Penuntun Praktikum IV

PATOLOGI ANATOMI

BLOK XII
ENDOKRINOLOGI

Bagian/Departemen Patologi Anatomi

Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
2019
Akan diaksanakan pada Rabu, 23 Januari 2019
 PENUNTUN PRAKTIKUM IV PATOLOGI ANATOMI
BLOK XII
TANGGAL 23 JANUARI 2019

1. Adenoma hipofise
 Adenoma hipofise adalah tumor yang tumbuh pada kelenjar hipofise, suatu organ kelenjar
di dasar otak yang memproduksi hormon utama dalam tubuh.
 Merupakan 10-15% dari semua neoplasma intracranial, tumor ini adalah tumor otak ketiga
terbanyak setelah glioma dan meningioma dimana sebagian besar jinak.
 Paling banyak mengenai dewasa, sangat jarang pada anak-anak.
 Gejala yang berhubungan dengan massa intracranial termasuk diantaranya adalah nyeri
kepala, penurunan produksi hormon hipofise anterior karena penekanan massa tumor,
gangguan visual karena penekanan terhadap chiasma optica dan hiperprolaktinemia karena
penekanan massa tumor terhadap pituitary stalk (stalk section effect).
 Selain itu terdapat gejala yang berhubungan dengan hormonal, terbagi atas
hiperpituitarisme dan hipopituitarisme.
 Hiperpituitarisme dapat berupa acromegali/gigantisme, hiperprolaktinemia, cushing
syndrome, hipertiroidisme, peningkatan FSH/LH dan multiple hormone production.
 Sedangkan hipopituitarisme dapat menyebabkan gejala-gejala akibat kegagalan gonadal,
tiroid dan adrenal.

Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan mengetahui perubahan histopatologik yang terjadi pada
hipofise akibat neoplasia jinak.

Makroskopis:

Secara makroskopis, adenoma hipofise memiliki tampilan yang serupa dengan tumor saraf
pada umumnya, berwarna putih mengkilat.

Mikroskopis:
Sebagian besar berupa proliferasi monomorfik sel-sel dengan inti bulat seragam, kromatin
halus, anak inti yang tidak terlalu jelas dan dengan sitoplasma yang sedang. Mitosis jarang
ditemukan.
 Adenoma hipofise. Tampak sel-sel yang monomorfism sangat kontras dengan sel-sel hipofise normal.
Perhatikan tidak adanya jaringan retikulin. Mitosis jarang ditemukan pada mikroadenoma namun
kadang terlihat pada makroadenoma..

2. Craniopharyongioma
 Adalah suatu tumor epitel kistik sebagian yang jinak pada regio sella tursika yang berasal
dari epitel Rathke. Terjadi pada 1,2 -4,6% dari tumor otak dimana setiap tahunnya terdapat
0,5-2,5 kasus baru per 1.000.000 populasi.
 Pada anak-anak puncak kejadian pada usia 5-15 tahun dan pada dewasa usia 45-60 tahun.
Sangat jarang mengenai neonatus.
 Tidak ada perbedaan predileksi berdasarkan jenis kelamin.
 Lokasinya yang terletak di dasar tengkorak dekat kelenjar hipofisis dapat membuat tumor
sulit didiagnosa.
 Pasien biasanya tidak menunjukkan gejala pada tahap awal penyakit ini. Gejala yang
timbul tidak spesifik seperti gangguan visual, defisiensi endokrin (seperti growth hormon,
LH/FSH, ACTH dan TSH), diabetes insipidus serta kelainan kognitif dan kepribadian.
 Pasien umunya berobat setelah terjadi penekanan tumor terhadap atau melekat ke struktur
terdekat seperti saraf optik, kelenjar hipofisis, otak atau ventrikel ketiga.

Tujuan
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami perubahan morfologik pada Rathke pouch
epithelium akibat tumor.

