Keganasan pada system saraf pusat

Fungsi serebelum
Serebelum tidak hanya berhubungan dengan fungsi motoric, terutama
koordinasi gerak, Jeremy D. Shcmahmann dan janet C Sherman memperkenalkan

Tumor serebellum
Fossa kranial posterior merupakan lokasi yang umum munculnya tumor CNS pada anakanak, sedangkan pada orang dewasa hanya 5 % tumor CNS yang berasal dari area tersebut.
Tumor CNS yang banyak ditemukan pada anak-anak antara lain astrositoma, meduloblastoma,
dan ependimoma dan semuanya kebanyakan berasal dari area serebellum.
Astrositoma
Astrositoma termasuk dalam tipe glioma. Secara mikroskopis astrositoma dibagi menjadi
4 grade tergantung dari diferensiasi selnya. Semakin rendah gradenya maka semakin bagus
diferensiasinya. Astrositoma grade (II-IV) lebih sering ditemukan dibandingkan dengan grade I.
Astrositoma grade II-IV lebih sering ditemukan pada orang dewasa dan biasanya di serebrum.
Sedangkan astrositoma grade I atau yang disebut dengan pilositik astrositoma banyak ditemukan
pada serebelum.
Pilositik Astrositoma
Pilositik Astrositoma merupakan tumor CNS yang umum terjadi pada masa kanakkanak, tumor ini tidak infiltrative dan termasuk dalam low grade tumor. Pilositik astrositoma
yang ditemukan pada dewasa lebih sering mengarah ke high grade daripada low grade. Tumor
jenis ini hampir 10% hingga 20% biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan 30% hingga
40% berada di fossa posterior. Tumor ini biasa terdiagnosi di akhir decade pertama kehidupan.
Secara makroskopis tumor ini bias solid ataupun kistik. Secara histologi terdapat dua jenis sel
yang dapat ditemukan pada pilositik astrositoma yaitu elongated, astrosit bipolar neoplastic yang
terbungkus dalam vesikel (pilositik berarti sel berambut) atau astrosit stelata mikrositik.
Tanda dan gejala tumor pilositik astrositoma tergantung dari lokasi tempat lesi tumornya
berada. Pada stadium awal tumor biasanya gejala di dominasi oleh dismetria dan diikuti oleh
ataksia unilateral. Pada stadium lanjut gejala serebelar biasanya dikaburkan oleh gejala
peningkatan tekanan intracranial (akibat ventrikel empat tersumbat) gejalanya berupa nyeri
kepala, mual dan muntah. Nistagmus, parese nervus abdusen, papilledema juga biasa terjadi.
Peningkatan tekanan intracranial pada anak menyebabkan fenomena matahari terbenam
(sunsetting sign). Terapi bedah untuk astrositoma pilositik menawarkan hasil yang sangat baik
bila tumor bias dilakukan reseksi total. Saat ini belum cukup bukti kesuksesan penggunaan
kemoterapi untuk mengobati tumor pilositik astrositoma.

Diffuse serebellar astrositoma

Merupakan astrositoma infiltrative biasanya ditemukan pada orang dewasa, rentangnya
dari grade II sampai grade IV (glioblastoma multiformis/GBM). Tumor ini berbatas tidak tegas
dan sangat infiltrative. Vaskularisasi dan nekrosis sering tampak jelas terjadi pada tumor GBM
ini. Ciri-ciri tumor ini secara histologi adalah sangat cepat bermitosis dan hypercellularity. Tanda
dan gejala tumor ini sangat tergantung dimana lokasi dan grade tumor tetapi secara umum sama
dengan yang disebabkan oleh tumor pilositik astrositoma. Pada GBM tanda dan gejala
peningkatan tekanan intrakrnial lebih dominan dibandingkan dengan gejala deficit serebellar.
Diffuse serebellar astrositoma tidak direkomendasikan dilakukan reseksi total sebab tumor ini
sangat infiltrative. Namun semakin luas reseksi yang dilakukan maka akan memberikan hasil dan
prognosis yang baik. Telah dilaporkan oleh Campbell et al pada 1996 bahwa pasien yang
dilakukan reseksi total memilki rata-rata survival rate 60 bulan, sedangkan yang dilakukan
sedikit reseksi maka memiliki survival rate 10.5 bulan. Pemberian radioterapi dan kemoterapi
post reseksi meningkatkan survival rate hingga dua kali lipat dibanding dengan reseksi saja.

Meduloblastoma
Berdasarkan klasifikasi WHO terdapat 4 tipe morfologi meduloblastoma yaitu klasik
meduloblastoma, desmoplastik meduloblastoma, meduloblastoma dengan ektensifnodular dan
large cell meduloblastoma. Semua jenis meduloblastoma bersifat ganas. Meduloblastoma
biasanya muncul pada vermis namun juga dapat muncul pada hemisfer serebellum, batas tegas,
bias disertai dengan nekrosis. Meduloblastoma memiliki kemampuan untuk tumbuh cepat dan
menginfiltrasi ventrikel empat, mampu bermetastase ke bagian otak lain melalui CSF namun
jarang bermetastasis ke luar otak.
Secara histologi sel neoplastic yang ditemukan pada meduloblastoma merupakan sel
neuroektodermal. Gejala dan tanda yang bias ditemukan pada pasien dengan meduloblastoma
antara lain nyeri kepala, muntah dan ataksia. Meduloblastoma yang berlokasi pada hemisfer
serebellum memberikan gejala kelemahan progresif seperti kesulitan berdiri dan berjalan.tumor
juga dapat mendesak dan merusak nervus kranialis terutama n.abduscen dan n.fasialis.
Penatalaksanaan meduloblastoma meliputi trias terapi yang terdiri dari pembedahan,
radioterapi dan kemoterapi. Pembedahan reseksi total tumor dilakukan pada meduloblastoma
yang belum bermetastasis. Reseksi total memberikan prognosis terbaik untuk 5-years survival
rate. VP-shunt permanen dilakukan setelah pembedahan untuk mengoreksi dan mencegah
terjadinya hidrosefalus. Namun pemasangan VP shunt ini juga dapat menyebabkan berbagai
komplikasi diantaranya infeksi CSF, perdarahan intraventrikuler, perforasi VP shunt pada GI
tract dan papilledema bilateral.

Ependimoma
Ependimoma berasal dari sel ependymal yang terdapat pada system ventrikuler dan dapat
tumbuh di area manapun di otak. Ependimoma lebih banyak ditemukan pada anak-anak atau
pada dewasa. Ependimoma berbatas tegas dan mudah dibedakan dari parenkim otak. Secara
histologi Ependimoma memiliki dua karakteristik sel yaitu anuclear perivascular pseudorosette
dan rosette sejati yang mengelilingi lumen sentral.