ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN KELAINAN KONGINETAL

PADA SISTEM CARDIOVASCULAR

Oktiani Tejaningsih, M.Kep., Ners

Presentation title 3
 PERUBAHAN SIRKULASI JANIN
KE NEONATUS
• DJJ terdeteksi sekitar hari ke-17 pascakonsepsi.
• Empat bilik jantung dan arteri terbentuk : minggu ke 2-8 masa gestasi.
• Ventrikel kanan & kiri berada pada sirkuit paralel.
• Oksigenasi janin terjadi melalui plasenta: paru, meskipun melakukan
perfusi, tidak melakukan oksigenasi dan ventilasi  Pembuluh darah pada
sirkulasi paru akan kontriksi.
• Foramen ovale, suatu lubang antara atria, memungkinkan darah mengalir
dari atrium kanan ke atrium kiri.
• Darah kaya oksigen mengalir dari plasenta kepada fetus melaluui vena
umbilikalis dengan tekanan parsial oksigen (PO2) sebesar 30 – 35 mmHg.
• Duktus arteriousus memungkinkan darah mengalir antara arteri pulmonalis
dan aorta, memintas darah menjauhi sirkulasi pulmonal.
 PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN (PJB)

• Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang paling

umum dan sebagai jenis penyakit jantung terbanyak pada anak.
• PJB dibagi : PJB non sianotik dan PJB sianotik.
• Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik : defek septum ventrikel
(ventricular septal defect), duktus arteriosus persisten (patent ductus
arteriosus), defek septum atrium (atrial septal defect), stenosis pulmonal
(pulmonary valve stenosis) dan mitral stenosis (mitral valve stenosis).
• PJB sianotik : tetrallogi of fallot, transposition great arteries, atresia
trikuspid dan atresia pulmonal.
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
(PJB)

• Insidens PJB di dunia memiliki angka yang konstan 

sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup.
• Insidensi di Indonesia 6 - 10 dari 1000.
• 2-5% kelainan ini erat kaitannya dengan abnormalitas
kromosom  Sindrom Down.
 PERUBAHAN SIRKULASI JANIN KE
NEONATUS

• Nafas pertama BBL  paru mengembang, mengurangi resistansi vascular

pulmonal ke aliran darah  tekanan arteri pulmonalis menurun.
• Aliran darah ke sisi kiri jantung meningkatkan tekanan di atrium kiri  foramen
ovale menutup.
• Penurunan tekanan arteri pulmonalis  penutupan ductus arteriousus (terletak
antara aorta dan arteri pulmonalis).
• Duktus venosus (terletak antara umbilikalis kiri dan vena kava inferior) menutup
karena kurangnya aliran darah dan vasokonstriksi.
• Penutupan ductus arteriousus dan ductus venosus menjadi ligamen. Kurangnya
aliran darah ke arteri dan vena umbilikalis  atrofi
 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
(PDA)

• Tetap terbukanya duktus arterious setelah lahir  menyebabkan

dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke
dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah).
• Kegagalan duktus arteriosus (struktur sirkulasi janin) menutup dalam
beberapa minggu pertama kehidupan akibatnya terdapat koneksi antara
aorta dan arteri pulmonalis.
• PDA merupakan defek jantung kongenital kedua yang paling sering terjadi
 10% dari total seluruh kasus CHD.
 ETIOLOGI PDA

 Prematuritas
 Infeksi prenatal : Rubella (campak jerman), TORCH
 Hipoksia: Bayi lahir di tempat tinggi (pegunungan), asfiksia,
RDS.
 Sindrom genetik : trisomy 21, sindroma Carpenter dan
sindroma Holt-Oram.
 MANIFESTAS KLINIS

 Asimtomatik
 Suara murmur
 Sering batuk-pilek
 Nafsu makan kurang  gangguan tumbang
 Sesak saat aktivitas
 Mudah lelah
 Sindrom eisenmenger  sisanosis, sesak, clubbing fingger
PEMERIKSAAN PENUNJANG PDA

a. Laboratorium : AGD  hipoksemia, hiperkarbia

b. EKG  hipertrofi biventrikuler, hipertrofi ventrikel
kanan
c. Radiologi  kardiomegali, pembesaran aorta asenden
d. Ekokardiografi (Echo)
e. Katerisasi jantung  mengukur tekanan dalam atrium
& ventrikel
 KLASIFIKASI PDA

