BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIV.

MUHAMMADIYAH MAKASSAR

REFERAT OKTOBER 2013

NEFROBLASTOMA

Oleh : Elim Jusri, S. Ked.

Pembimbing : dr. P. Indal Patra, M Kes, Sp Rad.

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR 2013

HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini :

Nama NIM Judul Referat

: Elim Jusri, S. Ked. : 10542 0073 09 : Nefroblastoma

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Ilmu Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Oktober 2013 Pembimbing Mahasiswa

dr. P. Indal Patra, M Kes, Sp Rad.

Elim Jusri, S. Ked.

ii

KATA PENGANTAR

Puji syukur atas kehadirat Allah SWT karena segala limpahan rahmat dan hidayah-Nya serta segala kemudahan yang diberikan dalam setiap kesulitan hamba-Nya sehingga penulis bisa menyelesaikan referat ini dengan judul Nefroblastoma. Syukur Alhamdulillah ya Allah. Tugas ini ditulis sebagai salah satu syarat dalam menyelesaikan Kepaniteraan Klinik di Bagian Radiologi Berbagai hambatan dialami dalam penyusunan tugas referat dan laporan kasus ini. Namun berkat bantuan saran, kritikan, dan motivasi dari pembimbing serta teman-teman sehingga tugas ini dapat terselesaikan. Secara khusus penulis sampaikan rasa hormat dan terima kasih yang mendalam kepada dr. P. Indal Patra, M Kes, Sp Rad. selaku pembimbing yang telah banyak meluangkan waktu dengan tekun dan sabar dalam membimbing, memberikan arahan dan koreksi selama proses penyusunan tugas ini hingga selesai. Penulis menyadari bahwa refarat ini masih jauh dari yang diharapan oleh karena itu dengan kerendahan hati penulis akan senang menerima kritik dan saran demi perbaikan dan kesempurnaan tugas ini. Semoga refarat bermanfaat bagi pembaca umumnya dan penulis secara khusus. Makassar, Oktober 2013

Penulis

iii

DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL .................................................................................... HALAMAN PENGESAHAN .......................................................................... KATA PENGANTAR ..................................................................................... DAFTAR ISI .................................................................................................... A. Pendahuluan ............................................................................................... B. Anatomi ...................................................................................................... C. Defenisi ...................................................................................................... D. Epidemiologi .............................................................................................. E. Etiologi ....................................................................................................... F. Gambaran Klinis ......................................................................................... G. Diagnosis .................................................................................................... H. Diagnosis Banding ..................................................................................... I. Penatalaksanaan ......................................................................................... J. Prognosis .................................................................................................... DAFTAR PUSTAKA ......................................................................................

i ii iii iv 1 2 3 4 4 5 7 13 14 15 16

iv

A. Pendahuluan Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 3 tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral).1,2,3 Deskripsi yang pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus yang dinamainya fungus haematodes. Di dalam laporan kasusnya ini, Franz mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1 tahun dengan kelainan yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Spesimen tumor Wilms yang pertama telah dipamerkan diHuntarian Museum of the Royal College of Surgeons di london, Inggris, sejak tahun 1700-an. Kata Wilms tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936, Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada 53 kasus.2,4

Penelitian klinis selanjutnya terhadap tumor Wilms kurang berkembang karena kelangkaan kasusnya, hingga berdirinya National Wilms Tumor Study Grup(NWTSG) pada tahun 1969, yang merupakan gabungan beberapa kelompok untuk melakukan terapi terhadap tumor Wilms dengan tata cara yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan perbandingan secara statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien dengan tumor Wilms, dengan menyesuaikan intensitas dan lamanya terapi berdasarkan derajat penyakit dan pemeriksaan histologis. 2,4 Di dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Tumor Wilms, yang mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis,

