MengenalPenyakit Jantung

Bawaan

Dr Nusarintowati
SpA(K)
 Pendahuluan
Pendahuluan
Definisi dan Prevalensi Penyakit Jantung Bawaan
Masalah pada Penyakit Jantung Bawaan
Pemeriksaan bunyi jantung dan radiologi jantung
Mengenal PJB asianotik tersering
Sianosis dan pemeriksaan dengan uji hiperoksia
Contoh PJB sianotik tersering
Deteksi PJB melalui klinis
PJB kritis
Sistem Rujukan
Penutup
 Penyakit Jantung Bawaan
Definisi
Kelainan jantung akibat gangguan pertumbuhan dan
perkembangan jantung pada masa janin yang terbawa
sampai lahir.
Manifestasi klinis dapat terjadi kemudian
30% menunjukkan gejala klinis mulai hari pertama
sampai 1 minggu setelah lahir
Prevalensi
PJB merupakan malformasi bawaan terbanyak
Prevalensi 6-13 tiap 1000 kelahiran hidup  50.000
kasus baru setiap tahun
Penyebab utama kematian perinatal dan bayi akibat
kelainan bawaan lahir
Wren C, Irving CA, Griffiths JA, et al. Mortality in infants with cardiovascular malformations. Eur J Pediatr 2012;
171:281
 Masalah Penyakit Jantung Bawaan
PJB memberi kontribusi pada angka kematian neonatal
Deteksi dini PJB membantu penanganan yang lebih
optimal
Manifestasi klinis PJB dapat muncul di kemudian hari
sesuai perubahan transisi sirkulasi
PJB kritis dapat terdiagnosis lebih dari 48 jam bahkan
setelah pulang
Distribusi dokter yang kurang merata  kronis
Penduduk Indonesia 250 juta usia anak < 18 juta : 80
juta
1 SpA melayani 40.000 anak
Masyarakat Ekonomi Asia  tantangan  Sistem pelayanan
yang lebih baik  sistem rujukan
Bunyi Jantung
Bunyi Jantung satu S1 terjadi
akibat penutupan katup mitral dan
trikuspid
Paling baik didengar di apeks
jantung atau sela iga III-IV garis
Bunyi Jantung
parasternal kiridua S2 terjadi
akibat penutupan katup semilunar
(aorta dan pulmonal)
Paling baik didengar di sela iga dua
garis para sternal kiri
Split S2 normal akibat katup aorta
menutup lebih cepat dibandingkan
katup pulmonal
Lokasi pemeriksaan bunyi jantung
 Bising Jantung

Bising jantung menunjukkan

kemungkinan terdapat kelainan
jantung, namun bila tidak
ditemukan bising jantung belum
tentu dapat menyingkirkan
kemungkinan kelainan
kardiovaskular

Evaluasi bunyi jantung saat neonatus sangat penting

Bila terdengar bising pada bayi baru lahir, 54% kemungkinan
disebabkan kelainan kardiovaskular
30% PJB muncul pada usia 4-6 minggu setelah tekanan paru
menurun
Gambaran jantung secara radiologi
 VSD
Merupakan PJB tersering yang ditemukan (30%)
Pada sebagian besar kasus diagnosis kelainan ini
ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada
minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya
belum terdengar

Bunyi jantung VSD

S1 dan S2 normal , Pansistolik murmur derajat III/6
Pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal
kiri, menjalar ke seluruh prekordium
 Gambaran Radiologi VSD

Skema radiologi VSD

Kardiomegali, Hipertrofi ventrikel kiri dan corakan paru

meningkat, pembesaran pembuluh darah sekitar hilus
 PDA
Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB
Sering dijumpai pada bayi prematur
Kurang lebih 40% bayi dengan BL < 1500 g dan yang
menderita distress pernapasan

Bunyi jantung PDA

S1 dan S2 normal
Murmur kontinu
Pungtum maksimum di sela iga II garis parasternal kiri
 Gambaran Radiologi PDA

Skema radiologi
 ASD
Kelainan ini merupakan 10% dari seluruh PJB
Rasio laki-laki:perempuan = 1:2
Sering dijumpai pada usia remaja karena sebagian
besar pasien asimtomatik

Bunyi jantung ASD

S1 normal , wide fixed split S2
Bising ejeksi sistolik akibat aliran darah berlebihan
melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal
relatif/fungsional)
 Gambaran Radiologi ASD

Skema radiologi
 Sianosis
Kebiruan pada kulit dan membran mukosa
Hb-reduksi di atas 5 g/dL pada vena kulit (normal
Hb-reduksi 2 g/dL).

