Studi Kasus Longitudinal

Inggrit Anggraini
Pengamatan Jangka Panjang Anak dengan
Kolestasis yang disebabkan infeksi
Sitomegalovirus
Pendahuluan

Infeksi sitomegalovirus (CMV) : infeksi kongenital paling penting

dan paling sering ditemukan  kecacatan yang permanen

Sitomegalovirus  virus beta-herpes yang menyebabkan infeksi

kongenital sebesar 0,4 - 2,3% dari semua bayi yang baru lahir

Infeksi CMV : umumnya tanpa gejala atau gejala ringan  lebih

berat dan mematikan pada kondisi immunocompromised, bayi
baru lahir  ↑ morbiditas akibat gangguan neurodevelopmental
Pendahuluan

40-50% bayi baru lahir, CMV (+)  IUGR, mikrosefali,

hepatosplenomegali, petechiae, trombositopenia, conjugated
hiperbilirubinemia, atau bukti gangguan pendengaran pada
skrining pendengaran

Pemantauan jangka panjang  resolusi hepatomegali, tetapi

dapat berkembang menjadi hipertensi portal meskipun tidak
berkembang menjadi sirosis.

Transplantasi hati  bayi dengan keterlibatan hati yang berat.

Prognosis yang buruk pada bayi dengan infeksi berat, dan sering
terjadi gejala sisa neurologis
Pemantauan Jangka panjang:
Memantau progresivitas dan komplikasi penyakit
Memantau tumbuh kembang
Mengupayakan pemecahan masalah medis maupun non medis
yang terjadi pada pasien dan keluarganya selama periode
pengamatan.
Data Awal

AR, laki-laki
2 bulan dirawat selama 23 hari

Keluhan utama
Tampak kuning sejak usia 1
bulan
 lahir spontan, cukup bulan, ditolong bidan,
Lahir berat badan lahir 2900 gram, panjang badan
lahir 47 cm, langsung menangis kuat

Tampak kuning
1 bulan BAB berwarna dempul - kuning

2 minggu SMRS

Perut tampak membesar

BAK teh pekat
 Tidak ada

Demam, kejang, muntah, perdarahan,

batuk, dan sesak nafas

Mendapat ASI + SF
 Riwayat Ibu
 Demam selama kehamilan tidak ada.
 Menderita penyakit kuning sebelumnya tidak
ada.
 Mengkonsumsi makanan seperti sayuran segar
dan daging mentah tidak ada

Pasien sudah dibawa berobat ke dokter spesialis anak

di Payakumbuh dan telah diberi sequest 2x¼ tablet,
kemudian pasien dirujuk ke RS Dr. M Djamil Padang
dengan keterangan ikterus kolestatik.
 Riwayat kelahiran
anak pertama, lahir secara spontan, cukup bulan,
ditolong oleh bidan, berat badan lahir 2900 gram,
panjang badan lahir 47 cm, langsung menangis kuat

Imunisasi
imunisasi hepatitis B dan polio saat lahir, serta imunisasi
BCG saat usia 1 bulan, scar belum terbentuk.
 Tumbuh Kembang
Sebelum sakit, pertumbuhan dan perkembangan
terkesan baik, pasien telah bisa senyum sosial, gerakan
seimbang dan aktif, respon terhadap cahaya dan objek
serta menyusu kuat

Nutrisi
Pasien mendapat ASI dengan frekuensi 10-12 kali
perhari, durasi 15-30 menit perkali, diselingi dengan
susu formula 3-4 kali perhari, jumlah 90 cc perkali 
kualitas dan kuantitas cukup
 Vital Sign
- KU : sakit sedang
- Kesadaran : sadar
- HR : 100 x/menit
- TD : 90/60 mmHg
- RR : 34 x/menit
- T : 36,80C
- BB : 5 kg
- PB : 56 cm
- Status gizi : gizi baik
 Kulit Ikterik, teraba hangat

simetris, UUB masih terbuka, datar, tidak tegang, lingkar

Kepala kepala 38 cm (normocephal)

konjungtiva pucat, sklera ikterik, pupil isokor 2 mm,

Mata
reflek cahaya normal

Normochest, simetris, retraksi (-)

Thorax
jantung dan paru dalam batas normal

hepar 3/4 - 1/3, tajam, rata, lien tidak teraba,

Abdomen
BU (+) normal

Extremities Akral hangat, perfusi baik.

