Anda di halaman 1dari 14

POLIDAKTILI

I. Pendahuluan
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno (polus) yang
artinya banyak dan (daktulos) yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme,
yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang
berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak
terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2
Polidaktili dapat berupa kelainan tunggal tanpa disertai gejala atau penyakit
lain. Polidaktili dapat diturunkan dalam keluarga, terutama pada keturunan Afro-
Amerika. Pertumbuhan jari tambahan ini dapat berlangsung buruk yang dilekatkan
oleh sebuah tangkai kecil (biasanya di sebelah jari kelingking) berupa sepotong
jaringan lunak yang dapat diangkat. Kadang-kadang jaringan itu berisi tulang tanpa
sendi; namun jarang didapatkan yang utuh dan yang bersifat fungsional. 1,3
Meskipun ada banyak klasifikasi mengenai abnormalitas ekstremitas, namun
untuk ekstremitas atas klasifikasi Swanson yang paling diterima luas, dimana
kelainan dikategorikan berdasarkan asal embriologi dan manifestasi klinisnya.
Klasifikasi ini telah diterima oleh American Society for Surgery of the Hand dan
International Federation of Societies for Surgery of the Hand. Polidaktili yang
menjadi judul penulis termasuk dalam kelainan duplikasi. 2

1
1

Tabel 1. Klasifikasi Swanson2


Jari tambahan paling sering didapatkan pada sisi ulnar (polidaktili postaxial),
lebih jarang pada sisi radial (polidaktili preaxial), dan sangat jarang pada jari
telunjuk, tengah, dan jari manis (polidaktili sentral). Polidaktili campuran artinya
polidaktili ulnar dan radial yang terjadi bersamaan, sedangkan crossed polydactyly
melibatkan tangan dan juga kaki. 1,4
Ada 3 derajat polidaktili, yaitu:
- Tipe 1: jari tambahan melekat pada kulit dan nervus.
- Tipe 2: jari tambahan dengan bagian normalnya melekat pada tulang atau sendi.

2
- Tipe 3: jari tambahan dengan bagian normalnya berhubungan dengan os metakarpal
tambahan pada tangan. 5
Terdapat pula pembagian polidaktili berdasarkan patoanatomi ossealnya, yaitu
Klasifikasi Wassel sebagaimana terlihat pada gambar di bawah ini: 4

.
II. Definisi
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno πολύς (polus)
yang artinya banyak dan δάκτυλος (daktulos) yang artinya jari, juga dikenal sebagai
hiperdaktilisme, yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan
atau kaki yang berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan
yang hampir tak terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2

3
III. Epidemiologi
Prevalensi polidaktili adalah 1/1000 kelahiran. Polidaktili postaxial seringkali
menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan
Afro-Amerika yang dicurigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Polidaktili
postaxial lebih sering 10 kali pada kulit hitam dan lebih sering pada anak laki-laki.
Sebaliknya, polidaktili postaxial pada kulit putih lebih sering sebagai suatu bagian
dari sindrom dan bersifat resesif autosomal. Data gabungan oleh Finely dkk dari
Jefferson, Alabama, United Srares, dan Upsala menunjukkan insiden semua jenis
polidaktili pada pria kulit putih yaitu 2,3/1000, wanita kulit putih 0,6/1000, pria kulit
hitam 13,7/1000 dan pada wanita kulit hitam 11,1. 1

IV. Embriologi
Pembentukan ekstrimitas terjadi pada minggu ke tiga sampai ke delapan dari
kehamilan. Tunas dari ekstrimitas terlihat menonjol pada aspek ventrolateral dari
embrio dan berkondensasi dari mesenkim yang tertutup oleh lapisan tebal dari
ektoderm yang termaasuk dalam apical ectodermal ridge (AER).
AER adalah struktur sementara yang diyakini untuk menguraikan morphogens
yang memodulasi pola pertumbuhan. Mesoderm yang mendasari ini diatur dalam
zona posterior yang terletak pada zone of polarizing activity (ZPA) dan pada progress
zone (PZ) yang lebih anterior. Pembuluh darah dan kemudian saraf tumbuh dalam
ekstrimitas. Diferensiasi mesodermal ke tulang rawan dan otot mulai terjadi.
Ekstrimitas dimulai dengan pronasi, fleksi siku, dan tangan menjadi fleksi serta
ulnarlinya menyimpang.

