Pendahuluan
Limfoma atau disebut juga kanker kelenjar getah bening adalah sejenis kanker yang
tumbuh akibat mutasi sel limfosit (sejenis sel darah putih) yang sebelumnya normal. Hal ini
berakibat sel abnormal nenjadi ganas. Seperti halnya limfosit normal, limfosit ganas dapat
tumbuh pada berbagai organ dalam tubuh termasuk kelenjar getah bening, limpa, sum-sum
tulang, darah maupun organ lainnya contoh saluran cerna, paru, kulit dan tulang.
Skenario yang saya dapatkan adalah seorang laki-laki usia 60 tahun datang ke
poliklinik RS UKRIDA dengan keluhan utama benjolan pada leher sejak 2 bulan SMRS.
Penulisan makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi tentang darah dan penyakitnya,
khususnya pada penyakit yang menyerang sel darah putih atau limfosit. Metode yang
digunakan termasuk metode kepustakaan dimana buku-buku tersebut didapat dari
perpustakaan. Buku-buku tersebut berhubungan dengan hematologi dan penyakitnya.
Pembahasan
Sistem limfatik adalah bagian penting sistem kekebalan tubuh yang memainkan peran
kunci dalam pertahanan alamiah tubuh melawan infeksi dan kanker. Pembuluh limfe berisi
cairan limfatik putih mirip susu yang mengandung protein, lemak dan limfosit (sel darah
putih) yang semuanya mengalir ke seluruh tubuh melalui pembuluh limfatik. Ada dua macam
sel limfosit yaitu: Sel B dan Sel T. Sel B membantu melindungi tubuh melawan bakteri
dengan jalan membuat antibodi yang menyerang dan memusnahkan bakteri. Fisiologi sistem
limfatik. Fungsi Sistem limfatik sebagai berikut.1
Pembuluh limfatik mengumpulkan cairan berlebih atau cairan limfe dari jaringan
sehingga memungkinkan aliran cairan segar selalu bersirkulasi dalam jaringan tubuh.
Merupakan pembuluh untuk membawa kembali kelebihan protein didalam
c
d
e
Anamnesis
Keluhan utama
: Benjolan di leher sejak 2 bulan yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang
Sudah berapa lama benjolannya ada? Lokasi?
Apakah ada keluhan lain seperti demam, pusing, mual muntah, batuk? keringat
dingin?
Pemeriksaan Fisik
Sebelum dilakukan pemeriksaan fisik maka harus dilakukan dulu informed consent
untuk menjelaskan semua prosedur tindakan yang akan dilakukan serta meminta persetujuan
pasien untuk melakukan tindakan. Pada pemeriksaan fisik perhatikan keadaan umum pasien
apakah pasien tampak sakit ringan atau berat , kemudian perhatikan apakah pasien dalam
keadaan sadar penuh , somnolen , sopor , delirium atau koma. Lakukan pula pemeriksaan
tanda tanda vital.1
a. Inspeksi
:Perhatikanlokasipembesarankelenjargetahbeningsertakulitdisekitarnyaapakahadalesik
ulit ( misalnyaselulitis , abses , melanoma ).Perhatikanukuranbenjolan .1
b. Palpasi
:Raba
kelenjargetahbening
yang
membesartanyakankepadapasienapakahadanyeritekan
.Palpasikelenjargetahbeninguntukmengetahuikonsistensinyalembut , kenyal , keras ,
berbenjol
benjolatauterfiksir
mobile
atauimmobile.Bilalunakberartiinfeksiatauradangtetapibilaterfiksirdankerasmenandaka
nkeganasan.Lakukan
pula
palpasi
organ.1Dari
limpadanhatiuntukmengetahuiapakahadapembesaran
pemeriksaanfisikdiperoleh
data
pembesarankelenjargetahbening
tanda
cervical
tanda
anterior
organ
vital
dalambatas
normal
dekstradansubclavicula
yang
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaandarahrutin
Padapasienpenyakit
Hodgkin
sertapadapenyakitneoplastikataukroniklainnyamungkinditemukan
normokromiknormositikderajatsedang
anemia
yang
berkaitandenganpenurunankadarbesidankapasitasikatbesi, tetapidengansimpananbesi
yang
normal
ataumeningkat
di
sumsumtulangseringterjadireaksileukomoidsedangsampaiberat,
terutamapadapasiendengangejaladanbiasanyamenghilangdenganpengobatan.2
Eosinofilia absolute periferringantidakjarangditemukan, terutamapadapasien
yang menderita pruritus.Jugadijumpaimonositosis absolute limfositopeniaabsoluit
(<1000 sel per millimeter kubik) biasanyaterjadipadapasiendenganpenyakit stadium
lanjut. Telah dilakukan evaluasi terhadap banyak pemeriksaan sebagai indicator
keparahan penyakit.
