Di susun oleh :
Bimo Nugroho Sakti, S.Ked 19360046
Cita Laelika Novialianti Putri, S.Ked 19360047
Gia Kurnia Wati, S.Ked 19360056
Ilham Akbar, S.Ked 19360059
Nia Novia Anggraini, S.Ked 19360066
Perseptor :
dr. Silman Hadori, Sp.Rad.,MH.Kes
REFERAT
Telah disetujui dan disahkan oleh bagian Program Studi Pendidikan Profesi
Dokter Fakultas Kedokteran Universitas Malahayati Bandar Lampung
Mengetahui :
Puji syukur kehadirat Allah SWT atas segala limpahan Rahmat dan
Hidayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan tugas referat ini dalam rangka
memenuhi salah satu persyaratan Kepaniteraan Klinik ilmu Radiologi berjudul
“GAMBARAN RADIOLOGI TUMOR WILMS”.
Kami menyadari bahwa penulisan referat ini tidak akan selesai tanpa adanya
bantuan dan dukungan dari berbagai pihak baik secara langsung maupun tidak
langsung. Oleh karena itu, dengan segala kerendahan hati kami menyampaikan
ucapan terima kasih dan penghargaan kepada:
1. dr. Silman Hadori, Sp.Rad., MH.Kes. selaku pembimbing referat kami yang
telah bersedia memberikan bimbingan, arahan, kritik dan saran yang sangat
berharga kepada kami selama menyusun referat ini.
2. Teman-teman bagian Radiologi yang telah banyak membantu dan
mendukung kami hingga akhirnya tersusunlah referat ini.
3. Semua pihak yang terlibat dalam penyusunan referat ini baik secara langsung
maupun tidak langsung.
Kami menyadari bahwa dalam referat ini masih banyak terdapat
kekurangan dan masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu kritik dan saran
yang membangun tentunya sangat kami harapkan. Semoga segala bantuan
berupa nasehat, motivasi, masukan dan budi baik semua pihak akan mendapat
rahmat, karunia dan pahala yang diridhoi oleh Allah SWT. Dan semoga referat
ini dapat bermanfaat untuk semua pihak, khususnya di bagian Ilmu Radiologi.
Penyusun
BAB I
PENDAHULUAN
kanker ginjal tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada
usia 3 tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya
ginjal (bilateral).1,2,3
Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus
yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Spesimen tumor
monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms
pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang pertama kali
berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an
terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada
tahun 1936, Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada
penderita nefroblastoma yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941,
adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata
yang diikuti dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber
operatif dan radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup
89 % pada 53 kasus.2,4
kelompok untuk melakukan terapi terhadap tumor Wilms dengan tata cara
statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk
Wilms.
Tumor Wilms.
Tumor Wilms.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi
vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan biasanya terletak sedikit di bawah ginjal
kiri untuk memberi tempat untuk hati. Sebagian dari bagian atas ginjal
terlindungi oleh iga ke sebelas dan dua belas. Kedua ginjal dibungkus oleh
dua lapisan lemak (lemak perirenal dan lemak pararenal) yang membantu
meredam goncangan.
karena tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi
iga keduabelas, sedangkan ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Pada
orang dewasa, panjang ginjal sekitar 12-13 cm, lebarnya 6 cm, tebal 2,5 cm
dan beratnya ± 140 gram (pria = 150 – 170 gram, wanita = 115 – 155 gram).
(25 ningga 30 cm), terbentang dari ginjal sampai vesica urinaria. Fungsi ureter
2.2 Definisi
yang tumbuh dari sel embrional primitif ginjal. 1,2 Tumor Wilms ditandai
ginjal pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh kasus keganasan
pada anak. Tumor ini diperkirakan sekitar 25 – 30% dari semua kanker pada
anak. Insidens tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun.
Backwith-Wiedemann.1,3
tumor Wilms pada individu yang memiliki risiko tinggi dengan menggunakan
meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal ini tergantung
2.3 Epidemiologi
dan menempati urutan kelima dari seluruh kasus keganasan pada anak.