• Hb 8,3 gr/dl
• Leukosit
20.400/mm3 Urinalisis
• DC 0/0/1/41/58/0
• Warna
• Trombosit dempul
397.000/mm3 • Warna kuning
tua • Leukosit 0-
• Eritrosit 2,75 1/LPB
juta/mm3 • Bilirubin (+)
• Urobilinogen • Eritrosit 0-
• Ht 24 vol% 1/LPB
• Retikulosit 2,1% (+)
• Protein (-)
Darah • Reduksi (-)
Feses
 Diagnosis
Kolestasis intrahepatal ec suspect stenosis bilier
DD/ infeksi TORCH, atresia bilier.

Anemia normositik normokrom ec suspect infeksi

 Tatalaksana
• ASI on demand
• vitamin A 1x5000 IU
• vitamin D 1x25 mcg po (600 IU po)
• vitamin E 1x100 IU po
• vitamin K 1x5 mg po (2 kali seminggu)
• urdafalk 3x35 mg po
 Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Kesan

Bilirubin total 12,6 mg/dl Hiperbilirubinemia
Bilirubin I 3,5 mg/dl dengan bilirubin II >
Bilirubin II 9,1 mg/dl 20% bilirubin total
Protein total 5,2 g/dl dbn
Albumin 3,7 g/dl
Globulin 1,5 g/dl
SGOT 348 U/L Peningkatan 2,8 kali
SGPT 202 U/L Peningkatan 4,9 kali
Alkali fosfatase 374 U/L Peningkatan 2,8 kali
Gamma GT 92 U/L Peningkatan 1,5 kali
 Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Kesan

PT 10,4 detik dbn
aPTT 38,7 detik dbn
Natrium 137 mmol/L dbn
Kalium 5,2 mmol/L dbn
Kalsium 8,7 mg/dl dbn
GDR 95 mg/dl dbn
Ureum 20 mg/dl dbn
Kreatinin 0,3 mg/dl dbn
 Laboratorium
Pemeriksaan Hasil
HBsAg Non reaktif
Anti HBs Negatif
IgM anti HBc Negatif
HBeAg Negatif
IgM anti HAV Negatif
IgM anti HCV Reagen habis
 Feses 3 porsi

Kuning – dempul - kuning

Skor Tohoku = 7
 USG abdomen 2 fase

Ukuran hati tampak membesar, echostructure hyperechoic, parenkim tak

homogen. Tampak pelebaran dan penebalan dinding duktus bilier ekstra
hepatal, dan pembuluh darah intrahepatik tidak melebar. Tidak ada efusi
pleura dan asites. Kandung empedu: bentuk dan ukuran tidak
tervisualisasikan saat puasa atau setelah makan. Pankreas: bentuk dan
ukuran dalam batas normal.
Kesimpulan: kolestasis ekstrahepatal ecstenosis bilier, DD/ atresia bilier.
CT scan abdomen dengan kontras oral

Ukuran hepar membesar,

permukaan biasa, sudut tumpul,
homogen dan tampak
pelebaran duktus biliaris intra
hepatal. Kandung empedu:
ukuran normal, tidak ada
pelebaran dinding, batu (-),
sludge (-), massa (-). Pankreas,
limpa, ginjal, aorta adominal
dan kandung kemih dalam batas
normal.
Kesimpulan: hepatomegali
dengan pelebaran duktus
biliaris intra hepatal.
 Konsultasi ke bagian bedah
• Adanya obstruksi ekstrahepatal karena stenosis bilier, DD/
atresia bilier.
• Spesialis bedah anak menyarankan untuk dilakukan
persiapkan tindakan cholangiography (intra operatif)
• Menunggu jadwal operasi dan toleransi operasi
 Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Kesan

