Periodik Paralisis

Periodik paralisis
Kelemahan akut anggota gerak
Mengenai anak dan dewasa muda,
sering serangan pertama pada usia
menjelang 16 th.
Serangan berulang-ulang
Tidak mengenai otot-otot kranial dan
otot pernafasan
Gangguan pada ion kalium
(hipokalemia yang tersering)

Periodik Paralisis
Kelumpuhan keempat anggota gerak yang
bersifat flaksid.
Mutlak mengenai motorik serta timbul secara
berkala
Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber
hubungan dengan elektrolit kalium
Dikenal 3 jenis yaitu
a. Periodik paralisis hipokalemik familial
b. Periodik paralisis hiperkalemik
c. Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi Periodik Paralisis

Hipokalemi periodik paralisis
(HypoKPP) salah satu bentuk
primer dari periodik paralisis ,
disebabkan oleh satu atau lebih
mutasi pada channel ion calcium,
sodium dan potasium di membran
otot.

Hipokalemi periodik
paralisis
Serangan akut, tiba2 potasium masuk
kedalam sel, sehingga kadarnya rendah
diplasma, bisa mencapai kurang dari
1,5 meq/L.
Sering dicetuskan oleh : istirahat
setelah latihan, stres, atau makan tinggi
Hipokalemia sering disertai
hipophosphatemia dan
hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk HypoKPP :

1. Bentuk paralitik
2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik
- Lebih sering
- Serangan secara episodik, bervariasi
(fattique hingga flaksid).
- Serangan dicetuskan oleh turunnya
kadar K di serum.
- Faktor pencetus utama : berkeringat,
makanan tinggi CHO dan natrium,
tidur dan istirahat setelah exercise
- Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik
atau permanent muscle weakness
(PMW)

Bentuk Miopatik
Serangan tidak bervariasi
Kelemahan dirasakan setelah
aktivitas berlebihan (pada masa
anak) dan setelah usia pertengahan
jadi permanent muscle weakness
(PMW).
Pasien tidak pernah mengalami
serangan lumpuh yang episodik

 Penyakit ini diturunkan secara

autosomal dominant
1/3 kasus sporadik dan tidak ada
riwayat keluarga
Mutasi tersering ditemukan pada
channel calsium kromosom 1
Sering ditemukan juga pada
hipertiroid

Hipertiroid
Bagaimana mekanisme hipertiroid
menyebabkan hipkalmia periodic
paralysi, belum sepenuhnya diketahui.
Hormon tiroid meningkatkan aktivitas
Na-K-ATP ase (yg cenderung
memindahkan kalium kedalam sel).
Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi
predisposisi tejadinya paralisis secara
episodik, akibat pengaruh epinefrin
dan insulin.
.

Diagnosis
Riwayat kelemahan yang periodik
Kadar potasium serum yang rendah
Kadar Creatine phosphokinase (CPK)
meningkat saat serangan.
ECG menunjukkan sinus bradikardi
dan tanda2 hpokalemi (gel T datar,
gel U tinggi di lead II, V2, V3, and V4,
dan depresi segmen ST)

Komplikasi Kardiak
Sinus bradikardi
Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi
lead II, V-2, V-3, dan V-4, gel T
mendatar dan depresi segmen ST).
PR dan QT interval memanjang, gel T
mendatar yang berhubungan dengan
menonjolnya gel U

Elektrofisiologis
Amplitudo aksi potensial otot
menurun disaat serangan, sering
ditemukan pada hypokalemic PP.
Konduksi saraf sensorik normal.
Bila ditemukan gangguan konduksi
saraf , perlu dipikirkan, apakah ada
penyakit penyerta seperti neuropati
yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

Pencegahan dan
Pengobatan
Pengobatan
Bila kadar K lasma sangat rendah, bisa
langsung di koreksi secara intravena
dengan kecepatan pemberian 10 meq/
jam
Dikoreksi dengan rumus
[K normal Kpasien] x 1/3 BB
Pencegahan :

Pencegahan :
Pemberian prearat KCl oral 60 120
meq
Makanan yang mengandung K
seperti Pisang, semangka, korma dll

Periodik Paralisis
Hiperkalemik

Bangkit selalu setelah bekerja

Kelumpuhan tidak berlangsung lama
Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L
Bisa diberikan asetazolamid (Diamox)
dengan dosis 2 x 500 mg

Periodik Paralisis
Normokalemik
Sukar di diagnosis maupun di terapi
Merupakan variant dari hiperkalemia
Serangan kelumpuhan menyerupai
jenis hipokalemik tapi berlangsung
lama sekali
Pemberian kalium memperburuk
keadaan