TUMOR ADRENAL

STRUKTUR KELENJAR ADRENAL

 Terdiri dari korteks dan medula. Adrenal cortex berasal dari mesoderm sementara medula berasal dari primitive
neuroectodermal cells
 Adrenal cortex berfungsi untuk mensekresikan steroid hormones (glucocorticoid, mineralocorticoid, sex steroid
hormones)
 Medula berfungsi mensekresikan epinephrine
 Ketebalan kortex sekitar 1-2 cm, berwarna kuning cerah karena kandungan lipid
 Medulla putih- keabuan
 Korteks terbagi menjadi 3 zona : zona glomerulosa, zona fasciculata, dan zona reticularis.
 70% korteks terdiri dari zona fasciculata
 Zona reticularis berwarna kecoklatan karena mengandung lipochrome pigment dan sedikit lemak
 Zona glomerulosa merupakan lapisan tipis, sitoplasmanya mengans=dung sedikit lemak.
 Medula terdiri dari sel dengan sitoplasma yang basofilik (disebut chromaffin cell), berbentuk bulat.
INCIDENTAL ADRENAL MASS

 Disebut juga icidentaloma, merupakan massa pada adrenal gland yang ditemukan saat
diagnostic testing dan tidak berhubungan dengan penyakit pada kelenjar adrenal itu
sendiri.
 Biasanya berbentuk nodul yang berukuran 1-2 cm.
 Etiologi dan patogenesis Incidental Adrenal Mass tidak diketahui.
 Incidental Adrenal Mass merupakan diagnosis eksklusi, sehingga baru dapat ditegakkan
setelah terbukti tidak adanya associated disease yang mengarah ke kelainan kelenjar
adrenal lainnya
 Faktor risiko terjadinya IAM diantaranya adalah
- Usia tua (risiko meningkat 5% di usia >50 dan mencapai 7% pada usia >70 tahun)
- Riwayat diabetes melitus
- Riwayat hipertensi
- Obesitas.
 Sebagian besar kasus IAM ditemukan pada bagian adrenocortical, sementara adrenal medullary tumor
lebih jarang dan biasanya diikuti oleh temuan pheochromocytoma.
 Pada ukuran tumor dibawah 5 cm, risiko untuk menjadi keganasan meningkat 2% dan
25% untuk tumor berukuran diatas 6 cm.
 Diagnosis dapat dilakukan melalui endocrine work-up dan imaging melalui CT atau
MRI.
 Tatalaksana : Tindakan operatif merupakan pilihan terbaik. Tidak disarankan melakukan
FNAB.
ADRENAL NODULAR HYPERPLASIA

 Dapat terjadi akibat pituitary dependent atau independent ACTH overproduction

 Contoh dari ANH adalah ACTH Independent Macronodular Adrenal Hyperplasia
(AIMAH) yang biasanya terjadi pada penderita Cushing Syndrome.
 Pada CT scan, pasien dengan AIMAH akan mengalami pembesaran kelenjar berupa
macronodule, bilateral, dan simetris, dengan berat kelenjar >60g.
 Massa berwarna kuning cerah-orange. Pada pemeriksaan mikroskopik ditemukan sel
korteks yang mengandung lipid di bagian sitoplasmanya.
CORTICAL TUMOR ADENOMA

 Disebut adenocortical adenoma, merupakan tumor jinak pada korteks adrenal.

 Lesi tumor biasanya unilateral dan soliter, namun pada kasus yang jarang dapat pula
bilateral.
 Etiologi utama adenoma adalah hiperaldosteronism diikuti oleh cushing syndrome
dan virilization
 Diagnosis dapat ditegakkan melalui pemeriksaan lab yang ditandai dengan adanya
hipersekresi, CT scan, maupun MRI.
 Pada CT, adenoma adrenal biasanya berukuran kecil, berbatas halus dan tegas,
mengandung banyak intracytoplasmic lipid.
 Pada MRI, adenoma adrenal memiliki intensitas yang sama dengan liver.
 Adenoma adrenal yang disebabkan oleh cushing syndrom memiliki karakteristik
sebagai berikut :
- Berwarna kuning namun memiliki bercak berwarna kehitaman
- Ukuran yang lebih besar (dameter >3,5 cm dan berat 10-40 g)
ADENOMA IN CUSHING SYNDROME
 Adenoma akibat hiperaldosteronism memiliki lesi dengan karakteristik sebagai
berikut :
- Berwarna kuning-orange
- Berukuran kecil (biasanya <2 cm), dengan berat 10g.
- Terdapat micronodule di bagian korteks
ADENOMA IN HYPERALDOSTERONISM
ADENOMA HISTOPATHOLOGY
CORTICAL TUMOR-CARCINOMA

