Penyakit Jantung

Bawaan
Peerseptoran:
Irwan Mardana.,Sp.Rad.MMRS
 Dibuat oleh:
Pratiwi panorama 4151191421
The Fauzan Thufail AD 4151191442
Teti Santika 4151191452
Dinda Dwi Lazuardi Emha 4151191464
 Definisi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung

kongenital merupakan abnormalitas dari struktur dan
fungsi sirkulasi jantung pada semasa kelahiran.
Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut berasal
dari kegagalan perkembangan struktur jantung pada
fase awal perkembangan janin.
 Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan

menjadi 2 kelompok yaitu penyakit jantung bawaan
asianotik dan sianotik.
 Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
Penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya, pasian
ini tidak ditandai dengan sianosis
Bergantung pada ada tidaknya pirau (kelainan berupa lubang pada
sekat pembatas antar jantung), kelompok ini dapat dibagi menjadi
dua, yaitu :
1) PJB asianotik dengan pirau: ASD, VSD, PDA
2) PJB asianotik tanpa pirau: Stenosis pulmonal, stenosis aorta,
Koarktasio aorta
ATRIAL SEPTAL
DEFEK
 Definisi
▧ Atrial Septal Defect
(ASD) atau defek septum
atrium adalah kelainan
akibat adanya lubang pada
septum intersisial yang
memisahkan antrium kiri
dan kanan
▧ Defek Septum Atrium Sekundum Terdapat lubang patologis di
tempat fossa ovalis
▧ Defek Septum Atrium Primum  Kelainan ini akan lebih berat
daripada defek septum sekundum
▧ Defek Septum Atrioventrikularis  Pada kelainan ini tidak terjadi
pemisahan antara cincin katup mitral dan katup trikuspid sehingga
terdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular yang
menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel secara bersama
▧ Duktus Arteriosus Persisten  Duktus arteriosus yang tetap
terbuka setelah bayi lahir
▧ Patogenesis
Gambaran Radiologi
▧ Dapat menjadi normal pada tahap awal ketika defek septum atrium kecil
▧ Tanda-tanda peningkatan aliran paru (pulmonary plethora atau shunt
vascularity)
Pembuluh paru membesar
Menonjolnya vaskular zona atas
Pembuluh darah yang terlihat di pinggiran film
Tanda-tanda akhirnya dari hipertensi arteri pulmonali
▧ Pembesaran ruang atrium kanan atau ventrikel kanan
Catatan: atrium kiri berukuran normal tidak seperti VSD atau PDA
Catatan: lengkungan aorta kecil sampai normal
▧ Adanya pelebaran dari arteri
pulmonal karena peningkatan shunt
dari kiri ke kanan. Vaskularisasi
pulmonal juga tampak ramai pada
paru karena peningkatan volume
aliran darah yang masuk dari
ventrikel kanan
Ventrikular Septal
Defect
 Definisi
Defek septum ventrikel atau
Ventricular Septal Defect (VSD)
merupakan kelainan berupa lubang
atau celah pada septum di antara
rongga ventrikal akibat kegagalan
fusi atau penyambungan sekat
interventrikel
Ventricular Septal Defect adalah sebuah defect yang terjadi pada septum
interventricular. Defect pada VSD dibagi menjadi 4 tipe:
▧ Type I defects disebut outlet defects. 5%  dari semua VSD dengan lubang
yang berada di dekat tempat keluar ventrikel kanan kiri.
▧ Type II defects disebut infracristal, subaortic, perimembranous,
atau paramembranous defects. 75% dari semua kasus VSD. Terjadi disekitar
septum membranosa dan masih berkaitan dengan defek muskuler. Defeknya
berada di inferior dari katup aorta.
▧ Type III defects, disebut atrioventricular (AV) canal, AV septal, atau inlet
septal defects, yang terdapat pada regio posterior dari septum yang berada di
bawah katup trikuspid. Angka kejadiannya sekitar 10% dari seluruh kasus
VSD.
▧ Type IV defects terjadi pada 10% of all VSDs, disebut muscular defects.
▧ Patofisiologi
 Gambaran Radiologi
Radiografi thorax bisa normal dengan VSD kecil. VSD
yang lebih besar dapat menunjukkan kardiomegali
(terutama pembesaran atrium kiri meskipun ventrikel
kiri dan kanan juga dapat membesar). VSD yang besar
juga dapat menunjukkan gambaran hipertensi arteri
paru, edema paru, efusi pleura, dan peningkatan tanda
vaskular paru.
▧ Anak laki-laki usia 6 tahun
dengan VSD membranosa.
Tampak adanya pembesaran
jantung. Main pulmonary
artery (MP) dan right hilar (RH)
arteri pulmonalis lobus atas (1
arrow) dan arteri pulmonalis
lobus bawah (2 arrow)
membesar.
PATEN DUKTUS
ARTERIOSUS
 Definisi

