TUGAS NEUROONKOLOGI

1. Sebutkan tumor primer dan tumor brain metastase yang saudara ketahui.

 TUMOR PRIMER :
adalah tipe tumor yang dimulai di sel otak dan bisa menyebar ke bagian otak lain atau ke tulang
belakang. Tumor otak primer biasanya jarang menyebar ke organ lain.

1. Meningioma
Meningioma adalah jenis tumor otak yang terjadi di meninges, yaitu lapisan jaringan yang
mengelilingi bagian luar otak dan sumsum tulang belakang. Jenis tumor ini dapat bermula di
bagian otak manapun, tetapi umumnya di otak besar dan otak kecil.
Penyakit meningioma merupakan tumor otak primer yang paling umum terjadi pada orang
dewasa, terutama berjenis kelamin perempuan.
Sebagian besar kasus tumor meningioma bersifat jinak atau berada di level rendah (I). Namun,
penyakit ini bisa tumbuh dan berkembang secara cepat hingga mencapai level III atau menyebar
ke wajah dan tulang belakang.
Tumor meningioma dapat menimbulkan berbagai gejala, seperti mual dan muntah, kejang, sakit
kepala, perubahan perilaku dan kognitif, hingga gangguan penglihatan.

2. Adenoma pituitary
Adenoma pituitary atau tumor hipofisis adalah jenis tumor otak yang tumbuh pada kelenjar
pituitari, yaitu kelenjar yang mengontrol berbagai fungsi tubuh serta melepaskan hormon ke dalam
aliran darah. Jenis tumor ini biasanya ditemukan pada orang dewasa, dan umumnya memiliki
tingkat keganasan yang rendah (jinak).
Gejala yang ditimbulkan pada tumor hipofisis tergantung pada aktivitas tumor, yaitu apakah
menghasilkan hormon atau tidak. Beberapa gejala yang umum terjadi, yaitu:
 Sakit kepala dan gangguan penglihatan akibat tekanan dari tumor
 Mual dan muntah
 Perubahan kognitif
 Berhenti menstruasi
 Timbul rambut abnormal pada perempuan
 Keluar cairan dari payudara
 Impotensi pada pria
 Kenaikan berat badan dan pertumbuhan tangan dan kaki yang tidak wajar.

Adapun pengobatan adenoma pituitari atau tumor hipofisis di antaranya pengawasan dokter
(terutama bila tidak menimbulkan gejala), operasi, radioterapi, obat untuk menurunkan kadar
hormon, atau obat untuk pengganti hormon.
3. Neuroma Akustik
Neuroma akustik atau schwannoma vestibular adalah jenis tumor otak jinak yang bermula di sel
Schwann. Sel Schwann berada di bagian luar saraf vestibulocochlear, yaitu saraf yang
menghubungkan otak ke telinga dan berfungsi mengontrol pendengaran dan keseimbangan.
Tumor neuroma akustik umumnya tumbuh secara lambat dan bersifat jinak. Oleh karena itu,
penderitanya mungkin tidak memiliki gejala dalam beberapa waktu. Meski demikian, beberapa
gejala neuroma akustik atau schwannoma vestibular yang mungkin timbul adalah gangguan
pendengaran dan keseimbangan, dering atau suara berdengung di satu atau kedua telinga, pusing
atau vertigo, serta mati rasa pada wajah.

4. Craniopharyngioma
Craniopharyngioma atau kraniofaringioma adalah jenis tumor otak yang terjadi di area otak yang
berdekatan dengan mata atau sekitar bagian bawah otak yang berdekatan dengan kelenjar pitutari.
Jenis tumor ini bisa terjadi pada anak-anak dan lansia serta bersifat jinak (non-kanker).
Adapun gejala yang ditimbulkan dari tumor craniopharyngioma adalah gangguan penglihatan,
sakit kepala, perubahan hormon pada orang dewasa, atau gangguan pertumbuhan pada anak.
Sementara pengobatan penyakit ini diantaranya operasi, radioterapi, atau terapi pengganti hormon.