Sampai saat ini, laju endap darah masih merupakan pemantau terbaik, tetapi
pemeriksaan ini tidak spesifik dan dapat kembali ke normal walaupun masih terdapat
penyakit residual .Uji lain yang abnormal adalah peningkatan kada rtembaga,
kalsium, asamlaktat, fosfatase alkali, lisozim, globulin, protein C-reaktif dan reaktan
fase akut lain dalam serum.
2. Ujifungsihatidanujifungsiginjalmerupakanbagianpentingdalampemeriksaanmedis,
tetapitidakmemberiketerangantentangluaspenyakit. atauketerlibatan organ spesifik.
3. Biopsi
Untuk mendeteksi limfoma harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening
yang terkena dan juga untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg. Untuk
mendeteksi Limfoma memerlukan pemeriksaan seperti sinar-X, CT scan, PET scan,
biopsi sumsum tulang dan pemeriksaan darah.2 Biopsi atau penentuan stadium adalah
cara mendapatkan contoh jaringan untuk membantu dokter mendiagnosis Limfoma.
Ada beberapa jenis biopsy untuk mendeteksi limfoma maligna yaitu :
Biopsi kelenjar getah bening, jaringan diambil dari kelenjar getah bening yang
membesar.
Biopsi aspirasi jarum-halus, jaringan diambil dari kelenjar getah bening dengan
jarum suntik. Ini kadang-kadang dilakukan untuk memantau respon terhadap
pengobatan.
Biopsi sumsum tulang di mana sumsum tulang diambil dari tulang panggul
untuk melihat apakah Limfoma telah melibatkan sumsum tulang.
biopsy
aspirasijelas
LH
ataupun
LNH.Biopsidilakukanbukansekedarmengambiljaringan,
namunharusdiperhatikanapakahjaringan
biopsy
tersebutdapatmemberiinformasi
dianjurkan
agar
dilakukandibawahanestesiumumuntukmencegahpengaruhcairanobatsuntik
biopsy
local
.
CT-Scan seringdipergunakanuntukdiagnosadanevaluasipertumbuhan LH
Dari pemeriksaanpenunjangdiperolehdatasebagaiberikut
a. Hematologi :Hb = 11 gr/dl , Ht 42 % , Leukosit = 8000 / ml , trombosit 250.000 / ml ,
Rt = 2,5 %.
b. Biopsi KGB : selradangkronis
c. Rontgen toraks :KGB paraaortadekstramembesar
Diagnosis
sistem limfoid, khususnya untuk limfosit dan sel-sel prekursor, baik sel-B, sel-T atau
sel Null. Biasanya melibatkan kelenjar limfe tapi dapat juga mengenai jaringan limfoid
ekstranodal seperti tonsil, traktus gastrointestinal dan limpa.Limfoma malignant secara
umum dapat dibagi menjadi 2 kategori yaitu: 1). Limfoma Hodgkin dan 2). Limfoma nonHodgkin.
Diagnosis Kerja
Limfoma Hodgkin
Penyakit Hodgkin adalah suatu jenis keganasan sistem kelenjar getah bening dengan
gambaran histologis yang khas. Ciri histologis yang dianggap khas adalah adanya sel ReedSternberg atau variannya yang disebut sel Hodgkin dan gambaran selular getah bening yang
khas. Sel Reed-Sternberg merupakan sel limfoid, yaitu sel yang berperan dalam imunitas
tubuh. Sel limfoid terdiri dari berbagai jenis sel, meliputi limfosit, limfoblast, dan sel plasma.
Secara mikroskopik sel limfoid memiliki sitoplasma yang jernih, tidak bergranular, dan inti
sel yang padat.3 Pada sel Reed-Sternberg, sel limfoid berukuran sangat besar, memiliki
sejumlah besar granular pada sitoplasmanya, dan memiliki lebih dari satu lobus inti sel
dengan anak inti sel yang besar. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari
jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.
Penentuan staging sangat penting untuk terapi dan menilai prognosis. Staging dilakukan
menurut Cotswolds (1990) yang merupakan modifikasi dan klasifikasi Ann Arbor (1971).3
Stadium III : Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisidiafragma.
