Hernia Diafragmatika

TIM BEDAH ANAK NOVEMBER 2021

dr. Adi Wijayanto
dr. Jancung
dr. I Gusti Ayu Diah Kusuma Wardani
dr. Akhmad Edwin Indra Pratama
dr. Ade Triansyah
dr. Ryan Charmy Pratama

D E PA RT E M E N I L M U B E D A H
SUBDIVISI BEDAH ANAK
FA K U LTA S K E D O K T E R A N U N I V E R S I TA S H A S A N U D D I N
 Pendahuluan
o Hernia diafragmatika  herniasi organ viseral abdominal ke rongga toraks, biasanya merupakan defek
kongenital namun juga bisa merupakan kelainan yang didapat
o Kongenital  penonjolan organ viseral abdomen ke dalam rongga toraks mempengaruhi perkembangan normal
paru-paru
o Didapat  sebagai komplikasi trauma, jarang terjadi (5% dari trauma)  Diagnosis biasanya tertunda, pasien
mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun setelah trauma, sampai komplikasi terjadi

o Dua jenis hernia diafragmatika yang paling umum adalah Bochdalek (posterolateral)
yang meliputi 85% kasus dan Morgagni (anterior) yang meliputi 23% kasus
o Insidensi hernia diafragmatika kongenital : 1/2000-5000 kelahiran
o USA  1000 per tahun, prevalensi 2,4 per 10.000 kelahiran hidup
Definisi
Hernia diafragmatika  adanya defek pada diafragma yang menyebabkan adanya herniasi
organ viseral abdominal ke rongga toraks
Biasanya merupakan defek kongenital namun juga bisa merupakan kelainan yang didapat
Hernia diafragmatika diklasifikasikan berdasarkan lokasi herniasi atau etiologinya menjadi:
1. Hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek
2. Hernia subkostal anterior melalui foramen Morgagni
3. Hernia paraesofageal sentral
4. Hernia traumatis didapat
Epidemiologi
o Insidensi hernia diafragmatika kongenital : 1/2000-5000 kelahiran
o USA  1000 per tahun, prevalensi 2,4 per 10.000 kelahiran
hidup
o 1/3 bayi lahir mati, terkait anomali kongenital lainnya
o Defek 80% sisi kiri, 20% di sisi kanan
Embriologi dan Patogenesis
o Prekursor diafragma mulai terbentuk selama minggu keempat
kehamilan
o Berkembang dari perpaduan empat komponen embrio:
o anterior oleh septum transversum,
o dorsolateral oleh lipatan pleuroperitoneal,
o dorsal oleh mesenterium esofagus, dan
o posterior oleh mesoderm dinding tubuh
Embriologi dan Patogenesis
o Saat embrio mulai terbentuk, septum transversum bermigrasi ke arah
dorsal dan memisahkan rongga pleuroperikardial dari rongga
peritoneum
o Septum transversum + lipatan pleuroperitoneal + jaringan mesodermal +
struktur foregut lain  pembentukan struktur diafragma primitif
o Lipatan pleuroperitoneal akan memisahkan rongga pleuroperikardial dan
peritoneal
o Seiring berkembangnya lipatan pleuroperitoneal selama minggu keenam
kehamilan, membran pleuroperitoneal menutup dan memisahkan
rongga pleura dan rongga abdomen pada minggu kedelapan kehamilan
o Biasanya, sisi kanan menutup sebelum kiri.
Embriologi dan Patogenesis
o Akson frenikus dan sel miogenik untuk neuromuskularisasi bermigrasi ke
lipatan pleuroperitoneal dan membentuk diafragma matur
o Teori untuk hernia diafragma kongenital adalah kegagalan muskularisasi
diafragma
o Penutupan kanal pleuroperitoneal yang tidak sempurna memungkinkan
visera abdomen memasuki rongga toraks ketika kembali dari selom
ekstraembrionik.
o Akibatnya, ruang intratoraks terbatas karena herniasi viseral yang
menyebabkan hipoplasia paru.
Manifestasi Klinis dan
Diagnosis
Diagnosis Prenatal
o Diagnosis hernia diafragmatika dapat dengan USG pada usia kehamilan 11 minggu, meskipun sebagian besar
tidak terlihat sampai setelah 16 minggu
o Sekitar 50-70% hernia diafragmatika kongenital didiagnosis selama kehamilan
o Gambaran USG janin : polihidramnion, loop usus pada toraks, massa dada ekogenik, dan/atau abdomen
intratoraks.
o Hernia diafragmatika sisi kiri  Jantung 4
bilik
o pergeseran mediastinum/jantung ke kanan
o herniasi lambung, usus, dan/atau limpa,
o Hepar mungkin mengalami herniasi tetapi
Udara lambung
ekogenitasnya mirip pulmo (sulit untuk
dibedakan)
o Hernia diafragmatika sisi kanan 
o lobus kanan hepar mengalami herniasi,
o pergeseran mediastinum sisi kiri. Gambar USG janin pada level jantung
Manifestasi Klinis dan
Diagnosis
Diagnosis Prenatal
o Memprediksi survival rate janin berdasarkan LHR:
Jantung 4 o survival 100% dengan LHR> 1,35
bilik
o survival 61% dengan LHR antara 1,35-0,6, dan
o tidak ada kelangsungan hidup dengan LHR <0,6
dalam satu seri.
Udara lambung
o survival berdasarkan herniasi hati saja adalah 56 %,
survival 100% jika tanpa herniasi hati.
o Kombinasi adanya herniasi hati dan LHR rendah
Gambar USG janin pada level jantung (LHR <1.0) memprediksi 60% kematian pada hernia
diafragmatika yang didiagnosis sebelum lahir.