Diperkirakan dari 10.000 kelahiran terdapat satu orang anak yang menderita
ditemukan sekitar kurang lebih 500 kasus baru untuk setiap tahunnya dan
untuk setiap tahun pula terdapat 7,8 per juta anak yang berumur di bawah 15
anak perempuan adalah sama dan insiden tertinggi terdapat pada anak dengan
usia antara 2 – 3 tahun. Anak yang berkulit hitam (negro) insidensnya lebih
2.4 Etiologi
stroma dan epitel. Apabila ditemukan ketiga unsur tersebut dalam satu tumor,
disebut berpola trifasik, bila hanya dua unsur disebut bifasik, sedangkan yang
hanya terdiri dari satu unsur disebut monfasik (monomorf). Biasanya tumor
nodus limfe periaortik, pembuluh darah ginjal, dan pada vena cava hampir
Metastasis paling sering terjadi di paru, kemudian hati, peritoneum, dan jarang
paru lebih cenderung dicurigai sebagai tumor Wilms dibanding tumor solid
lainnya, sebaliknya bila terdapat metastase pada tulang saat didiagnosis lebih
cenderung untuk dicurigai tumor solid yang lain dibanding tumor Wilms.8
lokasi metastase dan organ yang terkena. Kematian paling sering disebabkan
oleh metastasis di paru, disamping sebagai akibat dari komplikasi terapi yang
agresif.10
tumor Wilms pada umumnya melibatkan gen supresor tumor pada kromosom
11p13 yang dikenal sebagai WT1. Gen WT1 memainkan peranan penting
dalam perkembangan gonad dan glomerular. Di samping WT1, terdapat pula
11p15.5 Adanya mutasi pada WT1 ataupun kerusakan pada 11p15, dapat
umumnya terjadi pada anak yang berusia lebih tua dengan rerata umur 5
tahun dan sering terjadi pada ras Afrika dan Amerika. Anaplastik sendiri
Ginjal fetus yang terbentuk saat embrional berasal dari ureteric bud
stroma dan struktur tubulus proksimal dan distal, glomeruli, dan Henle
loop).6,7 Blastema umumnya hilang pada minggu ke-36 masa gestasi, namun
demikian diperkirakan satu persen dari neonatus yang lahir memiliki residual
abnormal dan persisten yang dapat diinduksi dan membentuk tumor Wilms.6,8
benjolan ini hampir terdapat pada 90% kasus dan hal ini seringkali ditemukan
secara tidak sengaja dalam pemeriksaan yang dilakukan oleh orang tua
penderita maupun dalam pemeriksaan fisik yang rutin dilakukan oleh seorang
dokter.1,3,4,5,11
dan terutama terdapat pada bagian lateral abdomen antara iga dengan ileum
(flank) atau pada abdomen bagian atas, namun dapat juga memperlihatkan
hanya berupa pembesaran abdomen secara umum. Massa pada flank ini
tumor Wilms, sekalipun ukurannya besar, bersifat mobile pada palpasi dan ini
melalui operasi, sebaliknya walaupun kecil namun tumor terfiksasi, ini dapat
pertambahan ukuran yang jelas dalam jangka waktu semalam. Bahkan pada
penonjolan ringan dalam perut yang bersumber dari ginjal dan tidak
dijumpai pada 25% pasien, bahkan ada referensi lain menulis setengah dari
Nyeri dapat timbul pada 20-30% pasien, tetapi ada referensi lain yang
menulis bahwa nyeri jarang dijumpai walaupun mungkin gejala ini dapat
menjadi gejala awal dari penyakit ini. Referensi lain menulis nyeri yang
terjadi pada flank dan abdomen merupakan gejala tambahan yang dapat terjadi
oleh desakan pembuluh darah di ginjal, akibat dari iskemia, ataupun karena
sekresi renin yang disebabkan oleh tumor itu sendiri. Gejala sistemik lainnya
yang jarang muncul adalah demam, mual, muntah dan anoreksia, yaitu hanya
terdapat pada sekitar 5% pasien tumor Wilms. Tanda dan gejala lainnya yang
dapat dijumpai adalah anemia, kehilangan berat badan dan kelemahan tubuh
terjadi pada kasus tumor Wilms akibat penekanan massa tumor yang besar
yang didapat.4
eksploratif
Wilms, yaitu :
Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini
Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan
sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar
Stadium III
Stadium IV
tulang.
Stadium V
Sel tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika tumor pertama kali didiagnosa.
2.8 Diagnosis
1. Anamnesis
yang sering asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau
oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya
lunak dan tidak mobil, dan jarang melewati garis tengah. Ukuran
2. Pemeriksaan Fisik
berlebihan 4,6,8,11
3. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium
rutin
3) Urinalisis
Denys Drash.