penatalaksanaan, komplikasi dan prognosisnya. B. Anatomi

Gambar 1: Anatomi Renal Ginjal merupakan organ berbentuk seperti kacang yang terletak di kedua sisicolumna vertebralis, di bawah liver dan limphe. Di bagian superior ginjal terdapat adrenal gland(juga disebut kelenjar suprarenal). Ginjal bersifat

retroperitoneal, yang berarti terletak di belakang peritonium yang melapisi

rongga abdomen. Kedua ginjal terletak di sekitar vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan biasanya terletak sedikit di bawah ginjal kiri untuk memberi tempat untuk hati. Sebagian dari bagian atas ginjal terlindungi oleh iga ke sebelas dan duabelas. Kedua ginjal dibungkus oleh dua lapisan lemak (lemak perirenal dan lemak pararenal) yang membantu meredam goncangan. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan dengan ginjal kiri karena tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga keduabelas, sedangkan ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Pada orang dewasa, panjang ginjal sekitar 12-13 cm, lebarnya 6 cm, tebal 2,5 cm dan beratnya 140 gram ( pria=150 170 gram, wanita = 115-155 gram). Kedua ureter merupakan saluran yang panjangnya sekitar 10-12 inci (25 ningga 30 cm), terbentang dari ginjal sampai vesica urinaria. Fungsi ureter menyalurkan urine ke vesica urinaria. Vesica urinaria merupakan kantong berotot yang dapat mengempis, terletak dibelakang simfisis pubis. Fungsi vesica urinaria: (1) Sebagai tempat penyimpanan urine, dan (2) mendorong urine keluar dari tubuh.

C. Definisi Tumor Wilms (nephroblastoma) didefinisikan sebagai tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitif ginjal.1,2 Tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan massa di abdominal, demam, nausea, anoreksia, hematuria dan hipertensi.3,4 Tumor Wilms merupakan kasus yang sering ditemukan dari keganasan ginjal pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh kasus keganasan pada anak. Tumor ini diperkirakan sekitar 25 30% dari semua kanker pada anak. Insidens tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 3 tahun. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama. Frekuensi tumor ini dilaporkan meningkat pada pasien aniridia kongenital,

neurofibromatosis, anomali pada sistem genitourinarius dan penderita sindrom Backwith-Wiedemann.1,3 Menurut beberapa laporan, terdapat kemungkinan untuk mendeteksi tumor Wilms pada individu yang memiliki risiko tinggi dengan menggunakan teknik analisis biokimia dan kromosom.1 Penatalaksanaan tumor Wilms meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal ini tergantung pada stadium dan gambaran patologi.3,4,6 D. Epidemiologi Tumor Wilms merupakan kasus keganasan yang ditemukan pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh kasus keganasan pada anak. Diperkirakan dari 10.000 kelahiran terdapat satu orang anak yang menderita tumor Wilms. Insiden tumor Wilms di Amerika Serikat diperkirakan ditemukan sekitar kurang lebih 500 kasus baru untuk setiap tahunnya dan untuk setiap tahun pula terdapat 7,8 per juta anak yang berumur di bawah 15 tahun menderita tumor Wilms. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama dan insiden tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 3 tahun. Anak yang berkulit hitam (negro) insidensnya lebih tinggi (7,9%) dibanding anak yang bekulit putih (6,2%).1,3,7 E. Etiologi Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Apabila ditemukan ketiga unsur tersebut dalam satu tumor, disebut berpola trifasik, bila hanya dua unsur disebut bifasik, sedangkan yang hanya terdiri dari satu unsur disebut monfasik (monomorf). Biasanya tumor Wilms menunjukkan pola trifasik.8,9 Tumor Wilms dapat bermetastase dengan cepat dengan penyebaran secara langsung, secara hematogenous, atau melalui penyebaran limfe. Penyebaran secara langsung ke kapsul ginjal dan jaringan lunak perirenal, nodus linfe periaortik, pembuluh darah ginjal, dan pada vena cava hampir selalu ditemukan pada saat didiagnosis.3,8,9

