PENYAKIT

JANTUNG

BAWAAN Chindya Tama Putri K.

22004101019

Lab. Ilmu Kesehatan Anak Kepaniteraan Klinik Madya

RSUD Kanjuruhan Kepanjen
 DEFINISI

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah

penyakit dengan kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang
dibawa dari lahir yang terjadi akibat
adanya gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin.
 EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000
kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada
minggu-minggu pertama kehidupan
Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan
sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan
memerlukan penatalaksanaan yang berbeda
 ETIOLOGI
Hingga saat ini, penyebab PJB belum diketahui secara pasti.
Beberapa kondisi pada ibu yang diperkirakan meningkatkan risiko
terjadinya PJB pada anaknya antara lain diabetes, penyakit infeksi
(misalnya rubella, demam dan influenza) terutama pada kehamilan
trimester pertama, paparan asam retinoat, paparan lithium, obesitas,
dan merokok.
 GEJALA
Tergantung jenis PJB

 Gangguan dalam menyusu

 Berkeringat saat menyusu
 Kebiruan terutama di lidah dan selaput lendir mulut
 Gangguan pertumbuhan
 Gangguan aktivitas (misal pasien tampak tidak se-aktif teman-
teman sebayanya)
 Sesak napas

Pasien yang sudah lebih besar dapat mengeluhkan adanya nyeri dada
saat beraktivitas
 DIAGNOSIS
Tergantung jenis PJB

Pemeriksaan Fisik
 Berat dan tinggi badan yang tidak sesuai usia
 Perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah
 Suara jantung abnormal
 Pembesaran liver
Pemeriksaan Penunjang
 Elektrokardiografi
 Ekokardiografi
 Rontgen
Rencana Monitoring
 Saturasi O2
 Tumbuh Kembang
JENIS PJB
Penyakit Jantung Bawaan
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
 Sianosis
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Non-Sianosis

Yang tidak menyebabkan sianosis

 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
 Atrial Septal Defect (ASD)
 Ventricular Septal Defect (VSD)

Yang menyebabkan sianosis

 Tetralogi of Fallot
 Eisenmenger Complex
 Transposisi Pembuluh Darah Besar

Tidak ada hubungan

 Coartatio Aorta
 Aortic Stenosis
Anatomi Jantung Normal
Patent Ductus Arteriosus
 Patent Ductus Arteriosus

 Tidak menutupnya ductus arteriosus  ligamentum arteriosum

(aterm = 3-4minggu, preterm = 4-12bulan)
 Penutupan PDA segera setelah lahir sering tidak terjadi karena otot
polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif
vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih
tinggi.
 Upaya penutupan dilakukan dengan pemberian Indometasin
(parasetamol dan ibu profen utk profilaksis) bila tidak ada
kontraindikasi
 Pengobatan anti gagal jantung (digitalis), diuretika dan vasodilator
diberikan pada bayi dengan tanda gagal jantung kongestif.
 Jika membaik, operasi ditunda hingga usia 3-4 bulan
Atrial Septal Defect
Atrial Septal Defect
 Atrial Septal Defect

 Foramen ovale yang paten

 Seperti pada VSD indikasi operasi penutupan ASD
adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih
dari 1,5
 Sistolik murmur di sela iga 2 para sternal kiri, mid-
diastolik murmur di katup tricuspid
 Penatalaksanaan dilakukan dengan monitoring dan
tindakan bedah apabila masih belum menutup.
Ventricular Septal Defect
 Ventricular Septal Defect

 Pada VSD besarnya aliran darah ke paru tergantung

pada besarnya lubang dan tingginya tahanan vaskuler
paru
 Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan
obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika
dan vasodilator.
 Seperti pada ASD indikasi operasi penutupan VSD
adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih
dari 1,5
Tetralogy of Fallot
 Tetralogy of Fallot
 Terdiri dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus
sub-aortik, aorta overriding, pulmonary stenosis (PS)
infundibular dengan atau tanpa PS valvular, dan
hipertrofi ventrikel kanan.
 Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari, dapat
disertai spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan
squatting pada anak yang lebih besar
 Bising sistolik ejeksi dari PS akan terdengar jelas di
sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah
klavikula kir
 Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus
diberikan Propranolol peroral
 Operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS)
Tetralogy of Fallot
 Sianotik spell
Penyulit Pada PJB Sianotik

 Terdapat beberapa penyulit pada PJB sianotik, seperti sianotik spell, polisitemia,
sindrom hiperviskositas, stroke, abses serebri, diatesis hemoragik, dan nefropati.
 Sianotik spell bisa juga disebut spel hipoksik, serangan sianosis, hypoxic spells,
atau tet spell
 Biasa terjadi pada usia 2-4 bulan
 Terjadi pada kondisi yang menimbulkan pirau kiri  kanan yang membuat
saturasi O2 dalam pembuluh darah sistemik menurun yang menyebabkan
hipoksia
 Kondisi ini biasa terjadi di ToF yang disebabkan spasme infundibulum ventrikel
dex
 Sianotik spell
Penyulit Pada PJB Sianotik

Spel hipoksik ditandai dengan :

 Agitasi (gelisah)
 Iritabilitas
 Hiperpnea (nafas cepat dan dalam)
 Sianosis yang bertambah berat
 Bising jantung melemah
Pada keadaan serangan yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran dan
kejang, gangguan serebrovaskular atau kematian
 Sianotik spell
Penyulit Pada PJB Sianotik

Tatalaksana yang dapat dilakukan antara lain :

 Buat bayi dalam posisi knee-chest position
 Morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg (IV atau subkutan)
 Oksigenasi
 Koreksi asidosis dengan pemberian NaHCO3 1-2 mEq/kgBB (IV)
 Vasokonstriktor lain
 Ketamin dosis 1-3 mg/kg BB (IV) untuk efek sedasi
 Propanolol (tidak dianjurkan bila akan dilakukan open heart surgery)
 THANKS!
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including
icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik