WEB OF CAUSATION CYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASES EPIDEMIOLOGI TETRALOGY OF FALLOT

CYANOTIC HEART DISEASES DEFINISI :

(TETRALOGY OF FALLOT)
INA YUHANA 1906427881
PEMINATAN ANAK
PROGRAM MAGISTER ILMU KEPERAWATAN
UNIVERSITAS INDONESIA
DISCHARGE PLANNING :
1. Pengkajian fisik/psikososial & spiritual
2. Pengkajian status fungsional
3. Pengkajian tentang proses penyakit,
obat-obatan, pencegahan faktor resiko,
rencana tindak lanjut, support sistem
4. Pendidikan kesehatan tentang kelainan
jantung bawaan, tanda-tanda kegawatan,
contohnya penatalaksanaan spell
hipoksik saat dirumah Penatalaksanaan
medis, pemeriksaan diagnostik,
rehabilitasi dan nutrisi
5. Support Edukasi dan intervensi untuk
menguragi depresi post op Cardiac
surgery
5. Diskusikan pengawasan pasien setelah
pulang tentang obat, diet, aktivitas,
peningkatan status fungsional
6. Diskusikan tentang support sistem
Keluarga, manajemen stress, jaminan dan
alat transportasi yang akan digunakan
pasien.
(Yaman Aktas, Y., Gok Uğur, H., & Orak, O.
S., 2019); (Tim Akreditasi PJNHK, 2012)
↓ hiperkontraktilitas
ventrikel kanan,
↓denyut nadi,
↓ SVR MK. Risiko penurunan
curah jantung
Kelainan jantung bawaan biru dengan warna
kebiruan pada kulit yang disebabkan oleh
menurunnya kandungan oksigen di dalam
hemoglobin darah pada pembuluh darah kapiler,
atau bila kadar hemoglobin terreduksi
(deoxyhemoglobin/tidak mengandung oksigen)
pada darah arteri lebih dari 3 gram dalam setiap
desiliter darah.
(Ontoseno,T., 2014) tahun, 25%
Faktor Lingkungan
Mengkonsumsi obat dengan efek teratogenik
- Kelas I (efek kuat)
Accutane untuk acne, hydantoin/
dilantin/valproate (untuk anti
kejang), peminum alkohol
Paparan maternal asam retinoid,
alkohol, trimethadione, carbamazepine
Penyakit saat hamil
Infeksi (german measles, parotitis epidemika,infeksi rubella,
virus cytomegalo atau coxsackie B, mumps.
toksoplasmosis
Penyakit metabolik ( diabetes mellitus, phenylketonuria,
lupus eritematosus
sistemik
(Ontoseno,T., 2014)
DEFINISI :
Prevalensi PJB di Indonesia berkisar 8-10 dari
tiap 1000 kelahiran hidup Yaitu sebesar 4,6
Kelainan jantung bawaan sianotik yang paling sering
juta jiwa, maka terdapat 36.800 kasus PJB
ditemukan, meliputi 4 kelainan anatomi jantung
baru, dan hanya 2-3 % kasus yang dapat
diantaranya defek septum ventrikel (VSD); stenosis
menjalani operasi jantung tiap tahunnya.
(PUSDATIN KEMENKES, 2018)
pulmonal/obstruksi outflow tract ventrikel kanan (RV)
(RVOTO) ; hipertrofi ventrikel RV (RVH) dan aorta
TOF adalah PJB biru yang tersering yaitu 3 overiding.
pada 10.000 kelahiran, melingkupi 7-10% dari Prevalensi PJB Sianotik
seluruh kelainan jantung bawaan. Secara
alamiah, 50% dari penderita TF yang tidak berdasarkan urutan ( Wilson, R., Ross, O., & Griksaitis, M. J.,2019)
dikoreksi, akan meninggal pada umur sekitar 5 tersering (5T)
pada umur sekitar 10 tahun dan (Ontoseno,T., 2014) (Vajapey, R., & Majdalany,D.,
hanya 3-5% saja yang bisa bertahan hidup 2019).
sampai umur 25 tahun.
(Blum, U., Meyer,H.,& Beerbaum,P., 2019)
Faktor Internal Faktor Idiopatik
-Abnormalitas kromosom; Alagille syndrome
trisomy 13, 18, 21 (arteriohepatic
-Mikrodeletion kromosom 22 dysplasia)
-Growth retardation fetal hydrops, Asplenia syndrome (no
polyhydramnion spleen)
(Ontoseno,T., 2014)
(Ontoseno,T., 2014)
Trisomi 13, trisomi 21, sindrom DiGeorge,
sindrom cat-eye, sindrom Klineferter, MANIFESTASI KLINIS
sindrom alagille, sindrom (Wilson, R., Ross, O., & Griksaitis, M. J.,2019).
thrombocytopenia-absent-radius, asosia
VACTERL, sindrom DiGeorge (absent
Defek septum
pulmonary valve), sindrom Apert, sindrom
atrioventrikular
Carperter, sindrom Coffin-Siris, asosiasi
CHARGE, sindrom Goldenhar, sindrom
Beckwith-Wiedemann, sindrom Nager.
Absent Katup
(Blum, U., Meyer,H.,& Beerbaum,P., 2019) Pulmonal
Varian TOF
Double outlet
right ventricle