Metastasis pada nodus limfe regional ditemukan pada 15% kasus. Metastasis paling sering terjadi di paru, kemudian hati, peritoneum, dan jarang di tulang dan otak. Neoplasma retroperitoneal pada anak dengan metastase paru lebih cenderung dicurigai sebagai tumor Wilms dibanding tumor solid lainnya, sebaliknya bila terdapat metastase pada tulang saat didiagnosis lebih cenderung untuk dicurigai tumor solid yang lain dibanding tumor Wilms.8 Gejala tambahan yang diakibatkan oleh metastasis ini tergantung dari lokasi metastase dan organ yang terkena. Kematian paling sering disebabkan oleh metastasis di paru, disamping sebagai akibat dari komplikasi terapi yang agresif.10 F. Gambaran Klinis Hampir semua kasus tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan atau massa di bagian abdominal, dimana Kaplan dan Ehrlich mencatat benjolan ini hampir terdapat pada 90% kasus dan hal ini seringkali ditemukan secara tidak sengaja dalam pemeriksaan yang dilakukan oleh orang tua penderita maupun dalam pemeriksaan fisik yang rutin dilakukan oleh seorang dokter.1,3,4,5,11 Kebanyakan penderita dibawa dengan benjolan atau massa yang besar dan terutama terdapat pada bagian lateral abdomen antara iga dengan ileum (flank) atau pada abdomen bagian atas, namun dapat juga memperlihatkan hanya berupa pembesaran abdomen secara umum. Massa pada flank ini mengikuti pergerakan nafas dan biasanya balotement positif. Sebagian besar tumor Wilms, sekalipun ukurannya besar, bersifat mobile pada palpasi dan ini suatu pertanda prognosisnya cukup baik untuk dilakukan pengangkatan melalui operasi, sebaliknya walaupun kecil namun tumor terfiksasi, ini dapat menyulitkan operasi pengangkatan tumor.10 Salah satu ciri khas tumor Wilms adalah kecepatan pertumbuhannya yang nyata, dimana dari pengamatan terhadap beberapa kasus terlihat pertambahan ukuran yang jelas dalam jangka waktu semalam. Bahkan pada anak yang dibawah pengawasan pun sebagian besar didapati terjadi

pertumbuhan dan penambahan ukuran secara tiba-tiba. Dalam hal lain kecepatan pembesaran mungkin mengikuti perdarahan yang terjadi didalam tumor dan juga berhubungan dengan penurunan Hb serum. Selain itu penonjolan ringan dalam perut yang bersumber dari ginjal dan tidak melampaui garis median, adalah karakteristik.4 Hematuria secara makroskopik jarang terlihat karena lesi tidak selalu menyerang sistem kalikeal, namun secara mikroskopik hematuria dapat dijumpai pada 25% pasien, bahkan ada referensi lain menulis setengah dari kasus tumor Wilms (50%) dapat dijumpai adanya hematuria mikroskopik.5,10 Nyeri dapat timbul pada 20-30% pasien, tetapi ada referensi lain yang menulis bahwa nyeri jarang dijumpai walaupun mungkin gejala ini dapat menjadi gejala awal dari penyakit ini. Referensi lain menulis nyeri yang terjadi pada flank dan abdomen merupakan gejala tambahan yang dapat terjadi pada 25% anak.1,4,5 Hipertensi dapat dijumpai pada 50% kasus. Hipertensi dapat disebabkan oleh desakan pembuluh darah di ginjal, akibat dari iskemia, ataupun karena sekresi renin yang disebabkan oleh tumor itu sendiri. Gejala sistemik lainnya yang jarang muncul adalah demam, mual, muntah dan anoreksia, yaitu hanya terdapat pada sekitar 5% pasien tumor Wilms. Tanda dan gejala lainnya yang dapat dijumpai adalah anemia, kehilangan berat badan dan kelemahan tubuh namun ini jarang terlihat. 1,3,5,7,10