PDA KECIL PDA SEDANG PDA BESAR

 PDA KECIL

 Diameter 1,5 – 2,5 mm

 Asimtomatik  ditemukan kebetulan
 Tumbang normal
 Jantung tidak membesar
 Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri
sternum.
 Pada auskultasi terdengar bising kontinu, murmur
di daerah subklavikula kiri
 PDA
SEDANG/MODERAT
• Diameter 2,5 – 3,5 mm
• Timbul sampai usia 2-5 bulan
• Keluhan tidak berat
• kesulitan makan  BB masih normal
• Seringkali menderita infeksi saluran napas
• Anak lebih mudah lelah & sesak  masih dapat mengikuti permainan
• Murmur sinambung terdengar jelas pada daerah katup pulmonal
• Thrill sering teraba
• EKG : perubahan aksis ke kiri, menyertai adanya hipertrofi atrium kiri
dan ventrikel kiri
• Foto Torak : hipertrofi atrium kiri dan ventrikel kiri
 PDA BESAR

• Diameter > 3,5 – 4,0 mm

• Gejala berat ( gagal jantung) sejak minggu pertama kehidupannya.
• Sulit makan dan minum
• BB tidak bertambah
• Sesak napas (Dispnea), pernapasan cepat (takipnea)
• Banyak berkeringat bila minum
• Thrill sering tak teraba
• Murmur sinambung sering tak terdengar utuh lagi  hanya berupa murmur sistolik.
• EKG & foto torak  gambaran hipertrofi ke empat ruang jantung dan tanda-tanda
hipertensi pulmonal.
 TATA LAKSANA PDA

1. Medikamentosa
• Pada PDA kecil  indometasin, ibuprofen

2. Terapi Bedah
• PDA kecil : mencegah endarteritis/komplikasi lain.
• PDA sedang-besar : menangani gagal jantung kongestif

3. Transkateter
• Tanda ventrikel kiri terlalu penuh
• Alat penutup : Coil dan ADO
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
(VSD)

Kelainan berupa lubang atau celah pada septum di antara rongga ventrikal
akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.
 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
(VSD)

 Defek yang paling sering dijumpai  20-30% pada penyakit jantung

bawaan.

 Jarang ditemukan pada usia dewasa  lebih dari 50% defek septum
ventrikel yang kecil dapat menutup spontan pada waktu menjelang remaja.

 Prognosis defek septum ventrikel sangat ditentukan oleh besar kecilnya

defek.

 25% pasien dapat bertahan hidup sampai usia 20 tahun.

 < 10% yang masih mampu mencapai usia 40 tahun.

 ETIOLOGI VSD

1. Faktor Prenatal
 Ibu menderita infeksi: rubella
 Ibu alkoholisme
 Umur ibu lebih dari 40 tahun
 Ibu penderita penyakit DM yang memerlukan insulin
 Ibu meminum obat-obatan penenang
 Bayi lahir premature
 ETIOLOGI VSD

2. Faktor Genetik
 Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
 Ayah/Ibu penderita PJB
 Kelainan kromosom  down sindrom
 Lahir dengan kelainan bawaan yang lain
 KLASIFIKASI VSD

1. Defek Septum Ventrikel Perimembran  defek pada jaringan

membranus. Sering melebar sampai jaringan muskuler di sekitarnya.
2. Defek Septum Ventrikel Muskuler  pada inlet (posterior), pada
trabekel (bagian sentral, atau apical) dan pada outlet (infundibular).
3. Defek Septum Ventrikel Subarterial  defek subpulmonal (persis
di bawah katup pulmonal) dan doubly commited subarterial (di
bawah jaringan fibrus antara katup aorta dan katup pulmonal).
 DIAGNOSIS VSD

