Central pontine myelinolysis (CPM) adalah kondisi neurologis yang melibatkan kerusakan parah pada

selubung mielin sel saraf di pons (area batang otak). Ini didominasi iatrogenik (diinduksi
pengobatan), dan ditandai dengan kelumpuhan akut, disfagia (kesulitan menelan), disartria
(kesulitan berbicara), dan gejala neurologis lainnya.

Mielinolisis pontine sentral pertama kali dideskripsikan sebagai kelainan pada tahun 1959. Makalah
asli menggambarkan empat kasus dengan hasil yang fatal, dan temuan pada otopsi. Penyakit ini
dideskripsikan sebagai penyakit alkoholik dan malnutrisi. [1] 'Pontine sentral' menunjukkan lokasi
lesi dan 'mielinolisis' digunakan untuk menekankan bahwa mielin terpengaruh. Para penulis sengaja
menghindari istilah 'demielinasi' untuk menggambarkan kondisi tersebut, untuk membedakan
kondisi ini dari multiple sclerosis dan gangguan neuroinflamasi lainnya. [2]

Sejak deskripsi asli ini, demielinasi di area lain dari sistem saraf pusat yang terkait dengan stres
osmotik telah dijelaskan di luar pons (ekstrapontin). [3] Osmotic demyelination syndrome (ODS)
adalah istilah yang digunakan untuk mielinolisis pontine sentral dan ekstrapontin mielinolisis. [4]

Mielinolisis pontine sentral, dan sindrom demielinasi osmotik, paling sering muncul sebagai
komplikasi perawatan pasien dengan hiponatremia berat (natrium rendah), yang dapat dihasilkan
dari berbagai spektrum kondisi, berdasarkan mekanisme yang berbeda. Ini terjadi sebagai akibat dari
peningkatan cepat dalam tonisitas serum setelah perawatan pada individu dengan hiponatremia
kronis dan parah yang telah membuat adaptasi intraseluler terhadap hipotonisitas yang berlaku. [5]

Isi
1 Tanda dan gejala
2 Penyebab
3 Patofisiologi
4 Diagnosis
5 Perawatan
6 Prognosis
7 Referensi
8 Tautan eksternal
Tanda dan gejala

Gambar pemindaian resonansi magnetik T2 yang menunjukkan hiperintensitas simetris bilateral

pada nukleus kaudat (kecil, panah tipis), putamen (panah panjang), dengan hemat globus pallidus
(panah lebar), menunjukkan ekstrapontin mielinolisis (sindrom demielinasi osmotik)
Gejalanya tergantung pada daerah otak yang terlibat. Sebelum onsetnya, pasien dapat datang
dengan tanda-tanda neurologis dan gejala ensefalopati hiponatremia seperti mual dan muntah,
kebingungan, sakit kepala dan kejang. Gejala-gejala ini dapat diatasi dengan normalisasi konsentrasi
natrium serum. Tiga sampai lima hari kemudian, fase kedua manifestasi neurologis terjadi
berkorelasi dengan timbulnya mielinolisis. Prekursor langsung yang dapat diobservasi mungkin
termasuk kejang, gangguan kesadaran, perubahan gaya berjalan, dan penurunan atau berhentinya
fungsi pernapasan. [6] [7]

Presentasi klinis klasik adalah perkembangan progresif dari quadriparesis spastik, pseudobulbar
palsy, dan kestabilan emosi (pengaruh pseudobulbar), dengan fitur neurologis lainnya yang lebih
bervariasi terkait dengan kerusakan batang otak. Ini hasil dari myelinolysis cepat dari corticobulbar
dan traktus corticospinal di batang otak. [8]
Pada sekitar sepuluh persen orang dengan CPM, ODM juga ditemukan. Dalam kasus ini, gejala
penyakit Parkinson dapat muncul. [1]

Penyebab

Kehilangan serat myelinated di bagian basilar dari pons di batang otak (Luxol-Fast blue stain)
Penyebab paling umum adalah koreksi kadar natrium darah rendah yang terlalu cepat
(hiponatremia). [9] Terlepas dari koreksi cepat hiponatremia, ada laporan kasus myelinolysis pontine
sentral dalam kaitannya dengan hipokalaemia, anoreksia nervosa saat pemberian makan dimulai,
pasien yang menjalani dialisis dan membakar korban. Ada laporan kasus mielinolisis pontine sentral
yang terjadi dalam konteks sindrom pemberian makan kembali, tanpa adanya hiponatremia. [2]

Ini juga diketahui terjadi pada pasien yang menderita gejala penarikan alkoholisme kronis. [1] Dalam
hal ini, kejadian mungkin sama sekali tidak terkait dengan hiponatremia atau koreksi cepat
hiponatremia. Ini dapat mempengaruhi pasien yang menggunakan beberapa obat resep yang dapat
melewati sawar darah-otak dan menyebabkan penerimaan haus yang abnormal - dalam skenario ini
CPM disebabkan oleh polidipsia yang menyebabkan kadar natrium darah rendah (hiponatremia).

