Penyakit Jantung

Bawaan
Olfi Lelya
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

PJB

Biru Tidak Biru

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
• PJB Biru: kelainan pada struktur dan fungsi jantung dimana
sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang
mengandung rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi
sistemik
• PJB tidak biru: kelainan pada struktur dan fungsi jantung
dimana terdapat obstruksi atau shunt.
PJB Tidak biru

Pirau/ Shunt ?

Obstruksi ?
Pirau/ shunt?
• Kondisi dimana darah berpindah pada sisi lain dan tidak
melewati sistem sirkulasi normal.
Lesi Obstruksi
• Lesi yang menyebabkan obstruksi dari outflow ventrikel,
seperti:stenosis pulmonal/ pulmonary stenosis (PS), stenosis
aorta/aortic stenosis (AS), dan Koarktasio aorta/ coarctation of
the aorta (COA).
 Contoh
• Obstruksi • Shunt/Pirau
• Coarctation of Aorta • Atrial Septal Defect
(CoA) (ASD)
• Pulmonary Stenosis (PS) • Ventricular Septal
• Aortic Stenosis Defect (VSD)
• Patent Ductus
Arteriousus (PDA)
• Partial Anomalous
Pulmonary Venous
Return(PAPVR)
Tipe ASD

• ASD sekundum
• ASD Primum
• Defek Sinus Venosus
• Unroofed Coronary sinus

Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. 7th edition
ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease 2010
 ASD sekundum
• Paling banyak dari semua tipe ASD (70-75%)
• Ukuran: Kecil (3-6mm), Sedang(6-12mm), dan
Besar (>12mm)
• Dapat menutup secara spontan ASD < 7-8mm
and usia anak-anak), tetap membuka, atau
membesar
• Rekomendasi: ditunggu hingga usia 4 tahun
untuk penutupan elektif bila tidak ada gejala

Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. 7th edition
Presentasi Klinis

• Biasanya • Bila PH:

asimtomatik sampai
dekade 3 atau 4 •P2 mengeras
• Cepat lelah •Wide fixed split
• DOE dan murmur
• Aritmia diastolik
• Gagal jantung kanan menghilang
• Tumbuh kembang • Murmur sistolik
terhambat, RRTI memendek
terutama pada anak
Myung Park. Pediatric Cardiology for Practitiioners. 5th edition
Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents. 7th edition
Klasifikasi VSD

• Perimembranous
• Muskular
• Outlet
• doubly committed
juxta-arterial
• Inlet

ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease 2010
Manifestasi Klinis
• VSD kecil→ asimtomatik, tumbuh kembang normal
• VSD sedang -besar→ tumbuh kembang terhambat, cepat
lelah, RRTI berulang, dan CHF
• Sianosis dan clubbing dapat timbul pada VSD dengan
PVD/ pulmonary vascular obstructive disease
(Eisenmenger's syndrome).

1.K Park myung.Pediatric cardiology for practioners. Fifth edition. Mosby.2008

2.Allen Hugh et all. Moss Adam. Heart disease in infants, children and adolescents.Seventh edition. Volume 1.2008.
Lippimcott William and walkins
3. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010)
 Duktus arteriosus
• Koneksi antara PA dan
Aorta desenden
Penutupan normal post
natal Patensi persisten
• Penutupan post natal. • Bayi imatur:
• Tahap pertama (12 jam • Paru imatur→
setelah lahir) ↑sirkulasi PGE2,
• Tahap kedua (komplit • ↑ sensitifitas of otot
dalam 2 – 3 minggu) polos duktus
• Caused by: arteriosus terhadap
PGE2
• peningkatanpO2
• Pelepasan zat vasoaktif • Bayi matur:
(asetilkolin, bradikinin, • Terdapat kelainan
katekolamin) struktural
• penurunan PGE2 dan PGI2 • Faktor genetik

Allen Hugh et all. Moss Adam. Heart disease in infants, children and adolescents.Seventh edition. Volume
Manifestasi Klinis
• Kecil: biasanya asimtomatik
• Sedang: gagal jantung kiri atau kanan
• Besar: hipertensi pulmonal, Eisenmenger dengan differensial
hipoksemia and differensial sianosis (sianosis ekstremitas
bawah)

ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (

Epidemiology
• AVSD: 3% dari seluruh penyakit jantung bawaan
• 35% dari penderita AVSD memiliki sindrom Down
• AVSD kadang berasosiasi ToF dan PJB kompleks. Sangat sering
dijumpai pada sindrom heterotaksi

ESC Guidelines for the Management of Grown-up Congenital Heart Diseases.

2010
AVSD
 Presentasi klinis
• Tergantung pada terdapatnya dan ukuran ASD, VSD dan katup AV.
• Keluhan dapat berupa cepat capai, aritmia, sianosis
• Dapat menjadi sindrom Eisenmenger syndrome kecuali apabila
VSD kecil
• Gejala bisa asimtomatik, namun keluhan akan timbul seiring
bertambahnya usia.