IgG anti CMV Positif
IgM anti CMV Positif Sesuai dengan infeksi CMV
IgG anti toxoplasma Negatif
IgM anti toxoplasma Negatif
IgG anti rubella Negatif
IgG anti rubella negatif
 Tatalaksana
• Terapi gansiklovir sesuai protokol  7,5 mg/kgbb/dosis
setiap 12 jam selama 2 minggu, dilanjutkan 10
mg/kgbb/hari 3 kali dalam seminggu selama 3 bulan.
• Pasien : gansiklovir 2x37,5 mg iv selama 2 minggu
• Konsultasi ke bagian mata : tidak ditemukan tanda-tanda
chorioretinitis saat ini.
• Konsultasi ke bagian THT : skrining pendengaran 
tympanometri, Brainstem Evoked Response Audiometry
(BERA) dan Oto Acustic Emisi (OAE)
 USG abdomen 2 fase post terapi

Ukuran hati dalam batas normal, permukaan regular, echostructure

parenkim homogen, sistem bilier dan vaskuler intrahepatik tidak melebar,
tidak tampak nodul atau SOL. Kandung Empedu: ukuran saat puasa 2,4 x
0,63 cm, setelah minum susu menjadi 1,53 x 0,26 cm, dinding tidak
menebal, tidak tampak batu.
Kesimpulan: kontraktilitas empedu dalam batas normal
FAKTOR YANG MEMPENGARUHI
TUMBUH KEMBANG
Faktor genetik/ heredokonstitusional

• Pasien merupakan anak pertama

• Kehamilan merupakan kehamilan yang diinginkan
• Ibu kontrol kehamilan setiap bulan ke bidan
• Pasien lahir spontan, cukup bulan
• Riwayat imunisasi belum lengkap
• Riwayat tumbuh kembang sebelum sakit kesan normal.
• Tinggi badan ayah adalah 165 cm dan ibu 155 cm.
• Tinggi potensi genetik pasien 158-175 cm, dengan
midparental height 166,5 cm
Faktor lingkungan

• Ibu pasien berusia 20 tahun, anak ke-2 dari 2 bersaudara,

suku Minang, agama islam, pendidikan tamat SMA, IRT
• Ibu sangat kooperatif, penyayang, gigih dan sabar dalam
mengasuh pasien.
Ekosistem mikro

• Ibu berperan dalam memantau pertumbuhan dan

perkembangan pasien.
• Interaksi antara ibu dan pasien baik.
• Ibu sangat menyayangi dan memperhatikan pertumbuhan
dan perkembangan pasien serta mau mengikuti nasehat
dokter, namun ibu sering merasa cemas terhadap kondisi
dan penyakit pasien.
• Ibu selalu mendampingi pasien setiap kali kontrol ke
poliklinik anak.
Faktor lingkungan

• Ayah pasien berusia 23 tahun, anak ke 2 dari 5 bersaudara,

suku Minang, agama islam, pendidikan tamat SMA, bekerja
sebagai pedagang martabak, dengan pendapatan Rp.
Ekosistem mini

2.500.000,00/bulan.
• Ayah sangat menyayangi pasien dan selalu memenuhi
kebutuhan pasien.
• Hubungan ayah dan ibu cukup harmonis.
• Ayah dan ibu menjalankan fungsi masing-masing dengan
cukup baik.
• Keduanya saling menghormati dan mempunyai perhatian
yang cukup besar terhadap penyakit pasien.
Faktor lingkungan