 Disebut juga adenocortical carcinoma

 Merupakan kasus yang jarang. Incidence rate di US hanya sekitar 0,5-2 kasus/1 juta
penduduk per-tahunnya.
 Faktor risiko terjadinya jenis kanker ini diantaranya adalah gender, dimana wanita
memiliki prevalensi lebih tinggi dibandingkan laki-laki.
 Gejala yang terjadi merupakan gabungan antara gejala hypercorticolism dan
virilization. Namun terkadang dapat pula terjadi akibat cushing syndrome saja.
 Gejala yang biasanya muncul diantaranya adalah nyeri perut, penurunan berat badan
lemah badan dan gejala abdominal lainnya yang tidak spesifik.
 Adrenocortical carcinoma bisa terjadi bersamaan dengan carcinoma tyroid, breast
carcinoma, dan melanoma dengan frekuensi kejadian mencapai 12-37%.
 Adrenocortical carcinoma sangat jarang terjadi secara bilateral.
ADENOCORTICAL CARCINOMA
ONCOCYTIC ADRENOCORTICAL NEOPLASMS

 Terdiri dari sel onkosit poligonal dengan granul berlimpah dan sitoplasma eosinofilik
 Well-circumscribed tumor
 Epidemiologi:
- Sangat jarang
- Sebagian besar kasus menyerang perempuan usia 40-50 tahun
 Sebagian besar kasus non fungsional
ONCOCYTIC ADRENOCORTICAL NEOPLASMS
MYELOLIPOMA

 Terdiri dari sel adiposit bersamaan dengan elemen hematopoietik

 Etiologi: diduga berasal dari metaplasia sel kortikal adrenal atau sel stromal adrenal pluripoten
 Epidemiologi: estimasi insidensi dari hasil autopsi - 0,08% s.d 0,2%
 Sebagian besar asimtomatik; massa berukuran besar mungkin menimbulkan gejala  perdarahan retroperitoneal
 Makroskopis:
- Ukuran: diameter rata-rata <4cm, tetapi bisa mencapai 35 cm (giant tumor), berat: >5000 g
- Well-circumscribed
- Warna: kuning-coklat kemerahan bergantung pada jumlah sel adiposit dan elemen hematopoietik
 Mikroskopik: jaringan adipose bercampur dengan jaringan hematopoietik dengan morfologi sel normal dan matur
MYELOLIPOMA
PHEOCHROMOCYTOMA

 Berasal dari sel penghasil katekolamin pada medula adrenal

 EPIDEMIOLOGI
- Dari semua pasien dengan massa adrenal, 5% diantaranya dikarenakan pheochromocytoma
- Sebagian besar sporadik, 10% herediter – diduga karena mutasi gen suksinat dehidrogenase subunit B dan D
- Terjadi pada semua usia, lebih sering pada usia 40 – 60 tahun
- Kejadian pada pria dan wanita sama
- Sebagian besar monolateral, tetapi 3-11% bilateral
- 1–25% berasal dari extra-adrenal  paraganglioma (berasal dari paraganglia)
PHEOCHROMOCYTOMA
 PATOFISIOLOGI PHEOCHROMOCYTOMA HEREDITER
- Gen yang berkaitan dengan pheochromocytoma: rearranged transfection proto-oncogene (RET), vonn Hippel-
Lindau (VHL), neurofibromatosis tipe 1 (NF1), dan mitochondrial succinate dehydrogenase subunits D dan B
genes (SDHD, SDHB)
- Gen tersebut diatas memodulasi proses apoptosis
- Pada kasus urologi, sindrom yang paling relevan adaah VHL
- VHL dibagi menjadi 2 tipe:
1. Tipe 1: tanpa riwayat keluarga dengan pheochromocytoma
2. Tipe 2: ada riwayat keluarga dengan pheochromocytoma
a. 2A: tanpa RCC
b. 2B: dengan RCC
c. 2C: terdapat mutasi VHL tanpa ada tanda klinis sindrom VHL
PHEOCHROMOCYTOMA
PHEOCHROMOCYTOMA

 MANIFESTASI KLINIS
- Triad: headache, episodic sudden perspiration, dan
tachycardia
- Lebih dari 20% asimtomatik
- Metastase dapat terjadi 5 tahun setelah primary
tumor
PHEOCHROMOCYTOMA

 DIAGNOSIS
- Biokimia: tes katekolamin – peningkatan kadar
katekolamin; tes metanefrin,
- Imaging: CT Scan dan F-fluorodeoxyglucose
Positron Emission Tomography (F-FDG PET)
- Histopatologi
PHEOCHROMOCYTOMA

 Makroskopis:
- Ukuran bervariasi: 3-5 cm
- Biasanya berkapsul dan lembut
- Berwarna abu-abu gelap sampai coklat kemerahan
 Mikroskopis:
- Tersusun secara melingkar, dipisahkan oleh stroma yang membentuk pola ‘zelballen’ klasik
- Sitoplasma berlimpah, sebagian besar basofilik dan granular
- Nukleus terletak di tengan dan berbentuk oval dengan kromatin halus
PHEOCHROMOCYTOMA