ESC Guidelines for the Management of Grown-up Congenital Heart Diseases.

2010
Lesi Obstruksi
• Stenosis di aorta
Stenosis Aorta
Stenosis Pulmonal
Golongan PJB biru
• Decreased • Increased pulmonary
pulmonary blood blood flow: dengan
flow: dengan gejala gejala aliran darah ke
aliran darah ke paru paru yang bertambah
yang berkurang
 Penampilan klinis
SIANOSIS
mukosa bibir dan mulut serta
kuku jari tangan dan kaki
Terlihat jelas apabila kadar Hb
terreduksi yang beredar >5g/dL
PJB biru dan anemia defisiensi
akibat malnutrisi tidak terlihat
sianosis
Penampilan klinis
TEST HIPEROKSIA
• membedakan sianosis akibat PJB biru atau penyakit paru
• inhalasi oksigen 100% selama minimal 10 menit
• PJB biru : pO2 arteri tidak akan mencapai 100 mmHg dan
biasanya hanya naik tidak lebih dari 10 – 30 mmHg
• penyakit paru : pO2 arteri akan naik sampai lebih dari 100 mmHg
Dengan gejala aliran darah ke paru
berkurang
• Sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh aliran darah vena
sistemik tidak dapat mencapai sirkulasi paru karena adanya
obstruksi, sehingga darah mengalir ke jantung bagian kiri atau
ke sirkulasi sistemik melalui defek sekat yang ada.
• obstruksi : di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan, katup
pulmonal atau arteri pulmoner
• aliran pirau kanan ke kiri : melalui ASD, VSD atau PDA
SPELL
• sianosis yang bertambah bila menangis atau melakukan
aktivitas fisik
• serangan spel hipoksia
• karena aliran ke paru yang tiba-tiba berkurang dan pirau dari
kanan ke kiri yang tiba-tiba bertambah
• terlihat hiperventilasi, bertambah biru, gelisah, lemas atau
kesadaran menurun dan kadang disertai kejang akibat hipoksia
otak
SQUATTING
• Squatting
• jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa
saat
• tujuan meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran
pirau kanan ke kiri berkurang dan aliran darah ke paru meningkat
CONTOH
Dengan gejala aliran darah ke paru
bertambah
• tidak ada hambatan pada aliran darah ke paru bahkan berlebihan
• kelompok besar
• transposition of the great arteries
dimana kedua pembuluh darah arteri utama tertukar letaknya,
yaitu AO dari RV sedangkan PA dari LV
• common mixing
adanya pencampuran antara darah balik vena sistemik yang
rendah oksigen dengan darah balik vena paru yang tinggi oksigen melalui
defek yang ada di dalam jantung, sebelum didistribusikan ke sirkulasi
sistemik dan sirkulasi paru.
• gejala aliran darah ke paru yang bertambah
• tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak
• Takipnu
• sering terserang infeksi paru
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung kongestif
• bila tidak cepat dilakukan intervensi
• hipertensi pulmoner
• peningkatan tahanan paru
• penyakit obstruktif vaskuler paru
TGA
• sianosis sejak lahir
• sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada
minggu pertama kehidupan
• kelangsungan hidup sangat tergantung pada adanya lubang
ASD atau VSD atau PDA
• terbagi 2 kelompok :
▪ TGA tanpa IVS (intact ventricular septum) ▪ TGA dengan
VSD
TGA
Common mixing
• umumnya sianosis tidak berat sebab percampuran darah cukup baik dan merata
antara darah balik vena sistemik dan vena paru
• karena tidak ada obstruksi pada aliran darah ke paru, maka pada saat tahanan
vaskuler paru turun juga akan terjadi gagal jantung kongestif
• Contoh :
• total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD)
• truncus arteriosus
• double outlet right ventricle (DORV)
• double inlet left ventricle (DILV)
• hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
• aorto-pulmonary window
Contoh common mixing
Diagnosis PJB biru
• diperlukan lebih dari satu modal diagnostik mulai dari yang sederhana hingga
yang canggih
• anamnesis dan pemeriksaan fisik merupakan modal diagnostik pertama
• pemeriksaan penunjang diagnostik sederhana pertama
(pasti tersedia di semua rumah sakit)
• foto Rontgen dada : gambaran corakan vaskuler paru
• berkurang (oligemia)
• bertambah (pletora)
• EKG : hipertrofi ventrikel
• ventrikel kiri (LVH)
• ventrikel kanan (RVH)
• ventrikel kiri dan kanan (BVH)
Kesimpulan
• Penyakit jantung bawaan terbagi atas: Biru dan tidak biru
• Penyakit jantung bawaan biru terbagi atas 2 golongan
• dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang
• dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah.
• Masing-masing mempunyai tanda dan gejala klinis serta foto Rontgen
dada dan gambaran EKG yang spesifik
• Diagnosis banding dapat ditegakkan dengan anamnesis penampilan
klinis, gambaran corakan vaskuler paru pada foto Rontgen dada dan
rekaman EKG