Lingkar paru janin, yang digunakan untuk menentukan

lung-to-head ratio (LHR), diukur pada level tsb
Manifestasi Klinis dan
Diagnosis
Diagnosis Prenatal
o Meskipun USG janin adalah modalitas yang paling dapat diandalkan untuk prognosis, pemanfaatan yang tidak
konsisten dan variabilitas antar-penilai membuat hasil yang bervariasi
o Fetal magnetic resonance imaging (MRI) telah digunakan secara luas dalam diagnosis hernia diafragmatika prenatal

Hernia dengan herniasi

usus halus dan lambung
ditemukan di dalam
Ada dekstroposisi hemitoraks kiri (panah
jantung janin (panah padat).
putus-putus).

Gambar MRI janin dengan hernia diafragmatika sisi kiri pada usia kehamilan 28 minggu
Manifestasi Klinis dan
Diagnosis
Periode Neonatal
o Bayi baru lahir dengan hernia diafragmatika biasanya lahir
dengan gangguan pernapasan  tanda awal : takipnea,
retraksi dinding dada, mendengus, sianosis, dan pucat
o Pada pemeriksaan fisik  perut skafoid dan diameter
dada yang meningkat
o Hipoksia refrakter paling sering disebabkan oleh hipertensi
pulmonal berat, di mana bayi baru lahir kembali ke pola
sirkulasi darah antenatal
o Bahkan tanpa adanya hal tersebut, hipoksia progresif dapat
terjadi karena memburuknya kompresi paru oleh visera
intratoraks
Efek kardiovaskular pada hernia diafragma kongenital
o Saat neonatus menelan udara  lambung + usus distensi
 menekan rongga toraks dan mediastinum
Manifestasi Klinis dan
Diagnosis
Periode Neonatal
o Pemeriksaan klinis  tidak adanya atau penurunan suara napas pada sisi ipsilateral, bukti dekstrokardia (pada hernia sisi kiri),
bising usus intratoraks
o Herniasi masif dari visera yang distensi di toraks dapat terlihat secara klinis sebagai barel chest, sedangkan perut biasanya
skafoid
o Pada pemeriksaan fisik  perut skafoid dan diameter dada yang meningkat

