Dr.

Librantoro, SpJP, FIHA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin

8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup

30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan
50% meninggal pada bulan pertama kehidupan
INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

• asianosis atau sianosis

• aliran darah ke paru 2 KELOMPOK
• normal • PJB
• bertambah (pletora) asianotik
• berkurang (oligemia) • PJB sianotik
• hipertrofi ventrikel
• LVH
• RVH Anamnesa
• BVH Pemeriksaan Fisik
Laboratorium
Elektrokardiogram
Foto Ro Toraks
 PENTING
• DIAGNOSIS DINI
• PENGOBATAN ADEKWAT
• SAAT RUJUKAN

PUSAT RUJUKAN
OPERASI
• Ekokakardiografi (90% kasus)
• Kateterisasi jantung
• Operasi
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR
 lesi / lubang di jantung dengan aliran
pirau kiri ke kanan
PDA, VSD, ASD

 lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan

tanpa aliran pirau
AS, CoA, PS
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran darah ke paru dapat berubah sesuai

dengan penurunan tahanan
berlebihan vaskular paru

• asimptomatik
• sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• simptomatik • infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
TAHANAN
VASKULAR
PARU
asimptomatik

simptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskular paru tinggi
- penyakit vaskular paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
 INDIKASI OPERASI
TUTUP VSD
FR (Qp/Qs) > 1,5
ASIMPTOMATIK
• Mengecil / menutup spontan
• Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi

GAGAL
SIMPTOMATIK Operasi Tutup VSD
gagal jantung
• digitalis BERHASIL – observasi
• diuretika Komplikasi – PH – PVR ?
• vasodilator PS infundibular
Prolaps katup Ao
Mengecil ?
Operasi Tutup VSD
 • KECIL - asimptomatik
• BESAR - simptomatik
 aliran ke paru berlebihan

 usia 2 – 3 bulan saat tahanan

vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
ASIMPTOMATIK • LIGASI PDA
• menutup spontan ?
• PASANG ADO
• usia 3 – 4 bulan --- evaluasi
(BB > 8 kg)

SIMPTOMATIK
gagal jantung GAGAL
• digitalis Prematur : Indometasin
• diuretika
• vasodilator BERHASIL
PH – PVR ? Observasi – menutup ?
Usia 3 – 4 bulan
Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
• Dilatasi RA, RV dan PA
• Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 – 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
ASIMPTOMATIK
usia pra sekolah
(3 – 4 tahun) TUTUP ASD
FR (Qp/Qs) > 1,5
SIMPTOMATIK • operasi
gagal jantung • pasang ASO
• digitalis
(BB > 8 kg)
• diuretika
• vasodilator
PH : PVR ?
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

 aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGS

 obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
 dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

 aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGS

 TGA
 Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG
Pulmonal Stenosis
atau Atresia
+ • Tetralogi Fallot
PFO / ASD / VSD
( R – L SHUNT ) • PS + PFO / ASD
• PA + VSD

 sianosis
 spel hipoksia
 squatting
Spel sianotik
• bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 – 4 bulan)
• gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun,
kadang-kadang kejang
• beberapa menit - beberapa jam

 posisi knee-chest
harus cepat dikenal dan diatasi
 Oksigen
komplikasi serius
 Sedasi : diazepam atau morfin
• CVD
 Koreksi acidosis : Bic Nat
• KEMATIAN
 Propranolol
 Operasi BT Shunt
• deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus

VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
Operasi PALIATIF
BT SHUNT
• spel hipoksia berulang
• usia < 6 bulan
Operasi KOREKSI TOTAL
• ukuran PA kecil
• usia menjelang 1 tahun
• ukuran PA cukup baik
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Common Mixing:
TGA  TAPVD
COMMON MIXING  Univentricular Connection
 Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
 Kesulitan mengisap susu sesuai dengan
 Gagal tumbuh kembang
 Infeksi paru berulang penurunan tahanan
 Gagal jantung kongestif vaskuler paru
 Hipertensi pulmonal
 SIRKULASI PARALEL PDA

perlu mixing antara sirkulasi

pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD

ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA
ASD VSD
 PDA

Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus • sianosis
• hipoksia
menutup
• asidosis
operasi
ARTERIAL
PGE1 BAS SWITCH
usia < 1 bulan
• aliran ke paru berlebihan
• usia 2 – 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun

GAGAL JANTUNG KONGESTIF

Hipertensi Pulmonal
operasi
- tahanan vaskular paru tinggi
ARTERIAL
- penyakit vaskular paru
SWITCH
usia 3-6 bulan