Klasifikasi Histopatologi
Menurut Rye, penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok
berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat di bawah mikroskop.3
1
sklerosis yang luas, dimana suatu jaringan ikat mulai dari kapsul kelenjar kemudian
masuk ke dalam, mengelilingi kapsul abnormal. Dijumpai sel lakuna dan sejumlah kecil
3
limfosit.
Tipe Deplesi Limfosit (Lymphocyte Depleted)
Tipe satu ini merupakan penyakit yang jarang ditemui yaitu sekitar kurang dari 5%
kasus dari Limfoma Hodgkin, namun tipe ini termasuk tipe yang cepat dan agresif.
Pada gambaran mikroskopik ditemukan banyak sel Reed-Steinberg sedangkan sedikit
sel limfosit. Tipe ini dibagi menjadi dua yaitu subtipe retikuler (sel Reed-Steinberg
dominan dan sedikit limfosit) dan subtipe fibrosis difus (kelenjar getah bening diganti
oleh jaringan ikat yang tidak teratur, dijumpai sedikit limfosit, dan sel Reed-Steinberg
juga terkadang dalam jumlah yang sedikit.
Diagnosis Banding
Limfoma malignum non Hodgkin
limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat
padat.4 Lebih dari 45.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap
tahun di Amerika Serikat. Limfoma non Hodgkin, khususnya limfoma susunan saraf pusat
biasa ditemukan pada pasien dengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat
imunosupresif, seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.
Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami
demam, keringat malam dan penurunan berat badan. Pada pasien dengan limfoma indolen
dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis, meskipun biasanya
terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar bening. Untuk ekstranodalnya, penyakit ini
paling sering terjadi pada lambung, paru-paru dan tulang, yang mengakibatkan karakter
gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut. 4 Dengan menerapkan
kriteria yang digunakan oleh Rosenberg dan Kaplan untuk menentukan rantairantakelenjar
getah bening yang saling berhubungan. Jones menemukan bahwa pada 81% di antara 97
penderita LNH jenis folikular dan 90% di antara 93 penderita LNH jenis difus, penyebaran
penyakit juga terjadi dengan cara merambat dari satu tempat ke tempat yang berdekatan.
Walaupun demikian hubungan antara kelenjar getah bening daerah leher kiri dan daerah para
aorta pada LNH jenis folikular tidak sejelas seperti apa yang terlihat pada LNH jenis difus.
Rosenberg melaporkan bahwa pada semua penderita LNH difus dengan jangkitan
pada sumsum tulang, didapati jangkitan pada kelenjar getah bening para aorta yang terjadi
sebelumnya atau bersamaan dengan terjadinya jangkitan pada sumsum tulang. Di antara
semua subjenis LNH menurut klasifikasi Rappaport subjenis histiotik difus menunjukkan
angka yang terendah dari jangkitan penyakit pada hati.
Limfadenitis Tuberkulosa
Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan.
Biasanya mengenai kelenjar limfe leher, berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil).
Pembesaran kelenjar-kelenjar limfe bronchus disebabkan oleh tuberkulosis paru-paru,
sedangkan pembesaran kelenjar limfe mesenterium disebabkan oleh tuberkulosis usus.
Apabila kelenjar ileocecal terkena pada anak-anak sering timbul gejala-gejala appendicitis
acuta, yaitu nyeri tekan pada perut kanan bawah, ketegangan otot-otot perut, demam,
muntahmuntah dan lekositosis ringan. Mula-mula kelenjar-kelenjar keras dan tidak saling
melekat, tetapi kemudian karena terdapat periadenitis, terjadi perlekatan-perlekatan
Etiologi
Penyebab terjadinya limfoma Hodgkin masih belum diketahui. Para ahli menduga
infeksi virus tertentu, seperti virus Epstein Barr dan virus HIV dapat menyebabkan terjadinya
Limfoma Hodgkin. Selain itu, imunitas tubuh yang rendah serta adanya riwayat limfoma
pada keluarga menjadi faktor risiko untuk terjadinya limfoma. 5 Limfoma Hodgkin bersifat
tidak menular.Namun terdapat beberapa faktor risiko terkait timbulnya penyakit limfoma,
yaitu :
1
Orang yang terinfeksi Human Immunodeficiency Virus (HIV) atau yang mendapat
terapi imunosupresan memiliki risiko tinggi untuk timbulnya limfoma.