• Pasien tinggal bersama kedua orangtua, kakek, dan nenek

Ekosistem meso

di rumah milik orangtua ibu, sebuah rumah permanen

berukuran 6x12 meter
• Sarana kesehatan terdekat berupa Pustu dan bidan desa
berjarak ± 200 meter, serta Puskesmas berjarak ± 3 km.
• Fasilitas umum lainnya berupa masjid berjarak 50 meter,
Sekolah Dasar (SD) berjarak ± 300 meter
Faktor lingkungan
Pemenuhan kebutuhan dasar
Kebutuhan fisik biomedis (asuh)
• Diasuh dan dirawat oleh kedua orang tuanya dengan
penuh kasih sayang.
• Nutrisi kuantitas dan kualitas makanan baik.
• Imunisasi dasar lengkap
• Rumah tempat tinggal cukup nyaman, dengan sanitasi dan
higene lingkungan cukup baik.
• Hubungan dengan keluarga cukup harmonis
• Anak sering diajak rekreasi atau bermain di taman hiburan
anak
• Kakek dan nenek sangat menyayangi paien
• Ibu sangat memperhatikan kebersihan anaknya.
• Kebutuhan fisis biomedis cukup terpenuhi.
Pemenuhan kebutuhan dasar

Kebutuhan emosi/kasih sayang (Asih)

• Pasien diasuh oleh ibu dan ayah yang sangat menyayangi

pasien, hubungan ayah dan ibu cukup harmonis.
• Ibu tidak bekerja dan hanya mengasuh anaknya dirumah.
• Kakek dan nenek sangat menyayangi cucunya.
• Rasa aman di dalam lingkungan keluarga dapat dirasakan
anak karena hubungan emosional keluarga sangat erat.
• Ibu dan ayah saling membantu dan selalu terlibat langsung
dalam pengobatan pasien
Pemenuhan kebutuhan dasar

Kebutuhan stimulasi mental (Asah)

• Ayah ataupun ibu sangat dekat dengan anaknya.

• Anak lebih banyak bermain bersama ibu
• Saat ayah pulang bekerja ayah selalu menyempatkan diri
untuk bermain dengan anaknya
• Pasien sangat senang bermain dengan ayah dan ibunya.
• Ayah dan ibu selalu menstimulasi anak sesuai
perkembangan seusianya.
• Kakek dan nenek juga sering bermain dengan anak dan
memberikan stimulasi
 Masalah Medis

1. Kolestasis akibat infeksi CMV (masih dalam pengobatan)

2. Kemungkinan gangguan tumbuh kembang
3. Kemungkinan gangguan fungsi pendengaran
4. Kemungkinan gangguan neurologis
5. Kemungkinan kelainan kardiovaskuler
6. Imunisasi dasar belum lengkap
 Masalah Non Medis

1. Kepatuhan orang tua  melanjutkan terapi

2. Keterbatasan biaya
3. Kecemasan orang tua  tumbuh kembang & masa
depan pasien
4. Gangguan kualitas hidup pasien
5. Komitmen orang tua  stimulasi optimal
6. Kecemasan orang tua  komplikasi penyakit
Masalah medis dan pemecahannya
selama pengamatan
Kolestasis akibat infeksi CMV Masalah Medis 1

Penunjang

Kuning (-),
perut tidak membesar, kejang (-)
Slide 79
Semester 3-5
Kuning (-), Hepar ¼-¼
Terapi valgansiklovir selesai 6 bulan
1 tahun
Semester 2
Kontrol usia 4 bulan  kuning (+)
Hepar 1/3-1/3
Valgansiklovir oral 6 bulan (obat -, beli RSCM)
Semester 4 bulan
1
 Laboratorium

Pemeriksaan Awal Sem 1 Sem 2

Hemoglobin 8,3 9,5 11,4
Leukosit 20.400 17.500 8.500
Trombosit 397.000 430.000 415.000
Urinalisis : Bilirubin (+) (+) (-)
Feses : Warna Dempul Kuning Kuning

Pemeriksaan Awal Setelah terapi Ibu

IgG anti CMV Positif Positif Positif
IgM anti CMV Positif Negatif Positif
 Laboratorium
Pemeriksaan Awal Sem 1 Sem 2 Rujukan
Bilirubin total 12,6 5,1 0,9 0,3 - 1,0
Bilirubin I 3,5 1,0 < 0,8
Bilirubin II 9,1 4,1 < 0,2
Protein total 5,2 6,5 6,5 6,6 - 8,7
Albumin 3,7 3,8 3,9 3,8 - 5,0
Globulin 1,5 2,7 2,6 1,3 - 2,7
SGOT 348 130 35 < 38
SGPT 202 138 38 < 41
Alkali fosfatase 374 247 122 40 - 130
Gamma GT 92 89 49 8,0 – 61
Ureum 20 15 22 10-50
Kreatinin 0,3 0,2 0,3 0,6-1,1
 USG Abdomen