5. Tumor Kelenjar Pineal

Jenis tumor otak ini bermula di kelenjar pineal atau jaringan di sekitarnya. Kelenjar pineal berada
di tengah otak, tepat di belakang batang otak, serta berfungsi memproduksi hormon melatonin
yang mengontrol tidur. Tingkat keganasan tumor kelenjar pineal bisa bervariasi, dari rendah
hingga ke tinggi, dan umumnya lebih sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda.
Sementara gejala utama dari tumor kelenjar pineal, yaitu kelelahan, sakit kepala, lemas, kesulitan
mengingat, mual dan muntah, serta berpotensi menyebabkan hidrosefalus.

6. Tumor Otak Glioma

Glioma merupakan tipe tumor otak ganas yang paling sering terjadi pada orang dewasa. American
Association of Neurological menyebut, sekitar 78 persen dari total kasus tumor otak ganas
tergolong sebagai glioma.
Tumor otak glioma dimulai di sel-sel glial. Tipe ini terbagi lagi ke dalam beberapa subtipe
berdasarkan jenis sel glial yang terkena. Di bawah ini beberapa subtipe tumor otak glioma, yaitu;

a. Astrositoma
Tumor astrositoma terjadi di sel glial yang disebut astrosit. Jenis tumor ini memiliki tingkat
keparahan yang bervariasi. Pada tingkat rendah (level I atau II), astrositoma paling sering
ditemukan pada anak-anak, tetapi pada tingkat tinggi (level III atau IV) penyakit ini lebih
sering terjadi pada orang dewasa. Adapun astrositoma pada level IV atau dengan keganasan
paling tinggi dikenal juga dengan nama glioblastoma.

b. Oligodendroglioma
 Tumor otak ini bermula di sel glial bernama oligodendrosit. Jenis ini biasanya terjadi pada
otak besar sisi depan dan pinggir serta mengganggu pembentukan selaput myelin yang
berfungsi dalam menghantarkan impuls pada sel saraf. Sebagian besar penyakit ini
ditemukan pada usia dewasa, tetapi anak-anak juga dapat mengalaminya.

c. Ependymoma
Tumor ependymoma bermula di sel-sel glial bernama ependymal, yaitu sel yang melapisi
bagian otak di mana cairan serebrospinal (CSF) diproduksi. Jenis tumor ini dapat terjadi di
bagian otak tersebut atau di sumsum tulang belakang. Umumnya, ependymoma ditemukan
pada anak-anak atau usia remaja, tetapi penyakit ini juga bisa terjadi pada orang dewasa.
Adapun tumor ini dapat menyebabkan pembesaran kepala akibat cairan (hidrosefalus).

d. Glioma batang otak

Hampir sebagian besar kasus glioma batang otak terjadi pada anak-anak di bawah usia 10
tahun. Tumor ini menyerang bagian bawah otak dan dapat terjadi dengan tingkat keganasan
rendah hingga tinggi.

e. Glioma saraf optic

Jenis tumor otak ini sebagian besar ditemukan pada bayi dan anak-anak, tetapi juga dapat
dialami oleh orang dewasa. Kondisi ini ditandai dengan pertumbuhan tumor di sekitar saraf
yang menghubungkan mata dan otak. Jika tidak segera ditangani, kondisi ini bisa
menyebabkan kebutaan progresif.

f. Glioma Campuran
jenis glioma ini merupakan campuran dari beberapa jenis glioma dengan tingkat keganasan
yang cenderung tinggi.Penderita tumor otak jenis glioma umumnya merasakan berbagai
gejala, seperti kejang, sakit kepala, perubahan perilaku, perubahan kemampuan kognitif,
dan/atau mengalami kesulitan berjalan atau kelumpuhan. Adapun pengobatan untuk tumor
otak glioma di antaranya operasi, radioterapi, dan kemoterapi.

7. Limfoma sistem saraf pusat

Limfoma adalah kanker yang tumbuh dan berkembang di sistem limfatik, yang tersebar di
seluruh tubuh termasuk sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang). Kanker limfoma
yang tumbuh di otak umumnya bermula di bagian depan otak atau disebut otak besar.