Makroskopis
Biasanya berupa massa solid spongiosa karena adanya berbagai komponen kistik yang
mengandung cairan berwarna hijau kecoklatan. Pada potongan dapat ditemukan fibrosis,
kalsifikasi, osifikasi dan deposit kolesterol.
 Mikroskopis
Terbagi atas 2 bentuk: adamantinoma dan papillary.
 Adamantinoma: berupa epitel skuamosa yang tersusun dalam korda, lobulus atau
trabekula iregular dengan tepi epitel kolumnar palisade. Sarang-sarang tumor tersebut
tersusun secara longgar sehingga memberikan gambaran retikulum stellata.
 Papillary: berupa massa monomorfous terdiri dari epitel skuamous yang well-
differentiated, tersusun secara picked-fence-like palisading.

A. Adamantinoma craniopharyngioma dengan keratinisasi fokal. B. Pembesaran yang lebih kuat

memperlihatkan struktur wet keratin. C. Papillary craniopharyngioma dengan diferensiasi epitel.
D. Epitel skuamosa well differentiated

3. Adenoma pancreas
 Tumor endokrin pankreas merupakan 1-2% dari semua tumor pankreas.
 Usia puncak 30-60 tahun walaupun dapat mengenai semua usia dan tidak ada predileksi
berdasarkan jenis kelamin.
 Terbagi atas 2 bentuk: functioning dan non-functioning.
 Functioning tumor berhubungan dengan kelainan hormon, seperti insulinoma,
glukagonoma, somatostasinoma, dan lain-lain.
 Non-functioning tumor tidak berhubungan dengan sindroma hormonal namun tetap ada
peningkatan kadar hormon pankreas dalam darah. Tumor yang non-functioning ini
umumnya baru memberikan gejala akibat membesarnya massa tumor dan menekan organ
sekitarnya.
 Tumor ini sangat jarang menyebabkan pankreatitis akut.

Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami perubahan pankreas akibat tumor.

Makroskopi:
Umumnya tumor berbatas tegas, soliter, berwarna putih kekuningan atau pink kecoklatan.
Functioning tumor biasanya lebih kecil, diperkirakan karena lebih cepat terdeteksi karena
adanya gejala hormonal. Tumor dengan ukuran > 3 cm biasanya ganas.

Mikroskopi:
Dapat terlihat pola solid, trabekular, glandular, gyriform, tubuloacinar atau pseudorosette. Sel-
sel relatif seragam dengan memperlihatkan sitoplasma eosinofilik bergranul halus dan inti
yang berbentuk bulat sampai oval yang terletak sentral. Kadang ditemukan sel jernih, sel
dengan vakuola kaya akan lipid dan onkosit. Insulinoma dapat memperlihatkan deposit
amyloid dan somatostatinoma dapat mengandung psammoma body.

A. Pola pertumbuhan solid. B. Pola trabekular. C. Pola glandular.

D. Pola gyriform. E. Sel-sel jernih kaya lipid. F. Pola solid dengan onkositik.

Insulinoma
 Adalah suatu fungsional aktif dan merupakan tumor endokrin jinak dari pankreas dengan
adanya B-Cell differensiasi dan gejala klinis berupa hipoglikemia akibat tidak cukupnya
sekresi insulin.
 Insidensi dilaporkan menyerang 2-4/juta populasi pertahun, dijumpai pada usia 40-60
tahun.
 Etiologinya masih tidak diketahui.
  Mayoritas insulinoma terjadi di pancreas, namun bisa juga pada ileum, jejunum dan
dinding gaster.
 Gambaran klinis dijumpai gangguan pada system saraf pusat berupa, diplopia,
penglihatan kabur dan amnesia. Jika terjadi hipoglikemia dapat menyebabkan keringat,
kelemahan, tremor, mual hingga palpitasi.
 Memiliki trias whipple : Hipoglikemia, glukosa <3.0 mmol/liter dan akan perbaikan jika
diberi glukosa.

Tujuan : Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami perubahan morfologik pada organ
pancreas yang mengalami perubahan neoplastik.