Awal Post pengobatan

PERTUMBUHAN Masalah Medis 2
Axcellino Rachmail
Laki-laki
Axcellino Rachmail
Laki-laki

12,5 kg

11 kg

9,6 kg

14 kg
5,8 kg
12,5 kg
5 kg
PERTUMBUHAN Masalah Medis 2
Axcellino
Axcellino Rachmail
Rachmail
Laki-laki
Laki-laki

85 cm

80 cm

72 cm

9060cm
cm
56 cm
85 cm
PERTUMBUHAN Masalah Medis 2
Axcellino Rachmail
Laki-laki
PERTUMBUHAN Masalah Medis 2

Axcellino Rachmail
Laki-laki
PERTUMBUHAN Masalah Medis 2

BOYS
1 Tahun
22 cm

2 Tahun
13 cm
 Axcellino Rachmail

Perkembangan 4 Februari 2015

P P
Semester 1 P
P
P
4 bulan P
P
P P
P P
P P P
P
P P P
P
P P
P P
P P
P P
P P
P P
Motoric P
P PP
P
delay P
P
P
P
PP
P P
P
P P
P P P P
P P
P P
P P
P P P
P P
P P
P P
Normal P
P
P P
P
P P
P P
P
P F P
P
P F P
P
P
F P
F P
F P
F P
P
P
P
PERKEMBANGAN Masalah Medis 2

Milestone

Perkembangan Usia
Telungkup 6 bulan
Duduk dengan bantuan 9 bulan
Duduk tanpa bantuan 10 bulan
Berdiri dengan pegangan 12 bulan
Berdiri tanpa pegangan 13 bulan
Berjalan 14 bulan
Bicara 1 – 2 kata 12 bulan
Bicara lancar 18 bulan
SKRINING PENDENGARAN Masalah Medis 3

Timpanometri
SKRINING PENDENGARAN Masalah Medis 3

OAE
BERA Masalah Medis 3
SKRINING GANGGUAN NEUROLOGIS Masalah Medis 4

USG kepala
C
T

S
c
a
n

Sulci baik dan tidak melebar, sistem

ventrikel tidak melebar dan simetris,
tampak gambaran kalsifikasi Kesimpulan : dalam batas normal
periventrikel lateralis kanan dan kiri.
Kesan: Sugestif CMV.
SKRINING KELAINAN JANTUNG Masalah Medis 5

Echocardiografi

Intracardiac dalam batas normal

IMUNISASI Masalah Medis 6

4 bulan Belum Hep B, polio, BCG

lengkap

Catch up

Lengkap
Masalah non medis dan pemecahannya
selama pengamatan
Pemantauan non medis

Masalah
 Kepatuhan orang tua  melanjutkan terapi
 Keterbatasan biaya
 Kecemasan orang tua  tumbuh kembang & masa depan
pasien
 Gangguan kualitas hidup pasien
 Komitmen orang tua  stimulasi optimal
 Kecemasan orang tua  komplikasi penyakit
 Kecemasan orangtua  anak berikutnya
Pemantauan non medis

Pemecahan masalah

• Edukasi mengenai penyakit, tatalaksana dan prognosis

• Efisiensi biaya
• Kontrol teratur
• Skrining tumbuh kembang
• Stimulasi
• Menganjurkan ibu dan ayah untuk konsultasi
• Menganjurkan ibu untuk pemeriksaan serologi CMV ulangan
PedsQL

Tidak terdapat penurunan kualitas hidup

DISKUSI
 Laki-laki usia 3 bulan, diamati selama 2,5 tahun
Pasien dengan diagnosis kolestasis akibat infeksi
sitomegalovirus

Gejala kolestasis : ikterik, hepatomegali,

hiperbilirubinemia dengan peningkatan bilirubin II >
20%, gangguan fungsi hepar, tinja akolik dan
normal.

