Mengenal

Penyakit Jantung Bawaan

Dr Nusarintowati SpA(K)
 Pendahuluan
• Pendahuluan
• Definisi dan Prevalensi Penyakit Jantung Bawaan
• Masalah pada Penyakit Jantung Bawaan
• Pemeriksaan bunyi jantung dan radiologi jantung
• Mengenal PJB asianotik tersering
• Sianosis dan pemeriksaan dengan uji hiperoksia
• Contoh PJB sianotik tersering
• Deteksi PJB melalui klinis
• PJB kritis
• Sistem Rujukan
• Penutup
 Penyakit Jantung Bawaan
Definisi
• Kelainan jantung akibat gangguan pertumbuhan dan
perkembangan jantung pada masa janin yang terbawa sampai
lahir.
• Manifestasi klinis dapat terjadi kemudian
• 30% menunjukkan gejala klinis mulai hari pertama sampai 1
minggu setelah lahir
Prevalensi
 PJB merupakan malformasi bawaan terbanyak
 Prevalensi 6-13 tiap 1000 kelahiran hidup  50.000 kasus
baru setiap tahun
 Penyebab utama kematian perinatal dan bayi akibat kelainan
bawaan lahir
Wren C, Irving CA, Griffiths JA, et al. Mortality in infants with cardiovascular malformations. Eur J Pediatr 2012; 171:281
 Masalah Penyakit Jantung Bawaan
• PJB memberi kontribusi pada angka kematian neonatal
• Deteksi dini PJB membantu penanganan yang lebih optimal
• Manifestasi klinis PJB dapat muncul di kemudian hari sesuai
perubahan transisi sirkulasi
• PJB kritis dapat terdiagnosis lebih dari 48 jam bahkan setelah
pulang
• Distribusi dokter yang kurang merata  kronis
• Penduduk Indonesia 250 juta usia anak < 18 juta : 80 juta
• 1 SpA melayani 40.000 anak
• Masyarakat Ekonomi Asia  tantangan  Sistem pelayanan
yang lebih baik  sistem rujukan
Bunyi Jantung
Bunyi Jantung satu S1 terjadi akibat
penutupan katup mitral dan trikuspid
Paling baik didengar di apeks jantung
atau sela iga III-IV garis parasternal kiri

Bunyi Jantung dua S2 terjadi akibat

penutupan katup semilunar (aorta dan
pulmonal)
Paling baik didengar di sela iga dua
garis para sternal kiri
Split S2 normal akibat katup aorta
menutup lebih cepat dibandingkan
katup pulmonal
Lokasi pemeriksaan bunyi jantung
 Bising Jantung

• Bising jantung menunjukkan

kemungkinan terdapat kelainan
jantung, namun bila tidak ditemukan
bising jantung belum tentu dapat
menyingkirkan kemungkinan kelainan
kardiovaskular

Evaluasi bunyi jantung saat neonatus sangat penting

Bila terdengar bising pada bayi baru lahir, 54% kemungkinan
disebabkan kelainan kardiovaskular
30% PJB muncul pada usia 4-6 minggu setelah tekanan paru
menurun
Gambaran jantung secara radiologi
 VSD
• Merupakan PJB tersering yang ditemukan (30%)
• Pada sebagian besar kasus diagnosis kelainan ini ditegakkan
setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu
pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar

Bunyi jantung VSD

S1 dan S2 normal , Pansistolik murmur derajat III/6
Pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri,
menjalar ke seluruh prekordium
 Gambaran Radiologi VSD

Skema radiologi VSD

Kardiomegali, Hipertrofi ventrikel kiri dan corakan paru meningkat,

pembesaran pembuluh darah sekitar hilus
 PDA
• Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB
• Sering dijumpai pada bayi prematur
• Kurang lebih 40% bayi dengan BL < 1500 g dan yang
menderita distress pernapasan

Bunyi jantung PDA

S1 dan S2 normal
Murmur kontinu
Pungtum maksimum di sela iga II garis parasternal kiri
 Gambaran Radiologi PDA

Skema radiologi
 ASD
• Kelainan ini merupakan 10% dari seluruh PJB
• Rasio laki-laki:perempuan = 1:2
• Sering dijumpai pada usia remaja karena sebagian besar
pasien asimtomatik

Bunyi jantung ASD

S1 normal , wide fixed split S2
Bising ejeksi sistolik akibat aliran darah berlebihan melalui
katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif/fungsional)
 Gambaran Radiologi ASD

Skema radiologi
 Sianosis
• Kebiruan pada kulit dan membran mukosa
• Hb-reduksi di atas 5 g/dL pada vena kulit (normal Hb-
reduksi 2 g/dL).