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu : Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap. Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain. Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang. Stadium V Sel tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika tumor pertama kali didiagnosa. G. Diagnosis 1. Anamnesis a. Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal yang sering asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan tidak mobil, dan jarang melewati garis tengah. Ukuran massa bervariasi, dengan diameter rata-rata 11 cm. b. c. Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. Pada 5 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan febris. d. Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan gejala-gejala hipotensi, anemia, dan febris. e. Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejala-gejala saluran napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke paru-paru 4,6,7,8,9 2. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi. Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan secara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen. Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-

malformasi berlebihan

genitourinarius,

dan

tanda-tanda

pertumbuhan

yang

4,6,8,11

3. Pemeriksaan Penunjang a. Laboratorium 1) Hitung darah lengkap 2) Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin 3) Urinalisis 4) Pemeriksaan fungsi koagulasi 5) Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup: Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR. Duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma Denys Drash (6,11) 4. Pemeriksaan Radiologi a. Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam

mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral. Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya nekrosis (6,11)

Gambar 2 : USG Abdoment Normal 8

Gambar 3 : Terlihat adanya Nephroblastoma. Tumor ini sering bermetastasis ke hati, paru-paru, dan kelenjar getah bening retroperitoneal. Invasi vena renalis dan vena cava inferior adalah komplikasi lain dari jenis tumor. Massa ditemukan diisolasi ke ginjal, dan nephrectomy kiri dilakukan. Fluorodeoxyglucosepositron emission tomography (FDG-PET) memiliki peranan penting dalam mengevaluasi dan mengatasi kelainan paru, termasuk nodul soliter pada paru, Ca paru, dan penyakit pleura. Meskipun pemeriksaan radiologis konvensional seperti foto polos dan CT Scan masih esensial untuk mendeteksi paru, namun FDG-PET dapat memberikan informasi baru dalam melihat adanya suatu kelainan. FDG-PET berguna untuk membedakan nodul jinak pada paru dengan adanya keganasan paru. Perkembangan terbaru dari bidang radiologi, seperti radiotracers dan delayed imaging, dapat lebih jauh menggantikan peran FDG-PET Scan dalam mendeteksi nodul paru dan kanker. Kombinasi antara mesin PET-CT akan mempengaruhi perjalanan pengobatan 9

pasien kanker dan juga dapat digunakan untuk perencanaan radioterapi. Interpretasi dari PET Scan terhadap korelasi anatomik perlu ditingkatkan. PETCT Fusion imaging dapat mempersatukan temuan dari 2 pemeriksaan radiologis dalam pemeriksaan perbandingan. Temuan yang baik dari FDG-PET dapat juga disalah artikan sebagai variasi fisiologis yang dapat menunjang suatu keganasan jika dilanjutkan dengan pemeriksaan CT Scan. Begitu juga sebaliknya, temuan dari CT Scan yang diperkirakan sebuah tumor, perubahan reaktif, maupun fibrosis juga dapat diklarifikasi dengan menggunakan informasi yang didapat

menggunakan FDG-PET.

b. CT Scan CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6,11): Asal mula tumor Keterlibatan kelenjar getah bening Keterlibatan ginjal bilateral Keadan ginjal kontralateral Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior) Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar) Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal). CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.

10

Gambar 4 : CT Scan Abdomen Normal

Gambar 5 : Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang besar pada ginjal. CT scan diperoleh pada tingkat yang lebih tinggi lagi menunjukkan beberapa metastasis hati selain tumor thrombus dalam pembuluh darah porta (panah).