Pada pasien skizofrenia dengan polidipsia psikogenik, penerimaan haus yang tidak memadai
menyebabkan asupan air yang berlebihan, sangat mengencerkan natrium serum. [10] Dengan rasa
haus yang berlebihan ini dikombinasikan dengan gejala psikotik, kerusakan otak seperti CPM [11]
dapat terjadi akibat hiperosmolaritas yang disebabkan oleh asupan cairan yang berlebihan,
(polidipsia primer) walaupun ini sulit untuk ditentukan karena pasien tersebut sering dilembagakan
dan memiliki sejarah panjang kondisi kesehatan mental. [12]

Telah diamati setelah transplantasi sel induk hematopoietik. [13]

CPM juga dapat terjadi pada pasien yang rentan terhadap hiponatremia yang dipengaruhi oleh:

penyakit hati yang parah (mis., sirosis)

transplantasi hati [14] [15] [16]
alkoholisme
Hipokalemia
Orang dengan natrium serum <105 mEq / L
luka bakar parah [17] [18]
kekurangan gizi
anorexia nervosa [19] [20] [21]
gangguan elektrolit yang parah
HIV / AIDS
hiperemesis gravidarum [22] [23]
hiponatremia akibat dialisis peritoneum
Ensefalopati Wernicke [24]
Patofisiologi
Teori yang saat ini diterima menyatakan bahwa sel-sel otak menyesuaikan osmolaritas mereka
dengan mengubah kadar osmolytes tertentu seperti inositol, betaine, dan glutamin dalam
menanggapi berbagai osmolalitas serum. Dalam konteks natrium plasma rendah kronis
(hiponatremia), otak mengkompensasi dengan menurunkan kadar osmolit dalam sel, sehingga
mereka dapat tetap relatif isotonik dengan lingkungannya dan tidak menyerap terlalu banyak cairan.
Kebalikannya adalah benar pada hypernatremia, di mana sel-sel meningkatkan osmolyt intraseluler
mereka agar tidak kehilangan terlalu banyak cairan ke ruang ekstraseluler.
Dengan koreksi hiponatremia dengan cairan intravena, tonisitas ekstraseluler meningkat, diikuti oleh
peningkatan tonisitas intraseluler. Ketika koreksi terlalu cepat, tidak cukup waktu bagi sel-sel otak
untuk menyesuaikan dengan tonisitas baru, yaitu dengan meningkatkan osmol intraseluler yang
disebutkan sebelumnya. Jika kadar natrium serum naik terlalu cepat, peningkatan tonisitas
ekstraseluler akan terus mendorong air keluar dari sel-sel otak. Ini dapat menyebabkan disfungsi
seluler dan CPM. [25] [26]

Diagnosa
Ini dapat didiagnosis secara klinis dalam konteks yang sesuai, tetapi mungkin sulit untuk
mengkonfirmasi secara radiologis menggunakan teknik pencitraan konvensional. Perubahan lebih
menonjol pada MRI daripada pada CT, tetapi sering membutuhkan berhari-hari atau berminggu-
minggu setelah timbulnya gejala akut. Pencitraan oleh MRI biasanya menunjukkan area
hyperintensity pada gambar T2-weighted.

Pengobatan
Untuk meminimalkan risiko kondisi ini berkembang dari penyebab paling umum, pembalikan
hiponatremia yang terlalu cepat, hiponatremia harus dikoreksi pada tingkat yang tidak melebihi 10
mmol / L / 24 jam atau 0,5 mEq / L / jam; atau 18 mEq / L / 48hrs; sehingga menghindari demielinasi.
[26] Tidak ada uji klinis besar yang telah dilakukan untuk menguji kemanjuran terapi penurun kadar
natrium serum, atau intervensi lain yang kadang-kadang dianjurkan seperti steroid atau pertukaran
plasma. [26] Pasien pecandu alkohol harus menerima suplemen vitamin dan evaluasi formal status
gizi mereka. [27] [28]

Begitu demielinasi osmotik telah dimulai, tidak ada obat atau perawatan khusus. Perawatan
terutama mendukung. Pecandu alkohol biasanya diberikan vitamin untuk memperbaiki kekurangan
lainnya. Faktor-faktor yang menguntungkan yang berkontribusi pada hasil yang baik dalam CPM
tanpa hiponatremia adalah: perawatan bersamaan dari semua gangguan elektrolit, keterlibatan unit
perawatan intensif awal pada munculnya komplikasi pernapasan, pengenalan awal pemberian
makan termasuk suplemen thiamine dengan pemantauan ketat terhadap perubahan dan input
elektrolit. [2]

Penelitian telah menghasilkan hasil yang lebih baik. [29] Penelitian pada hewan menunjukkan bahwa
inositol mengurangi keparahan sindrom demielinisasi osmotik jika diberikan sebelum mencoba
memperbaiki hiponatremia kronis. [30] Diperlukan studi lebih lanjut sebelum menggunakan inositol
pada manusia untuk tujuan ini.

Prognosa
Meskipun secara tradisional prognosis dianggap buruk, pemulihan fungsional yang baik
dimungkinkan. Semua pasien yang berisiko mengalami sindrom refeeding harus dimonitor secara
ketat, termasuk natrium, kalium, magnesium, glukosa, dan fosfat. [2] Data terbaru menunjukkan
bahwa prognosis pasien yang sakit kritis bahkan mungkin lebih baik daripada apa yang secara umum
dipertimbangkan, [31] terlepas dari manifestasi klinis awal yang parah dan kecenderungan
intensivist untuk meremehkan kemungkinan evolusi yang menguntungkan. [32] Sementara
beberapa pasien meninggal, sebagian besar bertahan hidup dan selamat, sekitar sepertiga pulih;
sepertiga dinonaktifkan tetapi dapat hidup mandiri; sepertiga sangat cacat. [33] Cacat permanen
berkisar dari tremor kecil dan ataksia hingga tanda-tanda kerusakan otak parah, seperti
quadriparesis kejang dan sindrom terkunci. [34] Beberapa perbaikan mungkin terlihat selama
beberapa bulan pertama setelah kondisinya stabil.

Tingkat pemulihan tergantung pada tingkat kerusakan aksonal yang asli. [25]