 SCREENING hereditary pheochromocytoma

PHEOCHROMOCYTOMA

 TATA LAKSANA - preoperative

PHEOCHROMOCYTOMA

 TATA LAKSANA - preoperative

PHEOCHROMOCYTOMA
PHEOCHROMOCYTOMA

 Postoperative
- Efek withdrawal dari reseksi tumor adrenal: rebound hiperinsulinemia dan hipoglikemia
- Monitoring ketat  beberapa ahli menyarankan untuk dirawat di ICU
 Follow-up
- Tes fungsi metabolisme hormon adrenal 2 minggu setelah adrenalektomi
COMPOSITE PHEOCHROMOCYTOMA

 Gabungan dari ganglioneuroma atau ganglioneuroblastoma dan tipikal pheochrommocytoma

 Mayoritas merupakan gabungan dari pheochromocytoma dan ganglioneuroma
 Terjadi pada usia ‘middle-age’ dan lansia
 Makroskopis:
- Menyerupai tipikal pheochromocytoma
- Terdapat area keabuan – ganglioneuroma atau area perdarahan - ganglioneuroblastoma
COMPOSITE PHEOCHROMOCYTOMA
NEUROBLASTIC TUMORS

 Berasal dari sel neural crest yang berdiferensiasi menjadi medula adrenal dan ganglia simpatis
 Terdiri dari neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, dan ganglioneuroma
 Epidemiologi:
- Neuroblastoma merupakan penyebab kematian keempat akibat kanker pada anak usia di bawah 15 tahun dan
80% kasusnya didiagnosis pada usia 0-4 tahun
- 40% neuroblastoma berasal dari kelenjar adrenal
 Secara klinis: terdapat massa abdomen
 Diagnosis:
- Katekolamin (+) di urin
- CT scan atau MRI
NEUROBLASTIC TUMORS

 Makroskopis:
- Ukuran bervariasi 1 -10 cm
- Berkapsul dan lembut
- Terdapat area perdarahan dan nekrosis, biasanya disertai kalsifikasi
 Diklasifikasikan menjadi 4 kategori:
a. Neuroblastoma (Schwannian stroma-poor), subtipe: undifferentiated, poorly differentiated, differentiating
b. Ganglioneuroblastoma intermixed (Schwannian stroma-rich)
c. Ganglioneuroma (Schwannian stroma-dominant), subtipe: maturing dan mature
d. Ganglioneuroblastoma nodular (terdiri dari Schwannian stroma-rich/dominant dan stroma-poor)
 Prognosis: tergantung pada usia dan staging
NEUROBLASTIC TUMORS
MISCELLANOUS TUMORS AND TUMOR LIKE LESSION

 KISTA ADRENAL
- Sangat jarang
- Insidensi lebih banyak pada wanita dengan usia 50 – 60 tahun
- Dibagi menjadi 4 kategori: endhotelial, hemorrhagic, parasitic, dan epithelial
 TUMOR ADENOMATOID
- Merupakan kasus yang jarang
- Biasanya terjadi pada pria
- Makroskopis: ukuran 0,5 – 11 cm
MISCELLANOUS TUMORS AND TUMOR LIKE LESSION

 METASTASE
- Dapat terjadi pada pasien dengan kanker paru, ginjal, payudara, dan gastrointestinal
- Dalam waktu lebih dari 20 tahun dapat berkembang menjadi renal cell carcinoma
- Diagnosis: histopatologis dengan FNAB
ALGORITMA
TATA
LAKSANA
MASSA
ADRENAL
ADRENALEKTOMI
ANATOMY
 INDIKASI KLINIS
ADRENALEKTOMI
 PERSIAPAN
PREOPERATIVE
ADRENALEKTOMI TERBUKA – FLANK RETROPERITONEAL
ADRENALEKTOMI TERBUKA – FLANK RETROPERITONEAL
ADRENALEKTOMI TERBUKA – POSTERIOR LUMBODORSAL
ADRENALEKTOMI TERBUKA – ANTERIOR TRANSABDOMINAL
ADRENALEKTOMI TERBUKA – ANTERIOR TRANSABDOMINAL
ADRENALEKTOMI TERBUKA – THORACOABDOMINAL
ADRENALEKTOMI TERBUKA – THORACOABDOMINAL
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI - TRANSPERITONEAL
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI - TRANSPERITONEAL
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI - TRANSPERITONEAL
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI - TRANSPERITONEAL
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI - RETROPERITONEAL
LAPAROSKOPI ADRENALEKTOMI - RETROPERITONEAL
ROBOT – ASSISTED ADRENALEKTOMI
HAND – ASSISTED ADRENALEKTOMI
 KOMPLIKASI
INTRAOPERATIVE
 KOMPLIKASI
POSTOPERATIVE
REFERENSI

 Gregor Mikuz Clinical pathology of Urologic Tumor 1st edition

 Campbell-Walsh Urologi 11th edition
 https://www.nccn.org/patients/guidelines/neuroendocrine//files/assets/common/downloads/SurveyQuickGuide_wal
denstroms.pdf?uni=e0dd9358c5d168dd10c95581176038bf
TERIMA KASIH 