4
Table. Three spatial axes in Limb Embryology.
Pengerasan falang terjadi saat antenatal, sedangkan tulang karpal mengeras
saat postnatal. Pengerasan tertunda pada kelainan ekstremitas kongenital. Pada
minggu ketiga, pembuluh darah mulai menembus massa mesodermal. Daerah
myogenic pada ekstremitas berubah menjadi pembuluh darah, dan wilayah
chondrogenic menjadi avaskular. Arteri interoseus dan median yang besar kemudian
memberi jalan ke arteri radial dan ulnaris.
Pembentukan otot berasal dari otot blastoma dorsal (ekstensor) dan ventral
(fleksor). Tendon berkembang secara mandiri dari perut otot mereka, dan akan
terhubung kemudian dalam perkembangannya. Jika tulang yang berdekatan tidak
berkembang, maka tendon akan melekat pada struktur yang terdekat. Tidak diketahui
apakah kekhususan hubungan saraf-otot adalah secara acak atau spesifik. Campuran
saraf motorik dan saraf sensorik masuk ke dalam ekstremitas sebagai pioner ujung
dari pertumbuhan. Secara umum, divisi anterior saraf ini memasok fleksor, dan divisi
posterior memasok ekstensor. Periode diferensiasi dari tangan terjadi singkat,
berlangsung selama minggu keempat sampai ketujuh.

5
V. Etiologi
9
Adapun etiologinya yaitu sebagai berikut:
 Asphyxiating thoracic dystrophy
 Carpenter syndrome
 Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)
 Familial polydactyly
 Laurence-Moon-Biedl syndrome
 Rubinstein-Taybi syndrome
 Smith-Lemli-Opitz syndrome
 Trisomi 13
 Trisomi 21
 Tibial hemimelia.
Sebagaimana telah disebutkan di atas, polidaktili dapat bermanifestasi tunggal
atau sebagai bagian dari suatu sindrom anomali kongenital. Bila diagnosis berdiri
sendiri maka berhubungan dengan mutasi dominan autosom pada gen tunggal, namun
variasi pada berbagai gen juga mungkin terjadi. Secara khusus gen mutasi yang
terlibat dalam pola perkembangan, akan menyebabkan anomali kongenital dengan
polidaktili sebagai salah satu sindromnya. 1

VI. Patologi
Duplikasi dapat bervariasi dari jari dengan persendian yang terbentuk baik
hingga jari yang mengalami rudimenter. Kelainan pada metatarsal yang berhubungan
biasa didapatkan nervus Klasifikasi morfologi dideskripsikan oleh Venn-Watson,
sebagaimana gambar di bawah ini: 10

6
Gambar 9. Klasifikasi Venn-Watson berdasarkan konfigurasi anatomi metatarsal dan
bagian tulang yang mengalami duplikasi. 10
Polidaktili sentral biasanya berasal dari autosom dominan, dimana jari tambahan
seringkali menyatu pada jari di sebelahnya. Temtamy dan McKusick membagi
polidaktili ulnar menjadi Tipe A, yang berembang baik, dan Tipe B, yang mengalami
rudimenter dan tampak seperti kulit menggumpal yang kecil yang menempel. 2
`
Hallux varus merupakan komplikasi yang paling sering timbul pada
polidaktili preaksial. Hallux varus ini dapat menimbulkan nyeri dan kesulitan
menggunakan sepatu, yang memerlukan tindakan pembedahan lebih lanjut.
Kegagalan dalam memperbaiki longitudinal bracket epiphysis akibat duplikasi ibu
jari kaki dapat menyebabkan terjadinya hallux varus. Bracket ini dapat direseksi
untuk memungkinkan pertumbuhan yang tidak terhambat, dengan demikian varus
dapat dikoreksi dengan kapsulorafi disertai fiksasi K-wire pada persendian MTP.
Reseksi dan osteostomi metatarsal kadang-kadang diperlukan pada anak yang lebih
tua. Pasien dengan polidaktili postaksial bisa memiliki deformitas angular residual,
termasuk angulasi pada persendian MTP dan bowing pada metatarsal. Namun hal ini
tidak signifikan secara klinis. Pada pasien dengan polidaktili sentral, kaki yang lebar
seringkali menjadi komplikasi. Semua pasien dengan risiko terjadi subluksasi
persendian MTP atau deformitas angular dan deformitas residual pada kepala