11

Gambar 6 : Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang besar pada ginjal. CT scan diperoleh pada tingkat yang lebih tinggi lagi menunjukkan beberapa metastasis hati selain tumor thrombus dalam pembuluh darah porta (panah). CT Scan menjadi suatu modalitas pilihan untuk mendeteksi metastasis tumor dan untuk perencanaan pembedahan dan follow up pasien dengan metastasis paru. Sensitivitasnya lebih tinggi daripada foto thoraks biasa, maupun tomografi linear (yang telahdi gantikan dengan CT) dihasilkan dari kurangnya superimposisi dari strukturnya dan tingginya resolusi kontras dari nodul nodul jaringan lunak di parenkim paru. Sebagian lesi pada apeks dan basal yang dekat dengan jantung, mediastinum dan pleura dapat tidak terlihat hanya dengan foto thoraks biasa, namun dengan CT Scan, gambaran tersebut dapat terlihat. Meskipun CT Scan dapat mendeteksi nodus nodus sebesar 3 mm, dimana pada foto thoraks biasa jarang dapat mendeteksi nodul yang besarnya < 7 mm namun sensitivitas CT terbentur dengan spesifisitasnya. Banyak nodul nodul yang terlihat pada CT Scan yaitu granuloma, dan bukan merupakan sebuah metastasis. Spesifisitas dari CT Scan tergantung kepada tipe dan stadium dari keganasan primer dan dari tingkat kejadian nodul jinak pada suatu populasi. Berbagai hal yang dapat dicurigai sebagai metastasis paru dibandingkan suatu nodul jinak : 1. Lesi yang tidak terkalsifikasi 2. Lesi berbentuk sferis maupun ovoid lebih jarang daripada lesi bentuk linear maupun ireguler 3. Lesi yang berada dekat dengan pembuluh darah 12

4. Lesi yang mengalami penipisan pada bagian distalnya 5. Lesi yang mengalami perubahan retikuler Pertumbuhan dari suatu nodul paru juga merupakan indikator untuk kelainan metastasis. Metastasis dapat terjadi dalam waktu 2 10 bulan. Emboli intravaskuler dapat dilihat pada pemeriksaan histology, namun biasanya jarang terlihat di CT Scan, karena mereka berada dalam arteri yang kecil maupun arteriol. Lebih jarang lagi, emboli ini terlihat sebagai penebalan pada arteri arteri perifer. Pada kasus tumor pembuluh darah, seperti angiosarkoma dan koriokarsinoma, HRCT Scan dapat mendeteksi adanya gambaran Halo dari jaringan sekitar nodul metastasis. Indikasi untuk CT Scan tergantung kepada temuan foto polos, yaitu jika dicurigai adanya neoplasma yang menyebar di paru, dan untuk melihat kemajuan setelah dilakukan pengobatan. Jika pada foto polos biasa memperlihatkan adanya gambaran metastasis, maka CT Scan tidak diperlukan untuk menunjukkan adanya lesi tambahan. Jika pada pemeriksaan foto polos tampak normal pada pasien dengan teratoma atau osteosarkoma dan tanpa gejala metastasis dimanapun, maka penelusuran terhadap metastasis paru dapat merubah pengobatan pasien. Jika foto polos mendeteksi adanya metastasis yang soliter maupun jika ada rencana untuk pembedahan terhadap metastasis paru, maka CT Scan menjadi indikasi.

13

Gambar : High-resolution CT scan memperlihatkan penebalan yang kasar dan ireguler dariseptum interlobularis yang disebabkan oleh limfangitis karsinomatosa dari renal cell Ca. dapat dilihat adanya efusi pleura bilateral.

Penemuan pada CT Scan tidak spesifik dan tidak dapat membedakan antarametastasis dengan lesi jinak seperti granuloma dan kelenjar getah bening paru. Spesifisitas CT Scan lebih tinggi pada daerah yang jarang terjadi granuloma. Sensitivitas yang lebih baik dari CT Scan (sebagai contoh multisection CT, dan Spiral), semakin rendah pula spesifisitasnya, karena semakin banyak nodul jinak yang terdeteksi. Hal ini khususnya terjadi pada daerah endemic histoplasmosis. Nodul yang berukuran < 3 mm sering tidak terdeteksi dengan CT Scan. False positif dapat terjadi karena hamartoma, granuloma (yang berasal dari tuberculosis, histoplasmosis, granulomatosis Wegener), sarkoidosis, silikosis, infark yang kecil, sedikit fibrosis pada suatu zona paru, dan kelenjar getah bening intrapulmoner.