Jenis tumor ini biasanya terjadi pada lansia dan bersifat sangat ganas (agresif) sehingga
cenderung sulit diobati. Adapun gejala yang ditimbulkan dari penyakit ini, seperti sakit kepala,
penglihatan buram, kejang, perubahan perilaku, atau kesulitan berjalan dan keseimbangan.

BRAIN METASTASE
 adalah tipe tumor yang dimulai di bagian lain tubuh dan kemudian menyebar ke otak. Brain
Metastase disebut juga tumor otak metastasis yang terjadi secara sekunder. Jenis tumor ini
umumnya berasal dari organ lain dari tubuh, seperti paru-paru, payudara, ginjal, usus besar,
atau kulit, dianataranya:

 tumor paru yang bermetastase ke otak

 tumor payudara / ca payudara yang bermetastase ke otak
 tumor uterus / ca uterus / ca cerviks yang bermetastase ke otak
 tumor medula spinalis yang bermetastase ke otak.

Sebagian besar tumor otak metastase ini terletak di otak besar, tetapi dapat pula menyerang atau
meyebar ke otak kecil dan batang otak. Adapun gejala yang ditimbulkan diantaranya: sakit
kepala, kejang, perubahan perilaku dan kognitif, sert penurunan koordinasi tubuh yang diikuti
dengan penurunan berart badan secara cepat.

2.Teranglan Penalatalaksaan Treatment Glioblastoma.

 Terapi konvensional untuk Glioblastoma dibagi menjadi 3 tahap adalah:

- Operasai (pembedahan)

- Radioterapi

- Kemoterapi

 Setelah diagnosis awal glioblastoma (GBM), pengobatan standar terdiri dari reseksi bedah
maksimal, radioterapi, dan kemoterapi bersamaan dan adjuvant dengan temozolomide.
Temozolomide adalah agen alkilasi oral aktif yang digunakan untuk orang-orang yang baru
didiagnosis dengan glioblastoma.
 Pengobatan Glioblastoma tersedia saat ini adalah pengobatan kuratif. pengobatan pasien dengan
glioma ganas masih tetap paliatif dan meliputi operasi, radioterapi, dan kemoterapi.
 Terapi radiasi, operasi atau pembedahan dikombinasikan dengan kemoterapi telah ditunjukkan
untuk memperpanjang kelangsungan hidup pada pasien dengan glioblastoma multiformes
dibandingkan dengan pembedahan saja. Penambahan radioterapi operasi mampu meningkatkan
ketahanan hidup pasien.
 Penatalaksanaan Menurut Brunner dan Suddarth 1987 :

1. Pembedahan

2. Radiotherapi

3. Kemotherapy

 Manipulasi hormonal dan imunoterapi

 Biasanya dengan obat golongan tamoxifen untuk tumor yang sudah bermetastase. Sedangkan
untuk imunoterapi dengan menggunakan antibody monoclonal yang diciptakan secara khusus
untuk menyerang dan menghancurkan sel tumor otak.

 Terapi Kortikosteroid

Kortikosteroid dapat membantu mengurangi sakit kepala dan perubahan kesadaran. Hal ini
dianggap bahwa kortikosteroid (deksametason, prednison) menurunkan radang sekitar pusat
metastase dan menurunkan edema sekitarnya. Obat-obat lain mencakup agen-agen osmotic
(manitol, gliserol) untuk menurunkan cairan pada otak, yang ditunjukkan dengan penurunan
TIK. Obat-obat anti kejang (penitoin) digunakan untuk mencegah dan mengobati kejang.