Makroskopik :
Tumor berbatas tegas, kenyal dan halus serta pada potongan berwarna merah-kecoklatan.
Tumor biasanya berukuran 0,5-2cm dengan berat kurang dari 2 gram. Tidak dijumpai area
nekrosis, degeneratif dan perubahan kistik.

Mikroskopik :
Menunjukkan 4 pola histological, yaitu pola solid, trabekular, gland-like (tubular-acinar) dan
campuran. Pada tumor yang berukuran besar, berkapsul meskipun tidak lengkap, sedangkan
pada tumor yang berukuran kecil biasanya tidak berkapsul. Dijumpai pula gambaran deposisi
amyloid.

4. Phaeochromocytoma
 Adalah tumor yang berasal dari sel-sel khromafin atau feokromosit.
 Terdiri atas bentuk benign dan malignant.
 Bentuk ganas didefinisikan sebagai adanya metastasis.
 Insiden tumor ini adalah 0,4 - 9,5 % per 1.000.000 penduduk dimana 10%nya adalah
bentuk ganas.
 Dapat terjadi pada usia berapa pun namun usia puncak pada dekade keempat dan kelima.
 Kasus yang terjadi pada usia lebih muda umumnya berupa familial.
 Distribusinya seimbang antara laki-laki dan perempuan.
 Gejala yang timbul biasanya berhubungan dengan peningkatan kadar hormon
katekolamin, termasuk diantaranya nyeri kepala, diaforesis, palpitasi, cemas, nyeri dada
dan perut.
 Gejala lainnya adalah hipertensi, hipotensi ortostatik, retinopati, tremor dan demam.
 Penderita tumor ini juga dapat mengalami diabetes mellitus sekunder dan/atau sindrom
paraneoplastik akibat hipersekresi hormon peptida.

Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami gambaran mikroskopik feokromositoma.

Makroskopis:
Pada bentuk jinak, biasanya terbatas pada kelenjar adrenal dan berbatas tegas. Permukaan
potongan umumnya berwarna putih/abu-abu atau coklat gelap bila terpapar udara. Kadang
ditemukan hemoragik fokal, perubahan degeneratif sentral, perubahan kistik dan kalsifikasi.
Untuk bentuk ganas, ukurannya lebih besar, bernodul-nodul atau berlobus-lobus, dan
permukaan potongnya seringkali terdapat hemoragik dan nekrosis.

Mikroskopis:
Benign pheochromocytoma
Pada bentuk jinak umumnya memperlihatkan pola alveolar (zellballen), trabekular atau
gabungan keduanya. Namun dapat juga ditemukan pola solid atau difusa. Sel-sel tumor masih
menyerupai sel khromafin normal namun lebih besar dan anak inti yang lebih prominen.
Sitoplasmanya granular dan basofilik sampai ampofilik.

Malignant pheochromocytoma
Sedangkan untuk yang ganas, terdapat beberapa kriteria histologis:
 invasi kapsular
 invasi vaskular
 Ekstensi ke dalam jaringan adiposa periadrenal
 Membesar dan terdapat sarang-sarang konfluent
 Adanya pertumbuhan diffusa
 Nekrosis
 Peningkatan selularitas
  Sel-sel tumor panjang dan tipis (spindling)
 Ditemukan pleomorfisme selular dan nuklear
 Monoton selular (biasanya dengan sel-sel kecil dengan rasio inti:sitoplasma yang tinggi)
 Hiperkromasia inti sel
 Makronukleoli
 Gambaran mitosis yang meningkat
 Gambaran mitosis yang atipikal
 Tidak adanya globus hyalin.

A B

A. Pheochromocytoma jinak dengan predominan alveolar. B. Tumor ganas dengan pola

diffuse, terlihat sel-sel tumor yang spindling.

