Tumor Serebelum

Definisi:
Tumor serebelum merupakan salah satu jenis tumor otak yang lesinya berlokasi di cerebelum.
Tumor otak itu sendiri adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas
(maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra cranial) atau di sumsum
tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa
tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri,
disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker
paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder
Klasifikasi Tumor Serebelum:
Fosa kranialis posterior adalah lokasi yang paling umum dari tumor kanak kanak pada SSP,
sedangkan pada orang dewasa hanya 5% dari semua tumor SSP yang berasal di daerah itu.
Tumor dewasa yang timbul biasanya agresif, berkebalikan dengan mayoritas tumor SSP pada
anak. Tumor yang paling sering ditemukan usia anak adalah astrositomas, meduloblastoma dan
Ependimoma. Semuanya biasanya berasal dari daerah serebelum. tumor SSP lainnya, seperti
papiloma koroid pleksus dan tumor sel germinal, juga dapat muncul pada anak-anak, tapi tidak
terlalu sering.
Menariknya, meningioma dan lesi metastasis, yang merupakan kejadian yang umum pada
populasi orang dewasa, yang sangat jarang terjadi pada anak-anak. Tiga tumor cerebellar yang
paling umum pada anak akan dibahas lebih lanjut dalam artikel ini.
1.Astrositoma
Astrositoma adalah tumor SSP yang paling umum pada anak-anak. Astrositoma adalah jenis
glioma, yang terdiri 75% dari glioma. Secara mikroskopis, astrositomas dibagi menjadi 4 derajat,
sesuai dengan tingkat diferensiasi. Semakin rendah derajat, semakin baik tingkat diferensiasinya,
dan sebaliknya. Astrositomas dengan derajat yang lebih tinggi (II - IV) ditemukan lebih sering
daripada derajat (I) astrositoma difus berkisar dari nilai II - IV dan sebagian besar ditemukan
pada orang dewasa, biasanya dalam otak. Disamping itu, astrositomaspilositik (grade I
astrositoma) terutama muncul di otak kecil pada anak anak.

Astrositoma pilositik

Astrositoma pilositik adalah tumor kanak kanak yang paling sering muncul pada SSP. Sebagian
besar noninfiltrative, tumor berderajat rendah. Namun, ketika astrositoma pilositik muncul pada
orang dewasa, akan cenderung akan menjadi berderajat tinggi. Tumor yang non infiltratif dan
berderajat rendah, merupakan sekitar 10% sampai 20% dari semua tumor primer kanak kanak
pada SSP dan 30% sampai 40% dari semua tumor fossa posterior. Secara makroskopik, dapat
berupa padat atau kistik, bentuk kistik lebih sering terjadi. Secara histologi, dua jenis sel dapat
ditemukan di astrositoma pilositik: memanjang, astrosit neoplastik bipolar berkerumun di
fasikula ( "pilocyte" secara harfiah berarti "rambut sel") atau terkadang stelat astrosit mikrositik.
Serat serat rosenthal dan badan granular eosinofilik ( "tetesan protein"), mengindikasikan proses
kronisitas dan degenerasi, juga biasanya ditemukan. Nuklear atipik tidak jarang dan dapat
menyebabkan astrositoma pilositik jinak yang sering salah terdiagnosis sebagai malignansi.
Tanda-tanda dan gejala astrositoma pilositik tergantung pada lokasi lesi. Tahap awal penyakit ini
adalah ataksia apendikularis unilateral dan akhirnya ketidakseimbangan trunkus sebagai tumor
yang berkembang dari daerah lateral otak kecil ke garis tengah.
Pada stadium lanjut, namun, gejala cerebellar biasanya tertutup oleh tanda-tanda peningkatan
tekanan intrakranial (karena penyumbatan ventrikel keempat dan hidrosefalus), seperti sakit
kepala, mual dan muntah. Namun, jika asal tumor terletak di vermis atau di tempat lain di garis
tengah cerebellum, baik ketidakseimbangan dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial
akan terjadi pada awal pengobatan. Anoreksia, gangguan perkembangan dan regresi kemampuan
intelektual dan motorik anak juga telah ditemukan.

2. Diffuse astrositoma cerebellar

Tumor yang berasal dari sel-sel otak yang bernama astrocyt. Terletak di fossa posterior atau di
cerebellum. Gejala dan tanda hampir menyerupai gejala dan tanda pada tumor medulloblastoma
atau ependymoma ventrikel IV. Dengan pemeriksaan CT scan, bahkan MRI dapat ditemukan
gambaran lesi kistik dengan modul di sekitarnya.
Jenis infiltratif ini dari astrositoma biasanya ditemukan pada orang dewasa, mulai dari derajat II
ke IV (glioblastoma multiforme (GBM)). Jenis ini tidak berbatas tegas dan sangat infiltrative.
Vaskularisasi dan nekrosis sering terlihat di GBM. Karakteristik histologis dari GBM termasuk
hiperselulariti dan mitosis.