Intervensi
keperawatan : Penyimpangan pembentukan septum Atresia
Β blocker; Conal Pulmonal
1. Pantau EKG terhadap propanolol Ekokardiografi :
adanya aritmia VSD Bidirectional
shunt, infundibular
2. Pantau Hemodinamik,
stenosis pulmonal
waspadai hipotensi
3. Kaji sirkulasi perifer medikamentosa
4. periksa Lab, waspadai TETRALOGY OF FALLOT X-Ray :
hipoglikemia Bootshape
(Kirklin JW, 1993)
5. waspadai adanya diare

Penatalaksanaan medis
(Wilson, R., Ross, O., & Griksaitis, M. J., 2019) MSCT
EKG : (Krieger, E. V., & Valente, A.
Deviasi axis kanan, M.,2020)
RVH
Neonatus Usia 4-6 bulan Stenosis katup Pulmonal/Obstruksi Outflow Tract
Defek septum Aorta overiding Aorta overiding Ventrikel Kanan (RVOTO) Hipertropi ventrikel (Krieger, E. V., &
Valente, A. M.,2020)
ventrikel kanan

Pertahankan Ekokardiografi
Bedah Paliatif Demonstrating right-to-left
PDA Beban volume shunt across the VSD—in blue
kronik Obstruksi Obstruksi Terbentuk arteri Aliran tanpa flow
(Krieger, E. V., & Valente, A.
Pirau sistemik ventrikel kanan ringan berat kolateral batas ke paru M.,2020)
PGE1 Total koreksi
ke pulmonal
Beban Murmur ejeksi sistolik Agitasi; takut, nangis, Hipertensi pembuluh
dehidrasi Tekanan ventrikel kanan >
BT-Shunt VSD Pembebasan arteri pulmonal ↑ keras terdengar marah, kaget, nyeri darah pulmonal (PH)
PaO2↑ 20- tekanan ventrikel kiri
30 mmHg closure RVOTO/
Risiko pelebaran PA (Wilson, R., Ross, O., & ↓ volume
Griksaitis, M. J., 2019)
↑ katekolamin Rerata waktu Kejadian
Dilatasi arteri intravaskular
Hipersianotik spell Aliran kiri→ kanan
pulmonal
1. Jarang : sebelum 6 bulan menjadi kanan→ kiri
↑ vaskular sistemik 2. puncak : usia 2 tahun
Overcirculation Obstruksi pirau Risiko : ↑ Nadi
mengkompresi (SVR) 3. Berkurang : >5th
residual Sindroma
jalan nafas
Intervensi keperawatan : PVR Eisenmenger
trombosis
↑ kontraktilitas ↑ Tahanan Vaskular
1. Pantau hemodinamik ↓PVR ↑SVR Stridor inspirasi Pulmonal (PVR)
dan ekspirasi Sianosis kronis
(tekanan darah distolik ↓, ≠adekuat aliran
PH Miokardial
nadi ↓ ) darah paru Murmur
Pirau terlalu besar iskhemia ≠ antegrade flow pada outflow Kuku tabuh
2. kaji perfusi perifer (akral, MK. Pola nafas tidak kurang
tract ventrikel kanan (RVOT) (clubbing fingers)
suhu, warna, CRT) efektif terdengar
3. Posisikan semi fowler
4. kaji adanya kelemahan Saturasi >85% Cardiac output ↓
pada FiO2↓ hipoksemia MK. Risiko Koping
(fatigue) Aktivasi neutrofil & Hipoksemia ↓ aliran darah paru keluarga tidak efektif
5. pantau EKG mononuclear cell kronik
6. Jika Saturasi >90% → Asidosis metabolik
hubungi dokter bedah MK. Gangguan Ventilasi ↑ pirau aliran Intervensi keperawatan :
MK. Penurunan
spontan ↑ produksi dan pelepasan kanan→ kiri 1. kaji kebutuhan suport dan
curah jantung Melepaskan vasoaktif