• Sianosis sentral : desaturasi darah arteri

• Sianosis perifer : Saturasi darah arteri normal
Peningkatan ambilan oksigen pada jaringan
Renjatan hipovolume
Vasokonstriksi akibat kedinginan
 Uji Hiperoksia

Bila pemberian oksigen memperbaiki keadaan sianosis

(dengan PaO2 atau pulse oksimetri)  kemungkinan bukan
suatu kelainan jantung
 Penyakit Paru Kelainan Jantung
Sianosis Sentral

70% 80% 70% 100%

70% 80% 70% 80%

 Udara Kamar – 21% O2 100% O2
Kelainan Paru

70% 80% 70% 100%

70% 80% 70% 100%

 Udara Kamar – 21% O2
100% O2

Kelainan Jantung

70% 100% 70% 100%

70% 80% 70% 80%

 Sianosis sentral
• Sianosis sentral  desaturasi oksigen dalam darah arteri
• Untuk timbul sianosis  Hb-reduksi 5g/dL
• Normal Hb-reduksi 2 g/dl, jadi perlu 3 g/dl lagi
• Formula: Desaturasi x Hb = 3  Desaturasi = 3/Hb
Contoh:
– Hb 15 g/dL
– Desaturasi = 3/15 = 0,2 atau 20%
– SaO2= 100-20 = 80%
– Jadi Pada Hb 15 g/dL, sianosis muncul pada SaO2 80%
• Pada keadaan anemia dan saturasi oksigen di atas 85% maka
sianosis sulit dideteksi
Perhatikan bagian lidah, gusi dan mukosa mulut
(tonus vasokonstriksinya lemah)
 Tetralogi Fallot
• PJB sianosis tersering
• Kelainan ini merupakan 10% dari seluruh PJB
• Terdiri dari 4 kelainan : VSD, pulmonal stenosis, overriding
aorta, hipertrofi ventrikel kanan

Bunyi jantung tetralogi Fallot

S1 normal , S2 tunggal
Bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal
Pungtum maksimum di sela iga II garis parasternal kiri
 Gambaran Radiologi Tetralogi Fallot

Boot shaped appearance

Vaskularisasi paru berkurang
 Transposisi Arteri Besar
• Terjadi pada 5% PJB, lebih sering pada anak laki-laki (3:1)
• Pada bayi berat badan normal atau besar
• Jarang pada prematur
Gambaran Radiologi Transposisi Arteri Besar
TGA

The aorta arises from the right ventricle and the pulmonary artery
arises from the left ventricle
Egg on side
Growth chart
 Tanda awal gagal jantung

Neonatus : Gejala awal dapat tidak terlihat/subtle

Bayi : Feeding difficulties karena dyspnea,mudah lelah, sekresi
hormon anorexic  membatasi volume minum failure to thrive
Kriteria Ross : skoring gagal jantung pada
bayi
0 point 1 point 2 point
Volume minum >115 75-115 < 25
(cc)
Lama minum < 40 min > 40 min
(min)
Pola bernafas Normal Abnormal

Perfusi Normal Decrease

S3 or diastolic (-) (+)
rumble
Hepar-costae < 2cm 2-3 cm 3 cm

Tidak ada gagal jantung  0-2 point, Ringan  3-6 point,

Sedang  7-9 point, Berat  10-12 point
 Sianosis

• Sianosis sentral  desaturasi

oksigen dalam darah arteri
• Perhatikan bagian lidah, gusi dan
mukosa mulut (tonus
vasokonstriksinya lemah)
• Pada keadaan anemia dan saturasi
oksigen di atas 85% maka sianosis
sulit dideteksi

Skrining pulse oksimetri : Cut off points 95%

Clubbing fingers

Kondisi hipoksia
 PJB kritis
• Definisi
PJB yang tergantung pada
duktus yang memerlukan
tindakan intervensi atau bedah
dan dapat menyebabkan
kematian dalam 30 hari
pertama kehidupan

Sindrom sianosis biasanya

disebabkan oleh atresia pulmonal,
stenosis pulmonal kritis dan
transposisi arteri besar
Salah satu contohnya:
Atresia pulmonal dengan RV kecil
 Penanganan PJB kritis

Pada beberapa PJB sianotik

PDA merupakan komponen

penting untuk mempertahankan
sirkulasi pulmonal

Prostaglandin E1 iv
 Kapan merujuk

Neonatus biru setelah beberapa jam kelahiran dengan atau tanpa

tanda gagal sirkulasi
Bayi dengan gagal tumbuh, sesak, biru dengan atau tanpa kejang
Anak dengan biru, cepat lelah, batuk pilek berulang

Rujukan segera: PJB berat yang berpotensi fatal

 Pola Rujukan PJB di Indonesia

Bidan Dokter Anak

Dokter Umum Kardiologi/ SpJP

Pediatric Cardiologist
Ped. Cardiac Surgeon

Pediatric Cardiologist = 20
Pediatric Cardiac Surgeon = 2
Perkiraan kebutuhan Pembedahan – 30.000/tahun
Rata rata pembedahan pada PJB= 700 kasus pertahun
 Penutup

• Berdasarkan definisi  PJB dimulai saat janin  etiologi sulit

ditentukan, 90% tidak diketahui pasti
• Kenali gejala dan tanda PJB
• Lakukan informed consent yang tepat
• Stabilisasi pasien  Rujuk