Gambar : Cavitas metastasis (72 thn,pria) dengan karsinoma sel skuamosa di Bronkus utama kiri. CT scan paru-paru diperoleh beberapa nodul metastasis di kedua paru-paru. Ada beberapa cavitas nodul (anak panah) di kedua lobus bawah. Catatan : penebalan dinding rongga yang tidak teratur.

14

MRI Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-

enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis.

Gambar 7 : MRI Abdomen Normal

Gambar 8 : Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms

15

Gambar 9 : Wilms tumor pada seorang anak 3 tahun dengan massa abdomen. Spin echo MRI dengan 0.35 T magnet dapat mendeteksi adanya nodul disekitar pembuluh darah, yang hampir selalu tidak terlihat dengan CT Scan. Namun, nodul yang terletak dekat dengan diafragma terkadang luput juga dengan MRI dikarenakan adanya gerakan selama respirasi. Diantara beberapa bagian MRI, bagian Short-tau inversion- recovery memiliki sensitivitas tertinggi. False positif jarang terjadi pada pemeriksaan CT Scan, namun tidak begitu dengan MRI dikarenakan adanya gerakan diafragma, khususnya pada lobus bawah paru. Sampai saat ini, CT Scan masih menjadi suatu alat pilihan Menurut sebuah studi, turbo spin echo (TSE) konvensional lebih sensitif dalam mendeteksi metastasis paru dibandingkan dengan single shot TSE, maupun 3D gradient echo sequences.

s c. Radio nuklir d. IPV e. Radiografi Thorax Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru

16

Gambar 10 : foto thoraks normal proyeksi PA-lt Foto X Ray dada biasanya merupakan pemeriksaan pertama yang dilakukan untuk mendeteksi adanya metastasis paru. Namun dapat juga metastasis paru ditemukan secara tidak sengaja waktu dilakukan pemeriksaan dengan foto X Ray. Computed Tomography (CT) scan memiliki resolusi yang lebih tinggi daripada foto XRay dada, dan dapat memperlihatkan nodul nodul yang lebih kecil daripada teknik lainnya. High Resolution CT (HRCT) merupakan pemeriksaan pilihan untuk memperlihatkan adanya limfangitis karsinomatosis dan penjalarannya.

H. Diagnosis Banding Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor Wilms mencakup 4,8,9: 1. Sarkoma Clear Cell Ginjal 2. Tumor Rhabdoid Ginjal 3. Tumor Neuroepitelial Ginjal 4. Nefroma Mesoblastik Kongenital 5. Adenokarsinoma Ginjal

17

6. Nefroblastoma multikistik 7. Nefroblastomatosis I. Penatalaksanaan Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan.5,14 Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan.6,14 Prinsip penanganan tumor Wilms secara umum berdasarkan protokol yang dikembangkan oleh NWTS, meliputi pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi.5,14,15 Pemilihan jenis terapi yang akan diberikan didasarkan pada histologi tumor, staging, dan juga keadaan klinik.5,11,15 Hampir selalu penangannya dilakukan secara kombinasi, jarang dari ketiga jenis terapi diatas diberikan sendiri.3 Pemberian kemoterapi dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan setelah pembedahan atas dasar penelitian sekitar 16 32% dari tumor mudah ruptur, dimana tujuan pemberian kemoterapi adalah untuk menurunkan risiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih mudah direseksi secara total. Saat ini ada lima macam obat sitostatika yang terbukti dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu: aktinomisin, vinkristin, adriamisin, cisplatin dan siklofosfamid.15 Pemberian terapi radiasi bersama-sama dengan operasi dan kemotrapi. Tujuan utama terapi radiasi adalah mencegah terjadi rekurens lokal dan regional. Idealnya radiasi diberikan pada post operasi tumor Wilms dan harus diberikan sepuluh hari setelah operasi, karena bila terlambat dapat meningkatkan risiko terjadinya rekurensi.14 J. Prognosis 18