kegagalan duktus arteriosus untuk

menutup setelah kelahiran. Duktus
arteriosus, pada keadaan normal, akan
menutup dua hingga tiga hari setelah
bayi dilahirkan.
 Gejala Klinis
1. PDA kecil diameter 1,5-2,5 mm 
asimtom atau hanya memberikan
gejala ringan seperti:
- Pada auskultasi terdengar bising
kontinu, machinery murmur yang
khas untuk PDA, di daerah
subklavikula kiri.
- Bila telah terjadi hipertensi
pulmonal, bunyi jantung kedua
mengeras dan bising diastolik
melemah atau menghilang.
2. PDA sedang / moderat
diameter 2,5-3,5 mm (timbul
sampai usia dua sampai lima
bulan tetapi biasanya keluhan
tidak berat).
- kesulitan makan,
- seringkali menderita
- infeksi saluran nafas,
- berat badannya masih dalam
batas normal
- mudah lelah tetapi masih
dapat mengikuti permainan.
 Gejala Klinis
3. PDA besar diameter >3,5-4,0 mm, menunjukkan gejala yang berat sejak minggu-
minggu pertama kehidupannya.
- Ia sulit makan dan minum, sehingga berat badannya tidak bertambah.
- Pasien sesak napas dan banyak berkeringat bila minum.
- PDA besar yang tidak diobati dan berkembang menjadi hipertensi pulmonal
akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti.

21
PATOFISIOLOGI

22
 Pemeriksaan Radiologi
Gambaran foto thoraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.
1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal
2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:
• Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA
• A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
• Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah
• Pembesaran atrium kiri
• Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.
Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai,
karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian
radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral

23
3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran
radiologinya:
• Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah
paru perifer berkurang.
• Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.
• Arteri pulmonalis menonjol. Aorta descendens lebar dengan arkus yang
menonjol.
• Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping
pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA
dari ASD atau VSD.

24
- Aorta descedens dan arkus tampak
normal atau membesar sedikit dan
nampak menonjol pada proyeksi PA
- A. pulmonalis tampak menonjol lebar
di samping aorta
- Pembuluh darah paru dan hilus nampak
melebar, karena volume darah yang
bertambah
- Pembesaran atrium kiri dan
Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.

25
 Pemeriksaan Ekokardiografi
Melalui pemeriksaan ekokardiografi, dapat dilihat visualisasi secara
langsung dari duktus tersebut dan dapat mengkonfirmasi secara langsung
drajat dari defek tersebut. Pada bayi kurang bulan dengan suspek PDA
dapat dilihat dari ekokardiografi untuk mengkonfirmasi diagnosis.
Mendeteksi jika sudah terjadi shunt dari kiri ke kanan.

26
 STENOSIS
PULMONAL
 Definisi

Stenosis Pulmonal merupakan salah satu dari penyakit

jantung bawaan (PJB) yaitu terjadinya penyempitan
pada jalan keluar ventrikel kanan yakni pada daerah
katup pulmonal.
 Gejala Klinis
▧ Anak dengan Stenosis Pulmonal ringan biasanya asimtomatik. Pada
kasus stenosis pulmonal sedang dapat dijumpai dispnea pada saat
aktifitas dan cepat lelah; gagal jantung dan nyeri dada didapatkan
pada stenosis pulmonal berat.
▧ Pada bayi baru lahir dengan Stenosis Pulmonal kritis ditemukan
adanya takipnea, sulit minum dan sianosis.

