Anatomi Fisiologi

ASD, VSD, PDA, TOF

AYU ROSEMA SARI
dr.ayu.anestesi@gmail.com
1
2
Congenital Heart Diseases:
• Left-to-Right shunts.
• Atrial Septal Defect (ASD)
• Ventricular Septal Defect (VSD)
• Patent Ductus Arteriosus (PDA)
• Right-to-Left shunts
• Tetralogy of Fallot
• Transposition of Great Arteries
• Obstructions
• Coarctation of Aorta
• Aortic Stenosis & Atresia
• Atrophy/Hypoplasia/Abn.Valves etc.
3
 CHD - Left to Right Shunts
Defect Mechanism

There is a hole within the membranous or muscular portions of the

VSD inter-ventricular septum that produces a left-to-right shunt, more
severe with larger defects

A hole from a septum secondum or septum primum defect in the

ASD inter-atrial septum produces a modest left-to-right shunt

The ductus arteriosus, which normally closes soon after birth,

PDA remains open, and a left-to-right shunt develops

4
ETIOLOGI

Faktor prenatal Faktor genetic

(faktor eksogen)
• Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela
• Ibu alkoholisme
• Umur ibu lebih dari 40 tahun
• Ibu menderita penyakit DM yang
memerlukan insulin
• Ibu meminum obat-obatan penenang
(faktor endogen)
• Anak yang lahir sebelumnya menderita
PJB
• Ayah/ibu menderita PJB
• Kelainan kromosom misalnya sindrom
down
• Lahir dengan kelainan bawaan yang lain
ASD

6
Pendahuluan

Penyakit jantung kongenital bersifat dinamis

Insidensi 1 % kelahiran hidup

ASD terjadi sekitar 1 per 1500 kelahiran hidup dan sekitar 6-10% CHD

ASD berkaitan dengan kelainan genetik

Penatalaksanaan perioperatif yang optimal sangat menentukan outcome

7
 • Jenis ASD bervariasi tergantung lokasi defek
• Insidensi ASD sekunder 7-11%
Anatomi • Insidensi perempuan: pria = 2 : 1
patologi • Embriologi pemisahan atrium kanan dan kiri
pada minggu ke-4 dan ke-6 kehamilan
• Keseimbangan antara proliferasi dan absorbsi

8
9
Tipe ASD

• Defek sinus venosus : 10 %, associated w/ partial anomaly pulmonary venous return, connection between SVc-atria

• Defek sinus coronarius--- defek di posterior fosa ovalis; associated w/LSVC, AVC. Asplenia
Asplenia : bilateral right sidedness, 2 RA. Worse prognosis than polysplemia ( bilateral left sideness)

• Defek sekundum--- di tengah septum di foramen ovale; PFO > 5mm

• Defek ostium primum--- di bagian bawah septum; atrioventricular canal/ endocardial cushion defect, at the inf or associated
w/ cleft mitral valve in which MR tends to develops

• Cor triculare biventriculare--- 2 dinding atrium tanpa sekat

10
 • Tekanan atrium kiri 7 mmHg, kanan 4 mmHg
• ASD dengan L to R shunt shg tekanan sama
• Perubahan tekanan tergantung compliance RV
• Beban RV tinggi akibat over flow
• Aliran darah pulmoner meningkat 3-4 x N
Patofisologi • Gradien tekanan A pulmonalis meningkat 20
mmHg → tekanan RV dan RA naik
• Terjadi perubahan struktur PA --- hiperplasi
tunika intima shg PVR meningkat ( PH )
• Aliran balik sehingga terjadi Eisenmenger
Syndrome

11
• Awal kanak-kanak tanpa gejala
• Dipsnea, mudah terinfeksi saluran nafas
• Adanya aritmia
• Pemeriksaan fisik adanya kardiomegali Gambaran klinis
• Asianosis
• Murmur sistolik kresendo dekresendo
• Bila lanjut menjadi dekompensasi kordis

12
 ECG : biasanya masih SR, kadang terdapat
gel P besar

Rho thorax
Pemeriksaan
penunjang
Echocardiografi : lokasi,besar defek,arah
shunting dan EF

Catheterisasi jantung

13
Terapi

Previously surgical; now

Treatment often closed
interventionally

Closure generally
Operation performed
recommended when ratio
electively between ages 1
of pulmonary to systemic
and 3 years
blood flow (qP/qS) is > 2:1

14
VSD

15
 A ventricular septal defect (VSD) is a hole or a defect in the
septum that divides the 2 lower chambers of the heart,
resulting in communication between the ventricular cavities.