4. Biopsi Histopatologi
halus atau sel otot rangka berdiferensiasi baik, jaringan lemak, kartilago,
preoperative sebelumnya
5. Pembedahan
dengan akurat dapat menentukan staging dari tumor Wilms dengan tepat
bilateral diperkirakan hanya lima persen dari kasus tumor Wilms. Pada
6. Kemoterapi
II, terapi inisial hanya dengan vincristine dan actinomycin, tidak terdapat
jenis lain yang sedang berada dalam clinical trial. Pemberian kemoterapi
sumsum tulang belakang) dapat menjadi pilihan opsi pada kasus rekurensi
tumor Wilms.4
Wilms mencakup 4,8,9:
1. Sarkoma Clear Cell Ginjal
2. Tumor Rhabdoid Ginjal
5. Adenokarsinoma Ginjal
6. Nefroblastoma multikistik
7. Nefroblastomatosis
2.10 Penatalaksanaan
kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar
terapi radiasi.5,14,15 Pemilihan jenis terapi yang akan diberikan didasarkan pada
histologi tumor, staging, dan juga keadaan klinik. 5,11,15 Hampir selalu
penangannya dilakukan secara kombinasi, jarang dari ketiga jenis terapi diatas
diberikan sendiri.3
Pemberian kemoterapi dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan
setelah pembedahan atas dasar penelitian sekitar 16 – 32% dari tumor mudah
direseksi secara total. Saat ini ada lima macam obat sitostatika yang terbukti
Tujuan utama terapi radiasi adalah mencegah terjadi rekurens lokal dan
regional. Idealnya radiasi diberikan pada post operasi tumor Wilms dan harus
2.11 Prognosis
histologi tumor, stage saat didiagnosis, umur anak, dan penanganan secara
multidisipliner oleh ahli bedah anak atau ahli bedah urologi, ahli onkologi
terdapat keterlibatan nodus limfatikus, adanya trombus tumor dalam vena cava
inferior, dan terjadi rupture pada tumor sebelum dilakukan operasi, adalah hal-
3.1 Radioposisi
organ di dalam abdomen, yaitu: lambung, hati, limpa, usus besar, usus
kecil, dan diafragma yang merupakan otot yang memisahkan dada dan
disiapkan ukuran kaset dan film ukuran 35 x 43 cm. Foto polos abdomen
anteroposterior (AP).
Prosedur Kerja
1. Posisi AP supine
polos abdomen
untuk pria
batas tepi bawah setinggi simfisis pubis, tidak ada rotasi pelvis
dan bahu. Pusat sinar pada bagian tengah film dengan jarak
minimal 102 cm
simphisis pubis pada film. Titik tengah terletak pada garis tengah
1. Definisi
d. Urografin 60-70%
2. Tujuan pemeriksaan
Tujuan pemeriksaan untuk melihat anatomi dan fisiologi dari
tersebut.
a. Nephrolithiasis
b. Nephritis
c. Uretrolithiasis
d. Uretrisis
e. Vesicolithiasis
f. Cystitis
5. Kontraindikasi
d. Multi myeloma
e. Neonatus
6. Persiapan pemeriksaan
a. Persiapan pasien
kecap.
pemeriksaaan
kontras media)
beberapa kali.
creatinin.
berikut :
1) Wings needle
3) Stuwing band
5) Spuit disposible
6) Kapas alcohol
7) Plester
8) Infus set
9) Alat kompresi
c. Kontras Media
1) Dosis rendah: 20 ml
2) Dosis Medium: 50 ml
7. Prosedur Pemeriksaan
a. Foto polos abdomen
Tujuan :
radiograf selanjutnya
b. Posisi pasien :
2) Ukuran kaset : 30 x 40 cm
slang infus
a. Kekurangan:
1) Selalu ada kemungkinan terjadinya kanker akibat paparan
satu tahun.
b. Kelebihan:
1) Bersifat invasif.
5) Relative aman.
miring ke kiri, jika diperlukan periksa dalam posisi berdiri tegak atau
pun dari pasien dan biasanya dilakukan dengan pasien dalam posisi
mudah dibedakan.
diperiksa dengan transduser array linier dengan frekuensi pusat yang lebih
tinggi. Artefak dari tulang rusuk terendah selalu membayangi kutub atas
ginjal kanan dan miring ke arah kanan untuk scan ginjal kiri.
kanan. Lalu minta pasien menarik napas, lalu tahan. Lalu ambil
line kiri.