29
 Patofisiologi
▧ Terdapat penyempitan atau obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan, maka
darah dipaksa untuk melewati katup yang sempit tersebut, akibatnya tekanan
pada ventrikel kanan makin lama akan makin meningkat. Dan akhirnya terjadi
hipertrofi ventikel.
Stenosis Pulmonal dapat terjadi pada : valvular, subvalvular (infundibular), atau
supravalvular.
▧ Pada Stenosis Pulmonal valvular, terjadi penebalan pada katup pulmonal, fusi
atau tidak terbentuknya komisura dengan orifisium yang sempit. Besar
ventrikel kanan biasanya normal, pada bayi dengan critical Pulmonal stenosis
(katup hampir atretik), ventrikel kanan biasanyaa hipoplastik.

30
 Pemeriksaan Radiologi
▧ Temuan pada foto thorak tidak spesifik. Dapat
memiliki ukuran jantung normal atau mungkin
menunjukkan bukti hipertrofi ventrikel
kanan. Vaskularisasi paru seringkali normal pada
kasus yang ringan. 
▧ Pada gambar disamping tampak adanya pembesaran
jantung dengan CTR > 50%, apeks membulat,
pelebaran arteri pulmonalis dengan penonjolan
pinggang jantung dan peningkatan corakan
bronkovaskular.

31
STENOSIS
AORTA
▧ Definisi

Stenosis aorta adalah obstruksi katup aorta yang menyebabkan aliran darah dari
ventrikel kiri ke aorta terganggu.

▧ Gejala Klinis

Pasien dengan penyakit ini memiliki gejala sesak nafas, ortopnea,

paroxysmalnocturnal dyspnea, berdebar-debar, pusing kepala, sinkop, diaphoresis.
Pasien dengan penyakit stenosis aorta juga memiliki tanda seperti tekanan darah
sistolik tinggi tetapi diastolic rendah, tekanan nadi melebar, murmur diastolic di
area aorta.
Patogensis
 Gambaran radiologi

▧ Foto rontgen dada terlihat

menonjol dari batas mediastinal
kanan yang ditempati oleh aorta
asendens. Aorta yang turun tidak
terlipat tetapi dengan kaliber
normal. Ukuran jantung normal.
Tidak ada kelainan paru atau
pleura.
KOARTSIO
AORTA
 Definisi
Koarktasio aorta adalah penyempitan aorta jantung atau pembuluh darah utama dan paling besar.
Penyempitan aorta bisa terjadi pada satu atau beberapa lokasi di sepanjang aorta. Koarktasio
aorta bisa menyebabkan peningkatan tekanan darah dan kerusakan pada jantung. Umumnya
dibawah arteri subklavia kiri dekat dengan insersi duktus arteriosus. Penyempitan dapat
berbentuk discrete, segmen yang panjang atau disertai hipoplasi segmen isthmus atau arkus
aorta bagian distal.
 Gejala Klinis
Gejala koarktasio aorta bervariasi, sesuai dengan tingkat keparahan penyempitan aorta yang terjadi. Pada koarktasio
aorta yang ringan, gejala bisa baru muncul setelah anak menjadi remaja atau dewasa. Beberapa gejala yang bisa
muncul adalah:

 Hipertensi

 Sakit kepala

 Otot lemah

 Nyeri Dada

 Sesak napas

 Kram tungkai

 Kaki terasa dingin

Sedangkan pada kasus koarktasio aorta yang parah, gejala dapat muncul sesaat setelah bayi
lahir atau beberapa bulan setelah kelahiran. Gejala koarktasio aorta pada bayi berupa:

 Kesulitan bernapas

 Kesulitan untuk menyusu

 Kulit terlihat pucat

 Sangat berkeringat

 Bayi tampak gelisah

 PATOFISIOLOGI
Patofisiologi koarktasio aorta terkait erat dengan suatu kelainan kongenital namun proses embriologi terkait dengan koarktasio
belum sepenuhnya dipahami. Meskipun demikian, terdapat 2 teori paling umum yang menjelaskan patogenesis kondisi ini. Teori
tersebut adalah teori hipotesis hemodinamik dan ectopic ductal tissue.