A VSD may occur as a primary anomaly, with or without

additional major associated cardiac defects.

It may also occur as a single component of a wide variety

of intracardiac anomalies, including Tetralogy of Fallot,
Definition
complete atrioventricular (AV) canal defects, Transposition
of great arteries, and corrected transpositions.

http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview
Incidence & Second most common cardiac malformation after
Bicuspid aortic valve.

Prevalence 2-6/ 1000 live birth.

Isolated VSD in 20% of congenital cardiac anomalies

Coexists with other in 5% cases

Denotes a defect in IVS composed of muscular &

membranous segment
Anatomic positions of the defects:
•Outlet defect (a)
•Papillary muscle of the conus (b)
•Perimembranous defect (c);
•Marginal muscular defects (d);
•Central muscular defects (e); Inlet
defect (f);
•Apical muscular defects (g).
PATHOPHYSIOLOGY

VSD KECIL
• Asimptomatik
• Defek kecil 1-5 mm
• Tidak ada gangguan tumbuh
kembang
• EKG dalam batas normal atau
terdapat sedikit peningkatan
aktivitas ventrikel kiri
• ukuran jantung normal,
vaskularisasi paru normal atau
sedikit meningkat
• Menutup secara spontan pada
umur 3 Tahun
GAMBARAN KLINIS
VSD SEDANG
• Sering terjadi symptom pada bayi
• Sesak napas pada waktu aktivitas
• Defek 5- 10 mm
• Tumbuh kembang terganggu
• Mudah menderita infeksi
• Takipneu
• EKG: terdapat peningkatan aktivitas
ventrikel kiri maupun kanan, tetapi kiri
lebih meningkat
• Terdapat pembesaran jantung derajat
sedang
VSD BESAR
• Timbul gejala pada masa neonatus
• Dispneu meningkat
• kadang tampak sianosis
• gagal jantung biasanya baru timbul
setelah minggu ke 6 dan sering
didahului infeksi saluran nafas bagian
bawah
• Gangguan tumbuh kembang
• EKG terdapat peningkatan aktivitas
ventrikel kanan dan kiri
• pembesaran jantung
Pemeriksaan Diagnostik

Kateterisasi jantung menunjukkan adanya hubungan abnormal

antar ventrikel

EKG dan foto toraks menunjukkan hipertropi ventrikel kiri

Uji masa protrombin ( PT ) dan masa tromboplastin parsial ( PTT )

yang dilakukan sebelum pembedahan dapat mengungkapkan
kecenderungan perdarahan
Penatalaksanaan
1. VSD kecil
Terkadang dapat menutup secara spontan. Diperlukan operasi
untuk mencegah endokarditis infektif.
2. VSD sedang
jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai
umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat
mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila
pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun
atau sampai berat badannya 12 kg
3. VSD besar
Jika dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen, dapat
diobati dengan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit
selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi di tunda sampai
penutupan spontan atau pada usia 6 bulan
  Laboratory Work-up
 CXR
 2D-Echo with Doppler – determine size
and location of virtually all VSDs
VSD  MRI – adjunct tool; used infrequently
 Transesophageal Echocardiography (TEE)
– occasionally used; utilized in pediatric
patients to assess for completeness of
repair
 VSD CXR

• Cardiomegaly and distinctly increased vasculature

strongly suggesting a left-to-right shunt.
• There is also a suggestion of a left superior vena
cava which, in turn, may suggest an atrial septal
defect -- or it may be partial anomalous venous
return to the left superior vena cava.
Failure to thrive
Rec. respiratory infection
Heart failure
Aortic regurgitation in supracristal VSD
Infective endocarditis
Complication
High PVR with reversal of shunt,
Eisenmenger physiology
Arrhythmia, subaortic stenosis
PDA

26
 Pengertian

• Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus arteriosus (arteri

yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu pertama
kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan
tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah. (Suriadi, Rita Yuliani, 2001;
235)
28
Klasifikasi