o Diagnosis biasanya dikonfirmasi

dengan radiografi dada
o loop usus intratoraks,
o selang nasogastrik melingkar di dada,
o tidak adanya bayangan diafragma di
sisi yang terkena,
Radiografi dada anteroposterior pada
o pergeseran mediastinum dan jantung neonatus dengan hernia diafragmatika Bayi mengalami gangguan pernapasan dan
ke sisi kontralateral, dan menunjukkan lengkung usus berisi udara di hernia diafragmatika sisi kanan
dalam dada kiri
o kadang lokasi lobus hati kiri pada
intratoraks
Manifestasi Klinis dan
Diagnosis
Periode bayi dan masa kanak-kanak
o Meskipun sebagian besar bayi dengan hernia diafragmatika kongenital akan didiagnosis dalam 24 jam
pertama kehidupan, sebanyak 20% dapat muncul di luar periode neonatal
o Pasien dengan kondisi ini dapat datang dengan gejala pernapasan yang lebih ringan, infeksi paru kronis, efusi
pleura, pneumonia, intoleransi makan, atau volvulus lambung.
o Karena hernia diafragmatika kongenital selalu dikaitkan dengan rotasi dan fiksasi usus yang abnormal,
beberapa anak mungkin mengalami obstruksi usus atau volvulus.
o Kadang-kadang juga bisa sepenuhnya asimtomatik dan hanya ditemukan secara kebetulan.
o Pasien yang lebih tua, memiliki prognosis lebih baik
Tatalaksana
Perawatan Prenatal
o Diagnosis prenatal hernia diafragmatika kongenital harus dilengkapi dengan pencarian untuk anomali
kongenital lainnya, terutama yang mempengaruhi sistem kardiovaskular dan saraf
o Saat ini, standar perawatan prenatal  memberikan perawatan suportif janin dan ibu + mempersiapkan
mereka ke persalinan yang sedekat mungkin dengan aterm
o Janin dan ibu harus dirujuk ke pusat perinatal tersier yang sesuai di mana rangkaian lengkap strategi
perawatan pernapasan, termasuk NO, ventilator berosilasi, dan extracorporeal membrane oxygenation
(ECMO)  apapun yg kurang  potensi outcome buruk
o Persalinan pervaginam spontan lebih direkomendasikan, kecuali jika masalah obstetrik muncul  Diagnosis
hernia diafragmatika kongenital secara tunggal bukanlah indikasi untuk operasi caesar elektif
o Saat ini, intervensi janin dengan upaya koreksi defek in utero masih dalam penelitian dan sangat
eksperimental
Tatalaksana
Perawatan Prenatal
o Studi oklusi trakea fetoskopi sedang berlangsung di Eropa, >200 kasus dilaporkan  ada rencana studi acak
prospektif internasional yang melibatkan pusat-pusat Amerika Utara yang berpartisipasi dalam NAFTNet (the
North American Fetal Treatment Network).
o Meskipun kortikosteroid prenatal digunakan untuk meningkatkan perkembangan paru pada bayi prematur,
peran terapi kortikosteroid antenatal pada pasien masih belum ditentukan
o Alasan terapi tersebut untuk menginduksi pematangan paru pada paru hipoplastik didasarkan pada
penelitian pada hewan dan laporan kasus yang terisolasi
o Juga terdapat bukti dari penelitian bayi prematur bahwa obat tersebut mungkin juga memiliki efek perinatal
dan jangka panjang yang merugikan
o Potensi sebenarnya dari terapi ini dalam meningkatkan outcome pasien dengan hernia diafragmatika
kongenital masih menunggu hasil studi prospektif secara acak
Tatalaksana
Perawatan pre-operatif
Resusitasi
o Terapi pascakelahiran awal ditargetkan pada resusitasi dan stabilisasi bayi dalam gangguan kardiopulmoner
o Pada kasus yang parah, intubasi endotrakeal yang cepat dan dukungan ventilasi mekanik mungkin
diperlukan.
o Selang nasogastrik harus dipasang untuk menghindari distensi lambung dan usus.
o Kateter arteri dan vena membantu dalam manuver resusitasi.
o Keseimbangan asam-basa dan status oksigenasi-ventilasi harus dipantau secara hati-hati
o Tidak perlu chest tube jika tidak ada kebocoran udara aktif, pneumotoraks, atau hemotoraks
Tatalaksana
Perawatan pre-operatif
Ventilasi
o Jenis ventilator mekanik yang dibutuhkan preferensi
pribadi dokter yang merawat dan institusional
o Sebagian besar bayi dapat berhasil dikelola simple
pressurecycle ventilator dgn kombinasi kecepatan tinggi
(napas 100 x per menit) dan peak airway pressures (18-
22 cm H2O, tanpa PEEP)
o Atau kecepatan lebih rendah (20 - 40 x/ menit) + tekanan
lebih tinggi (22 - 35 cmH2O, 3 -5 cm PEEP).
o Tujuan  mempertahankan minute ventilation sambil
memperoleh PO2 preduktal > 60 mm Hg (SaO2 90%
sampai 100%) dengan PCO2 yang sesuai <60 mm Hg
Farmakologi
o Spektrum luas obat dan agen antihipertensi telah
digunakan dalam upaya untuk memodifikasi
resistensi pembuluh darah paru pada bayi dan
gagal napas
o Strategi manajemen baru untuk hipertensi
pulmonal persisten yang menjalani evaluasi klinis
meliputi berbagai CCB, turunan prostasiklin,
antagonis reseptor endotelin, dan penghambat
fosfodiesterase-5 seperti sildenafil
Tatalaksana
Perawatan pre-operatif
Surfaktan Nitric Oxide (NO)

