara picked-fence-like palisading.
A. Adamantinoma craniopharyngioma dengan keratinisasi fokal. B. Pembesaran yang lebih
kuat memperlihatkan struktur wet keratin. C. Papillary craniopharyngioma dengan diferensiasi
epitel. D. Epitel skuamosa well differentiated
3. Adenoma pancreas
Tumor endokrin pankreas merupakan 1-2% dari semua tumor pankreas.
Usia puncak 30-60 tahun walaupun dapat mengenai semua usia dan tidak ada
predileksi berdasarkan jenis kelamin.
Terbagi atas 2 bentuk: functioning dan non-functioning.
Functioning tumor berhubungan dengan kelainan hormon, seperti insulinoma,
glukagonoma, somatostasinoma, dan lain-lain.
Non-functioning tumor tidak berhubungan dengan sindroma hormonal namun tetap
ada peningkatan kadar hormon pankreas dalam darah. Tumor yang non-functioning ini
umumnya baru memberikan gejala akibat membesarnya massa tumor dan menekan
organ sekitarnya.
Tumor ini sangat jarang menyebabkan pankreatitis akut.
Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami perubahan pankreas akibat tumor.
Makroskopi:
Umumnya tumor berbatas tegas, soliter, berwarna putih kekuningan atau pink kecoklatan.
Functioning tumor biasanya lebih kecil, diperkirakan karena lebih cepat terdeteksi karena
adanya gejala hormonal. Tumor dengan ukuran > 3 cm biasanya ganas.
Mikroskopi:
Dapat terlihat pola solid, trabekular, glandular, gyriform, tubuloacinar atau pseudorosette.
Sel-sel relatif seragam dengan memperlihatkan sitoplasma eosinofilik bergranul halus dan
inti yang berbentuk bulat sampai oval yang terletak sentral. Kadang ditemukan sel jernih,
sel dengan vakuola kaya akan lipid dan onkosit. Insulinoma dapat memperlihatkan deposit
amyloid dan somatostatinoma dapat mengandung psammoma body.
4. Phaeochromocytoma
Adalah tumor yang berasal dari sel-sel khromafin atau feokromosit.
Terdiri atas bentuk benign dan malignant.
Bentuk ganas didefinisikan sebagai adanya metastasis.
Insiden tumor ini adalah 0,4 - 9,5 % per 1.000.000 penduduk dimana 10%nya adalah
bentuk ganas.
Dapat terjadi pada usia berapa pun namun usia puncak pada dekade keempat dan
kelima.
Kasus yang terjadi pada usia lebih muda umumnya berupa familial.
Distribusinya seimbang antara laki-laki dan perempuan.
Gejala yang timbul biasanya berhubungan dengan peningkatan kadar hormon
katekolamin, termasuk diantaranya nyeri kepala, diaforesis, palpitasi, cemas, nyeri
dada dan perut.
Gejala lainnya adalah hipertensi, hipotensi ortostatik, retinopati, tremor dan demam.
Penderita tumor ini juga dapat mengalami diabetes mellitus sekunder dan/atau sindrom
paraneoplastik akibat hipersekresi hormon peptida.
Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami gambaran mikroskopik feokromositoma.
Makroskopis:
Pada bentuk jinak, biasanya terbatas pada kelenjar adrenal dan berbatas tegas. Permukaan
potongan umumnya berwarna putih/abu-abu atau coklat gelap bila terpapar udara. Kadang
ditemukan hemoragik fokal, perubahan degeneratif sentral, perubahan kistik dan
kalsifikasi.
Untuk bentuk ganas, ukurannya lebih besar, bernodul-nodul atau berlobus-lobus, dan
permukaan potongnya seringkali terdapat hemoragik dan nekrosis.
Mikroskopis:
Benign pheochromocytoma
Pada bentuk jinak umumnya memperlihatkan pola alveolar (zellballen), trabekular atau
gabungan keduanya. Namun dapat juga ditemukan pola solid atau difusa. Sel-sel tumor
masih menyerupai sel khromafin normal namun lebih besar dan anak inti yang lebih
prominen. Sitoplasmanya granular dan basofilik sampai ampofilik.
Malignant pheochromocytoma
Sedangakn untuk yang ganas, terdapat beberapa kriteria histologis:
invasi kapsular
invasi vaskular
Ekstensi ke dalam jaringan adiposa periadrenal
Membesar dan terdapat sarang-sarang konfluent
Adanya pertumbuhan diffusa
Nekrosis
Peningkatan selularitas
Sel-sel tumor panjang dan tipis (spindling)
Ditemukan pleomorfisme selular dan nuklear
Monoton selular (biasanya dengan sel-sel kecil dengan rasio inti:sitoplasma yang
tinggi)
Hiperkromasia inti sel
Makronukleoli
Gambaran mitosis yang meningkat
Gambaran mitosis yang atipikal
Tidak adanya globus hyalin.
A B
A. Pheochromocytoma jinak dengan predominan alveolar. B. Tumor ganas dengan pola
diffuse, terlihat sel-sel tumor yang spindling.
5. Neuroblastoma
Adalah suatu neoplasma yang berasal dari sel-sel neural crest (neuroektodermal
primitif) yang terdiri dari sel-sel neuroblast immatur, biasanya mengenai bayi dan
anak-anak kurang dari 5 tahun.
Insiden tertinggi pada satu bulan pertama kehidupan.
Merupakan 7-10% dari semua neoplasma pada anak-anak dan tumor solid kedua
terbanyak setelah tumor otak.
Tidak ada predileksi jenis kelamin.
Tumor ini umumnya sporadis dan hanya sekitar 1-2% yang familial dimana pada kasus
yang familial dapat berhubungan dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, Hirschprung
disease dan kelainan kongenital lainnya.
Tumor ini dapat mengalami regresi spontan atau maturasi setalah mendapat terapi.
Dapat terjadi di mana saja pada tubuh, namun paling sering terjadi di medulla adrenal
dan 65% berkembang di intraabdomen memberikan gejala perut kembung dan distensi.
Gejala lain adalah yang berhubungan dengan endokrinologi termasuk diantaranya
adalah Cushing syndrome, diare, heterokromia iris, Horner syndrome, dan lain-lain.
Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami gambaran mikroskopik neuroblastoma.
Makroskopis:
Umumnya berupa massa solid yang relatif berbatas tegas. Bila berasal dari adrenal,
seringkali dikelilingi oleh korteks adrenal yang tipis berwarna kuning terang. Pada
permukaan potongan dapat ditemukan hemoragik, nekrosis dan kalsifikasi.
Mikroskopis:
Sel-sel tumor umumnya kecil, bulat, primitif dan berwarna biru dengan inti gelap dan
sitoplasma yang sedikit. Dapat ditemukan rosette tipe Homer Wright, yaitu sel-sel tumor
yang tersusun mengelilingi massa fibrillar.
Neuroblastoma dengan gambaran Homer Wright rosette.
Referensi:
WHO Classification of Tumours of Endocrine Organ
WHO Classification of Tumours of Central Nervous System, 4th Edition.
Robbins Basic Pathology, 9th Edition.
Rosai & Ackerman's Surgical Pathology. 10th Edition.