Sianosis sentral : desaturasi darah arteri

Sianosis perifer : Saturasi darah arteri normal
Peningkatan ambilan oksigen pada jaringan
Renjatan hipovolume
 Uji Hiperoksia

Bila pemberian oksigen memperbaiki keadaan sianosis

(dengan PaO2 atau pulse oksimetri)  kemungkinan
bukan suatu kelainan jantung
 Penyakit Paru Kelainan Jantung
Sianosis Sentral

70% 80% 70% 100%

70% 80% 70% 80%

 Udara Kamar – 21% O2 100% O2
Kelainan Paru

70% 80% 70% 100%

70% 80% 70% 100%

 Udara Kamar – 21% O2
100% O2

Kelainan Jantung

70% 100% 70% 100%

70% 80% 70% 80%

 Sianosis sentral
Sianosis sentral  desaturasi oksigen dalam darah arteri
Untuk timbul sianosis  Hb-reduksi 5g/dL
Normal Hb-reduksi 2 g/dl, jadi perlu 3 g/dl lagi
Formula: Desaturasi x Hb = 3  Desaturasi = 3/Hb
Contoh:
Hb 15 g/dL
Desaturasi = 3/15 = 0,2 atau 20%
SaO2= 100-20 = 80%
Jadi Pada Hb 15 g/dL, sianosis muncul pada SaO2 80%
Pada keadaan anemia dan saturasi oksigen di atas 85%
maka sianosis sulit dideteksi

Perhatikan bagian lidah, gusi dan mukosa mulut

(tonus vasokonstriksinya lemah)
 Tetralogi Fallot
PJB sianosis tersering
Kelainan ini merupakan 10% dari seluruh PJB
Terdiri dari 4 kelainan : VSD, pulmonal stenosis,
overriding aorta, hipertrofi ventrikel kanan

Bunyi jantung tetralogi

Fallot
S1 normal , S2 tunggal
Bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal
Pungtum maksimum di sela iga II garis parasternal kiri
 Gambaran Radiologi Tetralogi Fallot

Boot shaped appearance

Vaskularisasi paru
berkurang
 Transposisi Arteri Besar
Terjadi pada 5% PJB, lebih sering pada anak laki-laki
(3:1)
Pada bayi berat badan normal atau besar
Jarang pada prematur
 Gambaran Radiologi Transposisi Arteri
Besar TGA

The aorta arises from the right ventricle and the pulmonary artery
arises from the left ventricle
Egg on side
Growth chart
 Tanda awal gagal jantung

Neonatus : Gejala awal dapat tidak terlihat/subtle

Bayi : Feeding difficulties karena dyspnea,mudah lelah,
sekresi hormon anorexic  membatasi volume minum
failure to thrive
Kriteria Ross : skoring gagal jantung
pada bayi
0 point 1 point 2 point
Volume >115 75-115 < 25
minum (cc)
Lama < 40 min > 40 min
minum
(min)
Pola Normal Abnormal
bernafas
Perfusi Normal Decrease
S3 or (-) (+)
diastolic
rumble
Tidak ada gagal jantung  0-2 point, Ringan  3-6
Hepar- < 2cm
point, Sedang 2-3 cm
 7-9 point, Berat  310-12
cm point
 Sianosis

Sianosis sentral  desaturasi

oksigen dalam darah arteri
Perhatikan bagian lidah, gusi
dan mukosa mulut (tonus
vasokonstriksinya lemah)
Pada keadaan anemia dan
saturasi oksigen di atas 85%
maka sianosis sulit dideteksi

Skrining pulse oksimetri : Cut off points 95%

Clubbing fingers

Kondisi hipoksia
 PJB kritis
Definisi
PJB yang tergantung pada
duktus yang memerlukan
tindakan intervensi atau
bedah dan dapat
menyebabkan kematian
dalam 30 hari pertama
kehidupan
Sindrom sianosis biasanya
disebabkan oleh atresia
pulmonal, stenosis pulmonal
kritis dan transposisi arteri
besar
Salah satu contohnya:
Atresia pulmonal dengan RV
 Penanganan PJB kritis

Pada beberapa PJB sianotik

PDA merupakan komponen
penting untuk
mempertahankan sirkulasi
pulmonal
Prostaglandin E1 iv
 Kapan merujuk

Neonatus biru setelah beberapa jam kelahiran dengan atau

tanpa tanda gagal sirkulasi
Bayi dengan gagal tumbuh, sesak, biru dengan atau tanpa
kejang
Anak dengan biru, cepat lelah, batuk pilek berulang

Rujukan segera: PJB berat yang berpotensi

fatal
 Pola Rujukan PJB di Indonesia

Bidan Dokter Anak

Dokter Umum Kardiologi/ SpJP

Pediatric Cardiologist
Ped. Cardiac Surgeon

Pediatric Cardiologist = 20
Pediatric Cardiac Surgeon = 2
Perkiraan kebutuhan Pembedahan – 30.000/tahun
Rata rata pembedahan pada PJB= 700 kasus pertahun
 Penutup

Berdasarkan definisi  PJB dimulai saat janin  etiologi

sulit ditentukan, 90% tidak diketahui pasti
Kenali gejala dan tanda PJB
Lakukan informed consent yang tepat
Stabilisasi pasien  Rujuk