o Model hewan  kekurangan surfaktan, tetapi hasil o Nitric Oxide (NO) adalah mediator poten
seperti itu belum direplikasi dalam penelitian pada vasodilatasi
manusia o Dalam model hewan  NO menurunkan tekanan
o Dalam hal meningkatkan fungsi dan hasil pernapasan, arteri pulmonalis + meningkatkan saturasi O2
penyelidikan klinis dan eksperimental pemberian arteri tanpa efek samping
surfaktan telah dilakukan o Sayangnya, efeknya pada bayi dengan gagal napas
o Saat ini  tidak ada data klinis untuk mendukung cukup bervariasi
pemberian surfaktan dalam pengelolaan hernia o Peran pasti NO dalam hipertensi pulmonal dan
diafragmatika kongenital gagal napas  belum ditentukan meskipun
penggunaannya secara luas
Tatalaksana
Tatalaksana Operatif
Waktu untuk Melakukan Pembedahan
o Secara historis, hernia diafragmatika kongenital dianggap sebagai darurat bedah
o Seiring berkembangnya teknik manajemen untuk gagal napas neonatus, diusulkan periode stabilisasi medis dan
perbaikan bedah yang tertunda, dalam upaya untuk memperbaiki kondisi keseluruhan bayi
o Waktu optimal  masih belum ditentukan, periode stabilisasi pra operasi bervariasi dari beberapa hari hingga
beberapa minggu  menunggu sampai bayi weaning ventilasi mekanis/pengaturan ventilator yang rendah atau
menunggu sampai hipertensi pulmonal stabil
o Menurut congenital diaphragmatic hernia (CDH) EURO Consortium, pembedahan dilakukan setelah stabil dgn
kriteria:
o Mean arterial blood pressure (MAP) normal
o Saturasi preduktal 85–95% pada FiO 2 di bawah 50%
o Laktat di bawah 3 mmol/l.
o Keluaran urin lebih dari 1 ml/kg/jam
Tatalaksana
Tatalaksana Operatif
Prosedur Pembedahan
o Kebanyakan ahli bedah mengakses defek melalui sayatan subkostal, meskipun dapat juga sayatan torakotomi.
o Untuk kasus yang jarang terjadi di mana pengurangan isi hernia sulit dilakukan karena bentuk hati atau limpa yang
abnormal, pendekatan gabungan dapat digunakan
Tatalaksana
Tatalaksana Operatif
Prosedur Pembedahan
o Setelah pemisahan otot-otot dinding abdomen dan masuk ke rongga perut  organ viseral perlahan-lahan direduksi dari
defek dan dikeluarkan seluruhnya untuk visualisasi yang memadai  Limpa di sisi kiri dan hati di kanan biasanya merupakan
organ terakhir yang dimobilisasi dari rongga toraks
o Mobilisasi tersebut mungkin sulit dan harus dilakukan tanpa cedera pada organ
o Di sisi kanan, ginjal dan kelenjar adrenal juga dapat ditemukan di dada.
o Drainase vena hepatik yang abnormal pada kedua sisi dapat mempersulit mobilisasi hepar.
Tatalaksana
Tatalaksana Operatif
Prosedur Pembedahan
o Setelah konten abdominal telah direduksi, defek pada posisi posterolateral diperiksa  Pada 20% pasien, terdapat kantung