• Tingkat I
Umumnya pasien PDA tingkat I tidak bergejala.
• Tingkat II
Pasien sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih sesuai
dengan umur.
• Tingkat III
Infeksi saluran napas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat;
• Tingkat IV
Keluhan sesak napas dan sianosis semakin nyata.
Patofisiologi
• Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang
menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran darah
sistemik dalam masa kehamilan (fetus).
• Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena sistem
respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa
kehamilan tersebut.
• Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran
darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian
masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa
oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui
duktus arteriosus.
• Jika duktus tetap terbuka, darah yang seharusnya mengalir
ke seluruh tubuh akan kembali ke paru-paru sehingga
memenuhi pembuluh paru-paru.
 Manifestasi Klinis
• Tidak menimbulkan gejala pada PDA kecil, tanda gagal jantung terlihat
pada PDA Besar
• Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata
terdengar di tepi sternum kiri atas)
• Susah menyusu
• berkeringat
• Tekanan nadi lemah
• Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
• Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
• Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
• Apnea
• Tachypnea
• Retraksi dada
• Hipoksemia
• Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)
 • Foto Thorak
Pemeriksaan • Echokardiografi

Diagnostik • Elektrokardiografi (EKG)

• Kateterisasi jantung
 Penatalaksanaan Medis

• Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan pemberian obat-

obatan
• Pembedahan : Penutupan ductus
• Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada
waktu kateterisasi jantung.
Intervensi
• Pemenuhan kebutuhan oksigen
• Mempertahankan tingkat aktivitas yang
adekuat
• Memberikan support untuk tumbuh
kembang
• Mempertahankan pertumbuhan berat
badan dan tinggi badan yang sesuai
• Memberikan support pada orang tua
TOF

35
  Tetralogi Fallot (TF) merupakan
penyakit jantung bawaan tipe sianotik
yang banyak dijumpai pada bayi dan
anak-anak.
Pendahuluan  Tetralogi fallot menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan
(lebih kurang 10-15 % dari seluruh
penyakit jantung bawaan) dan diantara
penyakit jantung bawaan sianotik
Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
Sekitar 25% dari pasien meninggal dalam tahun pertama kehidupan

Tetralogi fallot termasuk kedalam kegawatan jantung yang sering timbul pada
anak-anak

Untuk menegakkan diagnosis yang tepat diperlukan pengetahuan dasar tentang

penyakit jantung, anamnesis dan pemeriksaan fisis yang teliti dan sistematik,
serta pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan laboratorium,
elektrokardiografi, radiografi, CT-scan, MRI, echocardiografi, dan angiografi.
 TOF

Pulmonary stenosis
Ventricular septal defect
Overriding aorta
Hipertrophy ventricle kanan

1. darah yang mengalir ke paru menjadi berkurang

2. percampuran akan darah yang kaya dan miskin oksigen dalam jantung
3. sianosis oleh karena kadar oksigen yang kurang dalam darah.
39
Hemodinamik

• Defek septum ventrikel pada tetralogi

Fallot biasanya besar, terletak di bawah
katup aorta, dan lebih anterior daripada
defek septum ventrikel biasa, sehingga
terjadi over-riding aorta.

• Arteri pulmonalis biasanya kecil

sedangkan aorta besar
 Defek septum ventrikel yang besar dan
disertai stenosis pulmonal → tekanan sistolik
Peningkatan tekanan ventrikel kanan → Kelainan pada TOF yang menentukan derajat
puncak (peak systolic pressure) ventrikel
hipertrofi ventrikel kanan. keparahan penyakit :
kanan sama dengan tekanan sistolik puncak
ventrikel kiri

• stenosis pulmonal
• defek septum ventrikel (dengan syarat defek
ventrikel paling sedikit sama besar dengan
lubang aorta).
Derajat TOF

Derajat keparahan tetralogi Fallot dibagi 4:

Derajat I: tidak ada sianosis, kemampuan aktivitas normal

Derajat II: sianosis waktu aktivitas, kemampuan aktivitas berkurang

Derajat III: sianosis waktu istirahat, sianosis bertambah saat beraktivitas, ada
dispneu

Derajat IV: sianosis dan dispneu waktu istirahat, ada jari tabuh (clubbing finger)
 Kesulitan menelan, kebiruan saat menangis dan
menelan
 Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan dan
pubertas
 Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami
sianosis ketika duktus arteriosus menutup
 Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah
ke paru
Gejala Klinis
 Dyspneu pada aktivitas
 Kadang hemoptysis yang terjadi akibat rupturnya
kolateral akan terjadi pada anak yang berusia lebih
tua
 Faktor yang dapat memperberat sianosis: asidosis,
stress, infeksi, perbedaan postur, aktivitas,
penggunaan beta-adrenergic agonis, dehidrasi, dan
penutupan duktus
Pemeriksaan Fisik