Prognosis pada anak dengan tumor Wilms tergantung dari gambaran histologi tumor, stage saat didiagnosis, umur anak, dan penanganan secara multidisipliner oleh ahli bedah anak atau ahli bedah urologi, ahli onkologi anak, dan ahli radioterapi.5,14 Stage yang rendah dan gambaran histologi yang favorable menunjukkan prognosis yang baik. Sebaliknya, gambaran histology yang unfavorable, terdapat keterlibatan nodus limfatikus, adanya trombus tumor dalam vena cava inferior, dan terjadi rupture pada tumor sebelum dilakukan operasi, adalah halhal yang memperburuk prognosis. Satu pengecualian yaitu, pasien dengan tumor stage I dimana gambaran histologinya unfavorable, prognosisnya relatif sama dengan yang favorable.14

19

DAFTAR PUSTAKA

1. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Bedah anak. Dalam: Hassan R, dkk, editor. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2002. hal. 207. 2. Lintong PM. Ginjal dan Saluran Kencing Bagian Bawah Seri Bahan Ajar Patologi Anatomi 2. Manado: Bagian Patologi Anatomi FK Unsrat; 2000. 3. Freig SA, Fonkalsrud EW, Burnison CM, et al. Wilm Tumor. In : Haskell CM, editor. Cancer Treatment. Philadelphia: W. B. Saunders Company; 1990. p. 481 8. 4. Voute PA, De Kraker J. Pediatric Oncology. In: Van de Velde CJH, Bosman FT, Wagener DJTH, editors. Oncology. Bohn: Stafleu Van Loghum; 1996. p. 641 40. 5. Kaplan LM, Ehrlich RM. Wilms Tumor. In: Edelmann CM, editor. Pediatrics Kidney Disease 2nd ed. Boston: Little, Brown and Company; 1992. p. 2121 5. 6. Malone PSJ. Renal Tumours of the Newborn. New York: Churcill Livingstone; 1994. p. 523 6. 7. Barr LL. Handbook of Pediatric Imaging. New York: Churcill Livingstone Inc; 1991. 8. Williams G, Mallick NP. Renal Neoplasm. In: Color Atlas of Renal Disease 2nd ed. Barcelona: Wolfe Publishing; 1994. p. 154 5. 9. Merati SW, Silitonga LR. Tumor Wilms. Laboratorium/ Instalasi Patologi Anatomi FKUP/ RHS Bandung. Majalah Kedokteran Bandung 1997; 29: 133 6. 10. Exelby PR. Wilms Tumor 1991 Clinical Evaluation and Treatment. Urologic Clinics of North America 1991; 18:589 97. 11. Babyn POC, Gyepes M, Angio D, et al. Wilms Tumor. Hematology/ Oncology Clinics of North America 1995; 9: 1145 337. 12. Jones PK. Controversies and Advances In the Management Wilms Tumor (review). Arch Dis Child 2002; 87:241 4.

20

13. Sanberg AA. Congenital Chromosomes Anomalies and Neoplasia. In: Human Cancer and Leukimia. New York: Elsevier Science Publishing Co; 1990. p. 120 46. 14. Constine LS, Paidas C, Schwartz CI, et al. Pediatric Solid Tumor. In : Rubin P, editor. Clinical Oncology 8th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2001. p. 300 35. 15. Lisme TE. Terapi Sitostatika pada Tumor Wilms. Horison1999. p. 584 90.

21