7
metatarsal. Eksisi inkomplit elemen yang belum mengalami ossifikasi yang dapat
berakhir dengan deformitas. 10

VII.Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakn dengan beberapa cara sebagai berikut :9
1. Anamnesis:
- Apakah ada anggota keluarga yang dilahirkan dengan jari tambahan?
- Apakah ada riwayat keluarga dengan kelainan yang berhubungan dengan
polidaktili
- Apakah ada gejala lain?

2. Pemeriksaan Fisis
Terlihat adanya jari tambahan (inspeksi).
3. Pemeriksaan Penunjang
- Analisa kromosom
- Foto polos

VIII. Penatalaksanaan
Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan
kecocokan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki). Biasanya
operasi dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada
perkembangan dan gaya jalan minimal. Operasi sebaiknya ditunda hingga
perkembangan tulang (ossifikasi) selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi
yang akurat. 10
1. Polidaktili pada tangan
Klasifikasi Waffel digunakan untuk menyederhanakan pengkategorian secara
klinis dan perencanaan prosedur pembedahan. 11
Pedoman dalam mengoperasi polidaktili pada jari tangan:11
- Jari radial hipoplastik yang direseksi.

8
- Pada polidaktili tipe II dan III dengan kaliber yang simetris dan memiliki
komponen tulang, dipillih prosedur Bilhaut Cloquet yang memungkinkan
stabilitas sendi karena mempertahankan ligamentum kolateral ulnar dan radial
sendi interphalanx. Komplikasi prosedur antara lain kekakuan sendi, hipertrofi
jaringan parut, deformitas punggung kuku. Perbaikan nail bed yang cermat dan
rekonstruksi ukuran kuku yang serupa untuk mencegah masalah kecacatan ini.
Penting pula untuk memperingatkan pasien akan jari yang tersisa pasti akan
mengalami hipoplasia, yaitu dalam hal lebar dan lingkarannya.
- Untuk polidaktili tipe II, instabilitas sendi sering terjadi karena kelainan
berkembang pada level sendi. Ligamentum kolateral, perlekatan kapsul, dan
tendon ekstrinsik dari jari hipoplastik merupakan struktur esensial untuk menjaga
stabilitas sendi. Instabilitas yang mucul belakangan akibat gangguan pada
jaringan lunak yang mengakibatkan peregangan kronik dan rekonstruksi jaringan
lunak yang tidak seimbang. Oleh karena itu, lebih baik dilakukan over-tensioning
pada rekonstruksi jaringan lunak. Namun penilaian instabilitas sendi (>5%
angulasi pada IPJ) sering pula tidak tepat.
- Pada polidaktili tipe III, anomali tidak mencapai IPJ sehingga diharapkan hasil
yang memuaskan setelah dilakukan eksisi sederhana. Meskipun demikian,
dilaporkan pula adanya komplikasi setelah ligasi sederhana pada bifid thumb
yaitu deformitas Z ibu jari (Z thumb deformity), instabilitas sendi, dan deformitas
sendi. Namun instabilitas sendi ini dapat pula berasal dari instabilitas preoperatif.
Tarikan eksentrik pada oto-otot ekstensor pada IPJ mungkin berperan dalam
perubahan sekunder dalam kapsul sendi dan ligamentum kolateral. Over-
tightening ligament kolateral dan re-alignment tendon ekstrinsik yang tepat dapat
memperbaiki instabilitas sendi. Prosedur Bilhaut-Cloquet tidak dapat
memperbaiki instabilitas sendi pada polidaktiili tipe III akibat eksisi sederhana,
namun bisa pada tipe II.