Tanda-tanda dan gejala bervariasi tergantung pada lokasi dan derajat tumor, tetapi secara umum
mirip dengan yang disebabkan oleh astrositoma pilositik. Astrositoma difus derajat rendah
memiliki presentasi lebih halus dari astrositoma pilositik, tapi cenderung menyebabkan defisit
garis tengah serebelar. Lesi derajat yang lebih tinggi biasanya menyebabkan progres yang lebih
mendadak, terutama dalam kasus GLIO-blastoma multiforme di mana tanda-tanda dan gejala
peningkatan tekanan intrakranial sering dominan atas defisit cerebellar.

3. Medulloblastoma/ Primitive Neuroectodemaltumor (PNET)

Medulloblastoma adalah tumor ganas pada masa kanak-kanak. Ini adalah tumor ganas otak yang
paling umum pada anak-anak dan yang kedua yang paling umum dari semua tumor SSP pada
anak-anak (setelah astrositoma pilositik) . Tumor ini sebanyak 16% dari semua tumor primer
SSP pada anak. Tumor ini dapat ditemukan pada orang dewasa muda juga, tapi jarang setelah
usia 30.
Penyebab medulloblastoma masih belum diketahui. Hampir selalu tumbuh di pertengahan lokasi
cerebellum atau di belakang medulla oblongata.
Menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) ada empat varian morfologi dari medulloblastoma:
klasik medullo-blastoma, medulloblastoma desmoplastic, medulloblastoma dengan nodularitas
luas dan diferensiasi advans neuronal , dan medulloblastoma sel besar. Dalam dua bentuk, sel-sel
tumor berdiferensiasi menjadi melanosit atau miosit, yang menunjukkan bahwa sel-sel
medulloblastoma memang sel embrio multipoten. Semua varian medulloblastoma yang ganas.
Medulloblastomas biasanya muncul di vermis tetapi juga bisa muncul di belahan serebelum.
Mereka dibatasi sebagian besar baik. Nekrosis sering bisa ditemukan. Medulloblastoma dikenal
karena kemampuan mereka untuk tumbuh dengan cepat dan infiltrative ke dalam ventrikel
keempat. Mereka sering bermetastasis ke bagian lain dari SSP (via cerebrospinal cairan) dan,
jarang, di luar SSP.
Gejala tergantung dari besar dan lokasi tumbuhnya tumor. Sering diketahui diderita anak-anak
saat terjadinya sumbatan aliran cairan serebro spinal atau yang disebut hidrosefalus. Hal ini
mengakibatkan sakit kepala, gangguan penglihatan, bahkan gangguan kesadaran. Terdapatnya
gangguan koordinasi, gait, ataxia, dan nystagmus.

Pada pemeriksaan imaging CT Scan atau MRI tampak lesi berbatas tegas yang enhance dengan
pemberian kontras di lokasi cerebellum.

4. Ependimoma
Ependimoma berasal dari sel ependymal yang melapisi sistem ventrikel dan dapat berasal dari
mana saja di seluruh SSP. Tumor ini dapat mengenai medulla spinalis. Jenis ini dapat terjadi pada
anak-anak dan orang dewasa. Ependimoma adalah tumor otak yang paling umum ketiga pada
anak-anak, yang merupakan 10% dari semua tumor primer kanak kanak di SSP dan antara 10%
dan 20% dari tumor fossa posterior pada pasien yang lebih muda dari 15 tahun. Sekitar duapertiga dari masa ependimoma terletak infratentorial dan sepertiga supratentorial.
Ependimoma pada anak sering meluas di seluruh ventrikel keempat, dengan kemungkinan
penetrasi dari foramen Luschka. Ependimoma bahkan telah ditemukan meluas melalui foramen
Magendie dengan aspek dorsal sumsum tulang belakang. Ependimoma biasanya dibatasi dan
mudah untuk membedakan dari parenkim otak yang berdekatan.
Secara histologi, sel tumor Ependimoma membentuk dua pengaturan karakteristik: anuclear
perivascular pseudorosettes dan true rosettes yang mengelilingi lumen pusat. Bentuk pertama
lebih sering ditemukan. Anaplasia juga dapat ditemukan. Lebih dari 5-10 mitosis per bidang
mikroskopis daya tinggi, bersama dengan metastasis leptomeningeal, dapat dikaitkan dengan
peningkatan malignancy.
Ependimoma hadir dengan berbagai tanda dan gejala klinis. Tanda dan gejala sekunder untuk
peningkatan tekanan intrakranial dapat terjadi pada awal perjalanan penyakit. Jika tidak,
Ependimoma kadang-kadang mungkin meniru lesi batang otak, dalam hal ini ependimoma dapat
menyebabkan beberapa kelumpuhan saraf kranial sebelum munculnya tanda-tanda dan gejala
peningkatan tekanan intrakranial.
Jika sudah menginduksi defisit cerebellar, mereka mungkin secara klinis menyerupai
medulloblastoma, sehingga sulit untuk membedakannya.
5. Hemangioblastoma

Hemangioblastoma merupakan tumor pembuluh darah yang berkista. Kista-kista itu berisi cairan
yang santokrom. Di samping medulla spinalis, maka predileksi tumor ini di serebellum. Bila
tumor ini disertai dengan hemangioblastoma di retina disebut sebagai von Hippel-Lindau.