Besarnya defek, patofisologi defek, tingkat

perjalanan penyakit

1. Defek septum ventrikel yang kecil

2. Defek septum ventrikel moderat
3. Defek septum ventrikel yang besar
 DEFEK SEPTUM
VENTRIKEL KECIL
 Diameter < 0,5 cm2
 Tekanan sistolik ventrikel kanan < 35 mmHg dan rasio aliran darah pulmonal
dengan sistemik < 1,75.
 Tak ada keluhan
 Suara murmur pansistolik di sekitar sela iga 3-4 kiri sternum
 Makin kecil ukuran defek septum ventrikel  murmur pensnisitolik
terdengar makin keras (murmur Roger)
 BJ ke-1 dan ke-2 normal.
 Ukuran jantung masih normal
 Vaskularisasi paru tidak nyata meningkat
 DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
MODERAT
• Diameter 0,5-1,0 cm2
• Tekanann sistolik ventrikel kanan 36-80 mmHg (lebih kurang separuh
tekanan sistemik)
• Rasio aliran darah pulmonal dengan sistemik >3.
• Anak merasa lebih mudah sesak nafas, aktivitas terbatas, mudah terkena
batuk pilek dan tumbuh kembang lebih lambat dibandingkn dengan anak
yang normal.
• Terdengar intensitas bunyi jantung ke-2 yang meningkat
• Murmur pansistolik di sela iga 3-4 kiri sternum dan murmur ejeksi sistolik
terdengar kasar dan keras.
• EKG : pembesaran jantung berupa hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi
atrium kiri dan ventrikel kiri, atau hipertrofi biventrikuler, hipertensi
pullmonal
• Foto torak : pembesaran relative ventrikel kiri, atau ventrikel kanan,
vaskularisasi paru meningkat
 DEFEK SEPTUM
VENTRIKEL BESAR
• Diameter defek pada septum interventrikuler yang melebihi 1 cm2
• Tekanan sistolik ventrikel kanan > 80 mmHg (atau menyamai tekanan sistemik)
• Gejala gagal jantung : sianosis
• Intensitas bunyi jantung ke-2 terdengar meningkat  hipertensi pulmonal.
• Murmur pansistolik pada sela iga ke 3-4 kiri sternum, serta murmur ejeksi sistolik
pada daerah pulmonal di sela iga 2-3 kiri sternum, serta murmur mid-diastolik pada
mitral.
• EKG  hipertrofi biventrikuler
• Foto torak  pembesaran jantung kiri & kanan
 MANIFESTASI KLINIS
 Asimtomatik
 Murmur : Bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri
 Sesak  kesulitan menyusu
 Pertumbuhan lambat
 Infeksi berulang
 Sindroma Eisenmenger
 PENATALAKSANAAN VSD
Mengoptimalkan hemodinamik & respiratoris
 Mempertahankan suhu lingkungan hangat
 Patensi jalan napas
 Perbaikan oksigenasi  Saturasi O2 75-85%
 Penilaian status perfusi : kesadaran, CRT, pulsasi nadi sentral & perifer,
jumlah urin.
 Memberikan cairan parenteral & mengatasi ggn asam basa
 Pertahankan kadar Hb
 Jika ada tanda gagal jantung  inotropik & diuretik
 Koreksi kelainan irama  atropin 0,02-0,03 mg/kg pada bradiaritmia dan
lidokain bolus 0,5-1 mg/kg dosis awal, selanjutnya 0,02-0.3 mg/kg/min
pada takiaritmia
 Infus Prostaglandin E (PGE)
 PENATALAKSANAAN VSD

Tindakan Operatif  katerisasi

 Indikasi utama : rasio aliran darah paru berbanding dengan aliran
darah sistemik >1,5 dan rasio resistensi paru dengan sistemik <50%
atau resistensi pembuluh darah paru <6 unit (high flow, flow
resistence).
 TETRALOGI OF FALLOT (TOF)
• Malformasi jantung kongenital sianotik dengan komponen : stenosis
pulmonal, defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta  menyebabkan
pangkal aorta melewati septum ventrikel/ over-riding aorta, serta hipertrofi
ventrikel kanan.
• Derajat TOF ditentukan oleh beratnya stenosis pulmonal.
• 3 dari 10.000 BBL hidup  10% dari seluruh kejadian penyakit jantung
bawaan.
• Terbanyak usia > 1 tahun  sebagian besar 5 tahun, kejadian menurun
setelah usia 10 tahun.
33
 PATOFISIOLOGI TOF

• Terapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan & defek

septum ventrikel besar  pirau dari ventrikel kanan ke
ventrikel kiri (Aorta)  kekurangan darah ke paru,
kelebihan darah ke tubuh.
• Kelainan hemodinamik: atrium kanan membesar, ventrikel
kanan membesar  vaskularisasi paru menurun.
 MANIFESTASI KLINIS TOF
• Sianosis : tampak beberapa minggu sd bulan.
• Serangan sianotik (iskemia cerebral sementara)  sesak napas
mendadak, pernapasan Kussmaul (cepat & dalam), sianosis
bertambah, lemas, dapat disertai kejang atau sinkop.
• Serangan tersebut dapat berlangsung selama beberapa menit sd.
jam  hipoksemia dapat berujung pada kerusakan sel – sel otak.
• Clubbing fingger  mulai 6 bulan
• Mudah leleh, mengantuk
• Menyusu terputus-putus
• Keterlambatan pertumbuhan
• Bulging : dada kiri tampak menonjol  anak besar
• BJ I normal/mengeras, BJ II tunggal, mengeras, murmur (bising
ejeksi siastolik)
 DIAGNOSIS TOF