eritropoietin informasi
Intervensi keperawatan & faktor kemotaktik
2. Kaji pola koping keluarga
↑ darah deoksigenasi ke 3. Edukasi keluarga tentang
1. Kaji adanya obstruksi Trombositopenia sirkulasi sistemik perawatan paliatif dan
pirau (desaturasi) Injury Kompensasi tubuh untuk normalisasi
2. Pantau hemodinamik endotel ↑DO2 :↑Hb
(adanya penurunan TD) MK. Risiko Hipersianotik
3. Pastikan adekuasi infus perdarahan spell
heparin Gangguan Clubbing fingers
Intervensi koagulasi polisitemia
4. Kolaborasi pemberian keperawatan :
Dyspneu hyperpnea Anak rewel Mukosa mulut Saturasi
vasopresor untuk
biru Oksigen
menaikkan SVR 1. Pantau tanda & Abses serebri <70%
gejala perdarahan ↑ viskositas darah
MK. Gangguan Ventilasi spontan
2. Minimalisir
Pulse oxymetri : Sat O2 tindakan invasif Abses soliter, letak Gangguan Kemampuan
<70% (desaturasi) profunda motorik, kognitif dan perilaku, Intervensi keperawatan
Tekanan darah ↓ (Ontoseno,T., 2014) Posisi Knee-to-chest
kejang berulang, sakit kepala, ↓aliran darah sistemik &
Cyanosis
gangguan penglihatan mudah serebral 1. Tetap tenangkan anak
capekà nilai Hct 65%. MANAGEMENT 2. Baringkan pasien, jangan diangkat
(Ontoseno,T., 2014) TETRALOLOGY OF SPELL : 3. Cegah mengguncang anak ↑ SVR ↓ PVR
Intervensi keperawatan :
MK. Risiko Letargi fatigue 4. Cegah mouth-to-mouth
1. Kaji status mental, kesadaran, sensori motor
cidera resuscitation ↑ venous return sistemik ke
2. informasikan keluarga risiko cidera yang mungkin
timbul Gagal tumbuh 5. berikan posisi knee-chest jantung kanan
(Failure to Thrive) MK. Intoleransi 6. Cegah kehilangan cairan berlebih
3. Kaji adanya peningkatan tekanan intrakranial;
MK. Ketidakseimbangan aktifitas (muntah,diare, hindari diuretik)
muntah, respon pupil abnormal
4. Edukasi tentang penyebab abses nutrisi (Wilson, R., Ross, O., & 7. Berikan Oksigen ↑ periode pengisian
Griksaitis, M. J., 2019) 8. Edukasi keluarga ; tatalaksana spell ventrikel kanan
Intervensi keperawatan :
Intervensi keperawatan : 1. Berikan temperatur netral
saat memandikan anak/bayi (Cameron,P., et al, 2018) ↑ preload
1. batasi aktifitas Pemasangan akses IV, obat dan ventrikel kanan
2. Anjurkan ibu untuk memberi 2. Tenangkan anak
cairan
makan sedikit tapi sering dan 3. Kurangi aktifitas anak
pelan
3. Pastikan kecukupan hidrasi Pemberian ↑ aliran kiri ke
sedasi phenylephrine propanolol kanan pada VSD
untuk mencegah sianotik spell Oksigen
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. EKG
REFERENSI : 2. Echocardiografi ↓pelepasan
↓ vasokonstriksi
3. MSCT katekolamin ↑ aliran
perifer pulmonal
Blum, U., Meyer,H.,& Beerbaum,P., (2019). Ringkasan Penyakit Jantung Bawaan Pada anak. Diagnosa dan 4. X-ray pulmonal
Penatalaksanaan. Universitas Indonesia Publishing. 5. Analisa gas darah