hernia yang dibentuk oleh pleura parietal dan peritoneum  harus dieksisi untuk meminimalkan kemungkinan kekambuhan.
o Tepi posterior diafragma harus dicari di jaringan retroperitoneal, karena dapat digulung seperti tirai jendela oleh peritoneum
o Ketika jaringan memadai, perbaikan primer dengan bahan jahitan non-absorbable dapat dilakukan
o Dalam beberapa kasus, tepi posterior jaringan dapat menghilang  jika jaringan diafragma cukup ada di anterior, dapat
dijahit langsung ke dinding tubuh dengan jahitan ditempatkan di sekitar tulang rusuk
Tatalaksana
Tatalaksana Operatif
Prosedur Pembedahan
o Jika defek terlalu besar untuk ditutup dengan cara primer  sejumlah teknik rekonstruksi telah dijelaskan menggunakan
berbagai struktur di dekatnya, seperti fasia prerenal, struktur rusuk, dan berbagai flap otot dinding abdomen
o Penggunaan bahan prostetik untuk melengkapi penutupan diafragma telah diterima secara luas
o Rekonstruksi diafragma yang floppy dan tension-free yang dapat mengurangi tingkat tekanan intra-abdomen saat
menutup dinding perut
o Selain risiko infeksi, kelemahan utama menggunakan penutupan patch prostetik adalah risiko dislodgment dan
reherniation berikutnya. Komplikasi ini dapat dikurangi dengan menggunakan patch berbentuk kerucut.
o Penutupan dinding abdomen mungkin akan tidak bisa / dapat sindrom
kompartemen abdomen  Dalam situasi ini, penutupan sederhana pada kulit dapat
dilakukan dengan perbaikan akibat defek dinding ventral beberapa bulan kemudian.
o Jika kulit tidak berhasil ditutup, penutupan sementara menggunakan bahan
prostetik, seperti silo, dapat digunakan.
Tatalaksana
Tatalaksana Operatif
Anestesia
o Untuk menghindari stres transportasi dan perubahan
mendadak dalam parameter ventilasi yang disebabkan
oleh perjalanan ke ruang operasi  sejumlah center
 tindakan operasi di unit perawatan intensif
neonatal.
o Anestesi dicapai dengan narkotika intravena dan
teknik relaksan otot
o Dengan anestesi intravena, ventilator bayi dapat
digunakan terus menerus daripada mesin anestesi
konvensional
Tatalaksana post-operatif
o Manajemen pasca operasi harus melanjutkan tujuan
yang ditetapkan sebelum prosedur operasi.
o Dukungan ventilator  untuk menjaga SaO2
preduktal >90% dan PCO2 <60 mm Hg
o Ekokardiogram harus dilakukan secara rutin 
menilai hipertensi pulmonal, aliran shunt, dan
kinerja ventrikel
o Penyapihan dari dukungan ventilator harus lambat
dan disengaja seperti yang ditoleransi oleh bayi
o Post operasi sering mengalami hipovolemik dan
membutuhkan pemberian volume ekstra dari waktu
ke waktu
Outcome dan Prognosis