 Dapat didiagnosis sebelum bayi lahir  saat gambaran

anatomi jantung mulai terlihat jelas.
 Ekokardiografi fetus  pada usia gestasi 12 minggu.
 Segera setelah didiagnosis  pengamatan antenatal
serial dengan interval 6 minggu untuk mengikuti
pertumbuhan arteri pulmonalis, untuk menilai kembali
arah arteri paru utama dan aliran duktal dan untuk
mengevaluasi, jika ada kelainan di luar jantung.
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG TOF

a. Laboratorium : AGD, Hb, Ht

b. EKG : dominasi kanan  deviasi sumbu QRS ke
kanan
c. Radiologi : kardiomegali  pelebaran atrium kanan
& ventrikel kanan (Boot Shape).
d. Ekokardiografi
e. Katerisasi jantung : peningkatan tekanan ventrikel
kanan, saturasi aorta turun
THE BOOT-SHAPED HEART SIGN
 TATA LAKSANA TOF
1. Bedah: operasi koreksi & paliatif
• Koreksi : kasus ideal (usia & BB cukup)  penutupan VSD & eksisi
infundibulum (stenosis pulmonal diperlebar).
• Paliatif : meningkatkan aliran darah pulmoner  Pintasan Blalock-
Taussig, Waterson, Glenn  pd bayi kecil, hipoksia berat, hipoplasia
arteri pulmonalis, annulus pulmonary.
2. Non-Bedah :
• Dilatasi alur keluar ventrikel kanan dan katup pulmonal dengan
balon  untuk yg mengalami gejala berat.
• Pemasangan Stent
3. Pertahankan Hb (16-19 g/dL) dan Ht (50-60 vol%)
4. Propanolol 1-2 mg/kgBB/hr  bila tidak segera op.
5. Oksigen
 KOMPLIKASI TOF

• Polisitemia  mekanisme kompensasi hipoksia / sianosis.

• Defisiensi relatif zat besi (anemia hipokromik).
• Spell hipoksik pada bayi.
• Gangguan pertumbuhan terjadi bila sianosis berat.
• Abses otak dan kejadian serebrovaskular  akibat gangguan
peredaran darah otak.
• Stroke
• Endokarditis infektif.
• Regurgitasi aorta pada tetralogi Fallot berat dengan aorta yang
dilatasi hebat.
• Koagulopati akibat sianosis berat yang lama
 DAMPAK TERHADAP TUMBANG

a. Gagal tumbuh

 Hipoksia, kesulitan bernapas  persoalan makan

 Malabsorpsi makanan  anoksia & kongesti vena saluran cerna.

b. Malnutrisi

 Sesak nafas  kelelahan menghentikan makan.

 Ketidakcukupan masukan kalori, malabsorpsi, usia saat operasi

(peningkatan kebutuhan energi).

 DIAGNOSA
KEPERAWATAN
1. Penurunan curah jantung
2. Gangguan pertukaran gas
3. Gangguan pola napas
4. Defisit nutrisi
5. Intoleransi aktivitas
6. Gangguan tumbang
7. Kurang pengetahuan orang tua
INTERVENSI KEPERAWATAN

Knee chest position atau Squatting

position
 INTERVENSI
KEPERAWATAN
 Pertahankan hemodinamik & respiratoris
• Oksigen
• Posisi terlentang leher semi ekstensi, telungkup
• Observasi : CRT, Hb, saturasi, pulsasi nadi sentral & perifer,
tanda sianosis, AGD, Frekusnsi napas, retraksi dada
• Catat balance cairan
 Nutrisi : ASI teruskan, makan sedikit-sedikit tapi sering, pantau BB
 Aktivitas bertahap  pantau TTV
 Hygiene mulut & gigi
 Monitor tumbuh kembang : KPSP, Denver
 Edukasi orang tua cara mengenali serangan sianotik &
penanganannya.
THANK YOU