Pemeriksaan serologi CMV : IgM anti CMV positif

Terapi gansiklovir iv 2 minggu  valgansiklovir

peroral 6 bulan
 Infeksi CMV  kongenital/ didapat
 Infeksi CMV primer pada ibu di masa kehamilan 
hasil serokonversi IgG yang positif
 IgM CMV  indikator infeksi CMV baru atau aktif,
dapat bertahan sampai 9 bulan setelah infeksi, dan
dapat diproduksi pada infeksi berulang, serta
mengikuti reaktivasi infeksi

Pasien

IgM & IgG anti CMV ibu (+)  infeksi CMV kongenital
Tatalaksana

Pasien : gansiklovir iv 2  valgansiklovir oral 6 bulan

Setelah terapi :
• Perbaikan klinis, perbaikan fungsi hati
• USG abdomen : dalam batas normal

Oliver dkk  luaran jangka panjang perkembangan (DDST)

bayi yang diobati dengan gansiklovir dan yang tidak diobati
kelompok terapi gansiklovir  keterlambatan
perkembangan lebih sedikit pada bulan ke 6 dan 12
dibandingkan dengan bayi yang tidak diobati
Komplikasi

• 10-15 % infeksi kongenital  gangguan pertumbuhan

intrauterine (IUGR), mikrosefal, hepatosplenomegali, ptekie,
ikterik, korioretinitis, trombositopenia, dan anemia
• 85-90%  tidak memiliki tanda atau gejala saat lahir
• 5% - 15%  gejala sisa : gangguan pendengaran sensorineural,
keterlambatan psikomotor, dan gangguan visual

Pemantauan jangka panjang  gangguan visual, korioretinitis,

gangguan sensorineural pendengaran, keterlambatan psikomotor
Skrining Gangguan Pendengaran

Pasien : OAE, timpanometri, BERA dalam batas normal  tidak

ditemukan gangguan pendengaran

• Infeksi CMV kongenital  penyebab utama gangguan pendengaran

pada anak.
• Sekitar 85% infeksi CMV kongenital  normal, tanpa defisit
perseptual, gangguan kognitif, motorik atau kerusakan otak
permanen.
• Sensory neural hearing loss (SNHL)  sekitar 10-15%

Grosse dkk:
infeksi CMV kongenital  5% tuli sensorineural berat bilateral pada
usia 6 tahun, 15% gangguan pendengaran dalam tingkat bervariasi.

Grosse S, et al. Congenital cytomegalovirus (CMV) infection as a cause of permanent bilateral

hearing loss: a quantitative assessment. J Clin Virol. 2008;41:57–62
Keterlibatan SSP

Pasien : Pemeriksaan neurologis, lingkar kepala  normal

USG kepala : kalsifikasi, CT scan kepala normal

Kylat dkk :
Faktor risiko untuk mengalami sekuele neurologi jangka panjang
adalah abnormalitas USG kepala (OR 8,5), CT-scan kepala (OR
21), dan abnormalitas brainstem auditory evoked responses/
BAER (OR 8.7)
Kylat RI, Kelly EN, Ford-Jones EL. Clinical findings and adverse outcome in neonates with
symptomatic congenital cytomegalovirus infection. Eur J Pediatr. 2006;165:773-8
Pencegahan

 Skrining pada kehamilan  menemukan infeksi CMV

primer pada ibu.
 Pengujian serologi CMV  wanita yang diserang penyakit
mirip influenza selama kehamilan, atau USG sugestif
infeksi CMV.
 Kesimpulan

 Pengamatan jangka panjang  pasien laki-laki, kolestasis

akibat infeksi CMV.
 Intervensi : pengobatan, pemantauan komplikasi (mata,
pendengaran, neurologis, kardiovaskuler dan tumbuh
kembang), edukasi, stimulasi tumbuh kembang.
 Selama masa pengamatan tidak ditemukan adanya
komplikasi pada mata, pendengaran, sistem neurologis,
dan tumbuh kembang pasien.
TERIMA KASIH
4 bulan
6 bulan
1 tahun
2 tahun 2,5 tahun