▧ Hipotesis Hemodinamik

Teori patofisiologi koarktasio aorta yang pertama ini menjelaskan bahwa perkembangan abnormal aorta terjadi karena penurunan
aliran darah melalui bagian isthmus aorta selama perkembangan janin di uterus.

Bagian isthmus aorta merupakan percabangan arteri subklavia sinistra dan ductus arteriosus. Lesi-lesi yang dapat menurunkan aliran
darah melalui isthmus aorta ialah defek septum ventrikel atau obstruksi jantung kiri. Aliran darah embrionik yang abnormal atau
obstruksi mengganggu perkembangan aorta, katup jantung, atau ruang (atrium atau ventrikel) jantung.

▧ Hipotesis Ectopic Ductal Tissue

Ekstensi jaringan duktus ke aorta menyebabkan penebalan segmen media dan intima aorta sehingga bermigrasi ke arah duktus
ketika penutupan duktus aorta. Hal ini menyebabkan koarktasio aorta. Hipotesis ectopic ductal tissue ini didukung dengan fakta
bahwa terjadi peningkatan aliran koarktasio pada bayi yang mendapatkan pengobatan prostaglandin E1 tanpa paten ductus
arteriosus (PDA).
 Gambaran radiologi
▧ koarktasio aorta dan dibentuk
oleh dilatasi pratenotik
lengkung aorta dan arteri
subklavia kiri, lekukan di
tempat koarktasio (juga
dikenal sebagai "tuck"), dan
dilatasi pasca stenosis aorta
desendens.
 Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan
struktur dan fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh
darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah
oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik dan
menimbulkan gejala sianosis
Berdasarkan dari gambaran foto dada PJB sianotik dapat
dibagi menjadi 2 golongan, yaitu:
Tetralogi fallot dan atresia pulmonal.
TETRALOGY of
FALLOT
 Definisi
Tetralogi fallot adalah suatu Penyakit Jantung Bawaan
yang sianotik ditandai dengan terjadinya 4 kelainan
yaitu Overriding aorta, Stenosis pulmonal, Ventrikel
septal defek, dan Hipertropi ventrikel kanan.
Gejala Klinis
▧ Akibat dari TOF, sejak lahir timbul sianosis (biru).
▧ Sianosis dapat dilihat pada bibir, kelopak mata, jari-
jari dan selaput mukosa. Sianosis ini kadang-
kadang sukar dilihat. Baru terlihat kalau bayi
menangis atau sesudah menyusu
▧ Pertumbuhan bayi menjadi sukar sekali atau lambat.

45
Gambaran Radiologi Ekspertise :
Trachea : tidak tampak deviasi
(dalam batas normal)
Cor : apex jantung mengalami
elevasi, hipertrofi ventrikel kanan
(boot shaped) Sinus
costophrenicus dan sinus
cardiophrenicus tajam
Diafragma : dbn
Pulmo : terdapat gambaran
kolaps pada lobus kanan atas,
vascular menurun
Kesan : Tetralogy of fallot
 ATRESIA
PULMONAL
 Definisi
Atresia pulmonal didefinisikan sebagai hilangnya
kontinuitas lumen atau tidak ada aliran darah langsung
dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis dimana katup
pulmonal tidak terbentuk sebagaimana mestinya.
 Gejala Klinis
▧ Datang dengan keluhan dispnea saat beraktivitas,
kelelahan, dan sianosis kronis progresif, yang
disebabkan oleh penurunan aliran darah paru akibat
stenosis arteri kolateral, stenosis arteri pulmonaris,
peningkatan PVR, atau peningkatan tekanan
diastolik akhir ventrikel.

50
Ekspertise:
Tampak pembuluh darah paru
melebar, terutama hilus kanan,
jantung membesar ke kiri. Pinggang
jantung merata dengan penonjolan
arteri pulmonalis dan aurikel atrium
kiri. Aorta kecil.
Thank you!
Any questions?

53