9
Gambar 10. Distal phalanx dengan prosedur Bilhaut-Cloquet12
- Ligamentum kolateral radial dengan perlekatannya pada flap periosteal
dipertahankan dan over-tightened untuk menjaga stabilitas sendi dan mencegah
deformitas. 11
- Jari tipe II dan IV biasanya berhubungan dengan phalanx proksimal dan kepala
metakarpal yang sangat besar. 11
- Osteotomi korektif lebih dipilih untuk deformitas angular residual tulang. 11
- Realignment dengan atau tanpa augmentasi tendon penting untuk mengembalikan
kelurusan aksial dan mencegah deformitas Z karena tarikan tendon yang
eksentris. Pada tipe IV, prosedur yang biasa dilakukan adalah suturing duplicated
extensor jari radial ke ekstensor longus jari ulnar dan melekatkan kembali m.
abductor pollicis brevis dan m. extensor pollicis brevis ke basis phalanx
proksimal. Delapan dari sebelas penderita polidaktili tipe IV mengalami
instabilitas sendi, dan tiga mengalami deformitas sendi. Komplikasi ini lebih
nyata pada MCPJ yang besar dan pada proksimal deformitas. Empat pasien
dengan kaput metacarpal I yang bifaset dan membesar yang melalui rekonstruksi
mengalami kekakuan sendi. Hal ini disebabkan oleh ukuran dan kontur
permukaan artikulasi kaput metacarpal, yang dapat diatasi dengan kondroplasti
yang teliti dengan scalpel tajam untuk membuat permukaan artikulasi yang sesuai

10
dengan basis phalanx proksimal. Suatu on-top plasty (transposisi bagian distal
sebuah jari terhadap bagian proksimal dari jari lain) pada kasus ini menghasilkan
keluaran yang bagus dan ibu jari dengan alignment normal. Pada polidaktili tipe
IV, jari ulnar dengan kaliber yang sama dan unit tendon fungsional yang intak
dipindahkan ke basis komponen radial, tepatnya phalanx proksimal komponen
ulnar. Permukaan artikular ulnar dengan kaput metacarpal dirapikan untuk
membentuk basis yang stabil, dan disesuaikan ukurannya degan phalanx
proksimal komponen radial. Prosedur ini menjaga integritas pembungkus jaringan
lunak yang penting pada sisi radial, khususnya ligamentum kolateral, kapsul dan
otot abduktor pollicis. K-wire intraosseus dipasang sementara untuk
mentransfikskan osteotomi. Perlu diperhatikan re-alignment pada tendon dengan
aksis baru pada jari yang direkonstruksi. Prosedur ini menghasilkan penyatuan
tulang yang lebih baik dan mencegah komplikasi lambat. 10
- Tujuan terapi polidaktili adalah untuk mempertahankan jari yang paling
fungsional, tanpa mengingat apakah berupa bi- atau tri-phalangeal 11

2. Polidaktili pada kaki


Penanganan termasuk eksisi jari tambahan dan rekonstruksi jaringan lunak di
sekitar jari yang tersisa untuk memperbaiki kesejajaran bila terdapat deviasi. Jari
paling medial pada polidaktili preaksial dan jari paling lateral pada polidaktili
postaksial adalah jari yang dipilih untuk direseksi agar kaki bisa menyempit dengan
tepi lateral atau medial yang lurus. Pada polidaktili postaksial, dilakukan insisi oval
atau racquet-shaped pada jari paling lateral melalui kulit dan fasia. Tendon dibelah ke
distal sejauh mungkin. Kapsul sendi metatarsophalangeal (MTP) dibelah dan jari
dipisahkan dari artikulasinya. Ketelitian diperlukan untuk menyeimbangkan dengan
tepat antara musculus hallucis abductor dan adductor serta meminimalkan hallux
varus. Koreksi terhadap longitudinal bracket epiphysis mencegah berkembangnya
hallux varus dan metatarsal I yang kependekan. Kapsul diperbaiki seakurat mungkin.