Manifestasi Klinis:
Cerebellum memungkinkan terjadinya gerakan voluntar seperti berjalan dengan tangkas, tepat
dan dengan usaha yang minimal. Gangguan pada cerebellum akibat tumor dapat menyebabkan
tremor intensional. Tremor intensional yaitu tremor osilasi (goyang) yang paling jelas pada akhir
gerakan halus seperti mengkancingkan baju, menulis, dan bercukur. Hal ini terjadi karena otototot berkontraksi seperti lain dari biasanya dan lemah. Kelompok otot tidak dapat bekerja secara
harmonis dan terjadi gangguan gerakan.
Pada palpasi, otot-otot dapat kehilangan kekenyalanya. Terdapat penurunan resistensi terhadap
gerakan pasif pada sendi-sendi. Sentakan pada ektrimitas menimbulkan gerakan yang berlebihan
pada sendi-sendi terminal. Kondisi ini disebabkan oleh hilangnya pengaruh cerebellum terhadap
refleks regang sederhana.
Tumor Cerebelum menyebabkan timbulnya gangguan neurologik yang progresif. Gangguan
neurologis pada tumor cerebellum biasanya dianggap disebabkan oleh dua faktor yaitu gangguan
fokal akibat tumor dan kenaikan tekanan intrakranial. Gangguan fokal terjadi apabila terjadi
penekanan pada jaringan otak dan infiltrasi atau invasi langsung pada parenkim otak dengan
kerusakan jaringan neural. Perubahan suplai darah terjadi akibat tekanan tumor yang bertumbuh
menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya
bermanifestasi sebagai hilangnya fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan
gangguan serebrovaskuler primer.
Serangkaian kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan
kompresi, invasi, dan perubahan suplai darah ke jaringan otak. Peningkatan tekanan intrakranial
dapat disebabkan oleh beberapa faktor : bertambahnya massa dalam tengkorak, terbentuknya
edema sekitar tumor, dan perubahan sirkulasi cairan serebrospinal. Pertumbuhan tumor
menyebabkan bertambahnya massa karena tumor akan mendesak tulang yang relatif tetap pada
ruangan tengkorak yang kaku.
Disdiakokokinensia merupakan ketidakmampuan untuk melakukan gerakan berganti-ganti secara
teratur dan cepat. Pada sisi lesi cerebellum gerakan akan menjadi lambat, tersendat, dan tidak
lengkap. Tumor pada cerebellum dapat menimbulkan gangguan refleks. Gerkan yang
ditimbulkan oleh refleks tendon cenderung berlangsung lebih lama dari pada normal. Hal ini
disebabkan karena hilangnya pengaruh refleks regangan.

Nistagmus merupakan osilasi (goyangan) mata yang cepat saat memandang atau melihat suatu
daerah atau benda. Nistagmus terjadi karena posisi otot- otot mata bergantung pada fungsi
normal dua rangkaian jaras aferen. Yang pertama adalah jaras visual saat mata memandang objek
tertentu sedangkan yang kedua lebih rumit dan melibatkan labirin,nuclei vestibularis, dan
cerebellum.
Nyeri kepala akibat tumor cerebellum terjadi akibat traksi dan pergeseran struktur peka nyeri
dalam rongga intrakranial. Struktur-struktur peka nyeri ini adalah arteri, vena, sinus-sinus vena
dan saraf otak. Lokasi nyeri kepala cukup bernilai oleh karena sepertiga dari nyeri kepala ini
terjadi pada tempat tumor, sedangkan dua pertiga lainnya terjadi didekat atau diatas tumor. Bila
keluhan nyeri kepala terjadi secara menyeluruh maka kurang dapat ditentukan lokasinya dan
biasanya menunjukan pergeseran ekstensifkandungan intrakranial akibatpeningkatan tekanan
intrakranial.
Papila edema disebabkan oleh stasis vena yang menimbulkan pmbengkakan dan pembesaran
diskus optikus. Bila terlihat dengan pemeriksaan fuduskopi, tandaini menginsyaratkan
peningkatan tekanan intrakranial. Dapat terjadi gangguan penglihatan akibat papilaedema.
Gangguan ini adalah pemebsaran bintik dan amaurosis fugaks ( ketika penglihatan berkurang).

Source:
Kalebic, Matea. 2015. Cancer Of The Cerebellum And Cerebellum Tumors. Gyrus Vol
3 No 2.