3. Apa yang saudara ketahui tentang IDH mutant dan IDH wild type
IDH merupakan suatu enzim yang berperan pada siklus tricarboxylic acid (TCA) yang
penting dalam metabolisme energi. IDH mutan akan menghasilkan metabolit 2-
hydroxyglutaric acid (2-HG) yang tampaknya berperan pada gliomagenesis pada kasus
glioma difus dengan IDH mutan. 3,4,5 Mutasi IDH dijumpai pada lebih dari 70% kasus glioma
difus grade II/III dan glioblastoma sekunder.
IDH1 dan IDH2 terlibat dalam tumorigenesis beberapa jenis keganasan seperti glioma,
leukemia myeloid akut, limfoma, kolangiokarsinoma intrahepatik, dan kondrosarkoma.2
Pada glioma difus, mutasi IDH ini tampaknya berperan pada proses awal tumorigenesis pada
sebagian besar kasus glioma grade II dan III, serta sebagian kasus glioblastoma sekunder.

Sumber :
 1. Turkalp Z, Karamchandani J, Das S. IDH mutation in glioma: New insights
and promises for the future. JAMA Neurol. 2014;71:1319-25. 7. Monga V,
2. Jones K, Chang S. Clinical Relevance Of Molecular Markers In Gliomas. Rev
Médica Clínica Las Condes. 2017;28:343-51.

4. Apa yang dokter ketahui tentang Paraneoplastic Syndrome

 Sindrom Paraneoplastic adalah kelainan langka yang dipicu oleh respon sistem imun diubah
suatu neoplasma, didefinisikan sebagai sindrom klinis yang melibatkan efek sistemik
nonmetastatic yang menyertai penyakit ganas.
 Sindrom Paraneoplastik adalah kompleks gejala selain kakeksia yang terjadi pada pasien
dengan kanker dan tidak dapat dijelaskan oleh penyebaran tumor lokal atau jauh atau oleh
pengeluaran hormon yang berasal.
 Sindrom ini muncul pada 10% sampai 15% pasien dengan kanker, dan sindrom ini perlu
dikenali karena beberapa alasan :

 Sindrom mungkin mencerminkan manifestasi paling dini suatu neoplasma samar.