Gambar 10. Posisi probe untuk pemeriksaan ginjal kanan dan kiri35
slice.21
Pemeriksaan CT Scan biasanya digunakan untuk memindai
digunakan untuk menentukan staging tumor primer (pada kolon dan paru),
posisi supine dengan meja tidak digerakkan. Hasil sama dengan foto
tergantung pada perbedaan daya serap organ tubuh terhadap sinar X. Oleh
Beberapa zat telah ditetapkan nilai HU-nya, misalnya densitas air adalah 0
diafragma
dengan ketebalan 10 mm
6. Pada saat scanning berikan aba-aba tarik nafas, keluarkan nafas, dan
tahan nafas.34
medan magnet yang besar dan gelombang frekuensi radio, tanpa operasi,
sagital, aksial dan oblik tanpa banyak memanipulasi tubuh pasien Bila
dievaluasi secara teliti. Untuk itu perlu dipahami hal-hal yang berkaitan
keadaan darurat. 21
secara teliti.21
1. Kelebihan MRI
sertamuskuloskeletal.
degenerasi, atrofi
buli-buli
vertebra, tampak musculus psoas line, dan tampak udara dilambung dan
colon.41
adanya massa pada ginjal, akan tetapi telah digantikan oleh diagnosis
adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat
cava inferior)
pasien dengan metastasis paru. Sensitivitasnya lebih tinggi dari pada foto
thoraks biasa, maupun tomografi linear (yang telah digantikan dengan CT)
Sebagian lesi pada apeks dan basal yang dekat dengan jantung,
mediastinum dan pleura dapat tidak terlihat hanya dengan foto thoraks
dimana pada foto thoraks biasa jarang dapat mendeteksi nodul yang
Banyak nodul – nodul yang terlihat pada CT Scan yaitu granuloma, dan
kepada tipe dan stadium dari keganasan primer dan dari tingkat kejadian
2. Lesi berbentuk sferis maupun ovoid lebih jarang daripada lesi bentuk
yang kecil maupun arteriol. Lebih jarang lagi, emboli ini terlihat sebagai
penebalan pada arteri – arteri perifer. Pada kasus tumor pembuluh darah,
jika dicurigai adanya neoplasma yang menyebar di paru, dan untuk melihat
pemeriksaan foto polos tampak normal pada pasien dengan teratoma atau
terhadap metastasis paru dapat merubah pengobatan pasien. Jika foto polos
mendeteksi adanya metastasis yang soliter maupun jika ada rencana untuk
adanya gerakan diafragma, khususnya pada lobus bawah paru. Sampai saat
ini, CT Scan masih menjadi suatu alat pilihan Menurut sebuah studi, turbo
3.3 Radiopatologi
1. Foto Konvensional
besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang garis
tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke bagian midabdomen oleh massa pada
sayap bilateral.3
Gambar 20. X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis paru dari tumor Wilms
(panah merah menunjuk ke nodul yang sangat besar). 3
2. Ultrasonografi
Gambar 21. Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan lebih rendah
menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang terletak di bagian
posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang echotexture heterogen.11
Gambar 22. Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG transversa
mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik (panah). 2
Dengan USG, dapat dibedakan antara massa ginjal dan massa non-ginjal,
getah bening retroperitoneal. Invasi vena renalis dan vena cava inferior
paru, termasuk nodul soliter pada paru, Ca paru, dan penyakit pleura.
PET dapat juga disalah artikan sebagai variasi fisiologis yang dapat
3. CT-Scan
Gambar 24. (A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen
yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit pada ginjal
kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT scan aksial
menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati pusat nekrotik tumor. 15
Gambar 25. CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (1) di dasar paru-paru.
Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi oleh CT
scan.12
C A
B
Gambar 26. T2- MRI abdomen potongan koronal. A. terlihat kompleks massa ginjal
yang tepat terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen infrarenal dari IVC (hitam
panah) naik ke sisi kiri aorta. B, ini bergabung dengan vena ginjal kiri, yang kemudian
melintasi aorta ke kanan dan terus ke atas sebagai IVC suprarenal normal tetapi
pengungsi.
C. T2- MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah) berada di sebelah
kiri aorta (A).16
Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-
enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat
untuk magnetic resonance venography untuk membantu diagnosis
trombus pada vena renalis.
Gambar 27 . MRI Abdomen Normal
nodul disekitar pembuluh darah, yang hampir selalu tidak terlihat dengan
adanya gerakan diafragma, khususnya pada lobus bawah paru. Sampai saat
ini, CT Scan masih menjadi suatu alat pilihan Menurut sebuah studi, turbo
a. Radio nuklir
b. IPV
c. Radiografi Thorax
3.4 A