o Tingkat kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika kongenital bervariasi dari sekitar
60% hingga 90%
o Dengan peningkatan tingkat kelangsungan hidup selama 2 dekade terakhir  terdapat fokus untuk hal yang
berkaitan dengan perkembangan jangka panjang dari penyintas dan frekuensi morbiditas terkait, karena
lebih banyak bayi dengan gangguan fisiologis bertahan hidup setelah periode neonatal
o Para penyintas  risiko yang signifikan untuk gangguan neurologis kronis, perkembangan, gastrointestinal,
nutrisi, paru, muskuloskeletal, dan gangguan lainnya
o Masalah paru  masalah jangka panjang yang paling umum  penyakit paru-paru kronis atau displasia
bronkopulmonalis, penyakit saluran napas reaktif, hipertensi pulmo, dan pneumonia
o Studi perkembangan paru  multiplikasi alveolar berlanjut selama beberapa tahun setelah lahir  namun
jumlah normal tidak pernah dicapai pada paru-paru hipoplastik pasien hernia diafragmatika kongenital.
Kesimpulan

o Hernia diafragmatika adalah adanya kondisi defek pada diafragma yang menyebabkan adanya herniasi organ viseral
abdominal ke rongga toraks, biasanya merupakan defek kongenital namun juga bisa merupakan kelainan yang didapat.
o Dua jenis hernia diafragmatika yang paling umum adalah Bochdalek (posterolateral) yang meliputi 85% kasus dan Morgagni
(anterior) yang meliputi 23% kasus.
o Insidensi hernia diafragmatika kongenital diperkirakan antara 1 dalam 2000 sampai 5000 kelahiran.
o Diagnosis hernia diafragmatika kongenital dapat dilakukan sejak prenatal dengan USG atau MRI, yang juga dapat
mengevaluasi beberapa variabel prognosis.
o Tatalaksana cukup kompleks karena bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika biasanya memiliki gangguan
kardiopulmoner akibat hipoplasia paru, meliputi resusitasi hingga stabil, tindakan pembedahan, dan perawatan pasca
operasi.
o Tingkat kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika kongenital bervariasi dari sekitar 60% hingga 90%.
o Masalah paru adalah masalah jangka panjang yang paling umum pada periode pascanatal dan termasuk penyakit paru-paru
kronis atau displasia bronkopulmonalis, penyakit saluran napas reaktif, hipertensi paru, dan pneumonia.
Daftar Pustaka

o The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative, “Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical
practice guideline,” Canadian Medical Association Journal, vol. 190, no. 4, pp. E103-12, 2018
o M. M. Ziegler, R. G. Azizkhan, D. von Allmen dan T. R. Weber, OPERATIVE PEDIATRIC SURGERY 2nd ed, New York: McGraw-Hill Education, 2014
o G. W. Holcomb, J. P. Murphy dan D. J. Ostlie, ASHCRAFT’S PEDIATRIC SURGERY 6th edition, New York: Elsevier Saunders, 2014
o A. G. Coran, N. S. Adzick, T. M. Krummel, J.-M. Laberge, R. C. Shamberger dan A. A. Caldamone, PEDIATRIC SURGERY SEVENTH EDITION,
Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012
o M. Testini, A. Girardi, R. M. Isernia, A. De Palma, G. Catalano, A. Pezzolla dan A. Gurrado, “Emergency surgery due to diaphragmatic hernia: case
series and review,” World Journal of Emergency Surgery, p. 12:23 , 2017
o P. K. Chandrasekharan, M. Rawat, ,. R. Madappa, D. H. Rothstein dan S. Lakshminrusimha, “Congenital Diaphragmatic hernia – a review,”
Maternal Health, Neonatology, and Perinatology, vol. 3, no. 6, 2017.
o K. Heiwegen, I. de Blaauw dan S. M. B. I. Botden, “A systematic review and meta‑analysis of surgical morbidity of primary versus patch repaired
congenital diaphragmatic hernia patients,” Scientifc Reports, vol. 11, no. 12661, 2021
o . G. Snoek, I. K. Reiss, A. Greenough, I. Capolupo, B. Urlesberger, L. Wessel, L. Storme, J. Deprest, T. Schaible, A. van Heijst dan D. Tibboel,
“Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus –
2015 Update,” Neonatology, vol. 110, p. 66–74, 2016
Terima Kasih