Orang yang sering kontak dengan herbisida atau pestisida, misalnya petani.
Epidemiologi
Pada KOPAPDI VIII tahun 1990 di Yogyadilaporkanbahwaselama 1 tahun di
bagianpenyakitdalam
RSUP
Dr.
Sardjitodirawat
2246
antaranyaadalahlimfomamalignumdansemuanyaadalahlimfoma
laporantersebut
di
atasterlihatbahwa
di
Indonesia
pasien,
Hodgkin.
32
Dari
limfoma
di
laporan-
non-Hodgkin
non
Hodgkin
terdapatpeningkataninsidensi
yang
linear
yang
telahberkembang,
kurvainsidensispesifikumurberbentuk
bimodal
Hodgkin
lebihprevalenpadalaki-
lakidanbilakurvainsidensispesifikumurdibandingkandengandistribusijeniskelaminpasien,
makapeningkatanprevalensilaki-lakilebihnyatapadadewasamuda.5Padapenyakit
Hodgkin
yang
berhubungandenganfaktorgenetikterkaitseksdan hormonal.
Manifestasi Klinis
Penyakit Hodgkin dapat dijumpai pada semua umur,tetapi insiden umur bersifat bimodal
dengan puncakpada umur 20-30 tahun dan umur di atas 50 tahun. Gejala klinik yang
dijumpai adalah.5
1.
(6-12%),mediastinal
(6-11%),hilus
paru,kelenjar
paraaorta
dan
retroperitoneal.
2.
Splenomegali dijumpai pada 35-50% kasus, tetapi jarang masif. Hepatomegali lebih
jarang dijumpai.
3.
Mediastinum terkena pada 6-11% kasus,lebih sering pada tipe noduler sklerosis dan
wanita muda. Dapat disertai efusi pleura dan sindrom vena cava superior.
4.
Kadang-kadang lesimuncul pada jaringan ekstranodal secara primer, yaitu pada kulit,
paru, otak dan sumsum tulang belakang.
5.
a
b
c
d
Patofisiologi
Secara pathologi, penyakit ini dikarakterisasikan oleh kehadiran sel ReedSternberg dalam Kelenjar getah bening yang secara khusus membuat dan menyimpan sel
darah putih untuk memerangi infeksi. Terdapat 2 jenis lymphocytes: B lymphocytes (sel B)
dan T lymphocytes (atau sel T). Sebagian besar kasus penyakit Hodgkin mulai dalam B
lymphocytes. Karena jaringan getah bening dapat ditemukan di banyak bagian tubuh, maka
penyakit Hodgkin dapat ditemukan hampir di mana saja dalam tubuh. Paling sering dimulai
dari kelenjar getah bening di bagian atas tubuh (dada, leher, atau di bawah lengan). Hal ini
akan menyebabkan penyakit Kelenjar getah bening membengkak dan nyeri tekan pada
struktur terdekat, namun kelenjar getah bening juga dapat membengkak karena berbagai
alasan lain, seperti ketika tubuh memerangi infeksi.6 Sel kanker di dalam tubuh penderita
penyakit Hodgkin sangat unik. Sel kanker tersebut adalah sel Reed-Sternberg. Sel tersebut
adalah abnormal jenis B lymphocyte yang jauh lebih besar dari ukuran lymphocytes pada
umumnya.
Penyakit hodgkin biasanya berawal dari pembesaran nodus limfe tanpa nyeri, pada
salah satu sisi leher yang menjadi sangat besar. Setiap nodus teraba kenyal dan tidak nyeri.
Nodus limfe medias tinal dan retroperineal kadang membesar menyebabkan gejala penekanan
berat :
1
2
3
atau sakral.
Penekanan pada kandung empedu menyebabkan ikterik obstruktif.
Akhirnya limfa menjadi teraba dan hati membesar. Pada beberapa pasien, nodus pertama
Terapi untuk penyakit Hodgkin terdiri atas terapi spesifik dan terapi suportif.