 Balita tampak lebih kecil dari usia yang sebenarnya

 Sianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak ketika lahir
 Setelah berusia 3-6 bulan jari dan kuku akan menjadi clubbing (jari tabuh)
 Anak sering posisi berjongkok
 Dapat terjadi skoliosis
 Dapat terjadi pembengkakan retinal
 Dapat terjadi batuk darah (hemoptysis)
 Hemithorax kiri menonjol
 Ventrikel kiri predominan pada palpasi
Pemeriksaan Fisik

Apabila terjadi obstruksi sedang aliran keluar

Thrill umumnya teraba di anterior sepanjang
garis sternal
Pada pasien TF yang asianotik (pink tet),
dapat terdengar murmur sistolik yang panjang
dan keras, serta thrill sepanjang traktus aliran
keluar dari ventrikel kanan.
dari ventrikel kanan (misal atresia pulmonal),
murmur mungkin tidak terdengar. Selama
Ejeksi sistolik yang kasar terdengar di sekitar
episode sianotik, murmur dapat menghilang,
area pulmonal dan sebelah kiri garis sternal.
yang diperkirakan terjadi akibat berkurangnya
aliran keluar dari ventrikel kanan menuju ke
arteri pulmonal.

Pada individu dengan kolateral

Suara jantung S2 biasanya tunggal karena
aortopulmonal, melalui auskultasi dapat Dapat terdengar klik ejeksi aorta
penutupan katup pulmonal tidak terdengar
terdengar murmur yang kontinyu
 • Nilai hemoglobin dan hematokrit meningkat.
• Sianosis yang berkepanjangan akan
menyebabkan polisitemia reaktif yang
bertujuan untuk meningkatkan kemampuan
Pemeriksaan pembawa oksigen.
Laboratorium • Saturasi oksigen pada darah arteri sitemik
bervariasi antara 65-70%.
• Semua pasien TF yang mengalami sianosis
yang signifikan terdapat kemungkinan untuk
terjadinya gangguan perdarahan
 Tipe EKG yang khas pada pasien TF
preoperasi : deviasi axis ke kanan
(+120° to +150°), gelombang R positif Hipertrofi ventrikel kanan atau
di sadapan prekordial V1, gelombang kombinasi
P di II tinggi (P pulmonal). Kadang-
kadang terdapat gelombang Q di V1.

Pemeriksaan
Lain
Right bundle branch block sebagian
atau keseluruhan: terutama pada Hipertrofi atrium kanan
pasien setelah operasi untuk perbaikan
 Echocardiografi

Radiografi konvensional

Pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Radiologis
Angiografi

CT Scan
PENATALAKSANAAN

 Tindakan bedah koreksi untuk membuat jantung senormal mungkin, sehingga dapat kembali ke
fungsi normal saat anak itu tumbuh.
 Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis, fungsi paru, fungsi ventrikel dan
kemungkinan timbulnya aritmi serta komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan oleh operasi.
 Fungsi paru dan fungsi ventrikel merupakan dua hal yang sangat mempengaruhi kapasitas latihan
jangka panjang pasca bedah, karena seperti telah diketahui kapasitas latihan jangka panjang pada
penderita TF pascabedah lebih rendah dibanding dengan kontrol.
 Dilaporkan bahwa koreksi primer saat usia penderita TF dibawah 2 tahun, akan mempertahankan
alveologenesis dan arteriogenesis paru serta fungsi ventrikel.
 Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk memenuhi peningkatan
kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah,
bertujuan untuk koreksi secara permanen.
 Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek
septum ventrikel dan pelebaran infundibulum arteria pulmonalis. Umunya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai
sekurangnya 8 kg.
 Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau
antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau
antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun.
 Waterson : dikerjakan pada sisi ke sisi, anastomosis dari aorta
assenden, menuju arteri pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatkan
darah yang teroksigenasi dan membebaskan gejala-gejala penyakit
jantung sianosis.
 Penderita baru dengan kemungkinan Tetralogi Fallot dapat dirawat
jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun
dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV
dengan sianosis atau dispneu berat.
 • Keadaan umum
• Tanda utama
• Sianosis
MONITORING • Gagal jantung
• Radang paru
• EKG
 Trombosis pulmonal

CVA trombosis
KOMPLIKASI Abses otak

Perdarahan

Anemia relatif
54