11
Bila jari yang lebih lateral yang hipoplastik dan dieksisi, ligamentum intermetatarsal
harus ditaksir ulang. Penempatan Kirschner wire (K-wire) selama 4-6 minggu dapat
membantu mempertahankan posisi dan mencegah deformitas varus atau dapat pula
dibalut atau digips (cast). Pada polidaktili sentral, insisi racquet-shaped dorsal
dilakukan pada dasar/lantai duplikasi. Jari tambahan dieksisi melalui disartikulasi.
Ligamentum intermetatarsal dinilai ulang sebelum ditutup. Gips (cast) atau orthosis
bermanfaat pada postoperasi untuk meminimalkan sisa kaki depan yang melebar.
Dengan indikasi kosmetik, dilakukan penutupan kulit plastik/sintetis yang cermat.
Walking cast pada memungkinkan anak-anak bisa tetap bergerak aktif dan sekaligus
melindung daerah insisi. Komplikasi postoperatif antara lain hallux varus residual
dan jaringan parut akibat operasi. 11,13

IX. Prognosis
Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna.
Tindakan yang hati-hati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan
fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui.
Pengukuran lebar kuku, lingkaran dan panjang jari, menunjukkan potensi
pertumbuhan jari yang tersisa setelah eksisi jari yang hipoplasti. Namun, jari
hipoplastik ini telah mengganggu sehingga meskipun pembedahan dilakukan sejak
dini, pertumbuhan jari normal tidak akan pernah tercapai. 11, 14

DAFTAR PUSTAKA

12
1. Wikipedia [Online]. 2008 June [cited 2012 Agustus 15 ]; Available from:
URL:http://en.wikipedia.org/wiki/Polydactyly

2. Choi M, Sharma S, Louie O. Congenital hand abnormalities. In:Thorne CH, editor.


Grab and Smith’s Plastic Surgery. 6th ed. USA (PA): Lippincott Williams
& Wilkins; 2007. p. 856-7.

3. University of Maryland Medical Center. Polydactyly-overview. [Online]. 2009


[cited 2012 Agustus 15]; Available from:
URL:http://www.umm.edu/ency/article /003176.htm

4. Choi M, Sharma S, Louie O. Congenital hand abnormalities. In:Thorne CH, editor.


Grab and Smith’s Plastic Surgery. 6th ed. USA (PA): Lippincott Williams
& Wilkins; 2007. p. 860-1.

5. Weill Cornell Medical College [Online]. [2012 Agustus 15]; Available from: URL:
http://www.cornellsurgery.org/patients/health/congenital-hand-defor-
mities.html
6. Kryger ZB, Sisco M. Practical plastic surgery. USA: Landes Bioscience; 2007. p.
462-7.

7. Hansen JT, Lambert DR. Netter’s clinical anatomy. USA: Medimedia; 2005. p.
435, 435, 438, 445,496, 501

8. Datu AR. Diktat muskuloskeletal bagian anatomi universitas hasanuddin.


Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin;
2002. p.15-7, 89-91

9. University of Maryland Medical Center. Polydactyly-treatment. [Online]. 2009


[cited 2012 Agustus 15]; Available from: URL:
http://www.umm.edu/ency/article/ 003176trt.htm

10. Novick C. Polydactyly of the foot [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2012 Agustus 15];
[5 screens]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/
1260255-overview

11. Yen CH, Chan WL, Leung HB, Mak KH. Thumb polydactyly: clinical outcome
after reconstruction. Journal of Orthopaedic Surgery [serial online] 2006
[2012 Agustus 15];14(3):295-302. Available from: URL:
http://jos.online.org-pdfov14i3p295.pdf.

12. Plancher KD. Master cases hand and wrist surgery. New York: Thieme Medical
Publishers; 2004. p. 522-3

13
13. Novick C. Polydactyly of the foot: treatment [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2012
Agustus 15]; [4 screens]. Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/ article/1260255-treatment

14. Novick C. Polydactyly of the foot: follow-up [Online]. 2009 Dec 4 [cited 2012
Agustus 15]; [5 screens]. Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/ article/1260255-followup

14