Modalitas terapi spesifik untuk penyakit Hodgkin terdiri atas :
Radio Terapi
Radioterapi merupakan modalitas terapi utama untuk penyakit Hodgkin yang
terlokalisasi (derajat I dan derajat II). Dapat juga diberikan untuk penyakit derajat III
dan IV, tetapi dikombinasikan dengan kemoterapi jadi bersifat terapi ajuvan. Dosis
radiasi adalah 4000-5000 rad. Radioterapi diberikan dengan tknik penyinaran
extended field (mantle field untuklesi di atas diafragma atau inverted Y untuk di
bawah diafragma) atau TNI (total nodular irradiation)untuk lesi di atas dan di bawah
diafragma.6
Kemoterapi
Kemoterapi kombinasi merupakan pilihan utamuntuk penyakit derajat III dan IV, atau
derajat I dan II dengan bulky disease. Kombinasi kemoterapi yang paling umum
dipakai. Regimen MOPP yang terdiri dari:
Mustargen (nitrogen mustard): 6 mg/m2, i.v. hari 1 s/d 8
Oncovin (Vincristine) : 1,4 mg/m2, i.v. hari 1 s/d 8
Procarbazine : 100mg/m2,oral hari 1 s/d 14
Prednison : 60-80 mg/m2/hari,oralhari 1 s/d 5
Siklus diulang setiap 4 minggu.
b.
c.
Kombinasi regimen MOPP dan ABVD (siklus berganti-ganti antara MOPP dan ABVD)
d.
11
Regimen ABVD merupakan regimen yang paling sering digunakan saat ini. Regimen
MOPP banyak ditinggalkan karena efek samping jangka panjangnya yang kurang baik, yaitu
therapy related malignancies.
1
Terapi kombinasi terdiri dari kombinasi radioterapi sebelum atau sesudah kemoterapi.
Diberikan untuk penyakit derajat III atau IV, dan pada penyakit yang tergolong bulky disease,
penyakit dengan simptom B yang mencolok atau penyakit yang kambuh setelah pemberian
radioterapi.6
Non-medikamentosa
a. Menganjurkan klien untuk istirahat yang cukup , karena terapi menguras energi , juga
melakukan aktivitas yang tidak terlalu memerlukan banyak energi untuk menghindari
kejenuhan.
b. Anjurkan klien untuk menghindari kontak dengan orang yang terkena infeksi karena
kondisi klien rentan terhadap infeksi / memotivasi klien untuk selalu menaati
kunjungan tindak lanjut.
c. Menganjurkan klien untuk segera menghubungi tenaga kesehatan bila menemukan
tanda tanda infrksi seperti demam , adanya nyeri tekan , lesi , batuk dan sebagainya.
Prognosis
Prognosis penyakit Hodgkin inirelatifbaik.7Penyakitinidapatsembuhatauhidup lama
denganpengobatanmeskipuntidak
100%.Tetapiolehkarenadapathidup
lama,
timbulnyakeganasankeduaatausekunder
penyakit
CVS
terutamamereka
mendapatkombinasiradiasidanpemberianantrasiklinterutama
yang
yang
dosisnyabanyak
(dose related)
4
padaanak-anakdapatterjadigangguanpertumbuhan
12
Komplikasi
Kemungkinan komplikasi yang terjadi adalah.7
1
2
3
4
5
Limfoma
Hodgkin
sepertihalnyadengan
Non-Hodgkin
Lymphoma
(NHL)
Limfoma hodgkin terdapat empat stadium yaitu stadium I, II, III, IV. Masing-masing
stadium di tandai dengan pembesaran kelenjar getah bening pada tubuh.
ModalitasterapiatauragampilihanterapipadapenyakitLimfoma
initerdapatbeberapapilihan,
Hodgkin
diantaranyakemoterapi,
kombinasikeduaterapitersebutataubagikasus
radioterapi,
yang
kambuhandapatmenggunakanmetodetransplantasi
kambuhstem
cell
ataucangkoksumsumtulang.
Penggunaanmodalitasterapitersebutsangatbergantungdenganstadiumnya.
Daftar Pustaka
1. Gleadle J.At a glance anamnesis dan pemeriksaan fisik.Jakarta:Erlangga;2008.h 86.
2. Handayani W , Hariwibowo AS.Asuhan keperawatan pada klien dengan gangguan
sistem hematologi.Jakarta:Salemba Medika;2008.h 108 -18.
3. Sacher RA , McPherson RA.Tinjauan klinis hasil pemeriksaan laboratorium.Edisi
11.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;2005.h 140 - 2.
4. Perhimpunan dokter spesialis penyakit dalam Indonesia. Buku ajar ilmu penyakit
dalam : LNH; Penyakit Hodgkin. Jakarta: Pusat penerbitan departemen ilmu penyakit
dalam fakultas kedokteran universitas Indonesia;2006. Hal 727-33; 735-44.
13
14