Cameron,P., (2018). Textbook Of Paediatric Emergency Medicine. Elsevier Health Sciences. 6. Pemeriksaan laboratorium lengkap ↓ denyut Menekan
DPL, Hemostase, Albumin, ureum, ↓ PVR nadi pusat respirasi
Dodrill, P. (2021). Disorders Affecting Feeding and Swallowing in Infants and Children. Dysphagia, 279– ↑ oksigenasi ke
creatinin atau laboraturium sesuai yang paru
312. doi:10.1016/B978-0-323-63648- 3.00014-7
dibutuhkan.
Forman, J., Beech, R., Slugantz, L., & Donnellan, A. (2019). A Review of Tetralogy of Fallot and
Postoperative Management. Critical Care Nursing Clinics of North America. (Blum, U., Meyer,H.,& Beerbaum,P.,2019). ↓ hiperapneu
doi:10.1016j.cnc.2019.05.003
↑ Saturasi Oksigen
Hillig, K. T. (2016). Prostaglandin E1: Administration implications for the careprovider in the treatment of
neonatal ductal dependent congenital heart disease. Journal of Neonatal Nursing, 22(1), 12–15.
https://doi.org/10.1016/j.jnn.2015.07.002 ↑ relaksasi spasme
infundibulum
Kirklin JW, Barratt-Boyes BC (1993). Cardiac Surgery. Churchill Livingstone, New York, Edinburgh, London
Krieger, E. V., & Valente, A. M. (2020). Tetralogy of Fallot. Cardiology Clinics. doi:10.1016/j.ccl.2020.04.009
Kussman, B. D., Laussen, P. C., Benni, P. B., McGowan, F. X., & McElhinney, D. B.(2017). Cerebral oxygen
saturation in children with congenital heart disease and chronic hypoxemia. Anesthesia-Analgesia,
176(3), 139–148. https://doi.org/10.1016/j.physbeh.2017.03.040
Ontoseno, T.,(2014). Buku ajar kardiologi anak: Penyakit jantung bawaan sianosis. Surabaya: Airlangga
University Press.
PPNI. (2018). Standar intervensi keperawatan Indonesia: Definisi dan tindakan keperawatan. Jakarta:
DPP PPNI
PPNI. (2017). Standar diagnosis keperawatan Indonesia: Definisi dan indikator diagnostik. Jakarta: DPP PPNI
Sprengers, R. W., Roest, A. A. W., & Kroft, L. J. M. (2017). Tetralogy of Fallot. Medical Radiology.
doi:10.1007/174_2017_107
Vajapey, R., & Majdalany, D. (2019). Tetralogy of Fallot: Basic Imaging Findings and Management. Journal of
Radiology Nursing. doi:10.1016/j.jradnu.2019.07.003
Wilson, R., Ross, O., & Griksaitis, M. J. (2019). Tetralogy of Fallot. BJA Education, 19(11), 362–369.
doi:10.1016/j.bjae.2019.07.003 Baby with post op BT- shunt and Total Koreksi TOF
Yaman Aktas, Y., Gok Uğur, H., & Orak, O. S. (2019). Discharge Education Intervention to Reduce Anxiety and
Depression in Cardiac Surgery Patients: A Randomized Controlled Study. Journal of PeriAnesthesia ( Dokumentasi : Rachmat. J., 2019)
Nursing. doi:10.1016/j.jopan.2019.08.012

MANIFESTASI TATALAKSANA PEMERIKSAAN MASALAH DISCHARGE TATALAKSANA SPEEL

DEFINISI EPIDEMIOLOGI ETIOLOGI PATOFISIOLOGI
KLINIS MEDIS DIAGNOSTIK KEPERAWATAN PLANING HIPOKSIA