5. Neuroblastoma
 Adalah suatu neoplasma yang berasal dari sel-sel neural crest (neuroektodermal primitif)
yang terdiri dari sel-sel neuroblast immatur, biasanya mengenai bayi dan anak-anak
kurang dari 5 tahun.
 Insiden tertinggi pada satu bulan pertama kehidupan.
 Merupakan 7-10% dari semua neoplasma pada anak-anak dan tumor solid kedua
terbanyak setelah tumor otak.
 Tidak ada predileksi jenis kelamin.
 Tumor ini umumnya sporadis dan hanya sekitar 1-2% yang familial dimana pada kasus
yang familial dapat berhubungan dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, Hirschprung
disease dan kelainan kongenital lainnya.
 Tumor ini dapat mengalami regresi spontan atau maturasi setalah mendapat terapi.
  Dapat terjadi di mana saja pada tubuh, namun paling sering terjadi di medulla adrenal dan
65% berkembang di intraabdomen memberikan gejala perut kembung dan distensi.
 Gejala lain adalah yang berhubungan dengan endokrinologi termasuk diantaranya adalah
Cushing syndrome, diare, heterokromia iris, Horner syndrome, dan lain-lain.

Tujuan:
Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami gambaran mikroskopik neuroblastoma.

Makroskopis:
Umumnya berupa massa solid yang relatif berbatas tegas. Bila berasal dari adrenal, seringkali
dikelilingi oleh korteks adrenal yang tipis berwarna kuning terang. Pada permukaan potongan
dapat ditemukan hemoragik, nekrosis dan kalsifikasi.

Mikroskopis:
Sel-sel tumor umumnya kecil, bulat, primitif dan berwarna biru dengan inti gelap dan
sitoplasma yang sedikit. Dapat ditemukan rosette tipe Homer Wright, yaitu sel-sel tumor yang
tersusun mengelilingi massa fibrillar.

Neuroblastoma dengan gambaran Homer Wright rosette

6. Malignant solid pseudopapillary pancreas

 Adalah tumor yang terdiri dari sel-sel monomorfik yang membentuk struktur solid dan
pseudopapillary pada pancreas, seringkali memperlihatkan perubahan hemoragik-kistik.

 Merupakan 1-2% dari semua tumor eksokrin pankreas.

 Wanita : Laki-laki adalah 9 : 1.

 Usia terbanyak pada 30an tahun.

 Gejala utama berupa nyeri atau tidak nyaman pada abdomen.

 Jarang menyebabkan kuning walaupun tumor sering terletak di caput pancreas.

  Tidak menyebabkan kelainan endokrinologi.

 Sangat jarang menyebabkan metastasi dan umumnya low-grade.

Tujuan:

Agar mahasiswa dapat melihat dan memahami perubahan pankreas akibat tumor.

Makroskopis:

Tumor tampil sebagai massa yang besar, bulat dan solid (kira-kira 8-10 cm) dan seringkali
berfluktuasi. Umumnya berkapsul dan berbatas tegas dengan jaringan pankreas di sekitarnya.
Potongan permukaan terlihat berlobulasi, area solid berwarna coklat terang dan bagian kistik
berisi debris nekrotik. Kadang didapatkan lesi hemoragik-kistik dan kalsifikasi pada dinding
tumor.

Mikroskopis:

Terdapat pola solid monomorfik dengan berbagai sklerosis. Di bagian tengah terdapat pola
pseudopapillary. Sel-sel tumor umumnya memiliki sitoplasma yang eosinofilik dalam jumlah
yang sedang, walaupun dalam beberapa kasus terdapat diferensiasi onkositik. Inti sel relatif
seragam dengan disertai groove longitudinal.

Kriteria malignancy adalah invasi perinueral, angioinvasi atau deep invasion ke jaringan
sekitarnya.
Referensi:
 WHO Classification of Tumours of Endocrine Organ
 WHO Classification of Tumours of Central Nervous System, 4th Edition.
 Robbins Basic Pathology, 9th Edition.
 Rosai & Ackerman's Surgical Pathology. 10th Edition.