 Pada pasien yang mengidapnya, sindrom ini mungkin menimbulkan masalah
yang signifikan dan dapat mematikan .
 Sindrom mungkin mirip penyakit metastasis dan mengacaukan pengobatan.
 Sindrom ini adalah koleksi gejala yang dihasilkan dari zat-zat yang dihasilkan oleh
tumor, dan mereka terjadi jauh dari tumor itu sendiri. Gejala mungkin endokrin,
neuromuskuler atau muskuloskeletal, kardiovaskular, kulit, hematologi, gastrointestinal,
ginjal, atau lain-lain di alam.
 Sejarah ; Sindrom paraneoplastic paling sering terjadi pada pasien tidak dikenal memiliki kanker,
serta pada mereka dengan kanker aktif dan orang-orang dalam remisi setelah perawatan.
Sejarah lengkap dan temuan pemeriksaan fisik dapat menyarankan neoplasia. Orang dengan
riwayat keluarga keganasan (misalnya, payudara , usus ) mungkin meningkatkan risiko dan harus
diskrining untuk kanker. gejala nonspesifik dapat mendahului manifestasi klinis dari tumor, dan
kejadian ini merupakan faktor prognostik negatif.
 Karena kompleksitas dan variasi, presentasi klinis sindrom ini bisa sangat bervariasi. Biasanya,
sindrom paraneoplastic dibagi menjadi beberapa kategori berikut:
(1) miscellaneous (spesifik), (5) hematologi,
(2) rheumatologic, (6) kulit,
(3) ginjal, (7) endokrin, dan
(4) pencernaan, (8) neuromuskular.
 Manifestasi klinis/ khas ; Demam , dysgeusia, anoreksia, dan cachexia.
 Demam sering dikaitkan dengan limfoma , 9 leukemia akut , sarkoma, karsinoma sel
ginjal (Grawitz tumor), dan keganasan pencernaan (termasuk hati).
  Walaupun demam adalah presentasi yang paling umum, beberapa gambar klinis dapat
diamati, yang secara khusus mensimulasikan kondisi umum lebih jinak. Sindrom ini
bervariasi dari dermatomiositis-polymyositis untuk Cushing sindrom ke karsinoid
sindrom ganas .
 Patofisiologi sindrom paraneoplastic adalah kompleks dan menarik. Ketika tumor
muncul, tubuh dapat memproduksi antibodi untuk melawannya dengan cara mengikat
dan menghancurkan sel tumor. Sayangnya, dalam beberapa kasus, antibodi ini bereaksi
silang dengan jaringan normal dan menghancurkan mereka, yang dapat mengakibatkan
gangguan paraneoplastic. Sebagai contoh, antibodi atau sel T diarahkan terhadap tumor
keliru dapat menyerang sel-sel saraf yang normal. Deteksi antibodi anti-saraf
paraneoplastic pertama kali dilaporkan pada tahun 1965.
 paraneoplastic sindrom hasil dari produksi dan pelepasan zat fisiologis aktif oleh tumor. Tumor
bisa menghasilkan hormon, prekursor hormon, berbagai enzim, atau sitokin. Beberapa kanker
memproduksi protein yang fisiologis disajikan dalam rahim oleh sel embrio dan janin tetapi tidak
diungkapkan oleh sel dewasa normal. Zat-zat dapat berfungsi sebagai penanda tumor (misalnya,
Carcinoembryonic antigen [CEA], alfa-fetoprotein [AFP], karbohidrat antigen 19-9 [CA 19-9]).
Lebih jarang, tumor dapat mengganggu jalur metabolisme normal atau metabolisme steroid.
Akhirnya, beberapa sindrom paraneoplastic yang idiopatik.
 Frekuensi yang dilaporkan berkisar sindrom paraneoplastic 10-15% menjadi 2-20% dari
keganasan, Namun, ini dapat meremehkan. sindrom Neurologis paraneoplastic diperkirakan
terjadi pada kurang dari 1% dari pasien dengan kanker.
 Mortalitas / Morbiditas ; Kejadian sebenarnya dari kematian dan komplikasi yang berhubungan
dengan sindrom paraneoplastic tidak diketahui.
 Ras ; Tidak ada predileksi ras dilaporkan.
 Seks / Jenis kelamin ; Tidak ada predileksi seks dikenal.
 Umur ; Orang-orang dari segala usia dapat dipengaruhi oleh kanker dan sindrom terkait
paraneoplastic.

 Tabel. Beberapa Sindrom Paraneoplastik

Sindrom Klinis Bentuk Utama Kanker Penyebab Mekanisme Penyebab
Endokrinopati

Sindrom Cushing Kanker sel kecil di paru ACTH atau zat mirip-ACTH
Karsinoma pankreas
Tumor Saraf
Sindrom sekresi ADH Karsinoma sel kecil di paru ADH atau faktor natriuretik
yang tidak sesuai Neoplasma intrakranium atrium
(syndrome in
inappropriate ADH
secretion)
Hiperkalsemia Karsinoma sel skuamosa di paru PTHrP, TGF-α, vitamin D
 Karsinoma payudara
Karsinoma ginjal
Sindroma karsinoid Karsinoid bronkus Serotonin, bradikinin,
Karsinoma pankreas histamine (?)
Karsinoma lambung
Polisitemia Karsinoma Ginjal Eritropoietin
Hemangioma Serebelum
Karsinoma hepatoselular

Sindrom Saraf dan Otot

Gangguan sistem saraf Karsinoma sel kecil di paru Imunologik (?), toksik (?)
perifer dan sentral Karsinoma payudara
Miastenia gravis Timoma Imunologik (?)

Kelainan Tulang, Sendi,

dan Jaringan Lunak
Osteoartropati Karsinoma paru Tidak diketahui
hipertrofik dan jari gada

Kelainan Pembuluh
Darah
Trombosis Vena Karsinoma pankreas Hiperkoagulabilitas
(fenomenaTrousseau) Karsinoma paru
Kanker lain
Endokarditis trombotik Kanker tahap lanjut Hiperkoagulabilitas
nonbakterialis